Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov je jednou z najbežnejších a dobre skúmaných foriem endokrinnej amyloidózy (APUD-amyloidóza). Zistilo sa u nádorov produkujúcich inzulín a u viac ako 90% pacientov s diabetom nezávislým od inzulínu a častejšie u starších pacientov. Preto izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov je tiež jednou z foriem senilnej lokálnej amyloidózy, vyskytujúcej sa medzi nimi v 24,5% prípadov.
Príčiny a patogenéza amyloidózy pankreatických ostrovčekov
Je potrebné pripomenúť, že izolovaná amyloidóza ostrovčekoch pankreasu nie je jediným prejavom pankreatických lézií amyloidózy. Jej postihnuté cievy na všetkých systému (všeobecných) formách: AL (primárna amyloidóza), AA (sekundárne amyloidóza), FAP (familiárna amyloidóza, familiárna amyloidní neuropatia), ASCII (systémové senilnou amyloidóza). Pri týchto formách ide hlavne o tepny rôzneho kalibru. Tieto lézie vo väčšine prípadov nevedú k porušovaniu pankreasu. V prípadoch, kedy je amyloidóza tepien, najmä malé, ostro definované, môžu Atrofia a lipomatózou pankreasu v rozpore s jeho exokrinné funkcie. V pankreatické ostrovčeky izolované amyloidóza ide ku strate funkcie endokrinné žľazy.
Štúdia izolovanej amyloidózy pankreatických ostrovčekov iniciovala E. L Opie. V roku 1901 opísal u pacienta s diabetes mellitus náhradu pankreatických ostrovčekov homogénnou homogénnou látkou, ktorá sa mylne považovala za hyalínnu. Po 40 rokoch N. Gellerstedt preukázal amyloidnú povahu týchto zmien. V roku 1970 P. Lacy zahŕňal izolovanú amyloidózu pankreatických ostrovčekov do skupiny senilnej amyloidózy.
Väčšina výskumníkov uznáva rozhodujúcu úlohu B buniek pri konštrukcii amyloidu ostrovčekov. Až donedávna sa ostrovčekový amyloid považoval za derivát inzulínu alebo s reťazcom inzulínu beta. V rokoch 1986-1987. Ostrovčekov amyloidní peptid bol izolovaný v čistej forme z inzulinom amyloidu, a potom sa od amyloidu ostrovčekov v cukrovky nezávislej od inzulínu. Biochemická analýza ukázala, že peptid zložený z 37 aminokyselín a aminokyselinová sekvencie je 46% identický s ľudským neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) a CGRP-1 (názov peptidov naznačuje, že sú produkty rovnakého génu, a kalcitonín). Potom, čo sa zistilo, že ostrovček amyloidní peptid má hormonálnu aktivitu a je obsiahnutá v ostrovnej zariadení nielen cukrovky nezávislej od inzulínu, ale v normálnej, bol premenovaný Amylin. Amylin génu u ľudí sa nachádza v 12. Chromozóme (génu pre inzulín - v 11. Chromozómu) a má spoločný evolučný gén CGRP-1 a CGRP-2.
Imunohistochemicky sa amylín nachádza v bunkách B ostrovčekov v rovnakých sekrečných granulách ako inzulín, je prítomný v pomerne veľkých množstvách v krvi pacientov s inzulín-dependentným diabetes. V tomto prípade sa zistila korelácia medzi aktívnou hmotnosťou B buniek a možnosťou izolácie amylínu pod vplyvom farmakologických činidiel. U starších a starších ľudí je tvorba amyloidu v pankreatických ostrovčekoch pravdepodobne spojená s vysokou miestnou koncentráciou amylínu a nie s poškodením jeho primárnej štruktúry.
Pankreatických ostrovčekov amyloid má niektoré vlastnosti: neobsahuje tyrozín a tryptofán, nereaguje s séra do fibrilárnych amyloidových proteínov (AA, AL, ASGi, FAP), zložka plazmy, ale to je rovnaké ako u iných typov amyloidu. Elektrónová mikroskopia amyloidní fibríl boli nájdené v úzkom kontakte s B-bunkami v ich cytoplazmatickú membránu alebo intracelulárne.
Stupeň izolovaných pankreatických ostrovčekov amyloidózy sa veľmi líšia - od minimálnych usadenín vo forme malých plakov pozdĺž kapiláry, často na obvode pankreatických ostrovčekov na ťažkú amyloidózy počas výmeny takmer celú štruktúru ostrovov.
Symptómy amyloidózy pankreatických ostrovčekov
Príznaky amyloidózou izolovaných pankreatických ostrovčekov sú typické: asi 70% pacientov rozvojových inzulín dependentný diabetes mellitus, diabetes a je označený závislosti od stupňa závažnosti pankreasu amyloidózy ostrovčekov, čo potvrdzuje morfometrickou štúdie. V tejto súvislosti diskusia o vzťahu medzi cukrovkou a izolovanom pankreasu amyloidózy ostrovčekov (čo je primárny a čo sekundárne) je teraz hotová - nehovoríme o diabetickej pankreasu amyloidózy ostrovčekov a amyloidu o diabetu. Diagnóza amyloidózy izolovaných pankreatické ostrovčeky, bohužiaľ, post-mortem, hoci pokroky v modernej lekárskej techniky a nástroje molekulárnej biológie by to mohlo spôsobiť, a za svojho života.
Zvláštna pozornosť by sa mala venovať izolovanej amyloidóze ostrovčekov pankreasu ako problému veku. Malo by sa potvrdiť, že senilný diabetes je amyloidný diabetes. O zákonnosti takéhoto tvrdenia dokladá aj skutočnosť, že po 60 rokoch starnutia početnosť izolovaných pankreasu zvyšuje ostrovček amyloidóza dosahuje maximum po 80 rokoch, a to najmä u žien. Klinické prejavy diabetes sa vyskytujú v tomto prípade v 66,6% prípadov. Preto samostatný pankreasu amyloidóza ostrovčekov a stáva sa jednou z podmienok tetrad Schwartza ako prejavy multiorgánové senilná amyloidóza - srdca, ciev, ostrovčekov pankreasu a mozgu. Schwartzov tetrad je však veľmi zriedkavý (u 5,5% autopsií starších a senilných ľudí). Významne väčšia pravdepodobnosť, že izolované amyloidózou ostrovčekov pankreasu, alebo v kombinácii s izolovanou fibriláciou amyloidózou a senilná amyloidóza aorty alebo senilnej cerebrálnej amyloidózou a senilných amyloidózou očí.
Preto izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov v prevažnej väčšine prípadov je geriatrickým a gerontologickým problémom.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Komu sa chcete obrátiť?