Kožné zmeny s lupus erythematosus: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Červený lupus je chronické ochorenie charakterizované najmä exacerbáciou v lete. Po prvýkrát v roku 1927 opísal P. Raycr pod názvom "Flux scabacc". A Cazenava (1951) označuje túto chorobu za "červený lupus". Avšak podľa mnohých dermatológov tento názov neodráža podstatu ochorenia a je vhodné ju nazvať erytematózou.

Červený lupus sa vyskytuje zriedkavo. Je to približne 0,25-1% kožných ochorení. Ženy sú choré častejšie ako muži. Pomer mužov a žien s diskoidným lupus erythematosus je 1: 15-1: 3. Tento indikátor pri systémovom lupus erythematosus je 1: 4-1: 9. Existuje názor, že kvôli jemnej pleti žien sa s nimi stretáva častejšie. Častý výskyt lupus erythematosus u žien je tiež spojený s aktivitou endokrinných žliaz, pretože relapsy a závažný priebeh sú často pozorované pred menštruáciou alebo po pôrode. Lupus erythematosus sa často vyskytuje u dospelých, a spravidla sa vyskytuje u ľudí vystavených environmentálnym faktorom (slnečné svetlo, vietor, náhle zmeny teploty).

Choroba sa môže vyskytnúť na všetkých kontinentoch, ale je častejšia v krajinách s vysokou vlhkosťou (Škandinávia, Anglicko, severné Nemecko, Grécko, Japonsko atď.). Červený lupus, aj napriek zvýšenému slnečnému žiareniu, je v tropických krajinách (Brazília, Egypt, Sýria) zriedkavý. Biely ľudia v porovnaní s černochmi sú chorí niekoľkokrát častejšie.

Príčiny a patogenéza lupus erythematosus. Pôvod lupus erythematosus nie je známy, ale predtým sa domnieval, že nástup tejto choroby súvisí s tuberkulózou (historická teória).

Detekcia cirkulujúcich protilátok proti Epstein-Barr a herpes, onkovírus v leukocytoch a pečeni potvrdzuje vírusový pôvod ochorenia.

Elektronické mikroskopické štúdie opäť potvrdili vírusovú koncepciu. V epiteliálnych bunkách obličiek pacientov so systémovým lupus erythematosusom boli detekované mikrotubulárne častice. Tieto častice sú veľmi podobné ribonukleoproteínom paramyxovírusu. Takéto častice sa nachádzajú nielen na postihnutej, ale aj na zdravom pokožke pacientov. Napriek uskutočneným hlbokým výskumom v literatúre doteraz nie je dostatok presných informácií o vírusoch, ktoré spôsobili ochorenie izolované z tkaniva v čistom stave. Pri štúdiu častíc cytochemickými a autoradiografickými metódami sa v ich zložení pozorovala existencia nenukleoproteínov a fosfolipidov a glykoproteínov.

Teraz bolo preukázané, že lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie. Pri vzniku choroby má imunitný systém veľký význam. V krvi pacientov s lupus erythematosusom boli proti jadru a jeho zložkám (DNA) detegované protilátky (auto-protilátky). Tieto protilátky sú namierené nielen proti nukleproteidov ale proti nukleogistona a DNA (natívny a podrobená denaturáciu) za použitia imunofluorescenčný reakcie v leukocytoch, tkanív a kože antinukleárne faktor stále detekovaný. Ak existuje podozrenie na systémový lupus erythematosus, môže sa táto reakcia použiť. U 70% pacientov na hranici epidermy a dermis bolo zistené IgG a IgM. Pri systémovom lupus erythematosus na nezmenenej koži sa zistila prítomnosť vyššie uvedených imunoglobulínov. Prítomnosť antinukleárne protilátky v kompozícii imunitných komplexov v obehu v tele a sú v tkanivách nechali sa exprimovat myšlienku, že lupus je ochorenie imunitných komplexov.

Z patogenetického hľadiska majú veľký význam zmeny, ktoré sa vyskytujú v aktivite autonómneho a centrálneho nervového systému, ako aj neuroendokrinálnych orgánov. V počiatočnom období ochorenia u mnohých pacientov sa proces excitácie nervového systému zintenzívňuje a následne dochádza k inhibícii. Niekedy systémový lupus erythematosus začína zmenami v nervovom systéme (psychóza, epilepsia, chorea, lupus meningitída atď.).

Pacienti ukázal oslabenie aktivity hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému progresie ochorenia v priebehu tehotenstva, po potrate a pri pôrode, zvýšenú estrogén, zníženie testosterónu, hypertyreózou alebo štítnej žľazy, čo naznačuje, že väčší význam endokrinného systému v prípade choroby.

Existuje názor, že lupus erythematosus je dedičný. Rodinné prípady ochorenia sú 1,1 až 1,3%. Prípad narodenia s chorobou s diskoidnou formou lupus erythematosus, 4 deti s touto chorobou sú opísané. Niekoľko zdravých príbuzných pacientov so SLE vykazovali známky charakteristické ochorenie - hypergammaglobulinemia zvýšené sérové hladiny celkového a voľného hydroxyprolín, prítomnosť antinukleových faktora.

Vzhľadom k tomu, imunogenetického štúdií, antigény A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 našiel kalich, a tieto čísla sú do značnej miery závislé od veku, pohlavia, klinické rysy, priebeh choroby a skúmanej populácie. Niektorí vedci skúmali HLA systém s lupus, vyjadril názor, že od Aj patogenetického hľadiska prstencového a systemických foriem ochorenia sú jeden proces. Gen náchylné spôsobovať lupus erythematosus (HLA BD / DR) bol identifikovaný, ktorý je umiestnený medzi lokusy na krátkom ramienku druhého chromozómu.

Lupus erythematosus tiež vyvíja pod vplyvom infekčných agens (streptokoky a stafylokoky), rôzne lieky (gidrolizina, antibiotiká, sulfónamidy, vakcíny, sérum), faktory životného prostredia (ultrafialové žiarenie, infračervené žiarenie, žiarenie, atď), A patológie vnútorných orgánov (hepatitída, gastritída, narušený metabolizmus aminokyselín a vitamínov).

Dermatológovia a terapeuti sa zaoberajú lupus erythematosus, ale postoj odborníkov k tomuto problému je iný. Ak väčšina dermatológov považuje akútny a chronický lupus erythematosus za jedno ochorenie, ktoré prebieha v rôznych formách, terapeuti ich považujú za nezávislé choroby, ktoré nezávisia na sebe.

Podľa niektorých vedcov je kruhový lupus jednou z foriem lupus erythematosus, zatiaľ čo patologický proces je obmedzený na umiestnenie v koži. Systémový lupus je tiež formou lupus erythematosus.

Avšak patologický proces, ktorý začína v koži, sa postupne rozširuje na vnútorné orgány a muskuloskeletálny systém.

Klasifikácia lupus erythematosus. Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia lupus erythematosus. Najpraktickejšie dermatológov rozlišovať chronickej (chronická erythematosus, tvoriace jazvy), osy gruyu alebo systémová (akútna erythematosus) a subakútnej formy lupus erythematosus.

V systémovej forme ochorenia sú vnútorné orgány poškodené spolu s kožou. Klinický obraz chronických foriem prejavuje ako diskoidní (alebo prstencového), diseminované lupus erythematosus, erytém Biett odstredivých a hlboký tvar lupus erythematosus-sarkómu Irgang.

Symptómy lupus erythematosus. Na začiatku ochorenia sa subjektívne symptómy skoro nepozorujú. Najčastejšie sa lupus erythematosus objavuje ako chronická prstencová forma, vyrážka sa môže objaviť na rôznych miestach kože. Vyrážka sa zvyčajne objavuje na tvári vo forme škvŕn ružovo-načervenalých farieb, rastúcich na okrajoch a náchylných ku fúzii medzi sebou. Spočiatku sa povrch škvŕn neodlupuje, ale následne tam sú čipovité váhy, ktoré pevne priliehajú k pokožke. Škvrny sa zvyšujú a premenujú na veľké škvrny, zápal mierne stúpa a dochádza k infiltrácii pokožky. V priebehu času sa infiltrát v strede zamerania rozpúšťa, na jeho mieste sa objavuje atrofia, okolo krbu je valček, pokrytý malými šupinami. Počas tohto obdobia sa odstupňovanie postupne pri poškrabaní nechtom odmieta a pod viditeľnými výčnelkami. Pri poškrabaní alebo odstraňovaní váhy pacient pocíti miernu bolesť, a tak hádže hlavu späť. Toto sa nazýva symptóm Bénye-Meshchersky. Keď sú váhy odmietnuté, pod nimi sú pozorované výčnelky (symptóm "päty žien") a na koži sa formujú hlboké lieviká po vypadnutí šupín. Tak, s progresiou ochorenia sú viditeľné lézie 3 zóny: centrálna - zóna jazva atrofia, priemer - giperkeratoticheskaya a periférne - začervenanie. Súčasne sa vyskytuje telangiektázia, de- a hyperpigmentácia v ohniskách ochorenia. V počiatočnom štádiu ochorenia na povrchu kože sa lézia zameriava ako motýľ. U 80% pacientov začína patologický proces poškodením nosovej kože. Erytém sa môže vyskytnúť aj na iných miestach tela - na pokožke hlavy, ušiach, krku, brucha, končatinách. Ak sa vyrážka nachádza na pokožke hlavy, potom vypadávanie vlasov (alopécia) a na sliznici úst - leukoplakia, erózia a rany. Na perách sú opuchy a trhliny. Čím viac infiltrácie sa rozvinie v patologickom zameraní, tým viac sa na tomto mieste rozvíja atrofia. Dokonca môžete sledovať škaredé hlboké jazvy. Atrofia šľachy sa najčastejšie rozvíja rýchlejšie na pokožke hlavy. Na atrofovaných kožiach vypadnú vlasy a niekedy sa na tomto mieste môže objaviť lupus erythematosus. Možný vývoj rakoviny kože na starých jazvach, ktoré sa objavili po lupus erythematosus.

V závislosti od klinických charakteristík existuje niekoľko klinických foriem lupus erythematosus. Ak sa okolo patologického zamerania objavia škvrny hnedej, hnedej farby, ide o pigmentovanú formu lupus erythematosus. Pri depresii hyperkeratotickej formy sa pozorujú malé šupiny, ako je vápno a hyperkeratóza. V dôsledku rastu papilárnej vrstvy dermis a vývoja hyperkeratózy sa patologický proces podobá bradavému nádoru. Ak sú modravé edematózne plaky, ktoré sa často nachádzajú v ušných lalôčikoch, je to nádorová forma. Pri seboroickej forme je patologický proces umiestnený na seboroických kožných a vlasových folikuloch a jeho povrch je pokrytý žltohnedými tukovými šupinami. S mutovanou formou v dôsledku silne vyvinutej atrofie na nos a ušný lalok sa pozoruje resorpcia tkaniva. Niekedy v ohniskách červeného lupusu môžete vidieť tvorbu bublín a bublín - to je pemfigoidná firma.

Nesprávne a iracionálne liečenie lupus erythematosus môže viesť k vzniku karcinómu lupusu.

Pri červenom lupuse je dolný okraj postihnutý u 9% pacientov, horný okraj - 4,8% a sliznica ústnej dutiny - 2,2%.

Pri krúžkovom červenom lupuse sú oči veľmi zriedkavo postihnuté. Vedecká literatúra opisuje lupus ektopión, choroiditídu, keratitídu, blefarokonjunktivitídu, iritidu.

Šírenie formy ochorenia predstavuje 10% celkového lupus erythematosus. Keď šírené formu vyrážky, spoločné množné číslo je ako zhluky na tvár, pokožku hlavy a hornej časti hrudníka a podobá diskoidní lupus erythematosus. Hranica vyrážok je však jasná a nie je zapálená. V ohniskách, okrem erytému, sa pozoruje infiltrácia, hyperkeratóza a atrofia. Na nohách a rukách, na kĺboch rúk, môžete vidieť modrastý odtieň erytémových škvŕn. V dôsledku toho sa vyrážka v roztrúsenej forme postupne stáva ako vyrážka v systémovej forme lupus erythematosus. Avšak, v tejto forme celkového stavu zmien pacienta ľahko, že teplota je nízka kvalita, a zvýšená sedimentácia erytrocytov, pozorovaná leukopénia, anémia, bolesti kĺbov a svalov. U mnohých pacientov sa zisťujú ohniská chronickej infekcie (chronická tonzilitída, sínusitída, zubný kaz, atď.),

Niektorí vedci považujú rozšírenú formu ochorenia medzi medzi kruhovými a systémovými formami lupus erythematosus. Hranica medzi týmito formami choroby nie je jasne vyjadrená a neexistuje jasná hranica medzi rozšírenými a systémovými formami. Preto môže rozširovaná forma prechádzať do systémovej formy. V tomto prípade je veľmi dôležité odhaliť LE bunky, pretože v tele týchto pacientov vzniká proces nukleózy, to znamená imunologické zmeny, ktoré sú vlastné systémovému lupus erythematosus. Choroba trvá dlhé roky. Obnovuje sa na jesenných a jarných mesiacoch.

Odstredivý erytém, ktorý je povrchnou formou lupus erythematosus, popisuje Biett (1928). Táto forma sa vyskytuje u 5% pacientov. Choroba začína na koži na tvári malého edému, obmedzeného a odstredivého erytému ružovo-červenej alebo modro-červenej. Erytém podobá motýle, pozoruje sa na oboch lícach alebo iba na nos ("motýľ bez krídel"). Na vyrážkach nie sú príznaky hyperkeratózy a atrofie cicavcov, alebo kvôli slabému vývoju ich nemožno vidieť. V klinickom priebehu sa odstredivý erytém líši od prstencovej formy. Pri liečbe odstredivého erytému sa dosiahne dobrý účinok konvenčnými metódami. Niekedy pri absencii slnečných dní táto forma zmizne bez akejkoľvek liečby. Avšak na jeseň av zime pod vplyvom chladu, vetra a v lete a na jar, pod vplyvom slnka, veľmi rýchlo sa opakuje a rozloží sa po celej koži tváre v krátkom čase.

Zaznamenáva sa tiež rozšírenie krvných ciev. Zdá sa teda, že niektorí autori identifikovali ako lupus erythematosus podobné rosace a telangietiká. Klinické formy sú variantom toku odstredivého erytému. S odstredivým erytémom sa erupcie na tvári stávajú podobnými erytematóznym prvkom v prípade lupus erythematosus. Erytém pri akútnom lupus erythematosus veľmi silne vyčnievajú, ale ich hranice sú rozmazané a nejasné. Tento klinický obraz sa pozoruje, keď je táto forma lupus erythematosus závažná a opakuje sa.

V subakútnych a chronických formách systémového lupus erytému symetricky umiestneného sa takmer nelíšia od odstredivého erytému. Preto vzniká otázka, či odstredivý erytém je znakom systémového lupus erythematosus, ktorý pokračuje chronicky. Systémový priebeh ochorenia však nie je určený vyrážkami na koži, ale poškodením vnútorných orgánov, krvi a iných systémov.

Podľa niektorých autorov boli klinické a hematologické zmeny u pacientov s diseminovanou formou veľmi podobné tým, ktoré boli u pacientov so systémovým lupus erythematosusom. Tieto zmeny v odstredivom erytému sú však menej výrazné. Keď sa choroba prenesie do systémovej formy, je dôležité dlhodobo zostať pod slnkom, častou angínou, tehotenstvom a inými faktormi. Postupný prechod choroby z jednej formy na druhú (vymiznutie odstredivého erytému a začiatok systémovej formy) sa nedá vidieť. Ako je zrejmé z vyššie uvedených údajov, je odstredivá erytém je považovaný za potenciálne nebezpečné ochorenie, nemôže byť v porovnaní s prstencovou lupus erythematosus, a títo pacienti by mali byť pod lekárskym dohľadom po dlhšej viac laboratórne a výskum do hĺbky.

S hlbokou formou červeného lupus Kaposi-Irgang v podkožnom tkanive sa objavujú hlboko umiestnené uzliny, ich prehĺbené centrum je atrofované, najčastejšie sa nachádzajú na hlave, ramenách a rukách. Niekedy sa po uzlinách objavia vredy. Pri tejto forme ochorenia sa okrem uzlín pozorujú aj patologické ložiská charakteristické pre lupus erythematosus. Zo subjektívnych znakov je najviac znepokojujúce svrbenie. Histopatológie. V chronickej formy lupus v epidermis pozorované folikulárna hyperkeratóza, atrofia buniek bazálnej vrstvy v dermis - proliferáciu plazmatických buniek, lymfocytov, histiocyty edém.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje náhle alebo v dôsledku progresie chronického erythematózneho ochorenia, je ťažké. Pod vplyvom rôznych stresových stavov môžu byť infekcie, ultrafialové lúče, chronický alebo rozptýlený lupus erythematosus transformované do systémovej formy.

V závislosti od klinického priebehu rozlišujte akútnu, subakútnu, chronickú formu ochorenia. Akútna forma ochorenia sa najčastejšie vyskytuje u žien vo veku 20-40 rokov. Zvýšená teplota (39-40 ° C), bolesť kĺbov, edém, sčervenanie, zmeny v usporiadaní kĺbov prstov. Na koži sa vyskytujú rôzne erupcie, ktoré sa môžu vyskytnúť v celom tele a na slizniciach. Spočiatku je povrch erytematóznej vyrážky pokrytý šupinami, postupne sa rozširujú do iných oblastí tela alebo sa navzájom spájajú a zaberajú značnú plochu. Na sčervenanej koži sa objavujú pľuzgiere a kôry, pacienti majú obavy zo svrbenia alebo pálenia. Niekedy sa vyrážka podobá multiformnému ekzidatívnemu erytému alebo toxicko-alergickej dermatitíde. Pysky pacientov sú opuchnuté, pokryté krvne hnisavými kôrkami. V niektorých prípadoch môže byť telo pacienta neprítomné alebo obmedzené. Približne 5-10% pacientov s akútnym systémovým lupus erythematosus nemá vyrážky na koži. Keď sa ochorenie zhorší, zdravotný stav sa zhorší, teplota stúpa, bolesti kĺbov, nespavosť, anorexia, nevoľnosť. Pri závažnom lupus erythematosus sa pacient nachádza v posteli, nemôže vstať, strácať váhu, stane sa bezmocným a vyčerpaným. Počas tohto obdobia sa v laboratórnej štúdii nachádzajú LE bunky v krvi, čo je pri diagnostike veľmi dôležité. Subakútna forma systémového lupus erythematosus je menej častá, môže sa vyvinúť samostatne alebo po prstencovom chronickom lupus erythematosus. Vzhľad ohnisiek ochorenia sa pozoruje v uzavretých častiach tela, zmeny vo všeobecnom stave, výskyt bolesti v kĺboch a nárast teploty. Vyrážka na koži sa podobá tváre. Spolu s obmedzeným edémom dochádza k hyperémii a olupovaniu kože. Na koži pretrvávajú erytematózne-papulózne erupcie dlhú dobu a neskôr môžu byť do procesu zapojené pečeň a iné vnútorné orgány. V závislosti na oblasti, ktorý orgán a systém prejavuje patologický proces g, rozlíšiť koža-artikulárny, obličkovej, pľúcne, neurologické, kardiovaskulárne, gastrointestinálne, pečeňové a hematologických foriem lupus erythematosus.

V kožnej forme lupus erythematosus, okrem kožných vyrážok, je zaznamenané poškodenie kĺbov, ktoré prebiehajú vo forme artralgie a artritídy. Niekedy pred vznikom kožných príznakov ochorenia sú príznaky poškodenia kĺbov. Prvé malé, potom veľké kĺby sú ovplyvnené. Cievne deformity sa pozorovali u 10% pacientov. U 25-50% pacientov sa svaly poškodzujú. Pri porážke svalov s lupus erythematosus je ťažké odlíšiť myalgiu a myozitídu od dermatomyozitídy.

Pri systémovom lupus erythematosus sa pozoruje poškodenie obličiek (lupus-nefritída). Klinické príznaky lupus-nefritídy závisia od stupňa aktivity patologického procesu. V počiatočnom období ochorenia sa obličky obvykle nezúčastňujú na patologickom procese. Následne, bez vykonania terapeutických postupov alebo aktivácie, proteín sa objaví v moči, červených krvinkách, leukocytoch a valcoch. Lupus nefritída najčastejšie prejavuje vo forme fokálnej glomerulonefritídy, nefróza, nephroso-nefritída, fokálna intersticiálnej nefritídy a klinický obraz sa líši od ochorenia obličiek spôsobené inými faktormi. Pri závažných ochoreniach, ako sú príznaky hypertenzie, všeobecný edém, nedostatok uremie a funkcie obličiek atď.

Pri systémovom lupus erythematosus sa kardiovaskulárny systém často zapája do patologického procesu. Pozorujú sa endokarditída, perikarditída, myokarditída a vo vážnych prípadoch príznaky pancarditídy. Niektorí pacienti vyvíjajú Limball-Sachsovu chorobu (alebo Limball-Sachsovu endokarditídu). V tomto prípade spolu s endokarditídou existujú klinické príznaky, ako je napríklad myokarditída, polyserozitída, hepatitída, splenomegália a neuritída. Kvôli zmenám v stenách ciev sa objavuje Raynaudov syndróm.

Tiež tam sú zmeny v centrálnom nervovom systéme (polyneuritída, mieloradikulonevrit, encefalitída, myelitída, entsefaloradikulit, vážny meningitída, akútny opuch mozgu), pľúcne (intersticiálna pneumónia, pleuritída), gastrointestinálny trakt (brušnej syndróm), pečeň (lupus hepatitída), leukopénia, trombocytopénia, hemolytická anémia, lymfopénia, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Niekedy zvýšiť slezina a lymfatické uzliny, vypadávanie vlasov, koža sa stáva suché, krehké nechty.

Je opísaný lupus erythematosus, ktorý prebieha s erupciami podobnými multiformnému exudatívnemu erytému. Po prvýkrát bola v roku 1963 zaznamenaná kombinácia týchto ochorení spoločnosťou Rovel (Rowelov syndróm). Ak niektorí dermatológovia považujú Rowelov syndróm za jednu z foriem lupus erythematosus, iní to považujú za dve ochorenia, ktoré sa vyvíjajú súčasne.

Identifikačné príznaky ochorenia (erytém, folikulárna hyperkeratóza, jazva typ atrofia), zmeny v krvi (leukopénia, lymfopénia, anémia, trombocytopénia, gammaglobulipemiya, zvýšené ESR) protilátky protiľahlej le-buniek a jadrá, má veľký význam pri stanovení diagnózy.

Histopatológie. V prípade systémovej lupus erythematosus v kolagénových vlákien kože a vnútorných orgánov pozorovaná fibrinózní degeneráciu, a dermis - infiltrovať sa skladá z bielych krviniek.

Diferenciálna diagnostika. V počiatočnom období prstencového alebo diseminovanej lupus erythematosus je potrebné odlišovať od lupienka, rosacea, lupus, sarkoidóza, erytematózna formy pemfigus a ďalších chorôb.

Liečba lupus erythematosus. Liečba sa stanovuje v závislosti od formy ochorenia. Pri prstencovom lupus erythematosus sa antiagregancia (rezorchín, hingamín, plakvenil, delagil) podáva 0,25 g dvakrát denne počas 5 až 10 dní. Prečo je prestávka 3-5 dní. Tieto lieky urýchľujú činnosť nadobličiek, ovplyvňujú metabolizmus v spojivovom tkanive, čo vedie k fotosenzibilizácii. Príjem presocilu obsahujúci 0,04 g resichipu, 0,00075 g prednisolu a 0,22 aspirínu, 6 krát denne, prinesie dobrý účinok. Vykonávanie liečby vitamínmi (skupina B, askorbik, kyselina nikotínová atď.) Zvyšuje účinnosť liečby.

Pri systémovom lupus erythematosus sú predpisované systémové glukokortikoidy spolu s protidoštičkovými liekmi, čo prináša dobrý účinok. Dávka steroidných liekov je predpísaná v závislosti od klinického priebehu ochorenia a stavu pacienta (odporúča sa v priemere 60-70 mg prednisolónu). Avšak, to je vhodné liečebné vitamíny (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), pretože zvyšujú účinok steroidných hormónov a protihorúčkový prostriedok. Dobrý účinok sa pozoruje pri použití aromatických retinoidov (acitretin v dávke 1 mg / kg).

Vonkajšie kortikosteroidné krémy a masti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]