Kožné zmeny v sklerodermii

Sklerodermia (dermatoskleroz) - ochorenie spojivového tkaniva, sa výskyt skupiny Fibre-cievnych ochorení a sklerotické typu obnaženiu endarteritida spoločné s vazospastická zmien, rozvojových predovšetkým v koži a podkoží.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny a patogenéza kožných zmien sklerodermie

Príčiny a patogenéza sklerodermie nie sú úplne pochopené. Triggerové faktory sú vírusové, bakteriálne infekcie, stres, trauma atď. V súčasnosti je veľa vedcov sklerodermie považovaná za autoimunitnú chorobu. Detekcia autoprotilátok proti zložiek spojivového tkaniva, zníženie obsahu T lymfocytov zvýšením úrovne B-lymfocytov, zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov všetkých tried uviesť autoimunitné patogenézy ochorenia.

V dôsledku autoimunitných procesov progresívna dezorganizácii kolagénové spojivového tkaniva: hlienovitá a fibrinoidní opuchy, fibrinoidní nekrózou a hyalinóza sklerózy. Bola zaznamenaná akcelerácia biosyntézy a dozrievania kolagénu v koži pacientov s obmedzenou aj systémovou sklerodermou. Okrem toho zohrávajú dôležitú úlohu mikrocirkulačné poruchy a zmeny v krvných vlastnostiach. Prítomnosť familiárnej prípadov sklerodermie, združenia Lokalizovaná sklerodermia s antigénmi HLA-B18, B27, A1 a BW40 potvrdzujú úlohu dedičnosti v patogenéze sklerodermie. Pri vzniku sklerodermie zohráva dôležitú úlohu stav nervového, endokrinného systému a ďalších orgánov tela.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

Morfologické zmeny kože s obmedzenou a systémovou sklerodermou sú podobné. V edémovom štádiu je zaznamenaný edém a homogenizácia kolagénu dermy a steny ciev s lymfocytovou infiltráciou.

V konsolidačnom štádiu je viditeľná atrofia epidermis a papilárnej vrstvy kože. Charakteristickou je fúzia kolagénových lúčov v koži s príznakmi hyalinózy. Mastné a potné žľazy chýbajú alebo sú atrofické. Charakteristické zhrubnutie a mukoidný opuch cievnej steny, prudké zúženie dutiny ciev v dôsledku hypertrofovaných endotelových buniek, skleróza ich steny. Bunková infiltrácia je slabo exprimovaná a je reprezentovaná lymfocytárnymi-histiocytárnymi prvkami.

Vo fáze atrofie sa pozoruje výrazná atrofia všetkých vrstiev kože a príveskov.

Symptómy kožných zmien v sklerodermii

V klinickom priebehu sklerodermie sú 3 fázy: edém, zhutnenie, atrofia. Plazmatická sklerodermia sa vyskytuje vo všetkých oblastiach sveta. Väčšinou sú ženy choré, muži a deti sú zriedkavejšie. Lezie sa nachádzajú na trupu, horných a dolných končatinách, krku. Sklerodermia začína tvorbou jedného alebo viacerých, mierne napučaných okrúhlych alebo oválnych škvŕn fialovej generickej farby s priemerom 5-15 cm alebo viac. Tieto zmeny zodpovedajú štádiu edému. V priebehu času sa stred bodov stáva hustejším, erytém sa stáva menej výrazným alebo zmizne a zaostrenie sa stáva bielou s žltkastým odtieňom. V tomto prípade zostáva periférna zóna kyanotická vo forme lilacového krúžku. Niekedy dochádza k zhutňovaniu podkožného tuku a svalov a dosahuje chrupavkovú konzistenciu. Povrch nísteje sa stáva hladký, koža nadobúda farbu slonoviny, má voskový lesk, vlasy, pot a salonizmus chýba. Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch môže dôjsť k zvýšeniu zamerania lézie v dôsledku periférneho rastu. Subjekčné pocity chýbajú. Potom je tretí stupeň ochorenia - atrofia štádium, v ktorom je tesnenie vstrebávajú postupne, koža tenšia ako hodvábny papier, je ľahko zmontovať skladané umývadiel vzhľadom k základovej tkanive atrofie.

Zriedkavé a atypické formy sklerodermie zahŕňajú nodulárna doska (s výrazným tesniacou vrecká vybuhayut), bulózny-hemoragický (prejavujúce sa bubliny s obsahom hemoragická), nekrotické (po bublina zostáva ulcerované tkaniva).

Lineárna sklerodermia vo svojom vývoji prechádza rovnakými štádiami ako plak, líšia sa len v konfigurácii ohniskov. Tieto lézie sú umiestnené pozdĺž pozdĺž svalovej línie, smerom k čele, prechádzajúcej do zadnej časti nosa a pripomínajúcej hlbokú jazvu po náraze šabie. Na ohniskách sa môže vyskytnúť aj v iných oblastiach pokožky. Súčasne atrofia nie je obmedzená na kožu, ale rozširuje sa na podkladové svaly a kosti, ktoré deformujú tvár. Často sa lineárna sklerodermia kombinuje s hemikrofiou tváre Romberga. Táto forma je bežnejšia u detí.

Povrchová obmedzená sklerodermia - ochorenie bielych škvŕn (scleroatrophic leuchen) sa zvyčajne vyskytuje u žien na koži na krku, hornej časti hrudníka alebo na genitáliách. Choroba sa začína objavovaním malých (s priemerom do 5 mm) bodov snehovo bielej farby, často obklopených ružovo-fialovou šľahačkou, ktorá sa následne stáva hnedou. Stredisko škvŕn, kamadóny sú často viditeľné, atrofia sa vyvíja neskôr.

Pri obmedzenom sklerodermii môže mať ten istý pacient kombináciu rôznych foriem. Zo sprievodných ochorení môže byť ovplyvnená kardiovaskulárna, nervová a endokrinná sústava a muskuloskeletálny systém.

Systémová sklerodermia postihuje hlavne ženy, oveľa menej často - muži a deti. Charakterizovaná systémovou dezorganizáciou spojivového tkaniva pokožky a vnútorných orgánov. Ochorenie sa zvyčajne začína s prodromálnou periódou (nevoľnosť, slabosť, bolesť kĺbov a svalov, bolesť hlavy, teplota v subfebrile). Spúšťacie faktory sú často stres, hypotermia alebo trauma. Existujú akrosklerotické a difúzne formy systémovej sklerodermie. Zdá sa, že rozdelenie syndrómu CREST podľa mnohých dermatológov je oprávnené.

Ak je typická akrosklerotická forma, kožné lézie distálnych častí tváre, rúk a / alebo nôh. U väčšiny pacientov je prvým kožným symptómom blednutie alebo sčervenanie distálnych falangov prstov v dôsledku spazmu ciev. Koža sa stáva napnutá, lesklá, získava belavý alebo kyano-ružový odtieň. Cyanotické sfarbenie kože, necitlivosť. Po dlhšom stlačení sa zachovávajú jamky (stupeň hustého opuchu). V priebehu času, v priemere 1-2 mesiace, sa vyvíja druhá fáza choroby - stupeň zhušťovania. Koža je studená, suchá v dôsledku potu a kožného mazu, jej farba nadobúda odtieň starého slonoviny, na povrchu sa nachádzajú ložiská telangioktázy a hypo a hyperpigmentácia. Pohyb prstov je obmedzený, kontraktúra prstov môže prísť.

V treťom stupni (stupeň atrofia), označené stenčenie kože a atrofia svalov ruky, pôsobiť prsty pripomínajú "prsty Madonna".) U niektorých pacientov vyvinúť chronické nehojace sa vredy. Keď je tvár postihnutá, existuje tvár podobný maske, zúženie perorálneho otvoru, zaostrenie nosa a cysty podobný záhyb okolo úst. Často sú zasiahnuté sliznice, často ústa. Ektopická fáza je posmešená krokom zhutnenia. Jazyk je vláknitý a zvrásnený, stáva sa tuhý, čo sťažuje reč a prehĺtanie.

V difúznej forme systémovej sklerodermie sa zistilo zovšeobecnenie kožnej lézie a zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu. V tomto prípade choroba začína trupom, potom sa rozšíri na kožu tváre a končatín.

V prípade systémovej sklerodermia často vyvinú hrebeni-sipdrom (kalcifikácie, Raynaudov syndróm, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiektázie označil porážku pohybového aparátu (kĺbov, artritída, kĺbové deformity, kontrakcie, osteoporóza, osteolýzou), gastrointestinálny trakt (nadúvanie, vracanie, zápcha alebo hnačka, strata sekrécie a motorické funkcie), neurotickými a psychickými poruchami (cardiopsychoneurosis, hyperhidróza dlaní a chodidiel), trofické poruchy (strata vlasov, nechtov).

Klasifikácia sklerodermie

Existujú dve formy sklerodermie - obmedzené a systemické, z ktorých každá má klinické odrody. Väčšina dermatológov považuje tieto zmeny v dermis za prejav jedného procesu. V srdci týchto foriem ochorenia je jediný alebo veľmi podobný patologický proces, obmedzený na jednotlivé oblasti kože v ohniskovej sklerodermii a generalizovaný ako vo vzťahu k pokožke, tak aj iným orgánom - v systémovej. Okrem toho existuje jednotnosť histologického obrazu kože s obmedzenou a systémovou sklerodermou.

Obmedzená sklerodermia je rozdelená na plaky, lineárne a bodkované (ochorenie bielych škvŕn alebo sklerotrofický leuchen).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diferenciálna diagnostika

Obmedzená sklerodermia sa musí odlíšiť od vitiligu, malomocenství, atrofickej formy červeného plochého lichenu, kraurosis vulvy.

Systémová sklerodermia by mala byť diferencovaná od dermatomyozitídy, Raynaudovej choroby, sklerózy dospelých Busca, skléry a sklereémie novorodencov.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Liečba kožných zmien v sklerodermii

Po prvé, je potrebné odstrániť provokujúce faktory a sprievodné ochorenia. Pri liečbe lokalizované sklerodermia často používajú antibiotiká (penicilín), antifibrotické činidiel (lidasa, ronidaza), vazoaktívnych liečiv (xantinol nikotinát, nifedipín, aktovegin), vitamínov (skupiny B, A, E, PP), antimalariká (Delagil, rezohin). Fyzioterapia používa nízkej intenzity ožiarenia laserom, hyperbarická oxygenácie, parafín, fonoforézou s Lydasum. Navonok odporúčame kortikosteroidy, lieky, ktoré zlepšujú trofismus (aktovegin, troksevazin). So systémovou formou hospitalizovaných pacientov. Priradenie iné ako vyššie uvedené liečivá, systémových kortikosteroidov a-penicilamínu, kuprenil, dobrý účinok je poznamenať, zo použitie neotigazon.