Kožné zmeny pri sklerodermii

Sklerodermia (dermatoskleróza) je ochorenie zo skupiny kolagenóz s prevahou fibrosklerotických a cievnych porúch, ako je obliterujúca endarteritída s rozsiahlymi vazospastickými zmenami, ktoré sa vyvíjajú najmä v koži a podkožnom tkanive.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny a patogenéza kožných zmien pri sklerodermii

Príčiny a patogenéza sklerodermie nie sú úplne objasnené. Medzi spúšťacie faktory patria vírusové a bakteriálne infekcie, stres, trauma atď. V súčasnosti mnoho vedcov považuje sklerodermiu za autoimunitné ochorenie. Detekcia autoprotilátok proti zložkám spojivového tkaniva, zníženie obsahu T-lymfocytov so zvýšením hladiny B-lymfocytov a zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov všetkých tried naznačuje autoimunitný pôvod ochorenia.

V dôsledku autoimunitných procesov sa vyvíja progresívna dezorganizácia kolagénu spojivového tkaniva: mukoidný a fibrinoidný opuch, fibrinoidná nekróza, hyalinóza a skleróza. Zaznamenalo sa zrýchlenie biosyntézy a dozrievania kolagénu v koži pacientov s obmedzenou aj systémovou sklerodermiou. Okrem toho nie sú bezvýznamné poruchy mikrocirkulácie a zmeny krvných vlastností. Prítomnosť familiárnych prípadov sklerodermie, asociácia fokálnej sklerodermie s antigénmi HLA-B18, B27, A1 a BW40 potvrdzuje úlohu dedičnosti v patogenéze sklerodermie. Stav nervového, endokrinného systému a iných orgánov tela zohráva dôležitú úlohu pri rozvoji sklerodermie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatológia

Morfologické zmeny v koži pri obmedzenej a systémovej sklerodermii sú podobné. V štádiu edému sa pozoruje edém a homogenizácia kolagénu dermy a cievnych stien s lymfocytovou infiltráciou.

V štádiu zhutnenia je viditeľná atrofia epidermis a papilárnej vrstvy kože. Charakteristické je zrastanie kolagénových zväzkov v derme so známkami hyalinózy. Mazové a potné žľazy chýbajú alebo sú atrofické. Charakteristické je zhrubnutie a mukoidný opuch cievnej steny, prudké zúženie lúmenu ciev v dôsledku hypertrofovaných endotelových buniek, skleróza ich stien. Bunková infiltrácia je slabo vyjadrená a je reprezentovaná lymfocytárno-histiocytárnymi prvkami.

V štádiu atrofie dochádza k výraznej atrofii všetkých vrstiev kože a príveskov.

Príznaky kožných zmien pri sklerodermii

V klinickom priebehu sklerodermie sa rozlišujú 3 štádiá: edém, zhutnenie, atrofia. Plaková sklerodermia sa vyskytuje vo všetkých regiónoch sveta. Postihuje najmä ženy, menej často mužov a deti. Lézie sa nachádzajú na trupe, horných a dolných končatinách a krku. Sklerodermia začína tvorbou jednotlivých alebo viacerých, mierne edematóznych okrúhlych alebo oválnych škvŕn fialovej farby s priemerom 5 – 15 cm alebo viac. Tieto zmeny zodpovedajú štádiu edému. Postupom času stred škvŕn zhrubne, erytém sa stáva slabo výrazným alebo mizne a lézia získava bielu farbu so žltkastým odtieňom. Zároveň periférna zóna zostáva kyanotická vo forme fialového kruhu. Niekedy zhutnenie zachytáva podkožné tkanivo a svaly a dosahuje chrupavkovitú konzistenciu. Povrch lézie sa stáva hladkým, koža získava farbu slonoviny, má voskový lesk, chýbajú vlasy, pot a sekrécia kožného mazu. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa lézia môže zväčšiť v dôsledku periférneho rastu. Subjektívne pocity chýbajú. Potom prichádza tretie štádium ochorenia - štádium atrofie, v ktorom sa zhutnenie postupne rozpúšťa, koža sa stenčuje ako hodvábny papier, ľahko sa zhromažďuje do záhybu a klesá v dôsledku atrofie podkladových tkanív.

Medzi zriedkavé a atypické formy plakovej sklerodermie patrí nodulárna (s výrazným zhutnením, lézie vydutia), bulózno-hemoragická (objavujú sa pľuzgiere s hemoragickým obsahom) a nekrotická (po pľuzgieroch zostáva ulcerácia tkaniva).

Lineárna sklerodermia prechádza rovnakými štádiami vývoja ako plaková sklerodermia, líšia sa len konfiguráciou lézií. Lézie sú umiestnené pozdĺžne pozdĺž sagitálnej línie, na čele, prechádzajú až k koreňu nosa a pripomínajú hlbokú jazvu po údere šabľou. Lézie sa však môžu nachádzať aj na iných miestach kože. V tomto prípade sa atrofia neobmedzuje len na kožu, ale šíri sa do podkladových svalov a kostí, čím deformuje tvár. Lineárna sklerodermia sa často kombinuje s Rombergovou hemiatrofiou tváre. Táto forma je častejšia u detí.

Povrchová obmedzená sklerodermia - ochorenie bielych škvŕn (lichen sclerosus) sa zvyčajne vyskytuje u žien na koži krku, hornej časti hrudníka alebo genitálií. Ochorenie začína objavením sa malých (s priemerom do 5 mm) snehobielych škvŕn, často obklopených ružovo-fialovým kruhom, ktoré neskôr zhnednú. Stred škvŕn sa prepadá, často sú viditeľné komedóny a neskôr sa vyvíja atrofia.

Pri obmedzenej sklerodermii sa u toho istého pacienta môže pozorovať kombinácia rôznych foriem. Medzi súvisiace ochorenia môže patriť poškodenie kardiovaskulárneho, nervového, endokrinného a pohybového aparátu.

Systémová sklerodermia postihuje prevažne ženy, oveľa menej často mužov a deti. Je charakterizovaná systémovou dezorganizáciou spojivového tkaniva kože a vnútorných orgánov. Ochorenie zvyčajne začína prodromálnym obdobím (nevoľnosť, slabosť, bolesť kĺbov a svalov, bolesť hlavy, subfebrilná teplota). Spúšťacími faktormi sú často stres, podchladenie alebo trauma. Rozlišuje sa medzi akrosklerotickou a difúznou formou systémovej sklerodermie. Vymenovanie CREST syndrómu sa podľa mnohých dermatológov zjavne považuje za opodstatnené.

Pri akrosklerotickej forme je typicky postihnutá koža distálnych častí tváre, rúk a/alebo nôh. U väčšiny pacientov je prvým kožným príznakom bledosť alebo začervenanie distálnych falangov prstov v dôsledku cievneho spazmu. Koža sa stáva napätou, lesklou a získava belavý alebo modro-ružový odtieň. Zaznamenáva sa cyanotické sfarbenie kože a necitlivosť. Pri stlačení zostáva dlhodobo jamka (štádium hustého edému). Postupom času, v priemere po 1-2 mesiacoch, sa vyvíja druhé štádium ochorenia - štádium zhutnenia. Koža sa v dôsledku potu a sekrécie kožného mazu stáva chladnou, suchou, jej farba nadobúda odtieň starej slonoviny, na povrchu sa objavujú ložiská teleangioktázie a hypo- a hyperpigmentácie. Pohyb prstov je obmedzený, môže sa vyskytnúť kontraktúra prstov.

V treťom štádiu (štádium atrofie) sa pozoruje stenčenie kože a atrofia svalov rúk, v dôsledku čoho prsty pripomínajú „Madonine prsty“. U niektorých pacientov sa vyvíjajú dlhodobé nehojace sa trofické vredy. Pri postihnutí tváre sa pozoruje maskovitý výraz, zúženie ústneho otvoru, špicatý nos a záhyby okolo úst. Často sú postihnuté aj sliznice, často úst. Po štádiu edému nasleduje štádium zhutnenia. Jazyk sa stáva fibrotickým a zvráskaveným, stuhne, čo sťažuje reč a prehĺtanie.

Pri difúznej forme systémovej sklerodermie sa pozoruje generalizácia kožných lézií a zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu. V tomto prípade ochorenie začína telom a potom sa šíri na kožu tváre a končatín.

Systémová sklerodermia často spôsobuje CREST syndróm (kalcinóza, Raynaudov syndróm, ezofagopatia, sklerodaktýlia, telangiektázia, lézie pohybového aparátu (artralgia, polyartritída, deformácia kĺbov, kontraktúry, osteoporóza, osteolýza), gastrointestinálny trakt (plynatosť, vracanie, zápcha alebo hnačka, znížená sekrečná a motorická funkcia), neurastenické a psychologické poruchy (neurocirkulačná dystónia, hyperhidróza dlaní a chodidiel), trofické poruchy (vypadávanie vlasov, nechtov).

Klasifikácia sklerodermie

Existujú dve formy sklerodermie - obmedzená a systémová, pričom každá z nich má klinické odrody. Väčšina dermatológov považuje tieto zmeny v derme za prejav jedného procesu. Tieto formy ochorenia sú založené na jednom alebo veľmi podobnom patologickom procese, obmedzenom na jednotlivé oblasti kože pri fokálnej sklerodermii a generalizovanom vo vzťahu k koži aj k iným orgánom - pri systémovej sklerodermii. Okrem toho existuje jednotnosť v histologickom obraze kože pri obmedzenej a systémovej sklerodermii.

Obmedzená sklerodermia sa delí na plakovú, lineárnu a škvrnitú (ochorenie bielych škvŕn alebo sklerodermia lišajníkov).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferenciálna diagnostika

Obmedzená sklerodermia by sa mala odlišovať od vitiliga, lepry, atrofického lichen planus a vulválnej kraurózy.

Systémová sklerodermia by sa mala odlišovať od dermatomyozitídy, Raynaudovej choroby, Buschkeho skleredému dospelých, sklerodermie a skleredému novorodencov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba kožných zmien pri sklerodermii

Najprv je potrebné eliminovať provokujúce faktory a sprievodné ochorenia. Pri liečbe obmedzenej sklerodermie sa často používajú antibiotiká (penicilín), antifibrotické látky (lidáza, ronidáza), vazoaktívne látky (xantinol nikotinát, nifedipín, aktovegin), vitamíny (skupiny B, A, E, PP), antimalariká (delagyl, resoquin). Fyzioterapeutické postupy zahŕňajú laserové žiarenie s nízkou intenzitou, hyperbarickú oxygenáciu, parafínové aplikácie, fonoforézu s lidázou. Na vonkajšie použitie sa odporúčajú kortikosteroidy a lieky zlepšujúce trofizmus (aktovegin, troxevasin). Pri systémovej forme sú pacienti hospitalizovaní. Okrem vyššie uvedených liekov sa predpisujú systémové glukokortikosteroidy, a-penicilamín, kuprenil. Zaznamenal sa dobrý účinok z užívania neotigazónu.