Metabolické poruchy s postihnutím rohovky

Pri metabolických ochoreniach môže byť akákoľvek rohovková vrstva zahrnutá do patologického procesu.

Patológia epitelu

Epitel rohovky môže byť zafarbený toxickými látkami alebo môže byť zapletený do patologického procesu s určitými metabolickými poruchami.

• Chlórchin-difosfát a hydroxychlorsulfát sú kruhovité opacity.
• Amiodarón - charakteristické kučery, mierne bodavé zakalenie.

Subepiteliálna patológia

Sú to subepiteliálne lineárne opacity, ktoré majú radiálny smer a nachádzajú sa v hornej polovici rohovky. Časté satelity enteropatickej akrodermitídy. Tieto zmeny sú charakterizované krútenou formou. Tento proces môže byť komplikovaný keratomaláciou.

Symptómy všeobecnej patológie zahŕňajú dystrofiu nechtov, poruchy zažívacieho systému, ktoré spôsobujú hnačku a pomalý rast dieťaťa.

Ako terapeutické opatrenie je predpísaná diéta obohatená o zinok.

Stróma

Pri cystinóze dochádza k narušeniu transportnej funkcie lyzozómov a k deponovaniu cysteínu. Cysteinové kryštály sa hromadí v prednej stromálnych, čo spôsobuje zahusťovanie poruchy rohovky, je jeho citlivosť, vývoj keratopatiu superficialis punctata a recidivujúcich eróziou.

Sprievodná patologická cystinositída zahŕňa oneskorenie vývoja, ochorenie obličiek, depigmentáciu vlasov a kože, pigmentovú retinopatiu. Vznikajúc v ranom detstve, cystinóza vedie k zlyhaniu obličiek a predčasnej smrti. Pri ochoreniach u dospelých choroba neovplyvňuje obličky a je obmedzená na prejavy rohovky. Debutovanie u dospievajúcich, cystinóza v klinických prejavoch pripomína detskú formu, ale bez oneskorenia vo vývoji a zmenách kože.

Cysteamín je vysoko účinný. Pri výraznom znížení videnia je indikovaná kontinuálna keratoplastika.

Descemetová membrána

Wilsonova choroba (Wilsonova choroba) je dedičné ochorenie s poruchou metabolizmu medi. S touto patológiou sa hladina proteínov prenášajúcich meď v sére znižuje, ale v tkanivách sa zvyšuje. Zdá sa, že patologický gén je podobný génu Menkes a je lokalizovaný v zóne 3ql4.3. Porucha sa často prejavuje zafarbením membrány Descemetu na okraji rohovky, obzvlášť intenzívne po 12 a 6 hodinách.

[1], [2], [3], [4], [5],

Depozícia kryštálov v rohovke

Depozícia kryštálov v rohovke nastáva za nasledujúcich podmienok:

1. Cystinóza;
2. kryštalická degenerácia rohovky (Schnyderova dystrofia);
3. nedostatok lecitín-cholesterol-acyltransferázy;
4. kryštály kyseliny močovej;
5. granulárna dystrofia a Breetiho dystrofia (Bietti);
6. mnohopočetný myelóm; monoklonálna gamapatia;
7. ukladanie vápnika;
8. syndróm ukladania kryštálov v rohovke, myopatia, nefropatia;
9. tyrozinémie typu II.

V počiatočných štádiách ochorenia možno tento symptóm zistiť iba s pomocou gonioskopie.

Súvisiace zmeny zahŕňajú:

• degenerácia bazálneho gangliu s výskytom tremoru;
• choreatetóza;
• zmeny v nervovom systéme a psychike;
• farbenie obličkových kanálikov s výskytom aminokyseliny;
• nodulárna forma cirhózy.

Niekedy s Wilsonovou chorobou sa katarakta podobá kvetu slnečnice (pozri kapitolu 14). Liečba penicilamínom nie vždy prináša účinok, môže sa vyžadovať transplantácia pečene.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopatia

Lentoidná keratopatia je výsledkom impregnácie membrány Bowman vápnikom. Hlavnou príčinou je spravidla chronický zápalový proces alebo systémová choroba. Depozícia vápnika je najprv lokalizovaná v medzere.

Lentoidná keratopatia je častým spoločníkom takých bežných porúch, ako je sarkoidóza, para-reoidná patológia a mnohopočetný myelóm.

V mnohých prípadoch je stužková keratopatia spoločníkom chronických zápalových procesov, ako je juvenilná reumatoidná artritída, stale choroba a sarkoidóza.

S touto patológiou sú chelatačné prípravky účinné. V niektorých prípadoch sa v terminálnych štádiách ftalózy očnej gule vyvíja keratopatia podobajúca sa pásikom.

Nedostatok lecitín-cholesterol-acyltransferázy

Choroba sa zdedí autozomálnym recesívnym typom. V homozygotných štátoch a v predčasnom období je centrálna tendenčná opacita rohovky a v heterozygotnom arcus senilis vzniká . Súbežné bežné ochorenia zahŕňajú zlyhanie obličiek, anémiu a hyperlipidémiu.

[10], [11]

Oblúková degenerácia rohovky

Lipoidné oblúky rohovky sa vyvíjajú v dôsledku ukladania fosfolipidov, lipoproteínov s nízkou hustotou a triglyceridov v periférnych častiach stromy. Oblúk sa častejšie vytvára u mladých ľudí a sprevádza tieto choroby:

• familiárna hypercholesterolémia (Friedericksonov syndróm, typ II);
• rodinná hyerlipoproteinémia (typ III);
• patologické procesy spojené s chorobami rohovky, ako je jarná keratopatia alebo herpes simplex.
• primárna lipoidná degenerácia rohovky.

Tvorba oblúka sa môže vyskytnúť aj u zdravých ľudí s normálnou hladinou lipidov v krvnej plazme.

[12],