Myelodysplastický syndróm u detí

Myelodysplastické syndrómy (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukémia) - heterogénne skupina klonalnyh poruchy charakterizované abnormálnym rastom myeloidných zložiek kostnej drene. Myelodysplastické syndrómy sú charakterizované porušením normálneho dozrievania hematopoetických buniek a príznakmi neúčinnej hematopoézy. Z myelodysplastického syndrómu v proliferácie kostnej drene nastáva pri klonální kmeňové bunky, väčšina z rozbité výrobky granulocytov, erytrocytov a krvných doštičiek, čo vedie k vývoju pancytopénia. Ďalším rysom myelodysplastického syndrómu je časté jej vývoj do akútnej leukémie, vývoj, ktorý predchádza syndrómu dlho tsitopenichesky. Myelodysplastické syndrómy sa označujú ako refraktérna anémia, pokročilejšie štádiá ochorenia odrážajú transformáciu na myeloidnú leukémiu.

[1], [2], [3]

Symptómy myelodysplastického syndrómu

Symptómy myelodysplastického syndrómu sú dôsledkom pancytopénie a zahŕňajú príznaky anémie, krvácanie v dôsledku trombocytopénie a infekcie spôsobené neutropéniou. Bunková kostná dreň sa zvyčajne zvyšuje, ale je normálna alebo sa znižuje. Celkové riziko transformácie na myeloidnú leukémiu je 10-20%, pacienti s PAC majú najnižšie riziko leukemickej transformácie (5%), RAAP - T - najväčší (50%).

FAB klasifikácia myelodysplastických syndrómov

• Refraktérna anémia (<5% blastov v kostnej dreni).
• Refraktérna anémia s prstencovými sideroblastmi (<5% výbuchov v kostnej dreni).
• Chronická myelomonocytová leukémia (> 20% blastov v kostnej dreni).
• Refraktérna anémia so zvýšeným obsahom výbuchu (5-10% výbuchov v kostnej dreni).
• Refraktérna anémia so zvýšeným obsahom výbuchu v transformačnom štádiu (10-30% výbuchov v kostnej dreni).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],