Nedostatok laktázy u detí

Nedostatok laktázy je choroba, ktorá vyvoláva vznik malabsorpčného syndrómu (vodnatá hnačka) a je spôsobená poruchou rozpadu laktózy v tenkom čreve.

Primárna deficiencia laktázy je zníženie aktivity laktázy so zachovaným enterocytom. Primárna deficiencia laktázy zahŕňa vrodenú laktázovú insuficienciu, deficit laktázy u dospelých a prechodný nedostatok laktázy u predčasne narodených detí.

Sekundárny deficit laktázy - znižuje laktázy aktivita spojená s poškodením enterocytoch. Enterocytov poškodenie možné na infekčné alebo alergické (napr. Senzibilizácie na mliečne bielkoviny kravského) zápale čriev, rovnako ako zníženie bazén enterocytov v dôsledku zníženia slizničnej oblasti čreva vzhľadom k atrofii klkov, nižšia dĺžka jejunum po resekcii alebo vrodené syndróm krátkeho črevo.

Vrodená alaktázia je zriedkavé ochorenie vyvolané mutáciou mimo génu LCT, ktorý kóduje syntézu laktázy. Vo Fínsku sú opísané prípady tejto choroby nazývané "recesívne ochorenia fínskeho typu". Prechodný nedostatok laktázy u nedonosených detí je spojený s nízkou aktivitou enzýmu u detí narodených pred 34-36 týždňom tehotenstva.

Sekundárny deficit laktázy sa často vyskytuje u malých detí v pozadí infekčných, alergických ochorení ako súčasť post-resekčné syndróm v rade črevnej malformácií. Laktázy kefa kaomki v porovnaní s inými disacharidáz umiestnených bližšie k hornej časti klkov, a to najmä v duodene, než je frekvencia spôsobené nedostatkom laktázy v porovnaní s nedostatkom iných enzýmov v poškodenie sliznice akejkoľvek etiológie.

Kódy ICD-10

• E73.0. Vrodená nedostatočnosť laktázy.
• E73.1. Sekundárny nedostatok laktázy.
• E73.8. Iné druhy intolerancie laktózy.

Symptómy nedostatku laktázy

Uvoľňovanie v hrubom čreve nestrávené laktózy spôsobuje nadúvanie a plynatosť vďaka tvorbe veľkého množstva plynov v fermentácie. U malých detí, nadúvanie môže spôsobiť grganie, ale toto je izolovaný maloharakterno deficitom laktázy. Keď je množstvo prijatej presahuje laktózy možnosť recyklácie baktérií rozvojových osmotický hnačku. Vyznačujúci sa rozštiepi kreslo žltej farby s kyslým zápachom, skvapalnenie, penivý. Pri žiadne patologické nečistoty laktaznoi primárnej závažnosti poruchy klinických symptómov jasne koreluje s dávkou spotrebovanej laktózu. Závažnosť klinického obrazu sa zvyšuje s nárastom množstva spotrebovaného mlieka. Charakteristická úzkosť niekoľko minút po začiatku kŕmenia pri zachovaní dobrej chuti do jedla. Iná situácia nastáva, keď množstvo mliečnej mikroflóry klesá. V tomto prípade, kompenzačné potenciálny mikroflóra laktóza využívajúce redukuje hnačka vyskytuje s menším množstvom nestrávené laktózy, pH v črevách sa posunie na zásadité, čo zhoršuje dysbacteriosis. Takáto situácia je spoločný pre kombináciu nedostatku primárneho laktázy s črevnou dysbacteriosis druhotné črevnej deficitom a infekcií laktázy. V týchto prípadoch sa stolička môže mať patologické nečistôt (hlien, SZ). Hnačka môže vyvinúť exsicosis, podvýživu, najmä v vrodené alaktazii. Výskyt acidózy, pretrvávajúce vracanie a aminokyselín pre izolované primárneho zlyhania laktaznoi netypicky, tieto príznaky vyžadujú diferenciálnu diagnostiku dedičných metabolických porúch a ďalších ochorení.

Diagnóza deficitu laktázy

Diagnóza nedostatku laktázy je založená na posúdení klinického obrazu, výživy počas prejavu ochorenia (či dieťa dostalo laktózu spolu s jedlom), hľadanie faktorov vedúcich k sekundárnej deficiencii laktázy. Odchýlky od normy výsledkov štúdií uvedených nižšie bez klinických symptómov nevyžadujú terapeutické opatrenia.

• Určenie obsahu sacharidov vo výkaloch odráža celkovú schopnosť asimilovať sacharidy. Metóda neumožňuje rozlíšiť rôzne typy deficitu disacharidázy medzi sebou, ale spolu s klinickými údajmi stačí na skríning a kontrolu správnosti výberu diéty. V detstve by obsah sacharidov v stolici nemal prekročiť 0,25%. U detí starších ako 1 rok by táto vzorka mala byť negatívna.
• Pokiaľ ide o obsah vodíka, metánu alebo značená ¹¹ C C0 ₂ vo vydychovanom vzduchu. Metódy odrážajú aktivitu mikroflóry na fermentáciu laktózy. Odporúča sa určiť koncentráciu plynov po normálnom podaní dávky alebo pri označovaní laktózou. Diagnostickým kritériom u dospelých a detí staršieho veku je nárast vodíka vo vydychovanom vzduchu po zaťažení 20 laktózou (laktózy).
• Záťažové testy s laktózou určujú glykémiu zaznamenanú pred a po laktózovom zaťažení v dávke 2 g / kg telesnej hmotnosti. Pri nedostatku laktázy sa vyskytuje plochý alebo sploštený typ glykemickej krivky (zvýšenie normálnej glykémie je viac ako 1,1 mmol / l). Skúšky zaťaženia s laktózou nie sú vhodné na diagnostiku deficitu laktázy v situáciách, kde je možné predpokladať zníženie absorpcie a poškodenie črevnej sliznice.

• Postup stanovenia aktivity laktázy v biopsiách alebo umytí zo sliznice tenkého čreva postráda nevýhody predchádzajúcich metód. Táto metóda sa považuje za "zlatý štandard" na diagnostiku deficitu laktázy, ale invazívnosť metódy obmedzuje jej použitie.
• Molekulárna genetická diagnostika založená na detekcii mutácie intrónového génu bola vyvinutá pre nedostatok laktázy "dospelého typu". Skúška sa považuje za ekonomicky uskutočniteľnú, vykonanú raz, čo je pre pacienta výhodnejšie ako záťažové testy. U detí do 12 rokov sa môže táto metóda použiť iba na vylúčenie nedostatku laktázy. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s vodnatým hnačkou inej etiológie.

Liečba nedostatku laktázy

Liečba nedostatku laktázy je založená na diétnej terapii - obmedzuje spotrebu laktózy, stupeň zníženia sa vyberá s prihliadnutím na vylučovanie sacharidov s výkalmi. Pri chorobách vedúcich k sekundárnej deficiencii laktázy sa hlavná pozornosť musí venovať liečbe základnej choroby. Zníženie množstva laktózy v strave je dočasné opatrenie nevyhnutné na obnovenie sliznice tenkého čreva.

U malých detí sa domnievajú, najracionálnejšie taktiku jednotlivé fázy prispôsobenie množstvo laktózy v potrave. Tie by nemali úplne vylúčiť laktózy zo stravy dieťaťa, aj keď si vrodeným nedostatkom laktázy, pretože je prebiotiká a zdrojom galaktózy laktózu. Ak je dojčené dieťa, je najlepším spôsobom, ako znížiť spotrebu laktózy je považovaný za použitia laktázy prípravkov, v zmesi s vyjadrené materského mlieka. Pre deti mladšie ako 1 rok je povolené používanie doplnku stravy "Lactase Baby". Skúmaná látka sa podáva pri každom kŕmení (770-800 mg laktázy alebo 1 kapsula "laktázy dieťa" na 100 ml mlieka) začína na časti vyjadrený mlieko s laktázy a dokončenie kŕmenie dieťaťa z prsníka.

Deti, ktoré sú na umelom alebo zmiešanom kŕmení, by si mali vybrať jedlo s maximálnym množstvom laktózy, ktoré nespôsobuje trávenie a zvyšuje obsah sacharidov vo výkaloch. Individuálny výber diéty sa uskutočňuje kombináciou delaktózového produktu a štandardne upravenej zmesi v pomere 2: 1, 1: 1 alebo 1: 2. Pri absencii alergie na proteíny z kravského mlieka sa používajú zmesi mliečnych mliečnych zmesí, ktoré nemajú laktózu, v prítomnosti alergií - zmesí založených na hlbokom bielkovinovom hydrolyzáte. Pri výraznom nedostatku laktázy sa ako monoterapia používa neúčinnosť znižovania množstva laktózy na polovicu, výrobkov s nízkym obsahom laktózy alebo laktózy. Pri sekundárnej deficiencii laktázy na pozadí potravinovej alergie by mala korekcia stravy začínať zmesami bez laktózy založenými na celkovom bielkovinovom hydrolyzáte. Zmesi založené na sójovom proteíne sa nepovažujú za lieky na výber dietetickej terapie nedostatku laktázy.

Prevencia celiakie u detí je v neskorom (po 8 mesiacoch života) zavedenie manny a ovsených vločiek do stravy, prevencia exacerbácií - pri dlhodobom dodržiavaní agliadínovej diéty.

Klinické sledovanie sa vykonáva po celý život. Opravte stravu a substitučnú terapiu, monitorujte dynamiku rastu a telesnej hmotnosti, vyhodnoťte koprogram, držte masáž, cvičebnú terapiu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]