Osteogénny sarkóm

Osteogénny sarkóm - zhubný nádor kostí, ktoré sa vyvíja v dôsledku malígne transformácii rýchlo množiace osteoblastov a skladá sa z vřetenovitých buniek tvoriacich rakovinové osteoid.

Kód ICD-10

• C40. Malígny novotvar kostí a kĺbovej chrupavky končatín.
• C41. Malígny novotvar kostí a kĺbnych chrupaviek iných a nešpecifikovaných miest.

Epidemiológia

Incidencia osteogénneho sarkómu je 1,6 až 2,8 prípadov na milión detí ročne. Až 60% všetkých prípadov sa vyskytuje v 2. Dekáde života.

[1], [2], [3], [4], [5]

Čo spôsobuje osteogénny sarkóm?

Väčšina ochorení je spontánne prípady, avšak ukázalo hodnota ožiarenia a chemoterapie predchádzajúci ďalší vývoj osgeogennoy sarkómy, ako aj komunikácia s prítomnosťou retikoblastomy génu RB-1. Zvýšený výskyt sa zaznamenáva u osôb s Pagetovou chorobou (deformujúcou ostózou) a Olia (dyskondroplázou).

Typickým zdrojom rastu nádoru je zóna metadiafyzálneho rastu. Porážka meta-diafýzy pre osteogénny sarkóm je charakteristickejšia ako u Ewinga, ale nemôže slúžiť ako jeho patognomonický symptóm. V 70% prípadov je ovplyvnená zóna susediaca s kolenným kĺbom - distálnou metafyziózou stehennej kosti a proximálnou metastaafýzou holennej kosti. V 20% prípadov trpí proximálna metadialýza humeru. Porážka kostí chrbtice, lebky a panvy je extrémne zriedkavá a je zvyčajne spojená s fatálnou prognózou v dôsledku nemožnosti radikálnej operácie.

Ako sa prejavuje osteogénny sarkóm?

Osteogénny kostný sarkóm, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v centrálnych častiach, zničí kortikálnu vrstvu počas rastu a zahŕňa mäkké tkanivá končatiny v nádore. Z tohto dôvodu sa v čase diagnostiky zvyčajne získava dvojzložková štruktúra, t.j. Pozostáva z komponentov kostí a extrakostí (mäkkých tkanív). Na pozdĺžnom reze kostnej časti resekovanej spolu s nádorom sa deteguje široká invázia medulárneho kanálika.

Podľa morfológie rastu nádoru sa rozlišujú nasledujúce typy ossiogénneho sarkómu: osteoplastický (32%), osteolytický (22%) a zmiešaný (46%). Tieto morfologické typy zodpovedajú variantom röntgenového obrazu nádoru. Prežitie pacientov nezávisí od röntgenového morfologického variantu. Samostatne sa táto choroba vyznačuje chrupavkovitou (chondrogennou) zložkou. Jeho frekvencia je 10-20%. Prognóza s touto variantou nádoru je horšia ako u osteogénneho sarkómu s chýbajúcou zložkou chrupky.

Na mieste vzhľadom na medulárny kanál radiologicky oddelili klasické, periosteálne a parostálne formy nádoru.

• Osteogénny sarkóm klasickej formy predstavuje veľkú väčšinu prípadov tejto choroby. Keď sa označí typické klinické a röntgenové známky poškodenia všetkých priemere kosti s uvoľňovacieho procesu na perioste a ďalej do okolitého tkaniva za vzniku zložky mäkkých tkanív z nádoru a vyplnenie útlmu kanála.
• Osteogénny sarkóm periostálnej formy je charakterizovaný poškodením kôry bez šírenia nádoru do medulárneho kanála. Táto forma by sa mala považovať za možnosť alebo stupeň vývoja klasického nádoru, kým sa rozšíri do medulárneho kanála.
• Parosteálny osteogénny sarkóm pochádza z kortikálnej vrstvy a prechádza pozdĺž obvodu kosti, neprenikne do hĺbky kortikálnej vrstvy a do medulárneho kanála. Prognóza tejto formy, ktorá predstavuje 4% všetkých chorôb a vyskytuje sa predovšetkým v staršom veku, je lepšia ako v klasickej forme.

Ako sa lieči osteogénny sarkóm?

Stratégia liečby od popisu tohto nádoru Ewing v rokoch 1920 až 1970. XX storočia. Bola obmedzená na operácie prenášajúce orgán - amputácie a exartikulácie. Podľa literatúry nepresiahla 5-ročná miera prežitia takouto taktikou 20% a frekvencia lokálnych relapsov dosiahla 60%. Smrť pacientov sa spravidla vyskytla v priebehu 2 rokov v dôsledku metastatických lézií pľúc. Z moderných pozícií, berúc do úvahy schopnosť osteogénneho sarkómu skorých hematogénnych metastáz. Možnosť priaznivého výsledku bez použitia chemoterapie je nepravdepodobná.

Na začiatku 70. Rokov. XX storočia. Boli hlásené prvé prípady účinnej chemoterapeutickej liečby tohto nádoru. Odvtedy sa presvedčilo o tom, že rovnako ako u iných malígnych nádorov u detí s osteogénnym sarkómom môže byť úspešná len liečba zahŕňajúca polychémie. V súčasnosti liečba preukázala účinnosť antracyklických antibiotík (doxorubicín), alkylačných činidiel (cyklofosfamid, ifosfamid). Deriváty platiny (cisplatina, karboplatina), topoizomerázové (etopozidové) inhibítory a vysoké dávky metotrexátu. Chemoterapia sa uskutočňuje v režime nasoadjuvantnej (pred operáciou) a adjuvantnej (po operácii). Regionálna (intraarteriálna) chemoterapia nie je sprevádzaná vyššou účinnosťou v porovnaní so systémovou (intravenóznou). S ohľadom na túto skutočnosť by sa mala uprednostniť intravenózna infúzia cytostatiky. Osteogénny sarkóm sa vzťahuje na radiorezistentné nádory, na ne nie je aplikovaná ožarovacia terapia.

Otázka sekvencie chirurgických a chemoterapeutických štádií liečby pľúcnej metastázy osteogénneho sarkómu sa rozhodne v závislosti od závažnosti a dynamiky metastatického procesu. V tých prípadoch, keď sú v jednej pľúcach zistené až štyri metastázy, liečba sa má začať odstránením metastáz, po ktorej nasleduje chemoterapia. Ak sa v ľahkej alebo bilaterálnej metastatickej lézii nachádza viac ako štyri metastázy, spočiatku sa uskutočňuje chemoterapia, po ktorej nasleduje možná radikálna operácia. Pri prvom neresekovateľného povaha metastatických lézií v pľúcach, prítomnosť nádoru zápal pohrudnice a uchovanie neresekovateľným metastáz po pokusoch vykonávacích chemoterapii chirurgickej liečby metastáz je nevhodné.

Akú prognózu má osteogénny sarkóm?

Prognóza je lepšia vo vekovej skupine od 15 rokov do 21 rokov v porovnaní s mladšími pacientmi, vo všetkých vekových skupinách je prognóza lepšia pre ženu. Osteogénny sarkóm má horšiu prognózu, tým viac kosti, v ktorom vznikol, ktorá je spojená s možné po dlhú latentné nádorového procesu a dosiahnutie väčšieho množstva nádorových buniek do fázy diagnostiky a skoré špecifickej liečby.

V súčasnosti sa dosiahlo 70% celkovej miery prežitia v prípade osseogénneho sarkómu za predpokladu, že sa uskutoční programové ošetrenie. Indexy prežitia sa v závislosti od operácie nesúcej orgán alebo konzervovania orgánov nelíšia. Pri metastatickej pľúcnej chorobe je celková miera prežívania päť rokov 30-35%. Skorý výskyt metastáz do pľúc (do 1 roka od ukončenia liečby) vo väčšej miere znižuje pravdepodobnosť zotavenia v porovnaní s diagnózou metastáz neskôr. Prognóza je smrteľná v prípade neresekovateľných pľúcnych metastáz, metastatického poškodenia kostí a lymfatických uzlín, nereagujúci primárny nádor. Prognóza je horšia, čím mladší je pacient. Dievčatá sa zotavujú častejšie ako chlapci.