Osteosarkóm u detí

Osteosarkóm je vysokokvalitný primárny kostný nádor pozostávajúci z vretenovitých buniek a charakterizovaný tvorbou osteoidného alebo nezrelého kostného tkaniva.

[1], [2]

Epidemiológia osteosarcomm

Výskyt osteosarkómu je 2,1 na 1 000 000 obyvateľov ročne. Vek maxima výskytu klesá na 10-19 rokov. V staršom veku sa osteosarkóm zvyčajne vyskytuje na premorbidnom pozadí (Pagetova choroba, predošlé kostné ožarovanie, viacnásobné exostóza, fibrotická kostná dysplázia).

Najčastejšou lokalizáciou osteosarkómu (až 90% prípadov) sú dlhé tubulárne kosti. Kosti tvoriace kolenný kĺb sú postihnuté v 50% prípadov, proximálny koniec humeru - v 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnóza osteosarkómu

V polovici prípadov osteosarkómu sa zistilo zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy v krvnej plazme, ale tento symptóm je nešpecifický, pretože sa vyskytuje u mnohých ochorení kostí.

Lokálne sa s kosťou spája nádor s hustou konzistenciou. Bolesť je najčastejšou výzvou u pacientov s osteosarkómom. V priľahlých kĺboch sa zvyčajne nezaznamenávajú výpotky, pohyby sa zachovajú. Patologické zlomeniny sa vyskytujú v menej ako 1% prípadov. Systémové príznaky sú tiež zriedkavé.

[8], [9], [10], [11]

Rádiografiu

Najčastejšími rádiografickými príznakmi kostných nádorov sú ložiská osteolýzy alebo patologická (nádorová) osteogenéza. Často pozorujte zmiešaný obraz s prevládajúcou zložkou. Najzložitejším diagnostickým plánom je osteolytický typ zmien kostí. V tomto prípade musí byť osteosarkóm diferencovaný od fibrosarkómu, kostných cýst, nádoru obrovských buniek. Osteogenéza nádorov je jedným zo spoľahlivých príznakov osteosarkómu.

Rádiografické hodnotenie kostných nádorov sa uskutočňuje podľa nasledujúcich parametrov.

• Lokalizácia osteosarkómu. Podľa teórie "pole" z vretenovité tumorov (vrátane osteosarkómu) lokalizované prevažne v metafýzách dlhých kostí, zatiaľ čo nádory malých okrúhlych buniek (Ewing sarkóm, non-Hodgkinov lymfóm), - v diafýzy.
• Limity osteosarkómu. Odrážajte rýchlosť rastu a reakciu okolitých tkanív. Malígne a agresívne benígne nádory sú charakterizované fuzzy hranicami alebo ich neprítomnosťou.
• Zničenie kostí. Toto označenie je spoľahlivým príznakom kostného nádoru. Najvýraznejšia deštrukcia kostí sa zistí s vysoko kvalitnými malignitami. Slúži ako marker aktivity nádoru.
• Stav kostnej matrice (patologická osteogenéza). Oblasti so zvýšenou hustotou môžu byť kvôli prítomnosti kalcifikácií, skleróznych lézií alebo novo vytvorených kostných tkanív.
• Reakcia periosta. Benígne nádory spravidla nespôsobujú zničenie periostu. Malígne nádory kostí, naopak. Charakterizovaná prítomnosťou výraznej periostálnej reakcie so širokou prechodovou zónou a účinkom mäkkých tkanív v procese.

Dôležitú úlohu pri hodnotení prevalencie nádorov hrá scintigrafické vyšetrenie kostí. Vzťah medzi nádorom a okolitými tkanivami sa hodnotí angiografiou a MRI.

Liečba osteosarkómu u detí

Až do začiatku osemdesiatych rokov bola všeobecne prijatá taktika na liečbu lokalizovanej formy osteosarkómu amputácia končatiny na horný kĺb s ohľadom na postihnutú kosť. Operácie na uchovanie orgánov sa stali možnými vďaka zavedeniu chemoterapie a zdokonaleniu ortopedickej technológie. V súčasnosti tieto operácie vykonávajú väčšina pacientov s osteosarkómom, výsledky liečby sa nezhoršujú. Nevyhnutnou podmienkou pre vykonanie operácií záchrany orgánov je možnosť resekcie nádoru v medziach zdravých tkanív s následnou obnovou funkcií končatín. Uistite sa, že zohľadňujete túžbu pacienta pre daný typ operácie.

Veľkosť operácie určuje lokalizáciu a veľkosť nádoru. Pre kvalitatívnu realizáciu chirurgickej fázy liečby je mimoriadne dôležité jasné zobrazenie zamerania. Objem odstránenia a dlhodobé dôsledky operácie závisia vo veľkej miere od zapojenia neuromuskulárnych zväzkov do nádorového procesu. Pre presnú vizualizáciu sa odporúča predoperačná angiografia. Porážka nádoru hlavných ciev a nervov, ako aj rozsiahle postihnutie okolitých tkanív alebo ich kontaminácia nádorovými bunkami, stanovená biopsii, je kontraindikáciou operácií na uchovávanie orgánov.

Chemoterapia výrazne prispieva k zlepšeniu výsledkov liečby osteosarkómu. Najvýkonnejšie lieky sú doxorubicín, cisplatina, ifosfamid a metotrexát vo vysokých dávkach. Hlavným cieľom pooperačnej chemoterapie je dosiahnutie lokálnej kontroly nádoru.

Osteosarkóm je nádor, ktorý je necitlivý na rádioaktívne žiarenie. Protinádorový účinok sa dosahuje len dávkami, čo vedie k závažným a nezvratným vedľajším účinkom. V súčasnosti sa ožarovanie používa s paliačným účinkom na nedetegovateľné nádory (osteosarkóm axiálnej kostry, kosti lebečnej tváre) av prítomnosti kostných metastáz.