Sarcoma

Sarkóm je ochorenie, ktoré zahŕňa zhubné novotvary rôznych lokalizácií. Pozrime sa na hlavné typy sarkómov, príznaky ochorenia, metódy liečby a prevencie.

Sarkóm je skupina malígnych novotvarov. Ochorenie začína poškodením primárnych spojivových buniek. V dôsledku histologických a morfologických zmien sa začína vyvíjať malígny útvar, ktorý obsahuje prvky buniek, ciev, svalov, šliach atď. Spomedzi všetkých foriem sarkómu tvoria najmä malígne nádory približne 15 % novotvarov.

Prečítajte si tiež: Liečba sarkómu

Hlavnými príznakmi ochorenia sú opuch niektorej časti tela alebo uzliny. Sarkóm postihuje: hladké a priečne pruhované svalové tkanivo, kosti, nervové, tukové a vláknité tkanivo. Diagnostické metódy a liečebné metódy závisia od typu ochorenia. Najbežnejšie typy sarkómu sú:

• Sarkóm trupu, mäkké tkanivá končatín.
• Sarkóm maternice a mliečnych žliaz.
• Sarkóm kostí, krku a hlavy.
• Retroperitoneálne sarkómy, lézie svalov a šliach.

Sarkóm postihuje spojivové a mäkké tkanivá. V 60 % prípadov sa nádor vyvíja na horných a dolných končatinách, v 30 % na trupe a len v zriedkavých prípadoch sarkóm postihuje tkanivá krku a hlavy. Ochorenie sa vyskytuje u dospelých aj detí. Zároveň približne 15 % prípadov sarkómu tvoria rakovinové ochorenia. Mnohí onkológovia považujú sarkóm za zriedkavý typ rakoviny, ktorý si vyžaduje špeciálnu liečbu. Existuje mnoho názvov pre toto ochorenie. Názvy závisia od tkaniva, v ktorom sa objavujú. Kostný sarkóm je osteosarkóm, sarkóm chrupavky je chondrosarkóm a poškodenie tkaniva hladkého svalstva je leiomyosarkóm.

Kód MKCH-10

Sarkóm ICD 10 je klasifikácia ochorenia podľa Medzinárodného katalógu chorôb desiatej revízie.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• C45 Mezotelióm.
• C46 Kaposiho sarkóm.
• C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému.
• C48 Zhubný nádor retroperitonea a peritonea.
• C49 Zhubný nádor iného spojivového a mäkkého tkaniva.

Každý z bodov má svoju vlastnú klasifikáciu. Pozrime sa, čo znamená každá z kategórií medzinárodnej klasifikácie chorôb sarkómu ICD-10:

• Mezotelióm je zhubný nádor pochádzajúci z mezotelu. Najčastejšie postihuje pleuru, peritoneum a osrdcovník.
• Kaposiho sarkóm - nádor, ktorý sa vyvíja z krvných ciev. Zvláštnosťou novotvaru je výskyt červenohnedých škvŕn na koži s výraznými okrajmi. Ochorenie je malígne, preto predstavuje hrozbu pre ľudský život.
• Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému – táto kategória zahŕňa lézie a ochorenia periférnych nervov, dolných končatín, hlavy, krku, tváre, hrudníka a oblasti bedrových kĺbov.
• Zhubný nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice - sarkómy mäkkých tkanív postihujúce pobrušnicu a retroperitoneálny priestor, spôsobujúce zhrubnutie častí brušnej dutiny.
• Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív - sarkóm postihuje mäkké tkanivá na ktorejkoľvek časti tela, čo spôsobuje vznik rakovinového nádoru.

Príčiny sarkómu

Príčiny sarkómu sú rôzne. Ochorenie môže vzniknúť v dôsledku vplyvu faktorov prostredia, zranení, genetických faktorov a mnohých ďalších vecí. Je jednoducho nemožné špecifikovať príčinu vzniku sarkómu. Identifikuje sa však niekoľko rizikových faktorov a príčin, ktoré najčastejšie vyvolávajú rozvoj ochorenia.

• Dedičná predispozícia a genetické syndrómy (retinoblastóm, Gardnerov syndróm, Wernerov syndróm, neurofibromatóza, syndróm pigmentovaného bazocelulárneho mnohopočetného karcinómu kože).
• Účinok ionizujúceho žiarenia – tkanivá vystavené žiareniu sú náchylné na infekciu. Riziko vzniku malígneho nádoru sa zvyšuje o 50 %.
• Herpes vírus je jedným z faktorov pri vzniku Kaposiho sarkómu.
• Lymfostáza horných končatín (chronická forma), ktorá sa vyvíja na pozadí radiálnej mastektómie.
• Zranenia, rany, hnisanie, vystavenie cudzím telesám (triesky, úlomky atď.).
• Polychemoterapia a imunosupresívna liečba. Sarkómy sa objavujú u 10 % pacientov, ktorí podstúpili tento typ liečby, ako aj u 75 % po transplantácii orgánov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky sarkómu

Príznaky sarkómu sú rôzne a závisia od umiestnenia nádoru, jeho biologických charakteristík a podkladových buniek. Vo väčšine prípadov je počiatočným príznakom sarkómu nádorová formácia, ktorá sa postupne zväčšuje. Ak má teda pacient kostný sarkóm, teda osteosarkóm, prvým príznakom ochorenia je silná bolesť v oblasti kosti, ktorá sa vyskytuje v noci a nezmierňuje sa analgetikami. Ako nádor rastie, do patologického procesu sú zapojené aj susedné orgány a tkanivá, čo vedie k rôznym bolestivým príznakom.

• Niektoré typy sarkómov (kostný sarkóm, parostálny sarkóm) sa vyvíjajú veľmi pomaly a asymptomaticky počas mnohých rokov.
• Rabdomyosarkóm sa však vyznačuje rýchlym rastom, šírením nádoru do susedných tkanív a skorými metastázami, ku ktorým dochádza hematogénne.
• Liposarkóm a iné typy sarkómov sú primárne mnohopočetné, objavujú sa postupne alebo súčasne na rôznych miestach, čo komplikuje problematiku metastázovania.
• Sarkóm mäkkých tkanív postihuje okolité tkanivá a orgány (kosti, koža, cievy). Prvým príznakom sarkómu mäkkých tkanív je nádor bez ohraničených obrysov, ktorý spôsobuje bolestivé pocity pri palpácii.
• Pri lymfoidnom sarkóme sa nádor objavuje vo forme uzliny a malého opuchu v oblasti lymfatickej uzliny. Novotvar má oválny alebo okrúhly tvar a nespôsobuje bolestivé pocity. Veľkosť nádoru môže byť od 2 do 30 centimetrov.

V závislosti od typu sarkómu sa môže vyskytnúť horúčka. Ak novotvar rýchlo postupuje, na povrchu kože sa objavia subkutánne žily, nádor sa stáva cyanotickým a na koži sa môžu objaviť vredy. Pri palpácii sarkómu je pohyblivosť nádoru obmedzená. Ak sa sarkóm objaví na končatinách, môže to viesť k ich deformácii.

Sarkóm u detí

Sarkóm u detí je súbor zhubných nádorov, ktoré postihujú orgány a systémy detského tela. Najčastejšie sa u detí diagnostikuje akútna leukémia, teda zhubné ochorenie kostnej drene a obehového systému. Na druhom mieste z hľadiska frekvencie ochorení sú lymfosarkómy a lymfogranulomatóza, nádory centrálneho nervového systému, osteosarkómy, sarkómy mäkkých tkanív, nádory pečene, žalúdka, pažeráka a iných orgánov.

Sarkómy u pediatrických pacientov sa vyskytujú z niekoľkých dôvodov. V prvom rade ide o genetickú predispozíciu a dedičnosť. Na druhom mieste sú mutácie v tele dieťaťa, zranenia a poškodenia, prekonané choroby a oslabený imunitný systém. Sarkómy sa diagnostikujú u detí, ako aj u dospelých. Na to sa uchyľujú k metódam počítačovej a magnetickej rezonancie, ultrazvukového vyšetrenia, biopsie, cytologického a histologického vyšetrenia.

Liečba sarkómu u detí závisí od lokalizácie novotvaru, štádia nádoru, jeho veľkosti, prítomnosti metastáz, veku dieťaťa a celkového stavu tela. Na liečbu sa používajú chirurgické metódy odstránenia nádoru, chemoterapia a ožarovanie.

• Zhubné ochorenia lymfatických uzlín

Zhubné ochorenia lymfatických uzlín sú tretím najčastejším ochorením, ktoré sa vyskytuje u detí aj dospelých. Najčastejšie onkológovia diagnostikujú lymfogranulomatózu, lymfómy a lymfosarkóm. Všetky tieto ochorenia sú si podobné svojou malignitou a substrátom lézie. Existuje však medzi nimi množstvo rozdielov v klinickom priebehu ochorenia, liečebných metódach a prognóze. •

• Lymfogranulomatóza

Nádory postihujú krčné lymfatické uzliny v 90 % prípadov. Najčastejšie touto chorobou trpia deti do 10 rokov. Vysvetľuje to skutočnosť, že v tomto veku dochádza v lymfatickom systéme k závažným zmenám na fyziologickej úrovni. Lymfatické uzliny sa stávajú veľmi zraniteľnými voči pôsobeniu dráždivých látok a vírusov, ktoré spôsobujú určité ochorenia. Pri nádorovom ochorení sa lymfatické uzliny zväčšujú, ale pri palpácii sú absolútne bezbolestné, koža nad nádorom nemení farbu.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy sa používa punkcia a tkanivá sa posielajú na cytologické vyšetrenie. Zhubné ochorenie lymfatických uzlín sa lieči ožarovaním a chemoterapiou.

• Lymfosarkóm

Zhubné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v lymfatických tkanivách. Svojím priebehom, príznakmi a rýchlosťou rastu nádoru je lymfosarkóm podobný akútnej leukémii. Najčastejšie sa novotvar objavuje v brušnej dutine, mediastíne, teda v hrudnej dutine, v nosohltane a periférnych lymfatických uzlinách (krčné, trieslové, axilárne). Menej často ochorenie postihuje kosti, mäkké tkanivá, kožu a vnútorné orgány.

Príznaky lymfosarkómu sa podobajú príznakom vírusového alebo zápalového ochorenia. Pacient má kašeľ, horúčku a celkovú nevoľnosť. S postupom sarkómu sa pacient sťažuje na opuch tváre a dýchavičnosť. Ochorenie sa diagnostikuje pomocou röntgenu alebo ultrazvuku. Liečba môže byť chirurgická, chemoterapia a ožarovanie.

• Nádory obličiek

Nádory obličiek sú zhubné nádory, ktoré sú zvyčajne vrodené a objavujú sa u pacientov v ranom veku. Skutočné príčiny nádorov obličiek nie sú známe. Na obličkách sa vyskytujú sarkómy, leiomyosarkómy a myxosarkómy. Nádory môžu byť okrúhle bunkové karcinómy, lymfómy alebo myosarkómy. Najčastejšie sú obličky postihnuté vretenovitým, okrúhlobunkovým a zmiešaným typom sarkómov. Zmiešaný typ sa považuje za najzhubnejší. U dospelých pacientov nádory obličiek metastázujú extrémne zriedkavo, ale môžu dosiahnuť veľké rozmery. A u pediatrických pacientov nádory metastázujú a postihujú okolité tkanivá.

Na liečbu nádorov obličiek sa zvyčajne používajú chirurgické metódy. Pozrime sa na niektoré z nich.

• Radikálna nefrektómia – lekár urobí rez v brušnej dutine a odstráni postihnutú obličku a tukové tkanivo, ktoré ju obklopuje, nadobličky, ktoré susedia s postihnutou obličkou, a regionálne lymfatické uzliny. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Hlavné indikácie pre nefrektómiu sú: veľká veľkosť malígneho nádoru, metastázy do regionálnych lymfatických uzlín.
• Laparoskopická chirurgia – výhody tejto metódy liečby sú zrejmé: minimálne invazívna, krátka doba rekonvalescencie po operácii, menej výrazný pooperačný bolestivý syndróm a lepšie estetické výsledky. Počas operácie sa do kože brucha urobí niekoľko malých vpichov, cez ktoré sa zavedie videokamera, zavedú sa tenké chirurgické nástroje a brušná dutina sa nafukuje vzduchom, aby sa z operovanej oblasti odstránila krv a prebytočné tkanivo.
• Ablácia a termálna ablácia sú najšetrnejšie metódy odstraňovania nádorov obličiek. Nádor je vystavený nízkym alebo vysokým teplotám, čo vedie k deštrukcii nádoru obličiek. Hlavné typy tejto liečby sú: termálna (laser, mikrovlny, ultrazvuk), chemická (etanolové injekcie, elektrochemická lýza).

Typy sarkómu

Typy sarkómu závisia od lokalizácie ochorenia. V závislosti od typu nádoru sa používajú určité diagnostické a liečebné metódy. Pozrime sa na hlavné typy sarkómu:

1. Sarkóm hlavy, krku, kostí.
2. Retroperitoneálne neoplazmy.
3. Sarkóm maternice a mliečnych žliaz.
4. Gastrointestinálne stromálne nádory.
5. Poškodenie mäkkých tkanív končatín a trupu.
6. Desmoidná fibromatóza.

Sarkómy vznikajúce z tvrdého kostného tkaniva:

• Ewingov sarkóm.
• Parosteálny sarkóm.
• Osteosarkóm.
• Chondrosarkóm.
• Retikulosarkóm.

Sarkómy vznikajúce zo svalov, tuku a mäkkých tkanív:

• Kaposiho sarkóm.
• Fibrosarkóm a kožný sarkóm.
• Liposarkóm.
• Histiocytóm mäkkých tkanív a fibrózny histiocytóm.
• Synoviálny sarkóm a dermatofibrosarkóm.
• Neurogénny sarkóm, neurofibrosarkóm, rabdomyosarkóm.
• Lymfangiosarkóm.
• Sarkómy vnútorných orgánov.

Skupina sarkómov pozostáva z viac ako 70 rôznych variantov ochorenia. Sarkóm sa tiež vyznačuje malignitou:

• G1 - nízky stupeň.
• G2 - priemerný stupeň.
• G3 - vysoký a extrémne vysoký stupeň.

Pozrime sa bližšie na jednotlivé typy sarkómov, ktoré si vyžadujú osobitnú pozornosť:

• Alveolárny sarkóm – najčastejšie sa vyskytuje u detí a dospievajúcich. Zriedkavo metastázuje a je to zriedkavý typ nádoru.
• Angiosarkóm - postihuje kožné cievy a vyvíja sa z krvných ciev. Vyskytuje sa vo vnútorných orgánoch, často po ožarovaní.
• Dermatofibrosarkóm je typ histiocytómu. Je to malígny nádor, ktorý vzniká zo spojivového tkaniva. Najčastejšie postihuje telo a rastie veľmi pomaly.
• Extracelulárny chondrosarkóm je zriedkavý nádor, ktorý vzniká z chrupavkového tkaniva, je lokalizovaný v chrupavke a rastie do kostí.
• Hemangiopericytóm je malígny nádor ciev. Má vzhľad uzlín a najčastejšie postihuje pacientov mladších ako 20 rokov.
• Mezenchymóm je zhubný nádor, ktorý rastie z cievneho a tukového tkaniva. Postihuje brušnú dutinu.
• Fibrózny histiocytóm je malígny nádor lokalizovaný na končatinách a bližšie k telu.
• Schwannom je malígny nádor, ktorý postihuje nervové pošvy. Vyvíja sa samostatne, zriedka metastázuje a postihuje hlboké tkanivá.
• Neurofibrosarkóm – vyvíja sa zo Schwannových nádorov okolo výbežkov neurónov.
• Leiomyosarkóm – vzniká zo základov hladkého svalového tkaniva. Rýchlo sa šíri po tele a je to agresívny nádor.
• Liposarkóm – vzniká z tukového tkaniva, lokalizovaného na trupe a dolných končatinách.
• Lymfangiosarkóm - postihuje lymfatické cievy, najčastejšie sa vyskytuje u žien, ktoré podstúpili mastektómiu.
• Rabdomyosarkóm – vzniká z priečne pruhovaných svalov a vyvíja sa u dospelých aj detí.

Existuje kategória sarkómu bez ďalších charakteristík. Táto kategória zahŕňa:

• Kaposiho sarkóm - zvyčajne spôsobený herpesvírusom. Často sa vyskytuje u pacientov užívajúcich imunosupresíva a HIV-infikovaných. Nádor sa vyvíja z tvrdej pleny mater, dutých a parenchymatóznych vnútorných orgánov.
• Fibrosarkóm – vyskytuje sa na väzoch a svalových šľachách. Veľmi často postihuje chodidlá, menej často hlavu. Nádor je sprevádzaný vredmi a aktívne metastázuje.
• Epiteloidný sarkóm - postihuje periférne časti končatín, u mladých pacientov. Ochorenie aktívne metastázuje.
• Synoviálny sarkóm – vyskytuje sa v kĺbovej chrupavke a okolo kĺbov. Môže sa vyvinúť zo synoviálnych membrán svalových pošvov a rozšíriť sa do kostného tkaniva. V dôsledku tohto typu sarkómu má pacient zníženú motorickú aktivitu. Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 15 – 50 rokov.

Stromálny sarkóm

Stromálny sarkóm je malígny nádor, ktorý postihuje vnútorné orgány. Stromálny sarkóm spravidla postihuje maternicu, ale toto ochorenie je zriedkavé a vyskytuje sa u 3 – 5 % žien. Jediný rozdiel medzi sarkómom a rakovinou maternice je priebeh ochorenia, proces metastázovania a liečba. Predpokladaným príznakom sarkómu je podstúpenie rádioterapie na liečbu patológií v panvovej oblasti.

Stromálny sarkóm sa diagnostikuje hlavne u pacientok vo veku 40 – 50 rokov a počas menopauzy sa sarkóm vyskytuje u 30 % žien. Hlavnými príznakmi ochorenia sú krvavý výtok z genitálneho traktu. Sarkóm spôsobuje bolestivé pocity v dôsledku zväčšenia maternice a stláčania susedných orgánov. V zriedkavých prípadoch je stromálny sarkóm asymptomatický a možno ho rozpoznať až po návšteve gynekológa.

Sarkóm vretenových buniek

Vretenovitý sarkóm pozostáva z vretenovito tvarovaných buniek. V niektorých prípadoch sa tento typ sarkómu počas histologického vyšetrenia zamieňa s fibrómom. Nádorové uzliny majú hustú konzistenciu, pri reze je viditeľná vláknitá štruktúra bielošedej farby. Vretenovitý sarkóm sa objavuje na slizniciach, koži, seróznych obaloch a fascii.

Nádorové bunky rastú náhodne, samostatne alebo vo zväzkoch. Sú umiestnené v rôznych smeroch voči sebe navzájom, prepletajú sa a tvoria guľu. Veľkosť a lokalizácia sarkómu sú rôzne. Pri včasnej diagnostike a rýchlej liečbe má pozitívnu prognózu.

Malígny sarkóm

Malígny sarkóm je nádor mäkkých tkanív, teda patologický útvar. Existuje niekoľko klinických príznakov, ktoré spájajú malígne sarkómy:

• Lokalizácia hlboko vo svaloch a podkožnom tkanive.
• Časté relapsy ochorenia a metastázy do lymfatických uzlín.
• Asymptomatický rast nádoru počas niekoľkých mesiacov.
• Umiestnenie sarkómu v pseudokapsule a častý rast za jej hranice.

Malígny sarkóm recidivuje v 40 % prípadov. Metastázy sa vyskytujú u 30 % pacientov a najčastejšie postihujú pečeň, pľúca a mozog. Pozrime sa na hlavné typy malígneho sarkómu:

• Malígny fibrózny histiocytóm je nádor mäkkých tkanív lokalizovaný v trupe a končatinách. Pri ultrazvukovom vyšetrení nádor nemá jasné kontúry, môže susediť s kosťou alebo pokrývať cievy a šľachy svalov.
• Fibrosarkóm je malígny útvar spojivového vláknitého tkaniva. Spravidla sa lokalizuje v oblasti ramien a bedrových kĺbov, v hrúbke mäkkých tkanív. Sarkóm sa vyvíja z intermuskulárnych fasciálnych útvarov. Metastázuje do pľúc a najčastejšie sa vyskytuje u žien.
• Liposarkóm je malígny sarkóm tukového tkaniva s mnohými variantmi. Vyskytuje sa u pacientov všetkých vekových kategórií, ale najčastejšie u mužov. Postihuje končatiny, tkanivo stehien, zadok, retroperitoneálny priestor, maternicu, žalúdok, semennú šnúru a mliečne žľazy. Liposarkóm môže byť jednoduchý alebo viacnásobný, pričom sa môže vyvíjať súčasne na viacerých častiach tela. Nádor rastie pomaly, ale môže dosiahnuť veľmi veľké rozmery. Zvláštnosťou tohto malígneho sarkómu je, že neprerastá do kostí a kože, ale môže recidivovať. Nádor metastázuje do sleziny, pečene, mozgu, pľúc a srdca.
• Angiosarkóm je malígny sarkóm cievneho pôvodu. Vyskytuje sa u mužov aj žien vo veku 40 – 50 rokov. Je lokalizovaný na dolných končatinách. Nádor obsahuje krvné cysty, ktoré sa stávajú ložiskom nekrózy a krvácania. Sarkóm rastie veľmi rýchlo a je náchylný na ulceráciu a môže metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín.
• Rabdomyosarkóm je malígny sarkóm, ktorý sa vyvíja z priečne pruhovaných svalov a radí sa na 3. miesto medzi malígnymi léziami mäkkých tkanív. Spravidla postihuje končatiny a vyvíja sa v hrúbke svalov ako uzol. Pri palpácii je mäkký s hustou konzistenciou. V niektorých prípadoch spôsobuje krvácanie a nekrózu. Sarkóm je dosť bolestivý, metastázuje do lymfatických uzlín a pľúc.
• Synoviálny sarkóm je malígny nádor mäkkých tkanív, ktorý sa vyskytuje u pacientov všetkých vekových kategórií. Spravidla sa lokalizuje na dolných a horných končatinách, v oblasti kolenných kĺbov, chodidiel, stehien a holení. Nádor má tvar okrúhleho uzla, ohraničeného od okolitých tkanív. Vo vnútri útvaru sa nachádzajú cysty rôznych veľkostí. Sarkóm recidivuje a môže metastázovať aj po liečbe.
• Malígny neurinóm je zhubný nádor, ktorý sa vyskytuje u mužov a u pacientov trpiacich Recklinghausenovou chorobou. Nádor je lokalizovaný na dolných a horných končatinách, hlave a krku. Zriedkavo metastázuje, môže metastázovať do pľúc a lymfatických uzlín.

Pleomorfný sarkóm

Pleomorfný sarkóm je malígny nádor, ktorý postihuje dolné končatiny, trup a ďalšie oblasti. V počiatočných štádiách vývoja je nádor ťažké diagnostikovať, preto sa zistí, keď dosiahne priemer 10 alebo viac centimetrov. Útvar je laločnatý, hustý uzol červenošedej farby. Uzol obsahuje zónu krvácania a nekrózy.

Pleomorfný fibrosarkóm recidivuje u 25 % pacientov a metastázuje do pľúc u 30 % pacientov. V dôsledku progresie ochorenia nádor často spôsobuje smrť do jedného roka od objavenia nádoru. Miera prežitia pacientov po objavení tohto nádoru je 10 %.

Polymorfný bunkový sarkóm

Polymorfonukleárny sarkóm je pomerne zriedkavý autonómny typ primárneho sarkómu kože. Nádor sa zvyčajne vyvíja pozdĺž periférie mäkkých tkanív, a nie do hĺbky, a je obklopený erytematóznym okrajom. Počas obdobia rastu ulceruje a stáva sa podobným gummatóznemu syfilidu. Metastázuje do lymfatických uzlín, spôsobuje zväčšenie sleziny a silnú bolesť pri stlačení mäkkých tkanív.

Podľa histológie má alveolárnu štruktúru, dokonca aj pri retikulárnom karcinóme. Sieť spojivového tkaniva obsahuje okrúhle a vretenovité bunky embryonálneho typu, podobné megakaryocytom a myelocytom. Zároveň sú cievy zbavené elastického tkaniva a sú zriedené. Liečba polymorfnobunkového sarkómu je iba chirurgická.

Nediferencovaný sarkóm

Nediferencovaný sarkóm je nádor, ktorý je ťažké alebo nemožné klasifikovať na základe histológie. Tento typ sarkómu nie je asociovaný so špecifickými bunkami, ale zvyčajne sa lieči ako rabdomyosarkóm. Medzi malígne nádory s neurčitou diferenciáciou teda patria:

• Epiteloidný a alveolárny sarkóm mäkkých tkanív.
• Nádor z čírych buniek mäkkého tkaniva.
• Intimálny sarkóm a mezenchymóm malígneho typu.
• Desmoplastický sarkóm okrúhlych buniek.
• Nádor s perivaskulárnou epiteloidnou bunkovou diferenciáciou (myomelanocytový sarkóm).
• Extrarenálny rabdoidný nádor.
• Extraskeletálny Ewingov nádor a extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm.
• Neuroektodermálny neoplazmus.

Histiocytárny sarkóm

Histiocytárny sarkóm je zriedkavý malígny nádor agresívnej povahy. Nádor pozostáva z polymorfných buniek, v niektorých prípadoch z obrovských buniek s polymorfným jadrom a bledou cytoplazmou. Bunky histiocytárneho sarkómu sú pozitívne pri testovaní na nešpecifickú esterázu. Prognóza ochorenia je nepriaznivá, pretože dochádza k rýchlej generalizácii.

Histiocytárny sarkóm sa vyznačuje pomerne agresívnym priebehom a slabou odpoveďou na terapeutickú liečbu. Tento typ sarkómu spôsobuje extranodálne lézie. Tejto patológii podlieha gastrointestinálny trakt, mäkké tkanivá a koža. V niektorých prípadoch histiocytárny sarkóm postihuje slezinu, centrálny nervový systém, pečeň, kosti a kostnú dreň. Počas diagnostiky ochorenia sa používa imunohistologické vyšetrenie.

Sarkóm okrúhlych buniek

Sarkóm okrúhlych buniek je zriedkavý malígny nádor pozostávajúci z okrúhlych bunkových prvkov. Bunky obsahujú hyperchrómne jadrá. Sarkóm zodpovedá nezrelému stavu spojivového tkaniva. Nádor rýchlo postupuje, takže je extrémne malígny. Existujú dva typy sarkómu okrúhlych buniek: malobunkový a veľkobunkový (typ závisí od veľkosti buniek, ktoré ho tvoria).

Podľa výsledkov histologického vyšetrenia sa novotvar skladá z okrúhlych buniek so slabo vyvinutou protoplazmou a veľkým jadrom. Bunky sú umiestnené blízko seba, nemajú špecifické usporiadanie. Sú tam dotýkajúce sa bunky a bunky oddelené od seba tenkými vláknami a bledou amorfnou hmotou. Krvné cievy sa nachádzajú vo vrstvách spojivového tkaniva a nádorové bunky susedia s jeho stenami. Nádor postihuje kožu a mäkké tkanivá. Niekedy je pri otvorení ciev možné vidieť nádorové bunky, ktoré prenikli do zdravých tkanív. Nádor metastázuje, recidivuje a spôsobuje nekrózu postihnutých tkanív.

Fibromyxoidný sarkóm

Fibromyxoidný sarkóm je nízkostupňový malígny nádor. Ochorenie postihuje dospelých aj deti. Najčastejšie je sarkóm lokalizovaný v trupe, ramenách a bedrách. Nádor zriedka metastázuje a rastie veľmi pomaly. Medzi príčiny fibromyxoidného sarkómu patrí dedičná predispozícia, poranenia mäkkých tkanív, vystavenie vysokým dávkam ionizujúceho žiarenia a chemikáliám s karcinogénnym účinkom. Hlavné príznaky fibromyxoidného sarkómu:

• V mäkkých tkanivách trupu a končatín sa objavujú bolestivé hrčky a opuchy.
• V oblasti novotvaru sa objavujú bolestivé pocity, citlivosť je narušená.
• Koža nadobudne modrohnedú farbu a s rastom novotvaru dochádza k kompresii ciev a ischémii končatín.
• Ak je novotvar lokalizovaný v brušnej dutine, pacient pociťuje patologické príznaky z gastrointestinálneho traktu (dyspeptické poruchy, zápcha).

Medzi všeobecné príznaky fibromyxoidného sarkómu patrí nemotivovaná slabosť, úbytok hmotnosti a strata chuti do jedla, ktoré vedú k anorexii, ako aj častá únava.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lymfoidný sarkóm

Lymfoidný sarkóm je nádor imunitného systému. Klinický obraz ochorenia je polymorfný. U niektorých pacientov sa teda lymfoidný sarkóm prejavuje ako zväčšené lymfatické uzliny. Niekedy sa príznaky nádoru prejavujú ako autoimunitná hemolytická anémia, ekzémovité vyrážky na koži a otrava. Sarkóm začína syndrómom kompresie lymfatických a venóznych ciev, čo vedie k dysfunkcii orgánov. V zriedkavých prípadoch sarkóm spôsobuje nekrotické lézie.

Lymfoidný sarkóm má niekoľko foriem: lokalizovaný a lokálny, rozšírený a generalizovaný. Z morfologického hľadiska sa lymfoidný sarkóm delí na: veľkobunkový a malobunkový, t. j. lymfoblastický a lymfocytárny. Nádor postihuje lymfatické uzliny krku, retroperitoneálne, mezenterické, menej často - axilárne a inguinálne. Novotvar sa môže vyskytnúť aj v orgánoch, ktoré obsahujú lymforetikulárne tkanivo (obličky, žalúdok, mandle, črevá).

V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia lymfoidných sarkómov. V praxi sa používa medzinárodná klinická klasifikácia, ktorá bola prijatá pre lymfogranulomatózu:

1. Lokálne štádium – postihnuté sú lymfatické uzliny v jednej oblasti s extranodálnym lokalizovaným poškodením.
2. Regionálne štádium – postihnuté sú lymfatické uzliny v dvoch alebo viacerých oblastiach tela.
3. Generalizované štádium – lézia sa vyskytla na oboch stranách bránice alebo sleziny a postihnutý je aj extranodálny orgán.
4. Diseminované štádium – sarkóm postupuje do dvoch alebo viacerých extranodálnych orgánov a lymfatických uzlín.

Lymfoidný sarkóm má štyri štádiá vývoja, z ktorých každé spôsobuje nové, bolestivejšie príznaky a vyžaduje si dlhodobú chemoterapiu.

Epiteloidný sarkóm

Epiteloidný sarkóm je malígny nádor postihujúci distálne časti končatín. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mladých pacientov. Klinické prejavy naznačujú, že epiteloidný sarkóm je typom synoviálneho sarkómu. To znamená, že pôvod novotvaru je medzi mnohými onkológmi kontroverznou otázkou.

Ochorenie dostalo svoj názov podľa okrúhlych buniek, veľkých epiteloidných foriem, ktoré pripomínajú granulomatózny zápalový proces alebo spinocelulárny karcinóm. Novotvar sa prejavuje ako subkutánny alebo intradermálny uzlík alebo multinodulárna masa. Nádor sa objavuje na povrchu dlaní, predlaktí, rúk, prstov, nôh. Epiteloidný sarkóm je najčastejším nádorom mäkkých tkanív horných končatín.

Sarkóm sa lieči chirurgickou excíziou. Táto liečba sa vysvetľuje tým, že nádor sa šíri pozdĺž fascie, ciev, nervov a šliach. Sarkóm môže metastázovať - uzlíky a plaky pozdĺž predlaktia, metastázy v pľúcach a lymfatických uzlinách.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Myeloidný sarkóm

Myeloidný sarkóm je lokalizovaný novotvar pozostávajúci z leukemických myeloblastov. V niektorých prípadoch majú pacienti pred myeloidným sarkómom akútnu myeloblastickú leukémiu. Sarkóm môže pôsobiť ako chronický prejav myeloidnej leukémie a iných myeloproliferatívnych lézií. Nádor je lokalizovaný v kostiach lebky, vnútorných orgánoch, lymfatických uzlinách, tkanivách mliečnych žliaz, vaječníkoch, gastrointestinálnom trakte, v tubulárnych a hubovitých kostiach.

Liečba myeloidného sarkómu zahŕňa chemoterapiu a lokálnu rádioterapiu. Nádor reaguje na antileukemickú liečbu. Nádor postupuje a rýchlo rastie, čo spôsobuje jeho malignitu. Sarkóm metastázuje a spôsobuje poruchy fungovania životne dôležitých orgánov. Ak sa sarkóm vyvinie v cievach, u pacientov dochádza k poruchám hematopoetického systému a rozvíja sa u nich anémia.

Sarkóm svetlých buniek

Svetlobunkový sarkóm je malígny fasciogénny nádor. Novotvar je zvyčajne lokalizovaný na hlave, krku, trupe a postihuje mäkké tkanivá. Nádor sú husté okrúhle uzliny s priemerom 3 až 6 centimetrov. Histologické vyšetrenie ukázalo, že nádorové uzliny majú sivobielu farbu a anatomické spojenie. Sarkóm sa vyvíja pomaly a vyznačuje sa dlhodobým priebehom.

Niekedy sa okolo alebo vo vnútri šliach objaví sarkóm svetlobunkových buniek. Nádor často recidivuje a metastázuje do kostí, pľúc a regionálnych lymfatických uzlín. Sarkóm je ťažké diagnostikovať a musí sa odlíšiť od primárneho malígneho melanómu. Liečba môže byť chirurgická a rádioterapia.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogénny sarkóm

Neurogénny sarkóm je malígny nádor neuroektodermálneho pôvodu. Nádor sa vyvíja zo Schwannovej pošvy periférnych nervových elementov. Ochorenie je extrémne zriedkavé, vyskytuje sa u pacientov vo veku 30-50 rokov, zvyčajne na končatinách. Podľa výsledkov histologického vyšetrenia je nádor okrúhly, hrubo hľuznatý a zapuzdrený. Sarkóm sa skladá z vretenovito tvarovaných buniek, jadrá sú usporiadané do tvaru palisády, bunky majú tvar špirál, hniezd a zväzkov.

Sarkóm sa vyvíja pomaly, pri palpácii spôsobuje bolestivé pocity, ale je dobre ohraničený okolitými tkanivami. Sarkóm sa nachádza pozdĺž nervových kmeňov. Nádor sa lieči iba chirurgicky. V obzvlášť závažných prípadoch je možná excízia alebo amputácia. Chemoterapia a rádioterapia sú pri liečbe neurogénneho sarkómu neúčinné. Ochorenie často recidivuje, ale má pozitívnu prognózu, miera prežitia pacientov je 80 %.

Kostný sarkóm

Kostný sarkóm je zriedkavý malígny nádor rôznych lokalizácií. Najčastejšie sa ochorenie objavuje v oblasti kolenných a ramenných kĺbov a v oblasti panvových kostí. Príčinou ochorenia môže byť úraz. Ďalšou príčinou kostného sarkómu sú exostózy, fibrózna dysplázia a Pagetova choroba. Liečba zahŕňa chemoterapiu a rádioterapiu.

Svalový sarkóm

Svalové sarkómy sú veľmi zriedkavé a najčastejšie postihujú mladších pacientov. V počiatočných štádiách vývoja sa sarkóm neprejavuje a nespôsobuje bolestivé príznaky. Nádor však postupne rastie, čo spôsobuje opuch a bolestivé pocity. V 30 % prípadov svalových sarkómov pacienti pociťujú bolesti brucha, ktoré si spájajú s problémami s gastrointestinálnym traktom alebo menštruačnými bolesťami. Čoskoro však bolestivé pocity začnú sprevádzať krvácanie. Ak sa svalové sarkómy objavili na končatinách a začali sa zväčšovať, potom je ich diagnostika najjednoduchšia.

Liečba závisí výlučne od štádia sarkómu, jeho veľkosti, metastáz a rozsahu rozšírenia. Na liečbu sa používajú chirurgické metódy a ožarovanie. Chirurg odstráni sarkóm a časť zdravého tkaniva okolo neho. Ožarovanie sa používa pred aj po operácii na zmenšenie nádoru a zničenie všetkých zostávajúcich rakovinových buniek.

Kožný sarkóm

Kožný sarkóm je malígna lézia pochádzajúca zo spojivového tkaniva. Ochorenie sa spravidla vyskytuje u pacientov vo veku 30 – 50 rokov. Nádor je lokalizovaný na trupe a dolných končatinách. Príčinami sarkómu sú chronická dermatitída, trauma, dlhodobý lupus a kožné jazvy.

Sarkóm kože sa najčastejšie prejavuje ako solitárne novotvary. Nádor sa môže objaviť na neporušenej derme aj na zjazvenej koži. Ochorenie začína malým tvrdým uzlíkom, ktorý sa postupne zväčšuje a nadobúda nepravidelné obrysy. Novotvar rastie smerom k epiderme, prerastá ju a spôsobuje vredy a zápalové procesy.

Tento typ sarkómu metastázuje oveľa menej často ako iné malígne nádory. Ak sú však postihnuté lymfatické uzliny, pacient zomrie do 1-2 rokov. Liečba kožného sarkómu zahŕňa použitie chemoterapie, ale chirurgická liečba sa považuje za účinnejšiu.

Sarkóm lymfatických uzlín

Sarkóm lymfatických uzlín je malígny nádor charakterizovaný deštruktívnym rastom a vznikajúcim z lymforetikulárnych buniek. Sarkóm má dve formy: lokalizovaný alebo lokalizovaný, generalizovaný alebo rozšírený. Z morfologického hľadiska je sarkóm lymfatických uzlín: lymfoblastický a lymfocytárny. Sarkóm postihuje lymfatické uzliny mediastina, krku a peritonea.

Príznaky sarkómu spočívajú v rýchlom raste ochorenia a zväčšovaní jeho veľkosti. Nádor sa dá ľahko nahmatať, nádorové uzliny sú pohyblivé. V dôsledku patologického rastu však môžu získať obmedzenú pohyblivosť. Príznaky sarkómu lymfatických uzlín závisia od stupňa poškodenia, štádia vývoja, lokalizácie a celkového stavu tela. Ochorenie sa diagnostikuje pomocou ultrazvuku a röntgenovej terapie. Pri liečbe sarkómu lymfatických uzlín sa používa chemoterapia, ožarovanie a chirurgická liečba.

Cievny sarkóm

Cievny sarkóm má niekoľko odrôd, ktoré sa líšia povahou svojho pôvodu. Pozrime sa na hlavné typy sarkómov a malígnych nádorov, ktoré postihujú cievy.

• Angiosarkóm

Ide o malígny nádor, ktorý pozostáva zo zhluku krvných ciev a sarkómových buniek. Nádor rýchlo postupuje, je schopný rozpadu a silného krvácania. Novotvar je hustý, bolestivý, tmavočervený uzol. V počiatočných štádiách sa angiosarkóm môže zamieňať s hemangiómom. Najčastejšie sa tento typ vaskulárneho sarkómu vyskytuje u detí starších ako päť rokov.

• Endotelióm

Sarkóm pochádzajúci z vnútorných stien krvnej cievy. Malígny novotvar má niekoľko vrstiev buniek, ktoré môžu blokovať lúmen ciev, čo komplikuje diagnostický proces. Konečná diagnóza sa však stanoví pomocou histologického vyšetrenia.

• Peritelióm

Hemangiopericytóm pochádzajúci z vonkajšej cievnej membrány. Zvláštnosťou tohto typu sarkómu je, že sarkomatózne bunky rastú okolo cievneho lúmenu. Nádor môže pozostávať z jedného alebo viacerých uzlov rôznych veľkostí. Koža nad nádorom zmodrá.

Liečba vaskulárneho sarkómu zahŕňa chirurgický zákrok. Po operácii pacient podstupuje chemoterapiu a ožarovanie, aby sa zabránilo relapsom ochorenia. Prognóza vaskulárnych sarkómov závisí od typu sarkómu, jeho štádia a spôsobu liečby.

Metastázy v sarkóme

Metastázy v sarkóme sú sekundárne ložiská rastu nádoru. Metastázy vznikajú v dôsledku odštiepenia malígnych buniek a ich prenikania do krvných alebo lymfatických ciev. S prietokom krvi sa postihnuté bunky šíria po tele, zastavia sa na akomkoľvek mieste a tvoria metastázy, teda sekundárne nádory.

Príznaky metastáz úplne závisia od umiestnenia nádoru. Najčastejšie sa metastázy vyskytujú v blízkych lymfatických uzlinách. Metastázy postupujú a postihujú orgány. Najčastejšími miestami výskytu metastáz sú kosti, pľúca, mozog a pečeň. Na liečbu metastáz je potrebné odstrániť primárny nádor a tkanivá regionálnych lymfatických uzlín. Potom pacient podstúpi chemoterapiu a ožarovanie. Ak metastázy dosiahnu veľké rozmery, odstránia sa chirurgicky.

Diagnóza sarkómu

Diagnostika sarkómu je mimoriadne dôležitá, pretože pomáha určiť lokalizáciu malígneho nádoru, prítomnosť metastáz a niekedy aj príčiny vzniku nádoru. Diagnostika sarkómu je komplex rôznych metód a techník. Najjednoduchšou diagnostickou metódou je vizuálne vyšetrenie, ktoré zahŕňa určenie hĺbky nádoru, jeho mobility, veľkosti a konzistencie. Lekár musí tiež vyšetriť regionálne lymfatické uzliny na prítomnosť metastáz. Okrem vizuálneho vyšetrenia sa na diagnostiku sarkómu používajú:

• Počítačová a magnetická rezonancia – tieto metódy poskytujú dôležité informácie o veľkosti nádoru a jeho vzťahoch s inými orgánmi, nervami a hlavnými cievami. Takáto diagnostika sa vykonáva pri nádoroch malej panvy a končatín, ako aj pri sarkómoch lokalizovaných v hrudnej kosti a brušnej dutine.
• Ultrazvukové vyšetrenie.
• Rádiografia.
• Neurovaskulárne vyšetrenie.
• Rádionuklidová diagnostika.
• Biopsia – odber sarkómového tkaniva na histologické a cytologické vyšetrenie.
• Morfologické vyšetrenie – vykonáva sa na určenie štádia sarkómu, na výber liečebnej taktiky. Umožňuje predpovedať priebeh ochorenia.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkóm na ultrazvuku

Sarkóm na ultrazvuku je diagnostická metóda, ktorá umožňuje vizuálne vidieť veľkosť nádoru, prítomnosť metastáz a ďalšie znaky. Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje stanoviť predpokladanú diagnózu. Je to spôsobené tým, že v určitých prípadoch (skoré štádiá, niektoré typy sarkómov a lokalizačné miesta) nie je novotvar na ultrazvuku viditeľný. Ultrazvuk sa nevykonáva na diagnostiku sarkómu dutých orgánov. Takáto štúdia však umožňuje určiť nádor sekundárnymi príznakmi (zväčšené lymfatické uzliny, sekundárne metastázy).

To znamená, že ultrazvukové vyšetrenie je pomocná diagnostická metóda. Sarkóm na ultrazvuku vyzerá v rôznych orgánoch a v rôznych štádiách vývoja odlišne. Napríklad sarkóm obličiek vyzerá ako malý uzlík a sarkóm pankreasu má nerovnomerné kontúry a laloky orgánu sú mierne zväčšené, sarkóm pľúc vyzerá ako malá minca.

Prevencia sarkómu

Prevencia sarkómu sa vykonáva dvoma smermi: prevencia vzniku malígnych novotvarov a prevencia metastáz a relapsov ochorenia. Prvým pravidlom prevencie sarkómu je boj proti predčasnému vyčerpaniu tela a starnutiu. Na to je potrebné správne jesť, viesť aktívny životný štýl, vyhýbať sa stresu a odpočívať.

Netreba zabúdať na včasnú liečbu špecifických zápalových ochorení, ktoré môžu prerásť do chronickej formy (syfilis, tuberkulóza). Hygienické opatrenia sú zárukou normálneho fungovania jednotlivých orgánov a systémov. Liečba benígnych nádorov, ktoré sa môžu degenerovať do sarkómov, je povinná. Rovnako ako bradavice, vredy, tulene v mliečnej žľaze, nádory a vredy žalúdka, erózie a praskliny v krčku maternice.

Prevencia sarkómu by mala zahŕňať nielen vyššie opísané metódy, ale aj preventívne vyšetrenia. Ženy by mali navštevovať gynekológa každých 6 mesiacov, aby identifikoval a včas liečil lézie a ochorenia. Nezabudnite na fluorografiu, ktorá umožňuje identifikovať lézie pľúc a hrudníka. Dodržiavanie všetkých vyššie uvedených metód je vynikajúcou prevenciou sarkómu a iných zhubných nádorov.

Prognóza sarkómu

Prognóza sarkómu závisí od lokalizácie novotvaru, pôvodu nádoru, rýchlosti rastu, prítomnosti metastáz, objemu nádoru a celkového stavu pacienta. Ochorenie sa vyznačuje stupňom malignity. Čím vyšší je stupeň malignity, tým horšia je prognóza. Nezabúdajte, že prognóza závisí aj od štádia sarkómu. V skorých štádiách sa ochorenie dá vyliečiť bez škodlivých následkov pre organizmus, ale posledné štádiá malígnych nádorov majú zlú prognózu pre život pacienta.

Hoci sarkómy nepatria medzi najčastejšie liečiteľné druhy rakoviny, majú tendenciu metastázovať a postihovať životne dôležité orgány a systémy. Okrem toho sa sarkómy môžu opakovať a opakovane postihovať oslabený organizmus.

Prežitie pri sarkóme

Prežitie pri sarkóme závisí od prognózy ochorenia. Čím priaznivejšia je prognóza, tým vyššia je šanca pacienta na zdravú budúcnosť. Veľmi často sa sarkómy diagnostikujú v posledných štádiách vývoja, keď malígny nádor už stihol metastázovať a postihnúť všetky životne dôležité orgány. V tomto prípade sa prežitie pacientov pohybuje od 1 roka do 10-12 rokov. Prežitie závisí aj od účinnosti liečby, čím úspešnejšia je liečebná terapia, tým väčšia je pravdepodobnosť, že pacient prežije.

Sarkóm je zhubný nádor, ktorý sa právom považuje za rakovinu mladých ľudí. Na toto ochorenie sú náchylní všetci, deti aj dospelí. Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v tom, že spočiatku sú príznaky sarkómu nevýznamné a pacient si ani nemusí uvedomiť, že má progresívny zhubný nádor. Sarkómy sa líšia svojím pôvodom a histologickou štruktúrou. Existuje mnoho typov sarkómov, z ktorých každý si vyžaduje špeciálny prístup k diagnostike a liečbe.