Ostrovko-bunkové nádory pankreasu

Nádory ostrovčekov Langerhans boli známe morfológom už na začiatku 20. Storočia.

Popis endokrinných syndrómov sa stal možným len s objavením sa hormónov pankreasu a gastrointestinálneho traktu.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Na posúdenie prevalencie tumorov buniek ostrovčekov neexistujú presné údaje. Patológovia jeden adenóm sa nájdu na každých 1000-1500 pitvách. V inštitúciách pacienti všeobecný pomer funktsiioniruyuschey s nádorovými Langerhansových ostrovčekov je hospitalizovaný) 1/50 th asi 60% nádorov endokrinného pankreasu. - Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenézy

Nádory z buniek ostrovčekov sú oveľa menej časté než iné nádory pankreasu. Ich klasifikácia je založená na klinických prejavoch, vývoj, ktorého sú zodpovedné, a od typu buniek a hormónov, aké je, a to najmä pomocou imunohistochémia. Značná časť týchto nádorov vyrába veľa hormóny, ktoré sa nachádzajú na rôznych nádorových bunkách, ale klinické príznaky zvyčajne v dôsledku jedného hormónu, biologicky aktívne a produkovaný najhojnejšia Ďalej, metastázami v prípade, že zhubný nádor sa môže skladať len z jedného typu bunky, a to aj na základnej polyklonálnych nádor. Spolu s tým, že sú nádory rovnakého typu buniek, ktoré produkujú celý rad peptidov. V niektorých prípadoch, klinická a hormonálne vzorku, spôsobené viac endokrinné nádory pankreasu a / alebo buniek ostrovčekov hyperplázia rovnakých alebo rôznych typov.

Predpokladá sa, že existujú dva zdroje pôvodu endokrinných nádorov: ostrovčekov, odtiaľ názov z nich - insuloma a duktálny - multipotentních kmeňových buniek v duktálneho epitelu (nezidaoblastov), ktoré môžu proliferovať a diferencovať na bunky, ktoré produkujú celý rad peptidov. Tieto nádory sú často zdrojom tvorby ektopických hormónov. Najčastejšie sa vyskytujú u dospelých v akejkoľvek časti pankreasu, zriedkavo majú vlastnú kapsulu (najmä malé). Neenkapsulované nádory majú takzvaný cikcakový rast, podobný infiltrácii. V farbe a vzhľadu sa môže podobať príslušenstva slezinu v dôsledku neobvykle bohatú vaskulyarizatsits j rezné plochy homogénne, šedavej-ružové alebo višňovej farby, občas odhalili krvácanie a cystickej oblasti. Pri ťažkej stromálnej fibróze s depozíciou vápenných solí získavajú izoláty hustotu chrupaviek. Veľkosti autonómnych nádorov sa pohybujú v rozmedzí od 700 μm do niekoľkých centimetrov v priemere. Nádory s priemerom 2 cm sú zvyčajne benígne a viac ako 6 cm sú malígne.

Solitérne alebo dokonca viacnásobné nádory sú často sprevádzané vývojom v okolitej pankreatickej tkanive hyperplázie a / alebo hypertrofie ostrovčekov, hlavne v dôsledku beta buniek (s inzulíno-mami).

Ostrovkovy nádory sú predovšetkým adenómy a menej často adenokarcinómy. Vo veľkosti a tvare sú nádorové bunky podobné zodpovedajúcim bunkám normálnych ostrovčekov: polygonálne alebo prizmatické, zriedka v tvare vretienka. V niektorých bunkách je cytoplazma eozinofilná, v iných je bazofilná, v iných je svetlá a jej objem sa pohybuje od slabých až po hojné. Jadrový polymorfizmus je pomerne bežný jav. Vo viac ako polovici nádorov je stroma fibrofekovaná, hyalinizovaná a kalcifikovaná v rôznych stupňoch. Pri strome je asi 30% ukladanie amyloidu. V 15% prípadov sa zistia telá psamomu, ktorých počet sa mení. Pri 2/3 z celkového počtu nádorov existujú duktálne štruktúry a prechod od kanála k nádoru. Posledné z nich tvoria anastomózne šnúry, hniezda, rozety, alveoly, papilárne štruktúry oddelené mnohými tenkostennými nádobami. V závislosti od prevládajúcej štruktúry existujú tri typy nádorov:

• I - pevné, nazývané stále rozptýlené;
• II - medulárny, často nazývaný trabekulárny (tento typ štruktúry je bežnejší u insulinómov a glukagonómov);
• III - žľazovité (alveolárne alebo psevdoatsinarny). Tento typ je bežnejší u gastrinómov a Wernerovho syndrómu. Všetky typy štruktúr môžu byť v jednom rade v rôznych častiach.

Beta-bunkové nádory (inzulí-nómy) sú najčastejšími ostrovčekovými nádormi, z ktorých 90% sú benígne. Asi 80% z nich je osamelých. V 10% prípadov hypoglykémie v dôsledku rôznych nádorov, 5% z nich - malígny, a 5% - nezidioblao Inos, ktorá sa vyznačuje tým, hyperplázia ostrovov vzhľadom na ich nádor duktálneho buniek, hypertrofia ostrovčekov v dôsledku k hyperpláziu a / alebo hypertrofia tvarovanie svoje bunky, najmä beta buniek. Termín nesidioblastomie GF Laidlaw zavedený v roku 1938. To je tiež charakterizovaný javy atsino-ostrovné transformácie. Medzi klinickými prejavmi inzulínu a ich veľkosťou existuje určitý vzťah. Imunohistochemicky môžu inzulinómy detegovať A a / alebo D-bunky, zriedkavo bunky EC.

Jedným z významných úspechov v posledných dvoch desaťročiach v oblasti histochemistry a endokrinológie je vývoj Apud (Amin Prekurzor Príjem a dekarboxyláciou) - koncept, ktorý sa nechá vysvetliť sekrécia, ako je napríklad buniek ostrovčekov nádory pankreasu, mnohých hormónov, ale netýka len jeho fyziologické funkcie, nie je prekvapujúce, zaúčtuje v posledných niekoľkých rokoch o schopnosť týchto nádorov vylučovať, na rozdiel od tých, ktoré už spomínaných hormónov, ako je ľudský choriogonadotropín, kalcitonín, rôzne prostaglandíny, hormón Ost, adiuretín, ktorý je nezávislý úlohu pri tvorbe akýchkoľvek endokrinných syndrómov úplne nie je preukázaný, ale je možné, že ďalší výskum v tomto smere umožnia stanoviť príčinnú súvislosť medzi niektorými dokonca aj dobre známych chorôb nádorov gastrointestinálneho traktu a pankreasu.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formuláre

V súčasnej dobe funkčný pankreatické nádory môžu byť rozdelené do dvoch skupín: ortoendokrinnye vylučovať hormóny, ktoré sú typické fyziologická funkcia ostrovčekov a paraendokrinnye, ktoré produkujú hormóny nie sú pre nich zvláštne. Do prvej skupiny patria nádory alfa, beta, sigma, a F-bunky, ktoré secernuje glukagónu respektíve inzulín, somatostatín a pankreatický peptid, čo sa odráža v názve: preto glukagonom,  inzulinom a somatostatinom  PBUH. Paraendokrinnyh bunkové nádory pôvodu sú v súčasnej dobe nie je definitívne stanovená, avšak je známe, že nie sú R-typ bunky. Ide o nádory, ktoré produkujú gastrín - gastrinóm, vazoaktívne intestinálne peptid - Vipo, ACTH, ako činnosť - kortikotropinomy a nádorové klinický syndróm karcinoidu. Paraendokrin tiež obsahuje niektoré zriedkavé nádory, ktoré sekretujú iné peptidy a prostaglandíny.

Všeobecne platí, Langerhansových ostrovčekov nádorov, najmä malígnych, vyznačujúci sa tým poligormonalnaya sekrécia, "čisté" sú menej časté nádory však výskyt vylučovanie hormónu vedie k rozvoju endokrinné konkrétnej klinický syndróm.

[17],