Ovariálna nedostatočnosť (hypergonadotropická amenorea)

Ovariálna insuficiencia je forma endokrinnej neplodnosti charakterizovaná primárnym poškodením vaječníkov, ktorá spočíva v absencii folikulárneho aparátu alebo porušení jeho schopnosti adekvátne reagovať na stimuláciu gonadotropínmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiológia

Syndróm predčasnej deplécie vaječníkov a syndróm ovariálnej rezistencie sa vyskytuje u 10% žien s amenoreou. Gonadálna dysgenéza sa vyskytuje v 1 prípade u 10 až 12 tisíc novorodencov.

[9], [10], [11], [12],

Symptómy hypergonadotropickej amenorey

U pacientov s gonádovou dysgenézou je charakteristický nízky rast, prítomnosť stigmy je oblúková obloha, pterygopal sa prehýba na krku a široký hrudník.

Charakterizované sťažnosťami na návaly horúčavy, menštruačné nezrovnalosti v type oligo a amenorea. Amenorea môže byť primárna (s gonadálnou dysgenézou) alebo sekundárna.

Klasifikácia

Existujú nasledujúce formy zlyhania vaječníkov:

• syndróm ovariálnej podvýživy;
• syndróm rezistentných vaječníkov;
• dysgézia húsenica.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnóza hypergonadotropickej amenorey

Diagnóza zlyhania vaječníkov sa stanovuje na základe výsledkov hormonálneho výskumu. Je charakteristická vysoká hladina gonadotropných hormónov, najmä FSH (> 20 IU / L), hypoestrogénia (<100 pmol / l).

Pri ovariálnej nedostatočnosti je test s gestagénmi negatívny, cyklický hormonálny test je pozitívny.

Progesterónový test: dydrogesterón sa podáva perorálne v dávke 20 mg / deň počas 14 dní. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak nastane menštruačné krvácanie po zrušení liekov.

Vzorka je estrogén-gestagén v cyklickom režime: priradenie dovnútra estradiolvalerát 2 mg 2x denne (pred dosiahnutím ultrazvukové dát endometria 8-10 hrúbku mm) sa potom pridá v dydrogesterónu 20 mg / deň po dobu 14 dní. Po pozitívnej vzorke nastáva menštruačné krvácanie po prerušení liečby.

• Panvovej ultrazvuk (označené hypoplázia maternice, endometrium je tenká, pohlavnými dysgenéza vaječníky sú pramene, sa vyčerpania vaječníkov - vaječníka hypoplázia, absencia folikulárnej prístrojov, v odolnej ovariálnej folikulárnej prístroja je uložený).
• Cytogenetické vyšetrenie (s podozrením na gonádovú dysgenézu).
• Lipidogram.
• Skúmanie kostnej minerálnej hustoty (na včasnú prevenciu systémových porúch súvisiacich s nedostatkom estrogénu).

[19]

Liečba zlyhania vaječníkov

V prítomnosti Y-chromozómu v karyotype je potrebné laparoskopické odstránenie gonád.

Stimulácia ovulácie na liečbu neplodnosti nie je indikovaná. Jediným spôsobom, ako dosiahnuť tehotenstvo, je preniesť oplodnené darcovské vajíčko do maternice (darovanie).

Dar sa skladá z dvoch fáz:

• prípravná fáza, ktorej cieľom je zvýšiť veľkosť maternice, rast endometria, tvorbu receptorového aparátu v maternici;
• darcovského cyklu.

V prípravnej fáze je uvedená cyklická hormonálna substitučná liečba:

• Estradiol vnútri 2 mg 1-2 krát denne, kurz 15 dní, alebo
• Estradiol valerát vnútri 2 mg 1-2 krát denne, kurz 15 dní alebo
• EE vo vnútri o 50 mcg 1-2 krát denne, kurz 15 dní
• dydrogesterón perorálne 10 mg 1 - krát denne, 10 dní, alebo
• progesterón vo vnútri 100 mg 2-3-krát denne alebo vo vagíne 100 mg 2-3-krát denne alebo / m 250 mg jedenkrát denne, 10 dní alebo
• noretisterón perorálne 5 mg 1-2 krát denne, 10 dní.

Prijatie estrogénov začína 3-5 dňovou menštruačnou reakciou.

S výhodou je použitie prírodných estrogénu (estradiolu, estradiol-valerátu) a gestagén (dydrogesterón, progesterón). Dĺžka trvania prípravnej terapie závisí od závažnosti hypogonadizmu a je 3-6 mesiacov.

Darovací cyklus:

• Estradiol vo vnútri 2 mg raz denne od 1. Do 5. Dňa menštruačného cyklu alebo
• Estradiol valerát vo vnútri 2 mg raz denne od 1. Do 5. Dňa menštruačného cyklu
• Estradiol vo vnútri 2 mg dvakrát denne od 6. Do 10. Dňa menštruačného cyklu alebo
• Estradiol valerát vo vnútri 2 mg 2 krát denne od 6. Do 10. Dňa menštruačného cyklu, potom
• Estradiol vo vnútri 2 mg 3-krát denne od 11. Do 15. Dňa menštruačného cyklu (pod ultrazvukom) alebo
• Estradiol valerát vo vnútri 2 mg 3 krát denne od 11. Do 15. Dňa menštruačného cyklu (pod dohľadom ultrazvuku).

Ak je hrúbka endometria 10-12 mm od dňa podania menotropínov donorovi:

• Estradiol vo vnútri 2 mg 3 krát denne;
• Estradiol valerát vo vnútri 2 mg 3 krát denne +
• progesterónu vo forme 100 mg raz denne.

Odo dňa prijatia darcovských oocytov:

• Estradiol vo vnútri 2 mg 3-4 krát denne;
• Estradiol vo vnútri 2 mg 3-4 krát denne +
• progesterónu vnútri 100 mg dvakrát denne.

Od dňa prenosu embrya do maternice:

• Estradiol vo vnútri 2 mg 3-4 krát denne, priebeh 12-14 dní;
• estradiol valerát vo vnútri 2 mg 3-4 krát denne, priebeh 12-14 dní +
• progesterón vo vnútri 200 mg 2-3 krát denne a 250-500 mg IM v priebehu 12-14 dní.

Superovulácia stimulácia schéma od darcu, sú podobné tým, ktoré používajú v cykloch indukcii ovulácie v syndrómom polycystických ovárií - NET menopauze a rekombinantné gonadotropíny, GnRH analógy schémy. Schémy liečby sa vyberú individuálne. Pri pozitívnom tehotenskom teste pokračuje estrogénová a gestagénová substitučná liečba až do 12 až 15 týždňov tehotenstva. Podanie dávky estrogénov a progestagény, sú podobné tým, ktoré používajú po prenose embrya, pod kontrolou hladiny estradiolu a progesterónu v krvi.

Výhľad

Účinnosť prenosu darcovských embryí dosahuje 25-30% na pokus. Účinnosť nezávisí od príčiny zlyhania vaječníkov, ale je určená vekom ženy, kvalitou darcovských oocytov a primeranosťou prípravy endometria na implantáciu.

[20], [21], [22], [23], [24]