Elastóza perforujúca serpiginózna elastóza: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Elastóza perforans serpiginans (syn.: keratóza follicularis serpiginans Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) je dedičné ochorenie spojivového tkaniva nejasnej etiológie, niekedy kombinované s Černogubovovým-Ehlersovým-Danlosovým syndrómom, elastickým pseudoxantómom, osteogenesis imperfecta a Marfanovým syndrómom. Klinicky sa prejavuje prítomnosťou tvarovaných ložísk, zvyčajne prstencových, pozostávajúcich z rohovitých papúl červenohnedej farby s priehlbinou v strede, po ktorých regresii zostávajú malé atrofické jazvy. Vyrážka sa nachádza prevažne v okcipitálnej oblasti a na krku, ale môže byť aj diseminovaná. Predpokladá sa autozomálne dominantný typ dedičnosti. Vyskytujú sa sporadické prípady. Ochorenie sa môže vyvinúť pri dlhodobom užívaní D-penicilamínu.

Patomorfológia. Zaznamenáva sa zvýšenie počtu a hrúbky elastických vlákien, najmä v papilárnej vrstve dermy. V epiderme - akantóza, fokálna hyper- a parakeratóza. V strede papuly je hlboká invaginácia epidermy, ktorá sa uzatvára transepidermálnym kanálom vyplneným v spodnej časti elastickými vláknami, ktoré sa nachádzajú aj na povrchu epidermy. Okrem elastických vlákien je možné v kanáli pozorovať dystroficky zmenené bunky s pyknotickými jadrami. V derme sú okolo homogénnych hmôt modifikovaných elastických vlákien viditeľné zápalové infiltráty lymfocytov, histiocyty s prímesou obrovských buniek cudzích teliesok, ako aj extravazáty erytrocytov.

Histogenéza procesu je spojená so zmenami elastických vlákien, ktoré nadobúdajú antigénne vlastnosti. D. Tsambaos a H. Berger (1980) upozorňujú na zvýšenie intraepidermálnych makrofágov v epiderme a derme, často v kontakte s mononukleárnymi prvkami. Ukladanie IgM, C3 a C4, ktoré sa nachádzajú v derme pozdĺž elastických vlákien, môže slúžiť ako dôkaz aktivácie humorálnej imunity. Zároveň zmenené elastické vlákna môžu slúžiť ako cudzí materiál, v reakcii na ktorého prítomnosť sa v derme vyvinie zodpovedajúca reakcia s uvoľnením modifikovaných elastických vlákien na povrch kože, ako cudzie teleso. JM Hitch a kol. (1959) sa domnievajú, že zmeny spočívajú v proliferácii hrubých vlákien, ktoré majú vlastnosti elastických vlákien a sú vylučované cez epidermu. Predpokladá sa tiež, že dochádza skôr k elastoidnej kolagénovej dystrofii než k hyperplázii elastických vlákien.