Perforujúca serpiginujúca elastóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Dierovanie elastóza serpiginiruyuschy (. Syn: folikulárna keratóza serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforovanie verrutsiformnaya Miescher) - dedičné ochorenie spojivového tkaniva neznámej etiológie, niekedy v kombinácii s syndrómom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndróm, elastický pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfanov syndróm. Klinicky prejavuje prítomnosť tvarované komíny prstencová miska sa skladá z dlaždicových papuly červenkasto hnedej farby s vybraním v centre, ktoré zostávajú po regresné malých atrofické jazvy. Výpady sú umiestnené hlavne na krku a krku, ale môžu sa tiež rozširovať. Predpokladá sa autozomálny dominantný typ dedičstva. Existujú sporadické prípady. Možný vývoj ochorenia pri dlhodobom používaní D-penicilamínu.

Patológia. Zvyšuje sa počet a hrúbka elastických vlákien, najmä v papilárnej vrstve dermis. V epidermis - akantóza, fokálna hyper- a parakeratóza. V centre papuly hlbokej invagináciu epidermis, splýva s transepidermálnu kanála naplneného v dolnom segmente elastických vlákien, ktorý sa nachádza na epidermis. Okrem elastických vlákien sa v kanáli môžu pozorovať aj dystroficky zmenené bunky s pyknotickými jadrami. V dermis okolo homogénnej hmoty pretvorené elastické vlákna viditeľné zápalové infiltráty lymfocytov, histiocyty dopované cudzích telies obrovských buniek, a extravasates od erytrocytov.

Histogenéza procesu je spojená so zmenami v elastických vláknach, ktoré získajú antigénne vlastnosti. D. Tsambaos a N. Berger (1980) upozorňujú na zvýšenie epidermy a dermis intraepiteliálnych makrofágov často v kontakte s mononukleárnymi bunkami. Dôkazom aktivácie humorálnej imunity môže byť ukladanie IgM, C3 a C4, ktoré sa nachádzajú v dermis pozdĺž elastických vlákien. V rovnakom čase môžu modifikované elastické vlákna slúžiť ako cudzí materiál, v reakcii na prítomnosť ktorého sa v dermis vyvíja zodpovedajúca reakcia, pričom preformované elastické vlákna sú vystavené povrchu kože, ako cudzie teleso. JM Hitch a kol. (1959) sa domnievajú, že zmeny pozostávajú z množenia hrubých vlákien, ktoré majú charakteristickú vlastnosť elastického, pričom sa odstraňujú cez epidermis. Tiež sa navrhuje degenerácia elastoidného kolagénu namiesto hyperplázie elastických vlákien.