Poruchy minerálneho metabolizmu (minerálna dystrofia): príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

V koži najdôležitejšie je porušenie metabolizmu vápnika (kalcifikácia kože). Vápnik hrá dôležitú úlohu pri priepustnosti bunkových membrán, excitabilite nervových útvarov, koagulácii krvi, regulácii metabolizmu na báze kyseliny a tvorbe kostry.

Neurohormonálne metabolizmus vápnika je regulovaná najväčší význam v tomto ohľade sú prištítnych teliesok (parathormónu) a štítnej žľazy (kalcitonín), proteínové koloidy, hodnota pH média a hladina vápnika v krvi, a stav tkaniva.

Kalcifikácie. Porušenie metabolizmu vápnika je sprevádzané ukladaním vápenných solí do tkanív, ako aj do kože (vápenatá dystrofia alebo kalcifikácia). Mechanizmus kalcifikácie je iný a v tejto súvislosti existujú štyri formy kožnej kalcifikácie: metastatická, dystrofická, metabolická a idiopatická. Prevalencia procesu je rozdelená na obmedzený a univerzálny.

Metastatické koža kalcifikácie je zriedkavé, sa vyvíja ako výsledok hyperkalcémie alebo hyperfosfatémie, ktorá je zvyčajne spojená s hypertyreózou, ochorenie kostí, sprevádzané ich zničení (osteomyelitídy, vláknité osteolistrofiya, mnohopočetného myelómu, hypervitaminózy B12 u chronického zlyhania obličiek u pacientov liečených dlhodobú hemodialýzu. Klinické príznaky metastatické kalcifikácie kože môže byť vyjadrená vo vzhľade symetrických sa nachádza najčastejšie v kĺboch malých a krupnouzlovatyh Obra mations "kamenný" hustota bolestivý tlak. Koža žltkasté alebo modro-červenej farby, je spájkované k nim. Časom uzly môžu zmäknúť za vzniku ťažké hojenie vredov a fistuly, z ktorých stojí mliečne biela drobivá hmota ( "gummas vápnika") ,

Patológia. Soli vápna sú zafarbené hematoxylínom a eozínom v tmavo fialovej farbe podľa metódy Kossyho - čiernej farby. V tejto forme kalcifikácie sa v subkutánnom tkanive nachádzajú masívne ložiská solí a v dermis sa identifikujú oddelené granuly a malé zhluky. V miestach, kde sú uložené vápenaté soli, sa často pozoruje nekróza s obrovskou bunkovou reakciou a následnou fibrózou.

Dystrofické kalcifikácie koža nie je sprevádzaný fosfo-bežné poruchy metabolizmu vápnika. Možno pozorovať v najrôznejších kožných ochorení: dermatomyozitída, systémová skleróza (Tiberzha-Veysenbaha syndróm), nádorov, cýst, tuberkulóza, vredov predkolenia, Chernogubova syndróm, Ehlers-Danlosův syndróm, pružný psevdokantome, perihondritah ucha a ďalšie.

Patológia. Zistite malé nahromadenie vápenných solí v dermis a masívne v podkožnom tkanive, okolo ktorého sa vyvíja reakcia obrovských buniek a v neskorších štádiách zapuzdrenie. Niektorí autori poukazujú na nedostatok paralelnosti medzi závažnosťou poškodenia tkaniva a stupňom kalcifikácie. Je potrebné poznamenať, že kalcifikáciou predchádza zvýšenie metabolickej aktivity buniek, proteínov, glykozaminoglykánov a niektorých enzýmov.

Metabolická kalcifikácia tiež nesprevádza zmena obsahu vápnika v krvi. Patogenetické faktory zahŕňajú zvýšenú absorpciu vápnika tkanivami, trofické a hormonálne poruchy. Hlavná dôležitosť je zvyčajne spojená s nestabilitou vyrovnávacích systémov, a preto sa vápnik v krvi a tkanivovej tekutine nezachováva. Pri vývoji metabolickej kalcifikácie je dôležitá dedičná predispozícia.

Metabolická kalcifikácia môže byť univerzálna, rozšírená a lokálna. Klinické prejavy na pokožke sú podobné tým, ktoré sú opísané vyššie. V univerzálnom procese je charakteristickým kalciovým usadenim okrem kalcifikácie progresívne ukladanie vápnika vo svaloch a šľachách u detí a dospievajúcich. Lokálne alebo bežné formy tohto typu kalcifikácie sa pozorujú pri systémovom lupus erythematosus, sklerodermii, dermatomyozitide a iných ochoreniach. Histologický obraz je podobný histórii opísanému vyššie.

Idiopatická kalcifikácia kože je rozdelená do dvoch typov: nádorová (nodulárna) a obmedzená kalcifikácia miešku.

Nádorová kalcifikácia sa vyznačuje výskytom jediných nádorovitých útvarov, ktoré sa často nachádzajú na hlave detí. Toto je zvyčajne rodinná choroba sprevádzaná fosfátmiou.

Pathomorfológia je podobná postupu opísanému vyššie pri iných typoch kalcifikácie kože. Elektronovo-mikroskopické vyšetrenie miesta poškodenia ukázalo, že usadeniny v tejto forme kalcifikácie pozostávajú z kryštálov apatitu uložených v kolagénových vláknach.

Existujú povrchové usadeniny vápenatých solí v koži končatín a tváre vo forme verruzelových uzlov (subepidermálna kalcifikácia). Vápnikové soli v tejto forme kalcifikácie sú zistené v hornej časti dermis, niekedy v hlbších častiach dermis. Majú guľôčky a granuly, okolo ktorých sa často vyvíja obrovská bunková reakcia. Epidermia je často v stave akantózy, v nej sa niekedy nachádza granulát vápnika.

Elektrónová mikroskopia ukazuje, že soli vápna sú uložené v potrubí potu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]