Poruchy minerálneho metabolizmu (minerálne dystrofie): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

V koži je najdôležitejšie narušenie metabolizmu vápnika (kalcinóza kože). Vápnik hrá hlavnú úlohu v priepustnosti bunkových membrán, dráždivosti nervových útvarov, zrážaní krvi, regulácii acidobázického metabolizmu a tvorbe kostry.

Metabolizmus vápnika je regulovaný neurohormonálnymi dráhami, pričom najväčší význam majú prištítne telieska (parathormón) a štítna žľaza (kalcitonín), proteínové koloidy, pH prostredia a hladina vápnika v krvi, ako aj stav tkanív.

Kalcinóza. Porucha metabolizmu vápnika je sprevádzaná ukladaním vápenatých solí v tkanivách, ako aj v koži (vápenatá dystrofia alebo kalcifikácia). Mechanizmus kalcifikácie je odlišný a v tomto ohľade sa rozlišujú štyri formy kožnej kalcinózy: metastatická, dystrofická, metabolická a idiopatická. Podľa prevalencie sa proces delí na obmedzený a univerzálny.

Metastatická kalcinóza kože je zriedkavá a vyvíja sa v dôsledku hyperkalcémie alebo hyperfosfatémie, ktorá je zvyčajne spojená s hypertyreózou, ochoreniami kostí sprevádzanými ich deštrukciou (osteomyelitída, fibrózna osteolystrofia, myelóm, hypervitaminóza B12, pri chronickom zlyhaní obličiek u pacientov, ktorí dlhodobo podstupovali hemodialýzu. Klinické príznaky metastatickej kalcinózy kože sa prejavujú výskytom symetrických, najčastejšie lokalizovaných v oblasti kĺbov, malých a veľkých uzlových útvarov „kamennej“ hustoty, bolestivých pri stlačení. Koža je žltkastá alebo modročervená, s nimi zrastená. Postupom času môžu uzliny zmäknúť s tvorbou ťažko sa hojacich vredov a fistúl, z ktorých sa uvoľňujú mliečne biele rozpadajúce sa masy („kalciové gumy“).

Patomorfológia. Vápenaté soli sa hematoxylínom a eozínom zafarbia na tmavo fialovo a Kossovou metódou na čierno. Pri tomto type kalcifikácie sa v podkožnom tkanive nachádzajú masívne usadeniny solí a v derme sa detegujú jednotlivé granule a malé zhluky. V miestach ukladania vápenatých solí sa často pozoruje nekróza s obrovskobunkovou reakciou okolo a následná fibróza.

Dystrofická kalcinóza kože nie je sprevádzaná všeobecnými poruchami metabolizmu fosforu a vápnika. Môže sa pozorovať pri rôznych kožných ochoreniach: dermatomyozitída, systémová sklerodermia (Thiberge-Weissenbachov syndróm), nádory, cysty, tuberkulóza, kŕčové vredy, Černogubov-Ehlers-Danlosov syndróm, elastický pseudokantóm, perichondritída ušnice atď.

Patomorfológia. Malé akumulácie vápenatých solí sa nachádzajú v derme a masívne v podkožnom tkanive, okolo ktorých dochádza k reakcii obrovských buniek a v neskorších štádiách k enkapsulácii. Niektorí autori poukazujú na nedostatok paralelizmu medzi závažnosťou poškodenia tkaniva a stupňom kalcifikácie. Poznamenáva sa, že kalcifikácii predchádza zvýšenie metabolickej aktivity buniek, proteínov, glykozaminoglykánov a niektorých enzýmov.

Metabolická kalcinóza tiež nie je sprevádzaná zmenou obsahu vápnika v krvi. Medzi patogenetické faktory patrí zvýšená absorpcia vápnika tkanivami, trofické a hormonálne poruchy. Hlavný význam sa zvyčajne pripisuje nestabilite pufrovacích systémov, v dôsledku ktorých sa vápnik nezadržiava v krvi a tkanivovej tekutine. Pri vzniku metabolickej kalcinózy je dôležitá dedičná predispozícia.

Metabolická kalcinóza môže byť univerzálna, rozšírená a lokálna. Klinické prejavy na koži sú podobné tým, ktoré sú opísané vyššie. Pri univerzálnom procese je okrem kalcinózy kože charakteristické progresívne ukladanie vápnika vo svaloch a šľachách detí a dospievajúcich. Lokálne alebo rozšírené formy tohto typu kalcinózy sa pozorujú pri systémovom lupus erythematosus, sklerodermii, dermatomyozitíde a iných ochoreniach. Histologický obraz je podobný tomu, ktorý je opísaný vyššie.

Idiopatická kalcinóza kože sa delí na dva typy: nádorovitá (nodulárna) a obmedzená kalcinóza mieška.

Nádorovitá kalcinóza sa vyznačuje výskytom jednotlivých nádorovitých útvarov, najčastejšie lokalizovaných na hlave detí. Zvyčajne ide o familiárne ochorenie sprevádzané fosfatémiou.

Patomorfológia je podobná ako pri iných typoch kožnej kalcinózy. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie lézií ukázalo, že usadeniny pri tomto type kalcinózy pozostávajú z kryštálov apatitu uložených v kolagénových vláknach.

V koži končatín a tváre sa vyskytujú povrchové usadeniny vápenatých solí vo forme bradavičnatých uzlíkov (subepidermálna kalcinóza). Vápenaté soli sa pri tomto type kalcinózy nachádzajú v hornej časti dermy, niekedy aj v jej hlbších častiach. Majú globule a granule, okolo ktorých sa často vyvíja obrovskobunková reakcia. Epiderma je často v stave akantózy a niekedy sa v nej nachádzajú vápenaté granule.

Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie ukazuje, že vo vnútri potných žliaz sa ukladajú vápenaté soli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]