Porušenie krvnej zrážanlivosti

Poruchy vo fungovaní hlavných systémov tela - hemostatického systému, ktorý má chrániť jedinca pred stratou krvi - zobrazí ako porucha krvácania, ktorý je patológia koagulácie proteínových zložiek krvi v prípade krvácania.

Schopnosť krvi zrážať sa z rôznych dôvodov môže klesnúť, čo vedie k závažným a smrteľným koagulopatiám.

Príčiny poruchy krvácania

Pred svetlo základných príčin porúch zrážania krvi, je potrebné pripomenúť, že v procese zrážania pre zastavenie krvácania - sadu zložitých biochemických procesov spôsobených expozíciou (a interakcie) takmer štyri desiatky fyziologicky aktívnych látok, ktoré sa nazývajú plazmy a krvných zrazenín.

V zjednodušenej forme procese zrážania krvi pri poranení ciev môže byť opísaná ako konverzia krvný proteín protrombín (plazma koagulačný faktor II) na enzým trombín, ktorého účinok je v plazme fibrinogénu (proteín produkovaný v pečeni, koagulácia Aj faktor) sa prevedie na polymerizovaný vláknitú (nerozpustný ) proteínu fibrín. Expozícia enzýmu transglutaminázy (XIII faktorom zrážanie) stabilizuje fibrínu a jeho fragmenty sa držať špeciálne (nejadrové) krvných elementov - krvné doštičky. V dôsledku agregácie krvných doštičiek a ich priľnutia k stene cievy vzniká krvná zrazenina. Je to on, kto uzavrie "dieru" v prípade porušenia integrity cievy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenézy

Patogenéza abnormalít v procese zrážania krvi je priamo spojená s nerovnováhou faktorov zrážania krvi, pretože to je len vtedy, keď sú aktivované je riadený prirodzený mechanizmus tvorby krvnej zrazeniny a zastavenie krvácania. Nemenej dôležitým faktorom je množstvo krvných doštičiek v krvi, ktoré sú syntetizované bunkami kostnej drene.

Existujúca klasifikácia porúch koagulácie ich oddeľuje - v závislosti od etiológie - od získaných, geneticky podmienených a kongenitálnych, ako aj autoimunitných.

Jednou z príčin získaných porúch krvného koagulačného patológie hematológie označiť udalosť, že zníženie hladiny fibrinogénu (hypofibrinogenaemia) alebo na zníženie obsahu krvných doštičiek v ňom:

• dysfunkcia pečene (napríklad s cirhózou alebo s tukovým ochorením pečene);
• trombogemorragichesky syndróm ICE alebo syndróm, ktorý sa vyvíja, keď rázové a traumatické stavy, počas chirurgického zákroku, po masívnej transfúzii krvi, s ťažkou septikémie a infekčných ochorení, malignity rozpad veľkých rozmerov;
• nedostatok vitamínu K (v dôsledku obturácie žlčových ciest alebo zhoršenej črevnej funkcie);
• periférna (megaloblastická) anémia vyplývajúca z nedostatku kyanokobalamínu (vitamínu B12) a kyseliny listovej (vitamín B9); táto patológia môže byť dôsledkom ťažkej dysbiózy, ako aj difyllobotriázy (parazitizmu v tele široké šnúry);
• nádorové ochorenia systému hematopoézy (leukémia, hemoblastóza) s poškodením kmeňových buniek kostnej drene;
• vedľajšie účinky antikoagulačných liečiv používaných na liečbu trombóz, ako aj cytostatiká, ktoré sa používajú na chemoterapiu rakoviny.

Prečítajte si tiež - Dosiahnutá dysfunkcia trombocytov

Príčiny krvácavých porúch zahŕňajú nasledujúce genetické a vrodené abnormality:

• hemofília A (nedostatok antihemophilic globulínu - zrážacie faktor VIII), hemofília B (koagulačné deficitu faktoru IX), a hemofília C (nedostatkom tromboplastínového - faktor XI);
• Ochorenie Villebrand (konštitutívna trombopatia alebo Willebrand-Jurgensov syndróm, keď krv nemá antihemofilný globulín);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• dedičná trombasténia Glantzmana;
• vrodená afibrinogénia (absencia fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogénia (štrukturálne defekty molekúl fibrinogénu).

Patogenéza idiopatickej autoimunitnej trombocytopénie je spojená so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine a zodpovedajúcim spôsobom s poklesom ich obsahu v krvi.

[7], [8], [9], [10]

Príznaky poruchy krvácania

Typické symptómy krvácavých porúch u takmer všetkých patológií uvedených vyššie sa prejavujú rôznymi kombináciami as rôznou intenzitou.

Prvými znakmi sú hemoragický syndróm - tendencia k krvácaniu v koži a podkožnom tkanive, ako aj zvýšené krvácanie slizníc.

Krvácanie môže byť kapilárne, gematomnoy alebo v zmesi. Napríklad, v prípade deficitu koagulačných faktorov, ako je protrombín, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktora (s von Willebrandovho choroba, trombocytopénia alebo disfibrinogenemii) na koži nôh v členkov a nôh sa objaví malé červeno-fialové škvrny - petechie (kapilárnej krvácanie).

Ak dôjde k nedostatku antihemofilného globulínu, objavujú sa stále modriny (ekchymózy). Podkožné hematómy sú charakteristické pre hemofíliu, ako aj pre väčšinu získaných koagulačných porúch, vrátane dlhotrvajúceho užívania antikoagulačných liekov.

Okrem toho, príznaky poruchy krvácania sú vyjadrené v častom spontánnemu krvácaniu z nosa, ďasien krvácanie, významnú stratu krvi počas menštruácie (menorágia), doba krvácania, dokonca s menšími poranenia najmenších ciev. Možno, že časté začervenanie proteíny, môžu byť tiež pozorované meléna (čierna stolica), čo znamená, krvácanie, lokalizovaný v gastrointestinálnom trakte. V hemofília krv vyliata, a to nielen v tkanive dutiny brušnej a svaly, ale aj v kĺboch (hemartrózy). To spôsobí, že nekróza kosti znížiť jeho obsah vápnika a ďalších funkčných komplikácií pohybového ústrojenstva.

Symptómy, ktoré sa prejavujú trombohemoragickým syndrómom, ako aj jeho možné dôsledky (ktoré môžu byť fatálne) - pozri Disseminovaný intravaskulárny koagulačný syndróm (DVS).

Závažné komplikácie väčšiny koagulačných porúch sú anémia, ktorá vedie k hypoxii všetkých telesných tkanív, čo spôsobuje všeobecnú slabosť a zníženú vitalitu s častým závratom a tachykardiou.

[11], [12], [13]

Diagnostika poruchy krvácania

Klinická diagnostika porúch koagulácie začína zhromažďovaním anamnézy a nevyhnutne zahŕňa laboratórne štúdie krvi pacientov.

 Takéto krvné testy sú potrebné:

• všeobecné klinické;
• koagulogram (stanoví sa čas koagulácie krvi);
• PTW a PTI (protrombínový čas a protitrobromínový index poskytujú predstavu o rýchlosti koagulačného procesu);
• TV (určuje trombínový čas, to znamená rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
• ABC test (určuje aktivovaný čas koagulácie krvi);
• na agregácii krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátu (ADP);
• APTTV (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých faktorov zrážanlivosti plazmy);
• na antitrombín III (glykoproteín-antikoagulačná krv, ktorá inhibuje proces jeho koagulácie).

Čítať ďalej - Štúdia systému hemostázy

Inštrumentálna diagnostika (fluoroskopia, ultrazvuk, MRI) sa môže použiť na objasnenie stavu pečene, sleziny, čreva alebo mozgu.

[14], [15], [16], [17], [18]

Odlišná diagnóza

Vzhľadom na polyetiologickú povahu porúch koagulácie je skutočná príležitosť určiť špecifickú príčinu koagulopatie a predpisovať správnu liečbu len diferenciálnou diagnózou.

Liečba poruchy krvácania

Pri krvácaní vyžaduje liečba krvácavých porúch naliehavé opatrenia - pozri Krvácanie. Lieky, ktoré podporujú tvorbu trombu (fibrinogén, trombín), sa tiež používajú v nemocnici na zastavenie krvácania.

Liečba získaných koagulačných porúch predpokladá etiologickú liečbu ochorení, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokačných faktorov.

V mnohých prípadoch sa odporúča aplikácia hemoroidom a hemostatickej drogy: tromboplastínový aktivujúcich tvorbu, heparín antagonistu, inhibítory fibrinolýzy, ako aj prostriedky, ktoré uľahčujú trombózu.

Lieky predpísané na stimuláciu tvorby tkanivového tromboplastínu (koagulačný faktor III) sú Dicinon (ďalší obchodný názov je Etamsilát). Toto liečivo sa používa na zastavenie kapilárneho a vnútorného krvácania, ktoré sa uvoľňuje ako injekčný roztok a v tabletách s obsahom 0,5 g na liečbu porúch zrážania krvi. Dávka určuje lekár podľa krvných indikátorov (zvyčajne 0,25 až 0,5 g dvakrát až trikrát denne), trvanie príjmu závisí aj od diagnózy. Diéta vedie k vedľajším účinkom vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti, znižovania krvného tlaku, návalov kože a citlivosti kože na nohách. Liečba je kontraindikovaná, ak je zvýšené krvácanie a podliatina výsledkom užívania antikoagulancií.

Liečivá, ako je kyselina aminokaprónovú, Tranexam, ambenom et al., Inhibujú rozpúšťanie krvných zrazenín (fibrinolýzy). Aminokaprónovú kyselina (epsilon-aminokaprónovú kyselina, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) do tabliet o 0,5 g menovaných smerom dovnútra od výpočet hmotnosti, je maximálna denná dávka by nemala prekročiť 15, došlo k prechladnutie príznaky závrat Medzi vedľajšie účinky, nevoľnosť, hnačka. V prípade zlej funkcie obličiek je kyselina aminokaprónová kontraindikovaná.

Hemostatické činidlo Tranexam (kyselina tranexamová) v tabletách s hmotnosťou 0,25 g sa odporúča na časté krvácanie do nosa a menorágiu dve tablety trikrát denne, nie však dlhšie ako týždeň. Vedľajšie účinky a kontraindikácie sú podobné predchádzajúcej liečbe.

Pri predpisovaní liečby porúch zrážanlivosti sa často odporúča prípravok obsahujúci analóg vitamínu K - Vikasol (Menadion sodný bisulfit, Menadione). Vikasol (v tabletách s dávkou 15 mg) zvyšuje schopnosť krvi sklopiť a pôsobí na produkciu protrombínu a prokonvertínu závislého od vitamínu K (koagulačné faktory). Dávkovanie tohto lieku: pre dospelých - 15-30 mg denne (3-dňové cykly s prerušením), deti do jedného roka - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 rokov - 8 mg, 6-10 rokov - 10 mg.

Hematológovia tiež odporúčajú vitamíny B9 a B12. Tablety kyseliny listovej (vitamín B9) sa majú užívať perorálne po jedle - 1-2 mg až dvakrát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg, trvanie nepretržitého príjmu - nie dlhšie ako mesiac.

Ako zaobchádzať s hemofíliou, pre viac informácií pozri publikáciu Hemofília. Pozri tiež - liečbu Villebranchovej choroby.

Alternatívne liečenie porúch krvácania

S touto patológiou alternatívna liečba nemôže v žiadnom prípade ovplyvniť príčiny jej výskytu alebo urobiť "korekcie" so syntézou koagulačných faktorov plazmy a krvných doštičiek.

To môže byť preto použité bylinné liečby, sú známe pre svoje hemostatické vlastnosti, rebríček, Kapsička pastierska, Urtica dioica (listy), stavikrv (stavikrv) goritsveta Kukushkin. Voda korenie a Kapsička pastierska sú zložené z vitamínu K. V odvaru sa berie lyžicu suchých bylín v pohári vriacej vody a varíme 8-10 minút, trvať na tom, a potvrdzujem: voda korenie - lyžica 3-4 krát denne; odvar z pastierových vreciek - tretina pohára trikrát denne.

Je známy obsah vitamínu K a žihľavy; vodná infúzia listov tejto liečivé rastliny sa pripraví nalievaním lyžice suchej suroviny 200 ml strmavej vriacej vody a infúzie počas 1 - 1,5 hodiny (v uzavretej nádobe). Akceptovaná infúzia s krvácajúcimi ďasnami, hojné menštruácie, krvácanie do nosa - pred jedlom jednu polievkovú lyžičku 3-4 krát počas dňa.

Zo všetkých opatrení, ktoré sa zvyčajne navrhujú na prevenciu vývoja určitých ochorení, prakticky žiaden nemôže mať pozitívny účinok v prípade poruchy zrážania. Výnimkou je prevencia nedostatku vitamínu K v tele, ako aj odmietanie dlhodobého užívania liekov (antikoagulanciá, aspirín, NSAID), ktoré môžu znížiť koaguláciu krvi. Ľudia so zlou koagulačnou schopnosťou sú dôležití, aby sa vyhli situáciám, ktoré môžu viesť k zraneniu a spôsobiť krvácanie.

Uvažované poruchy zrážanlivosti krvi sa týkajú krvných ochorení. V domácej medicíne existuje koncept "hemoragických ochorení", ako aj "hemoragického syndrómu", teda súbor symptómov charakterizujúcich podmienky, za ktorých sa krvácanie vyskytuje. A experti Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) vyčleňujú len hemoragický syndróm novorodencov spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 pre ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických nezrovnalostí je tiež charakteristická pre takú oblasť klinickej medicíny ako hematológia.

[19], [20], [21], [22]