Pseudobulbárna dyzartria.

Medzi diagnostikovanými rečovými dysfunkciami, ktoré sú spôsobené rôznymi neurologickými (často neurodegeneratívnymi) poruchami a prejavujú sa zhoršenou reprodukciou zvuku, špecialisti zdôrazňujú pseudobulbárnu dyzartriu.

[ 1 ]

Epidemiológia

Epidemiológia pseudobulbárnej dyzartrie: v 85 % prípadov sa tento typ poruchy reči vyskytuje v dôsledku ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov starších ako 50 rokov; u mladých ľudí je hlavnou príčinou traumatické poranenie mozgu. Medzi pacientmi s pseudobulbárnou paralýzou je 65 – 90 % žien vo veku 50 až 80 rokov.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny pseudobulbárna dyzartria

Kľúčovými príčinami pseudobulbárnej dyzartrie sú bilaterálne lézie nervových vlákien kortikobulbárneho traktu (dráhy), ktorý vedie signály z motorických neurónov mozgovej kôry do jadier motorických hlavových nervov (glosofaryngeálny, trojklanný, tvárový, hypoglosálny), ktoré sa nachádzajú v bulbárnej oblasti predĺženej miechy.

Pseudobulbárna dyzartria je problém inervácie svalov artikulačného aparátu a jej patogenéza je spojená so spomalením alebo dokonca zastavením prechodu nervových impulzov do týchto svalov a ich parézou (čiastočnou paralýzou).

K poškodeniu nervových vlákien dochádza z niekoľkých dôvodov - cievnej povahy alebo spojenej s demyelinizáciou plášťa nervových vlákien.

Neurológovia pripisujú nasledujúce vaskulárne príčiny pseudobulbárnej dyzartrie:

• bilaterálny mozgový infarkt (typ ischemickej cievnej mozgovej príhody, ktorá je dôsledkom aterotrombotického alebo tromboembolického poškodenia mozgových ciev);
• cerebrálna autozomálne dominantná arteriopatia so subkortikálnou leukoencefalopatiou (CADASIL syndróm), ktorá je považovaná za najbežnejšiu formu dedičnej progresívnej degenerácie buniek hladkého svalstva v stenách ciev. Patogenéza tohto syndrómu je spojená s mutáciami v géne Notch 3 na chromozóme 19.

[ 6 ]

Rizikové faktory

Hlavnými rizikovými faktormi pre rozvoj pseudobulbárnej dyzartrie na pozadí cerebrovaskulárnych porúch, najmä embolickej mozgovej príhody, sú vysoký krvný tlak, ateroskleróza, infekčná endokarditída, obezita, staroba a u mužov užívanie Sildenafilu (Viagra).

Strata myelínu, ochranného obalu nervových vlákien, alebo demyelinizácia, je príčinou pseudobulbárnej dyzartrie pri skleróze multiplex, X-viazanej adrenoleukodystrofii, toxických účinkoch organofosforových herbicídov a insekticídov a niektorých neuroleptických liekov.

Pseudobulbárna dyzartria sa môže vyvinúť v dôsledku zápalu (encefalitída, meningitída, neurosyfilis), nádorov alebo poranení mozgu. Táto neurologická porucha sa vyskytuje aj pri progresívnej supranukleárnej obrne (Steele-Richardson-Olszewského syndróm), ktorej epidemiológia medzi Európanmi nepresahuje šesť ľudí na 100 tisíc obyvateľov.

Trikrát menej často sa pseudobulbárna dyzartria prejavuje ako príznak nevyliečiteľných porúch motorických neurónov: sporadickej alebo dedičnej amyotrofickej laterálnej sklerózy (keď neuróny motorickej zóny mozgovej kôry postupne odumierajú v dôsledku génových mutácií), ako aj pseudobulbárnej paralýzy (s degeneratívnym poškodením horných motorických neurónov). V zásade je pseudobulbárny syndróm klinickým stavom, ktorý sa okrem dyzartrie prejavuje dysfágiou (poruchou prehĺtania), zvýšeným dávivým reflexom a labilitou (premenlivosťou) emocionálnych reakcií.

[ 7 ], [ 8 ]

Príznaky pseudobulbárna dyzartria

Ako poznamenávajú neurológovia, v mnohých prípadoch si pacienti s pseudobulbárnou dysartriou sami nevšimnú prvé príznaky patológie a ich príbuzní venujú pozornosť zmenám v ich reči - keď sa stane nezrozumiteľnou.

Rozlišujú sa nasledujúce klinické príznaky pseudobulbárnej dyzartrie:

• tempo reči je abnormálne pomalé, reč je tichá a nejasná (to, čo sa hovorí, znie, akoby sa osoba snažila „vytlačiť“ slová);
• nosová vokalizácia (nosová výslovnosť);
• jazyk je napätý (spastický) a v ústnej dutine sa zle otáča (ale jeho svaly neatrofujú);
• reč je monotónna, pretože všeobecná spasticita hrtanových svalov neumožňuje zmenu výšky tónu;
• dochádza k kŕčom hlasiviek (dysfónia);
• Ťažkosti so súčasným pohybom jazyka a čeľustí spôsobujú ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním (dysfágia);
• zvýšené mandibulárne (dolná čeľusť) a faryngeálne reflexy;
• Na zatvorenie úst je potrebné vynaložiť určité úsilie, čo spôsobuje slinenie;
• znížená alebo chýbajúca schopnosť ovládať svaly tváre (napríklad úsmev často vyzerá ako úškrn);
• spontánne prejavy abnormálneho afektívneho správania, syndróm mimovoľného plaču a/alebo smiechu.

V niektorých prípadoch môže porucha inervácie ovplyvniť pyramídové dráhy nervových impulzov, čo sa prejavuje zvýšeným tonusom iných svalových skupín (spastická paréza) alebo hyperreflexiou.

Pseudobulbárna dyzartria u detí

Pseudobulbárna dyzartria u detí môže byť dôsledkom idiopatických mozgových neuropatií spôsobených dedičnou dyzontogenézou; dedičnej globoidnej bunkovej alebo metachromatickej leukodystrofie; Van Bogaertove leukoencefalitídy; akútnej encefalomyelitídy; sekundárnej postvakcinačnej encefalitídy; Tay-Sachsovej choroby (GM2 gangliosidózy) spôsobenej génovými mutáciami; mozgových nádorov (meduloblastóm, astrocytómy, ependymómy); traumatického poranenia mozgu (vrátane poranenia krčnej chrbtice pri narodení); juvenilného progresívneho pseudobulbárneho syndrómu. Detská mozgová obrna je tiež zahrnutá v zozname príčin tohto typu dyzartrie u detí, hoci vo väčšine prípadov detskej mozgovej obrny sa pozorujú difúzne kortikálne lézie mozgu, poškodenie mozočka atď., a nie špecificky nervových vlákien kortikobulbárneho traktu.

Prejav pseudobulbárnej dyzartrie sa môže u dieťaťa začať častým dusením a kašľom, problémami so žuvaním a prehĺtaním, slinením, poruchami mimiky a neskôr - vo veku, keď deti začínajú hovoriť - sa odhalia problémy s produkciou zvuku rôzneho stupňa závažnosti.

Logopédi odporúčajú rodičom venovať pozornosť tomu, ako aktívne „pracujú“ tvárové svaly dieťaťa, či dieťa dokáže vyplaziť jazyk, pevne zavrieť pery alebo ich natiahnuť ako „trubicu“, doširoka otvoriť ústa atď. Treba tiež mať na pamäti, že deti s pseudobulbárnou dyzartriou majú pomalú a zle zrozumiteľnú reč a keď sa dieťa snaží niečo vysloviť, je napäté, a preto najčastejšie mlčí.

Kvôli stuhnutosti svalov nie je vyvinutá automaticita artikulácie a takéto dieťa hovorí zle aj vo veku piatich alebo šiestich rokov. Navyše, pseudobulbárna dyzartria u detí vedie nielen k nedostatku dostatočnej slovnej zásoby na komunikáciu, ale tiež komplikuje adekvátne vnímanie reči niekoho iného. Najzávažnejším stupňom pseudobulbárnej dyzartrie v detstve je anartria, teda úplná dysfunkcia artikulačných svalov.

Etapy

Intenzita symptómov priamo závisí od stupňa poškodenia nervových vlákien kortikobulbárneho traktu: mierne (III), stredné (II) alebo závažné (I). Ak mierny stupeň zahŕňa drobné poruchy artikulácie, potom s postupujúcou patológiou v priebehu času dochádza k nezvratným následkom a komplikáciám spojeným nielen s neschopnosťou vyslovovať artikulované zvuky, ale aj prehĺtať jedlo.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formuláre

Domáci logopédi rozlišujú také formy pseudobulbárnej dyzartrie ako spastická forma pseudobulbárnej dyzartrie, paretická, zmiešaná a s miernymi príznakmi sa definuje mazaná pseudobulbárna dyzartria.

Zatiaľ čo neurológovia považujú pseudobulbárnu dyzartriu za spastický typ dyzartrie, pretože poškodenie nervových vlákien v tejto patológii je bilaterálne a vedie k zvýšenému svalovému tonusu v končatinách a hyperreflexii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseudobulbárna dyzartria

Diagnóza pseudobulbárnej dyzartrie sa vykonáva počas vyšetrenia pacientov neurológom a schopnosti artikulačného aparátu (po stanovení diagnózy) posudzuje logopéd.

Neurologické vyšetrenie zahŕňa vyšetrenie a anamnézu. Existuje súbor špeciálnych testov (na orálne automatizačné reflexy), ktoré sa používajú na určenie funkčnej integrity motorických neurónov a stavu inervácie kĺbových svalov. Na vyvolanie reflexov charakteristických pre tento typ dyzartrie sa lekár špachtľou dotkne pacientových pier, zubov, ďasien, tvrdého podnebia, nosa alebo brady. Na základe reakcie pacienta môže špecialista predpokladať, že dyzartria je pseudobulbárna, teda objasniť obraz patológie.

Predpísané sú všeobecné a biochemické krvné testy, ako aj štúdia mozgovomiechového moku (na ktorý sa vykonáva aspiračná lumbálna punkcia). Genetická analýza môže byť vhodná pri pseudobulbárnej dyzartrii u detí.

Nevyhnutne sa využívajú všetky možnosti, ktoré ponúka inštrumentálna diagnostika neurologických porúch. Elektroencefalografia (EEG) sa používa na posúdenie úrovne nervovej vodivosti jednotlivých štruktúr mozgu; elektromyografia (EMG) umožňuje určiť bioelektrickú aktivitu svalových vlákien a úroveň ich inervácie.

Parametre rýchlosti prenosu impulzov z motorických neurónov do jadier motorických nervov a z nich do zodpovedajúcich svalov môžu špecialisti určiť pomocou elektroneuromyografie (ENMG) a detekcia a vizualizácia oblastí poškodenia vodivých nervových vlákien sa vykonáva počas kraniocerebrálneho MRI vyšetrenia.

[ 15 ], [ 16 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika nám umožňuje rozlíšiť pseudobulbárnu dyzartriu od bulbárnej, kortikálnej alebo extrapyramídovej dyzartrie, ako aj odlíšiť ju od myasténie, progresívnej svalovej atrofie, kraniálnej polyneuritídy atď.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Liečba pseudobulbárna dyzartria

Je potrebné čo najskôr kontaktovať neurológa a logopéda, pretože je možné pomôcť s korekciou artikulácie pri miernej a stredne ťažkej pseudobulbárnej dyzartrii a u detí s týmto syndrómom zvládnuť rečové zručnosti pomocou cieleného rozvoja artikulačných motorických zručností. Liečba pseudobulbárnej dyzartrie liekmi, ktorá by obnovila neuróny poškodené v dôsledku génových mutácií alebo autoimunitných patológií a zlepšila inerváciu svalov artikulačného aparátu, zatiaľ nie je možná.

Pseudobulbárnu dyzartriu u detí aj dospelých (vrátane tých, ktorí prekonali mozgovú príhodu) by mal korigovať kvalifikovaný logopéd. Špecialista posúdi stupeň rečovej dysfunkcie u každého pacienta a – individuálne písomne – vypracuje pracovný program na korekciu pseudobulbárnej dyzartrie.

Ide o plán hodiny, ktorý zahŕňa špeciálne cvičenia (na normalizáciu tonusu artikulačných svalov, dýchania); nácvik správnej fonácie; rozvoj artikulačnej štruktúry zvukov atď. Pri práci s deťmi sa osobitná pozornosť venuje rozvoju slovnej zásoby, formovaniu gramatických zručností a osvojovaniu si noriem používania slov. To vytvára základ pre zvládnutie čítania a písania na začiatku školskej dochádzky a predchádza takej komplikácii, ako je všeobecná nedostatočná rozvoj reči. Preto je aktívna účasť rodičov na domácom posilňovaní zručností, ktoré dieťa nadobudlo na hodinách s logopédom, nevyhnutným predpokladom v boji proti prejavom dyzartrie.

Prevencia

V neurológii sa neberie do úvahy prevencia takejto poruchy reči, ako je pseudobulbárna dyzartria, ktorá sa vyskytuje pri mnohých neurodegeneratívnych patológiách, ako aj v dôsledku mozgových nádorov, poranení, cerebrovaskulárnych problémov atď.

[ 20 ], [ 21 ]

Predpoveď

Je zrejmé, že kvôli nemožnosti predchádzať príčine tejto poruchy. A prognóza závisí od príčiny, ktorá s progresiou základného ochorenia môže byť sklamaním...

Treba mať na pamäti, že invalidita skupiny IB sa udeľuje v prípade čiastočnej alebo úplnej straty reči (afázie) po mŕtviciach, úrazoch a nádorových ochoreniach mozgu, ako aj pri niektorých duševných ochoreniach. Oficiálne informácie (so zoznamom patológií a stavov) sú uvedené v nariadení Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny č. 561 (z 5. septembra 2011) „O schválení Pokynu na stanovenie skupín zdravotného postihnutia“.

[ 22 ], [ 23 ]