Pseudobulbarová dysartéria

Medzi diagnostikovaná reči dysfunkcie sú spôsobené rôznymi neurologickými (často neurodegeneratívnych porúch) a zjavné porušenie reprodukciu zvuku, odborníci zvýrazní pseudobulbar dyzartria.

[1],

Epidemiológia

Epidemiológia pseudobulbárnej dysartrie: v 85% prípadov sa tento typ poruchy reči vyskytuje v dôsledku cerebrálnej ischemickej mozgovej príhody u pacientov starších ako 50 rokov; u mladých ľudí je hlavnou príčinou traumatické poranenie mozgu. U pacientov s pseudobulbarovou paralýlou bolo 65-90% žien vo veku 50 až 80 rokov.

[2], [3], [4], [5]

Príčiny pseudobulbar dysarthria

Hlavné príčiny psevdobulbarnoj dyzartria - bilaterálne poškodenie nervových vlákien kortikobulbarnogo cesta (cesty), ktorá prenáša signály z motorických neurónov v kortexe do motorových jadrách hlavových nervov (glosofaryngální, trojklanného nervu, tváre, hypoglosálních), nachádzajúcich sa v bulbárna drene.

Pseudobulbar dyzartria - problém artikulačné orgánov inervácie svalov, a jej patogenézy je spojený s spomalenie či dokonca zastavenie priechod nervových impulzov na týchto svalov a paréza (čiastočná paralýza).

Po druhé, poškodenie nervových vlákien sa vyskytuje z niekoľkých dôvodov - vaskulárnej (vaskulárnej) povahy alebo súvisiacej s demyelinizáciou membrány nervových vlákien.

K vaskulárnym dôvodom vzniku pseudobulbárnej dystartrie patria neurologisti:

• bilaterálny mozgový infarkt (typ ischemickej cievnej mozgovej príhody v dôsledku aterotrombotického alebo tromboembolického poškodenia mozgových ciev);
• mozgová autozomálne dominantné arteriopatie s subkortikálne leukoencefalopatie (cadasil), ktorý je uznávaný ako najbežnejšou formou dedičné progresívne degeneráciu buniek hladkého svalstva krvných ciev stenách vlákien. Patogenéza tohto syndrómu je spojená s mutáciami génu Notch 3 na chromozóme 19.

[6],

Rizikové faktory

Medzi hlavné rizikové faktory pre psevdobulbarnoj dyzartria na pozadí cerebrovaskulárnych ochorení, ako je embolizácii mŕtvice - vysoký krvný tlak, arteriosklerózy, infekčné endokarditídy, obezita, vysoký vek, u mužov - užití sildenafilu (Viagra).

Strata ochranných myelínových pošiev nervových vlákien - demyelinizácia - príčina psevdobulbarnoj dyzartria roztrúsená skleróza, X-viazaná adrenoleukodystrofie, s toxickými účinkami organofosforové herbicídov a insekticídov, rovnako ako niektoré neuroleptikami.

Pseudobulbarská dysartéria sa môže vyvinúť v dôsledku zápalu (encefalitída, meningitída, neurosyfília), nádorov alebo traumy mozgu. Táto neurologická porucha sa vyskytuje aj pri progresívnej supranukleárnej paralýze (Steele-Richardson-Olszewskiho syndróm), ktorej epidemiológia u Európanov nepresahuje šesť ľudí na 100 000 obyvateľov.

Trikrát menej pseudobulbar dyzartria prejavuje ako symptóm nevyliečiteľné poruchy motorických: dedičná alebo sporadická amyotrofickou laterálnou sklerózou (kedy v dôsledku génovej mutácie postupne umierajúcich neurónov motorické kôry), a ochrnutím pseudobulbar (degeneratívne poškodenie do horných motorických neurónov). V zásade pseudobulbární obrna je klinický stav, ktorý sa prejavuje okrem dyzartria dysfágia (prehĺtanie poruchy), zvýšené dávivý reflex a labilita (nastavované) emocionálne reakcie.

[7], [8]

Príznaky pseudobulbar dysarthria

Ako neurológovia hovoria, že v mnohých prípadoch sa u pacientov s dyzartria psevdobulbarnoj nevnímajú prvé príznaky choroby, a k zmenám v ich reči - keď sa stane nezreteľná - venovať pozornosť svojim blízkym.

Nasledujúce klinické príznaky pseudobulbarovej dysartérie sú rozlíšené:

• miera prejavu je abnormálne pomalá, reč je tichá a fuzzy (hovorené slovo znie ako keby sa človek pokúšal "vytlačiť" slová);
• vokalizácia nazálna (vyslovená nazálna);
• jazyk je napnutý (spastický) a špatne sa otáča v ústach (ale jeho svaly nie sú atrofované);
• reč je monotónna, pretože celková spasticita svalov hrtanu vám neumožňuje meniť rozstup;
• kŕče hlasiviek (dysfónia);
• ťažkosti pri súčasnom pohybe jazyka a čeľustí spôsobujú problémy s žuvaním a prehĺtaním (dysfágia);
• zvýšený mandibulárny (mandibulárny) a hltanový reflex;
• Na uzatvorenie úst sa vyžaduje určité úsilie, ktoré spôsobuje slzenie;
• znížená alebo neexistuje možnosť kontrolovať tvárové svaly tváre (napríklad úsmev často vyzerá ako úsmev);
• spontánne prejavy abnormálneho afektívneho správania, syndróm nedobrovoľného smútku a / alebo smiechu.

V niektorých prípadoch môže inervácie porucha ovplyvniť pyramídový cestou nervových impulzov, ktoré sa prejavuje vo zvýšenej svalové napätie iných skupín (spastická parézou) alebo hyperreflexia.

Pseudobulbarská dysartria u detí

Pseudobulbar dyzartria u detí môže byť kvôli idiopatickej mozgových neuropatia spôsobené dedičným dizontogeneza; dedičná globoidná bunková alebo metachromatická leukodystrofia; leukoencefalitída Van Bogarta; akútna encefalomyelitída; sekundárna post-očkovacia encefalitída; spôsobené génovými mutáciami Tay-Sachsovej choroby (GM2-gangliozidóza); mozgové nádory (meduloblastóm, astrocytóm, ependymóm); kraniocerebrálne poranenia (vrátane traumy krčnej chrbtice získanej pri narodení); juvenilný progresívny pseudobulbarový syndróm. Vstúpil som do zoznamu príčin tohto typu dyzartria u detí a detská mozgová obrna, aj keď vo väčšine prípadov mozgovej obrny sú pozorované difúzne kortikálnej poškodenie mozgu, poškodenie mozočku a podobne, skôr než konkrétne nervových vlákien kortikobulbarnogo spôsobom.

Prejavom psevdobulbarnoj dyzartria môže začať dieťa s častým udusenie a kašeľ, problémy s hryzením a prehĺtaním, slintanie, tvárové porušenie expresie, a neskôr - vo veku, keď deti začínajú hovoriť - zistené problémy so zvukom pre reprodukciu rôzne stupne závažnosti.

Logopédi odporúčajú, aby rodičia venovať pozornosť tomu, ako aktívne the Children "práca" tvárové svaly, keď dieťa môže držať jazyk za zubami, zavrel ústa pevne a vytiahnite ich "slama", je široko odhaliť ústa, atď. Je tiež potrebné mať na pamäti, že deti s dyzartria psevdobulbarnoj spomalil a zle pochopený, ale keď dieťa sa snaží niečo povedať, že bol nervózny, a preto je často mlčí.

Kvôli tuhosti svalov sa nedosiahne automatickosť artikulácie a takéto dieťa hovorí zle aj vo veku päť alebo šesť rokov. Navyše, pseudobulbárna dysartria u detí vedie nielen k nedostatku lexikálneho zásobu postačujúcemu na komunikáciu, ale tiež sťažuje adekvátne vnímanie iného prejavu. Najsilnejším stupňom pseudobulbárnej dysartérie v detstve je anartria, to je úplná dysfunkcia artikulárnych svalov.

Etapy

Intenzita príznakov závisí od stupňa nervových vlákien kortikobulbarnogo trakt: mierne (III), stredná (II), alebo závažná (I). Ak miernej artikulácia porucha objavia menšie, potom progresiu ochorenia s nezvratnými následkami sa vyskytujú a komplikácie v priebehu času, a to nielen v súvislosti s neschopnosťou vysloviť zreteľne formulovanými zvuky, ale prehĺtať potravu.

[9], [10], [11]

Formuláre

Domáce logopedists izolované formy psevdobulbarnoj dyzartria ako spastická formu psevdobulbarnoj dyzartria, paretické, zmiešaný, a pri nosení je určené len patrný Príznaky pseudobulbar dyzartria.

Aj keď neurológovia verí pseudobulbar typu dyzartria spastickú dyzartria, pretože porážke nervových vlákien v tejto patológii Bilaterálne a vedie k zvýšeniu svalového tonusu a končatiny hyperreflexiou.

[12], [13], [14]

Diagnostika pseudobulbar dysarthria

Diagnóza pseudobulbárnej dysartérie sa uskutočňuje počas vyšetrenia pacientov neurológom a možnosti kĺbového aparátu (po diagnostikovaní) sú hodnotené rečovým terapeutom.

Neurologické vyšetrenie zahŕňa vyšetrenie a zber anamnézy. Existuje súbor špeciálnych testov (na reflexoch orálneho automatizmu), pomocou ktorých sa určí funkčná užitočnosť motorických neurónov a stav inervácie artikulárneho svalstva. Na vyvolanie reflexov charakteristických pre tento typ dysartrie sa lekár dotýka perí, zubov, ďasien, tvrdého podnebia, nosa alebo bradu pacienta. Podľa odpovede pacienta môže odborník predpokladať, že dysartria je pseudobulbarnaya, čiže objasniť obraz patológie.

Priraďte všeobecné a biochemické krvné testy, ako aj štúdium mozgovomiechovej tekutiny (pre ktorú sa vykonáva aspiračná spinálna punkcia). Genetická analýza môže byť vhodná pre pseudobulbarskú dysartriu u detí.

Uistite sa, že používate všetky možnosti, ktoré poskytuje inštrumentálna diagnostika neurologických porúch. Elektroencefalografia (EEG) sa používa na hodnotenie úrovne nervového vedenia v jednotlivých mozgových štruktúrach; Na stanovenie bioelektrickej aktivity svalových vlákien a úrovne ich inervácie umožňuje elektromyografia (EMG).

Rýchlosť parametre pulzu motorických neurónov na jadrách motorických nervov, a z nich - na príslušných odborníkov možno nastaviť svaly cez elektromyografické (ENMG) a detekciu a vizualizáciu lézií vodivých zón nervových vlákien sa vykonáva pri lebečnej-cerebrálna vyšetrenie MRI.

[15], [16]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza rozlišuje od bulbárna pseudobulbar dyzartria, kortikálna alebo extrapyramidálne a odlíšenie od myasthenia gravis, progresívna svalová atrofia, lebečnej polyneuritída a kol.

[17], [18], [19]

Liečba pseudobulbar dysarthria

Kontaktovať neurológa a logopéd, je nutné čo najskôr, pretože môže pomôcť s miernym až stredne ťažkým dyzartria psevdobulbarnoj správnu artikuláciu a pri tejto syndrómu u detí - osvojiť si zručnosti reč pomocou cieleného rozvoja kĺbového motora. Medikamentózna liečba psevdobulbarnoj dyzartria, ktorý obnoví poškodené v dôsledku mutácií v géne alebo autoimunitných ochorení na neuróny a svalové inervácie zaviedla kĺbového zariadenia, keď je to nemožné.

Opravte pseudobulbarnaya dysarthria u detí aj dospelých (vrátane tých, ktorí utrpeli mozgovú mŕtvicu) by mal absolvovať lekár-hovorca terapeut. Odborník posudzuje stupeň dysfunkcie reči u každého pacienta a individuálne písomne zostavuje pracovný program na korekciu pseudobulbarovej dysartrie.

Ide o plán cvičenia, ktorý zahŕňa špeciálne cvičenia (na normalizáciu tónu kĺbových svalov, nastavenie dychu); oprava správneho pozadia; vývoja artikulačného spôsobu zvuku atď. Pri práci s deťmi sa osobitná pozornosť venuje vývoju slovnej zásoby, tvorbe gramatických zručností a asimilácii noriem používania. To vytvára základ pre rozvoj čítania a písania so začiatkom školskej dochádzky a predchádzaním takým komplikáciám, ako je všeobecné nedostatočné rozvinutie reči. Preto je aktívna účasť rodičov na domácom upevňovaní zručností dieťaťa v triedach s logopérom nevyhnutnou podmienkou boja proti prejaveniu dystartrie.

Prevencia

Prevencia takých neurologických porúch reči ako pseudobulbar dyzartria vznikajúce v rade neurodegeneratívnych patológií, ako aj v dôsledku mozgovej nádory, traumou, cerebrovaskulárne problémy, atď, sa neuvažuje.

[20], [21],

Predpoveď

Samozrejme, pretože nie je možné zabrániť príčine tejto poruchy. A príčina závisí od prognózy, ktorá, keď klesá základná choroba, môže byť sklamaním ...

Treba mať na pamäti, že postihnutie skupiny I B je uvedené v prípade čiastočne alebo úplne stratenej reči (afázie) po úderoch, traumách a neoplastických ochoreniach mozgu, ako aj pri určitých duševných ochoreniach. Oficiálne informácie (so zoznamom patológií a stavov) sú obsiahnuté v poradí Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny č. 561 (5. Septembra 2011) "O schválení Pokynu o založení skupín zdravotne postihnutých".

[22], [23]