Progresívna chronická pigmentová purpura: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpurovo-pigmentovaná dermatóza, hemosideróza). V závislosti od rozdielu v klinickom obraze alebo mechanizmu výskytu majú purpurovo-pigmentované dermatózy v literatúre veľké množstvo foriem.

V klasifikácii M. Samilza (1981) skupina purpuricko-pigmentárnych dermatóz zahŕňa pigmentovanú progresívnu dermatózu Schamberga, ekzémovú purpuru Lucasa-Kapitanakisa, svrbivú purpuru Leventhala, prechodné pigmenticko-purpurové vyrážky dolných končatín a anulárnu telangiektatickú purpuru Majocchiho, pigmentovanú purpuricko-lichenoidnú dermatitídu Gougerot-Bluma, serpiginizujúci angióm Hutchinsona, ako aj monologicky podobnú, ale etiologicky odlišnú hyperglobulinemickú purpuru Waldenstroma a stázovú dermatitídu. Kombinácia mnohých foriem purpuricko-pigmentárnych dermatóz do jedného ochorenia je slabo odôvodnená, v súvislosti s čím sa naznačuje potreba hlbšieho štúdia etiológie a patogenézy hemosiderózy. Podľa H. Zauna (1987) sú rôzne formy hemosiderózy založené na špecifických patologických mechanizmoch.

Príznaky chronickej progresívnej purpury pigmentosa

Klinický obraz je polymorfný, ale hlavnými sú tri klinické príznaky: erytém, krvácanie, pigmentácia. Vyskytujú sa v rôznych kombináciách. Lichenoidné vyrážky, zmeny podobné ekzému, teleangiektázie sa pozorujú menej často, ale považujú sa za príznaky vlastné tej či onej forme hemosiderózy. Najcharakteristickejšími znakmi Schambergovej choroby sú teda pigmentácia a jasne sfarbené bodové krvácania nachádzajúce sa v jej zóne alebo na periférii, pre Majocchiho purpuru - teleangiektázie, pre pigmentovanú purpurovú dermatitídu Gougerot-Blum - lichenoidná vyrážka atď. Pri dlhodobej existencii je možný rozvoj miernej povrchovej atrofie. Svrbenie je spravidla mierne, intenzívnejšie pri svrbivej Leventhalovej purpure. Ochorenie sa vyvíja v atakoch, pričom sa s každým relapsom šíri do čoraz väčších oblastí kože. Zvyčajne začína bodovými krvácaniami, ktoré sa najprv objavujú na kolenách, v podpazuší, na zadnej strane chodidiel, často symetricky, potom na stehnách, trupe a rukách. Častejšie sú postihnutí muži. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane detí. Priebeh je chronický, ale celkový stav nie je narušený. Rumpelov-Leedeho príznak je pozitívny iba v oblasti lézií. U niektorých pacientov môže proces spontánne ustúpiť.

Patomorfológia progresívnej chronickej pigmentovej purpury. Kožné zmeny pri všetkých vyššie uvedených formách hemosiderózy sú podobné s niektorými menšími znakmi. V hlavnej hornej časti dermy sa nachádza hustý infiltrát pozostávajúci z lymfocytov, histiocytov, tkanivových bazofilov a fibroblastov. Medzi bunkami infiltrátu sa nachádzajú neutrofilné granulocyty a plazmatické bunky, niekedy vo významnom množstve. Zmeny v stenách ciev možno definovať ako produktívnu-infiltratívnu kapilaritídu so zhrubnutím stien a hustou infiltráciou lymfoidnými prvkami. Hemosiderín sa takmer vždy nachádza okolo ciev, ako aj medzi bunkami infiltrátu. Spravidla sa v epiderme nevyskytujú žiadne zmeny, iba v akútnom období sa v nej pozoruje exocytóza a v niektorých prípadoch, napríklad pri ekzémovej purpure Dukas-Kyapitanakis, nerovnomerne vyjadrená akantóza a parakeratóza, fokálny medzibunkový edém, niekedy s tvorbou pľuzgierov.

Histogenéza chronickej progresívnej pigmentovej purpury. Na základe imunologickej analýzy a zodpovedajúceho histologického obrazu sa predpokladá, že hemosideróza je založená na precitlivenosti oneskoreného typu. Etiologické agensy sa môžu do tela dostať priamym kontaktom alebo vdýchnutím. Pomerne často túto skupinu ochorení môžu spôsobiť lieky (brommočovina, biokodyl, diazepam), čo sa dokazuje kožnými testami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]