Purpura pigmentosa progresívna chronická: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Purpurová pigmentárna progresívna chronická (syn: purpuro-pigmentovaná dermatóza, hemosideróza). V závislosti od rozdielu v klinickom obrázku alebo mechanizme výskytu purpureo-pigmentových dermatóz v literatúre majú veľké množstvo foriem.

Klasifikácia M. Samilz (1981) do skupiny purpurozno pigmentovaný dermatóz obsahujú progresívne pigmentového dermatóza, ekzém Shamberg ako purpura Lucas-Kapitanakisa. Svrbenie purpura Leventhal, pigmentový purpuroznye prechodné vyrážky a dolných končatín, prstencový teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoidný dermatitída Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiómy Hutchinson a monologically podobné, ale odlišné etiologicky giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenströmova stagnujúci a dermatitída. Spojením mnohých podobách purpurozno sfarbeným dermatóz v jednej choroby je nedôvodná, a preto poukazuje na potrebu hlbšie štúdium etiológie a patogenézy hemosideróza. Podľa N. Zauna (1987) sú rôzne formy hemosiderózy založené na špecifických patologických mechanizmoch.

Symptómy progresívnej chronickej pigmentovej pigmentácie

Klinický obraz je polymorfný, ale vedúci je tri klinické príznaky: erytém. Krvácanie, pigmentácia. Vyskytujú sa v rôznych kombináciách. Lichenoidná erupcie, teleangiektázie vyskytujú menej často zmeny ekzemopodobnye, ale sú považované za Niektoré charakteristiky tej či onej forme hemosideróza. To znamená, že najviac charakteristické ochorenia sú považované za Shamberg pigmentácie a nachádza sa vo svojej oblasti, alebo na obvode pestrofarebné dot krvácanie, pre purpura Mayokki - telangiektázie, pigment pre purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitída - lichenoidný vyrážka, atď S predĺženou existenciou sa môže vyskytnúť mierne atrofia označený povrch. Svrbenie je zvyčajne malé, intenzívnejšie s svrbivou purpurovou Leventhalovou. Choroba sa vyvíja epizodické, distribuovaný s každým relapsu na všetkých veľkých plochách kože. Zvyčajne sa začína s bodovou krvácania, ktoré sa objavili prvé kolo, v podpazuší, na zadných nohách, často symetrické, potom bokov, trupu, paží. Utrhnúť šálku muža. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, vrátane detí. Kurz je chronický, ale všeobecný stav nie je porušený. Symptóm Rumpel-Leide je pozitívny iba v oblasti lézií. U niektorých pacientov môže proces spontánne regresovať.

Pathomorfológia progresívnej chronickej purpura pigmentácie. Zmeny v koži so všetkými formami hemosiderózy sú podobné niektorým malým znakom. V hlavnej horná časť dermis vykazujú hustý infiltrát sa skladá z lymfocytov, histiocytov, tkanivových bazofily a fibroblasty. To môže byť zistené neutrofilných granulocytov a plazmatické bunky, niekedy vo veľkých množstvách medzi bunkového infiltrátu. Zmeny v cievnych stenách môžu byť určené ako produktívny-infiltratívny kapilárnej zhrubnutie stien a hustú infiltráciou lymfatických prvkov. Okolo ciev, ako aj medzi bunkami infiltrátu sa hemosiderín takmer vždy nachádza. Zmeny v epidermis, zvyčajne nie iba v akútnej fáze, poznamenáva exocytózu, a v niektorých prípadoch, ako je napríklad zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - nerovnomerne vyjadrená parakeratóza a akantóza, ohniskovou medzibunkovej edém, niekedy s tvorbou bublín.

Histogenéza progresívneho chronického purpura pigmentu. Na základe imunologickej analýzy a zodpovedajúceho histologického obrazu sa predpokladá, že hemosideróza je založená na hypersenzitivite oneskoreného typu. Etiologické agens môže vstúpiť do tela priamym kontaktom alebo prostredníctvom inhalácie, často táto skupina ochorenia môžu spôsobiť lieky (bromkarbamid, biokódy, diazepam), čo je preukázané prostredníctvom kožné testy.

[1], [2], [3], [4], [5]