Rakovina Pancosta

Onkológovia diagnostikujú rakovinu Pancoast, keď sa v hornej časti pľúc (apex pulmonis) objaví malígny nádor – primárny karcinóm pľúc, ktorý napáda alebo vyvíja tlak na ktorúkoľvek z blízkych štruktúr.

Profesor rádiológie na Pensylvánskej univerzite (USA) Henry Pancoast, ktorý tento novotvar opísal v prvej tretine minulého storočia, ho definoval ako apikálny (vrcholový) nádor pľúc.

Ďalší názov pre túto patológiu je rakovina pľúcneho apexu s Pancoastovým syndrómom.

Epidemiológia

Spomedzi všetkých onkologických ochorení pľúc predstavuje rakovina Pancoast maximálne 5 %. Zriedkavo sa vyskytuje u mladých ľudí a väčšina pacientov je vo vekovej kategórii 40+. A v podstate ide o fajčiarov mužov a ženy.

Napríklad vo Veľkej Británii je rakovina pľúc diagnostikovaná približne u 44 500 ľudí ročne, zatiaľ čo v USA (podľa Národných inštitútov zdravia) je diagnostikovaná u viac ako 200 000 ľudí. Najčastejším typom nádoru je nemalobunkový nádor, ktorý predstavuje viac ako 80 % prípadov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny rakoviny Pancoast

Hoci rakovina pľúc sa môže vyskytnúť aj u ľudí, ktorí nikdy nefajčili, onkológovia spájajú kľúčové príčiny jej vzniku – v najmenej 85 % prípadov – s fajčením. A vysvetľujú to tým, že fajčiari pravidelne vdychujú s dymom takmer dvesto toxických a viac ako štyri desiatky karcinogénnych látok. Pľúca trpia nemenej aj takzvaným pasívnym fajčením, teda že niekto fajčí a jeho okolie vdychuje cigaretový dym obsahujúci karcinogény – polycyklické aromatické uhľovodíky.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikové faktory

Pulmonológovia berú do úvahy také rizikové faktory pre rozvoj malígnych pľúcnych nádorov, ako je agresívny účinok formaldehydu, radónu, azbestového prachu vo vzduchu, priemyselných plynných emisií, výfukových plynov z automobilov atď. na pľúcne tkanivo.

Taktiež sa môžu vyvinúť zhubné nádory v pľúcach vrátane rakoviny vrcholu pľúc s Pancoastovým syndrómom v prítomnosti genetickej predispozície (chromozomálne abnormality).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenézy

Patogenéza Pancoastovho nádoru je určená jeho lokalizáciou a postihnutými susednými štruktúrami.

Tieto bronchogénne nádory, vznikajúce na vrchole pľúc – v hornom hrudnom otvore a v oblasti horného pľúcneho žliabku (superior sulcus) tvoreného podkľúčnou tepnou, sa postupne šíria do horných rebier, periostu, stavcov hrudnej chrbtice a spôsobujú kompresiu sympatických hrudných nervov, hviezdicového ganglia krku, kmeňov a nervových koreňov brachiálneho plexu (plexus brachialis).

Pod tlakom novotvaru sa zužujú lúmeny podkľúčových krvných ciev a lymfatických ciev.

Podľa histológie sú Pancoastove nádory dlaždicobunkové karcinómy (až 45 – 50 % prípadov), adenokarcinómy (36 – 38 %), nediferencované veľkobunkové karcinómy (11 – 13 %) a malobunkové karcinómy (2 – 8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Príznaky rakoviny Pancoast

Takéto príznaky typické pre bežnú rakovinu pľúc, ako je kašeľ s krvavým hlienom a ťažkosti s dýchaním (dyspnoe), sa pri rakovine Pancoast v počiatočných štádiách ochorenia zvyčajne nepozorujú kvôli periférnej lokalizácii týchto nádorov. A postupnosť symptómov pri rakovine Pancoast často vedie k diagnostickým chybám.

Faktom je, že prvé príznaky Pancoastovho nádoru, ktorý sa šíri do hrudnej steny a brachiálneho plexu, sa prejavujú bolesťou v ramene a lakti, vyžarujúcou do predlaktia, krku, hrudnej kosti, podpazušia a lopatky na strane nádoru. A čoskoro sa vyskytujúca parestézia polovice štvrtého a piateho prsta ruky, svalová slabosť (atrofia) na vnútornej strane ruky naznačujú kompresiu nervov nádorom. V skutočnosti je tento súbor klinických príznakov Pancoastovým syndrómom pri rakovine pľúc alebo Pancoastovým-Tobiasovým syndrómom.

S postupom ochorenia a vznikom nádorovej zmeny sympatických kmeňov hrudných nervov a hviezdicového ganglia krku sa objavuje Bernard-Hornerov syndróm - s čiastočným poklesnutím horného viečka (ptóza), zúžením zrenice toho istého oka (mióza), prehĺbením očnej buľvy do očnice (enoftalmus) a takmer úplným zastavením potenia (anhidróza) na ipsilaterálnej strane tváre.

Mimochodom, tento syndróm sa pozoruje u 25 % pacientov s pľúcnym nádorom lokalizovaným v mediastíne, ktorý je diagnostikovaný ako mediastinálna forma rakoviny pľúc. Röntgenové vyšetrenie však jasne ukazuje, že tento nádor sa nachádza v tracheobronchiálnom strome, ktorý je zvyčajne prvým zapojeným do patologického procesu.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikácie a následky

Vzhľadom na to, že rakovina Pancoast je často diagnostikovaná príliš neskoro a proliferačná aktivita takéhoto nádoru je vysoká, je jednoducho nemožné zabrániť jeho následkom a komplikáciám – metastázam.

Ako odborníci poznamenávajú, takéto nádory sa zisťujú v štádiách T3 – IIIa alebo IIIb (podľa TNM klasifikácie zhubných nádorov) a ak sú do patologického procesu zapojené stavce, nervové kmene alebo cievy, nádor prechádza do štádia T4.

Metastázy v prvom rade postihujú susedné štruktúry, regionálne lymfatické uzliny (supraklavikulárne, hrudné a mediastinálne), kosti a mozog. Podľa niektorých údajov sa mozgové metastázy vyvíjajú v 24 – 55 % prípadov; v 36 % – vzdialené.

Keď nádor prerastie do stavcov (čo sa vyskytuje u 10 – 15 % pacientov), môže to viesť k kompresii miechy a paraplégii – ochrnutiu dolnej časti tela a oboch nôh.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika rakoviny Pancoast

V skorom štádiu je diagnostika rakoviny Pancoast mimoriadne náročná: klinický obraz a sťažnosti pacientov nie sú typické pre malígne ochorenia pľúc.

Inštrumentálna diagnostika pomáha vrátane:

• röntgen hrudníka;
• počítačová tomografia (CT) hrudníka;
• magnetická rezonancia (MRI):
• pozitrónová emisná počítačová tomografia celého tela (PET-CT).

V skorých štádiách je rakovina Pancoast ťažko detekovateľná na röntgenovom vyšetrení kvôli nedostatku jasnej vizualizácie a veľkému počtu tieňov blízkych štruktúr. Röntgen hrudníka môže odhaliť asymetriu hrotu pľúc (malá oblasť zhrubnutia pohrudnice v apikálnej zóne jednej pľúcy); zväčšenie tkanivovej hmoty; poškodenie 1-3 rebier alebo časti stavcov.

Pancoastov karcinóm je na CT hrudníka definovaný prítomnosťou patologického tkanivového útvaru v oblasti horného hrudného otvoru a hornej pľúcnej drážky a jeho prenikaním do hrudnej steny, chrbtice, krvných ciev, nervov alebo priestoru medzi pľúcami.

Na získanie úplnejšieho obrazu lokálneho šírenia nádorových buniek a rozsahu postihnutia nervových zakončení sa však odporúča MRI.

Na stanovenie presnej diagnózy sa používa aj endoskopická mediastinoskopia na vyšetrenie lymfatických uzlín. A ak je prítomná hmatateľná adenopatia supraklavikulárnych lymfatických uzlín, vykoná sa ich transdermálna aspirácia tenkou ihlou.

Testy na potvrdenie diagnózy nádoru a presné posúdenie jeho štádia sú biopsia (nádorové bunky) získaná transtorakálnou biopsiou tenkou ihlou. V niektorých situáciách môže byť na histologické vyšetrenie novotvaru potrebná endoskopická alebo otvorená torakotómia.

[ 18 ], [ 19 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala rozlišovať Pancoastov nádor od: Hodgkinovho lymfómu a lymfómu, pleurálneho mezoteliómu, echinokokovej cysty pľúc, karcinómu štítnej žľazy a adenoidného cystického karcinómu, desmoidných nádorov mediastina, rakoviny prsníka, ako aj syndrómov skalénneho svalu a krčných rebier.

Liečba rakoviny Pancoast

Pozitívny výsledok – zastavenie rastu nádoru a jeho regresie, zníženie lokálnych a vzdialených relapsov a zvýšenie prežívania – je zabezpečený liečbou pomocou indukčnej chemoradioterapie a následnou chirurgickou liečbou – vykonaním operácie na resekciu postihnutých štruktúr.

Typy chemoterapie pre rakovinu Pancoast:

• pred operáciou – kombinácia určitých chemoterapeutických liekov s ožarovaním počas 5-6 týždňov;
• po odstránení časti alebo celých pľúc, postihnutých priľahlých tkanív alebo horných rebier (ktoré sa vykonáva po chemoradiačnej terapii) – záverečná pooperačná chemoterapia.

Chemoterapeutické režimy používajú cytostatikum Cisplatina (Platinotín) v kombinácii s inými protinádorovými liekmi, najmä Etopozidom a Vindesínom (Eldisín).

Napríklad intravenózne podávaná cisplatina je derivát platiny; liek je účinný, ale rovnako ako všetky protirakovinové cytostatiká, spôsobuje mnoho vedľajších účinkov a negatívnych následkov. Najčastejšie následky chemoterapie pri rakovine Pancoast sú podrobne opísané v publikáciách:

• Chemoterapia pre rakovinu pľúc
• Vedľajšie účinky po chemoterapii

Rádioterapeutické režimy pre rakovinu Pancoast zvyčajne zahŕňajú frakcie 45 Gy/27 počas 5-6 týždňov, po ktorých nasleduje chirurgický zákrok (o 4-6 týždňov neskôr).

V tomto prípade sú kontraindikáciami chirurgickej liečby metastázy, poškodenie supraklavikulárnych a mediastinálnych lymfatických uzlín, viac ako polovica

Telá stavcov, priedušnica a pažerák.

Pacientom s neoperovateľným Pancoastovým nádorom sa poskytuje paliatívna liečba.

Prevencia

Najdôležitejším preventívnym opatrením na zníženie rizika vzniku rakoviny pľúc a apikálnej rakoviny pľúc s Pancoastovým syndrómom je prestať fajčiť.

[ 20 ], [ 21 ]

Predpoveď

Rovnako ako pri iných malignitách, prognóza pacientov s rakovinou Pancoast priamo závisí od štádia ochorenia. Prítomnosť symptómov Bernard-Hornerovho syndrómu sa považuje za zlý prognostický faktor.

V posledných desaťročiach sa miera prežitia pacientov s apikálnym karcinómom pľúc s Pancoastovým syndrómom výrazne zlepšila.

Po indukčnej chemorádioterapii a následnom chirurgickom zákroku je v 33 – 40 % prípadov (podľa iných údajov 54 – 72 %) priemerná doba prežitia päť rokov a výskyt komplikácií sa pohybuje v rozmedzí 10 – 28 %.

Takmer 75 % pacientov žije ďalej dva roky.

[ 22 ], [ 23 ]