Rakovina Pankosty

Onkológovia diagnostiku rakoviny Pancoast, keď malígny nádor - na svojej hornej (APEX pulmonis) sa zdá, zasahuje do niektorého z blízkych štruktúr alebo vyvíjanie tlaku na ne - primárny karcinóm pľúc.

Profesor klinika, University of Pennsylvania (USA) Henry Pancoast, ktorý popísal tento novotvar v prvej tretine minulého storočia, definoval to ako apikálnej (apikálnej) pľúcneho nádoru.

Iný názov tejto patológie je známy - rakovina pľúc s Pancostovým syndrómom.

Epidemiológia

Zo všetkých rakoviny pľúc rakovina pankkózu nepredstavuje viac ako 5%. Je to zriedkavé u mladých ľudí a väčšina pacientov je veková kategória 40+. A v podstate je to fajčenie mužov a žien.

Napríklad v rakoviny pľúc vo Veľkej Británii je diagnostikovaných každý rok asi 44.500 ľudí, a v Spojených štátoch (podľa National Institutes of Health) - .. Viac ako 200.000 najčastejším typom rakoviny - non-malá bunka, ktorá predstavuje viac ako 80% prípadov.

[1], [2], [3]

Príčiny rakovina Pankost

Hoci sa môže vyskytnúť rakovina pľúc a tí, ktorí nikdy nefajčili, onkológovia združujú kľúčové dôvody svojho vývoja - nie menej ako 85% prípadov - s fajčením. A vysvetľujú to tým, že fajčiari pravidelne dýchajú s dymom takmer dvesto toxických a viac ako štyri tucty karcinogénnych látok. Nemenej pľúca trpia takzvaným pasívnym fajčením, to znamená, že niekto fajčí, a cigaretový dym obsahujúci karcinogény - polycyklické aromatické uhľovodíky - inhaluje ostatných.

[4], [5]

Rizikové faktory

Pneumológov brať do úvahy také faktory, riziko pľúcneho malignít agresívny účinok na pľúcnom tkanive formaldehyd, radón, vstupujúci do ovzdušia azbestový prach, priemyselné plynné emisie automobilových výfukových plynov, atď

Taktiež sa môžu vyvinúť zhubné nádory v pľúcach, vrátane rakoviny pľúc s Pancostovým syndrómom, ak existuje genetická predispozícia (chromozomálne abnormality).

[6], [7], [8]

Patogenézy

Patogenéza nádoru Pancoast je spôsobená jeho lokalizáciou a súvisiacimi susednými štruktúrami.

Účinkujú na vrchole pľúc - horný hrudnej otvor (Superior hrudnej clona) a pľúcne alebo skôr brázdy (superior sulcus), vytvorenú podklíčkové tepny sa bronchogénny nádory postupne šíri do hornej rebier perioste z tela stavcov hrudnej chrbtice; spôsobujúce stlačenie hrudnej sympatika, hviezdicovité ganglion hrdla (hviezdicovito ganglion), kmene a nervové korene brachiálneho plexu (plexus brachialis).

Pod tlakom novotvaru sa zúžili lúmeny podkľúčových ciev a lymfatických ciev.

Svojim histológiu Pancoast nádory sú karcinómy dlaždicové bunky (45 až 50% prípadov), adenokarcinómy (36-38%), veľkoplošných nediferencovaných karcinómov (11-13%) a malé karcinómy (2-8%).

[9], [10],

Príznaky rakovina Pankost

Takáto charakteristika bežných príznakov rakoviny pľúc sú kašeľ a vykašliavanie krvavého dýchavičnosť (dýchavičnosti), rakovina Pancoast - pretože obvodové umiestnenie týchto nádorov - v počiatočných štádiách ochorenia sa obvykle nie je pozorovaný. A postupnosť príznakov rakoviny Pancoast často vedie k diagnostickým chybám.

Skutočnosť, že prvé príznaky Pancoast nádoru, ktorý sa rozprestiera do hrudnej steny a brachiálneho plexu, prejavuje bolesť v ramene a lakeť, vyžarujúci do predlaktia, krku, hrudnej kosti, podpazušie a lopatky na strane nádoru. Čoskoro vznikajúce parestézia polovica zo štvrtej a piatej prsty, svalová slabosť (atrofia) s vnútrom ramena označujú stlačenie nervov nádorom. V skutočnosti je tento súbor klinických príznakov Pancostov syndróm pri rakovine pľúc alebo pri Pancost-Tobiasovom syndróme.

Ako choroba postupuje a nádorové prestavby sympatických kmene hrudnej nervy a hviezdicovitý ganglion krk objavia Bernard-Hornerovho syndrómu - s čiastočným vynechaním horného viečka (ptóza) zúženie zrenice oka (mióza), vybranie očných obežnej dráhe (enophthalmos) a takmer úplné zastavenie pocení (anhidróza) na ipsilaterálnej strane tváre.

Mimochodom, tento syndróm sa pozoruje u 25% pacientov s pľúcnym nádorom lokalizovaným v mediastíne, ktorý je diagnostikovaný ako mediastinálna forma rakoviny pľúc. Ale s röntgenovou štúdiou je zrejmé, že tento nádor sa nachádza v tracheobronchiálnom strome, ktorý je zvyčajne prvý, ktorý sa podieľa na patologickom procese.

[11], [12]

Komplikácie a následky

Vzhľadom na skutočnosť, že rakovina Pancostu je často diagnostikovaná príliš neskoro a proliferatívna aktivita takého nádoru je vysoká, je jednoducho nemožné zabrániť jeho následkom a komplikáciám - metastáze.

Podľa odborníkov, tieto nádory sú detekované v stupňoch T3 - lila alebo IIIb (podľa TNM klasifikácie zhubných nádorov), a v prípade, že orgán zapojený do patologického procesu stavca nervových zväzkov a krvných ciev, nádor stúpa na krok T4.

Najprv metastázy ovplyvňujú susedné štruktúry, regionálne lymfatické uzliny (supraklavikulárne, hrudník a mediastinum), kosti a mozog. Podľa niektorých hlásení sa mozgové metastázy rozvíjajú v 24 až 55% prípadov; v 36% sú vzdialené.

Keď nádor rastie v tele stavca (ktorá je pozorovaná u 10-15% pacientov), môže to viesť ku kompresii miechy a paraplégia - ochrnutie dolnej časti tela a obe nohy.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika rakovina Pankost

V počiatočnom štádiu je diagnóza rakoviny pankkózy extrémne zložitá: klinická choroba a sťažnosti pacientov nie sú charakteristické pre zhubné pľúcne ochorenia.

Inštrumentálna diagnostika, vrátane:

• RTG hrudníka;
• počítačová tomografia hrudníka  (CT);
• magnetická rezonancia (MRI):
• Pozitrónová emisná počítačová tomografia (PET-CT) celého tela.

V počiatočných štádiách - kvôli nedostatku jasnej vizualizácie a veľkého počtu tieni blízkych štruktúr - je ťažké zistiť rakovinu pankrokitu na rentgenovom snímku. Rádiografia hrudníka môže odhaliť asymetriu vrcholu pľúc (malá oblasť zahustenia pleury v apikálnej zóne jednej pľúc); zvýšenie hmotnosti tkaniva; poškodenie 1-3 rebier alebo častí stavcov.

Rakovina Pancoast CT hrudníka je určené tým, že sa v oblasti horných prsníka otvorov a drážok alebo tvorba skôr pľúcneho patologické tkaniva a jeho prieniku do steny hrudníka, chrbtice, ciev, nervov alebo v priestore medzi pľúcami.

MRI sa však odporúča na určenie úplnejšieho obrazu o lokálnom šírení nádorových buniek a množstve zapojenia nervových zakončení.

Na stanovenie presnej diagnózy sa používa aj endoskopická mediastinoskopia - na vyšetrenie lymfatických uzlín. A ak existuje hmatateľná adenopatia supraklavikulárnych lymfatických uzlín, vykonajte ich jemnú ihlovú transdermálnu aspiráciu.

Analýzy na potvrdenie diagnózy nádoru a na presné posúdenie jeho štádia sú biopsia (nádorové bunky) získaná transtoraktickou jemnou ihlou aspirujúcou biopsii. V niektorých situáciách môže byť na histologické vyšetrenie nádoru potrebná endoskopická alebo otvorená torakotómia.

[18], [19]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika musí rozlišovať nádoru Pancoast z: Hodgkinova choroba a lymfóm, pleurálna mezotelióm, žasne hroznovej cysty pľúc, karcinóm štítnej žľazy a adenoidná Cystická karcinóm, nádory mediastina, desmoidních rakovinu prsníka, a syndrómov Scalene svalov a krčnej rebrá.

Liečba rakovina Pankost

Pozitívne výsledky - zastavenie rastu nádoru a regresii toho, zníženie miestneho a vzdialené recidívy a zvýšenie prežitie - poskytuje liečbu chemorádiotarapia indukcie a následnej chirurgickej liečby - prevádzka resekcii postihnutých štruktúr.

Typy chemoterapie pri rakovine Pankosta:

• pred operáciou - kombinácia určitých  liekov na chemoterapiu  s ožarovaním počas 5-6 týždňov;
• po odstránení časti alebo všetkých pľúc postihnutých susedných tkanív alebo horných rebier (ktoré sa vykonáva po chemoradioterapii) - konečná pooperačná chemoterapia.

Chemoterapeutické režimy používajú cystostatickú cisplatinu (platinotín) v kombinácii s inými protinádorovými liekmi, najmä s etoposidom a windezínom (Eldisinom).

Napríklad intravenózne podávaná Cisplatina sa týka derivátov platiny; Liečivo je účinné, ale rovnako ako všetky protirakovinové cytotoxické látky spôsobujú mnoho vedľajších účinkov a negatívne dôsledky. Najčastejšie dôsledky chemoterapie pri rakovine Pankost sú podrobne opísané v publikáciách:

• Chemoterapia pri rakovine pľúc
• Vedľajšie účinky po chemoterapii

Režimy ožiarenia, teda  radiačná liečba rakoviny  Pancostu , zvyčajne zahŕňajú frakcie 45 Gy / 27 počas 5-6 týždňov, po ktorých (po 4 až 6 týždňoch) podstúpia operáciu.

V tejto kontraindikácii pre chirurgickú liečbu sú metastázy, lézie supraklavikulárnych a mediastinálnych lymfatických uzlín, viac ako polovica

Telá stavcov, priedušnice a pažeráka.

Pacientom s inoperabilným nádorom Pancoast sa podáva paliatívna starostlivosť.

Prevencia

Najdôležitejším preventívnym opatrením na zníženie rizika rakoviny pľúc a rakoviny pľúc s Pancostovým syndrómom je odvykanie od fajčenia.

[20], [21]

Predpoveď

Rovnako ako u iných malígnych nádorov prognóza pre pacientov s rakovinou pankkózy priamo závisí od štádia ochorenia. Špatným prognostickým faktorom je prítomnosť symptómov Bernard-Hornerovho syndrómu.

Počas posledných niekoľkých desaťročí sa miera prežitia pacientov s rakovinou pľúc s Pancostovým syndrómom výrazne zvýšila.

Po indukčnej chemorádioterapiu nasledované operácií v 33-40% prípadov (do iných zdrojov, 54 až 72%), priemerná dĺžka života je päť rokov, a miera komplikácií sa pohybuje v rozmedzí 10-28%.

Takmer 75% pacientov naďalej žije dva roky.

[22], [23],