Retinopatia nedonosených

Retinopatia nedonosených alebo vazoproliferatívna retinopatia (predtým nazývaná retrolentálna fibroplázia) je ochorenie sietnice veľmi predčasne narodených detí, u ktorých nie je cievna sieť (vaskularizácia) sietnice v čase narodenia úplne vyvinutá.

Normálna vaskularizácia sietnice začína v 4. mesiaci tehotenstva a končí v 9. mesiaci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príznaky retinopatie nedonosených detí

Retinopatia nedonosených detí sa vyskytuje buď ako reakcia na dlhodobé vystavenie vysokým koncentráciám kyslíka používaného pri dojčení predčasne narodených detí, alebo ako dôsledok extrémnej predčasnosti s nízkou telesnou hmotnosťou. Pozorujú sa rôzne formy neovaskularizácie. Patologická preretinálna neovaskularizácia môže ustúpiť, ak dôjde k normálnemu vývoju retinálnych ciev v sietnici, alebo môže progredovať, čo vedie k trakciám, exsudatívnemu alebo rhegmatogénnemu odlúčeniu sietnice. Ochorenie zvyčajne začína v prvých 3-6 týždňoch života, najneskôr však v 10. týždni. Jazvy sú plne vyvinuté v 3.-5. mesiaci.

Aktívna retinopatia nedonosených detí

Aktívna retinopatia nedonosených je určená: lokalizáciou, veľkosťou, štádiom a prítomnosťou „plus ochorenia“

Lokalizácia je určená tromi zónami, ktorých stredom je disk optického nervu:

• zóna 1 je ohraničená imaginárnym kruhom, ktorého polomer je dvojnásobok vzdialenosti od hlavy zrakového nervu k makule;
• zóna 2 sa sústredne rozprestiera od okraja zóny 1 k nosovej strane pílovitej gule a temporálne k rovníku;
• Zóna 3 pozostáva zo zvyškovej polmesiacovej temporálnej oblasti pred zónou 2.

Rozmery patologickej sietnice sa určujú v smere hodinových ručičiek, čo zodpovedá hodinám na ciferníku.

Etapy

• 1. štádium (demarkačná čiara). Prvým patognomonickým príznakom retinopatie nedonosených je výskyt tenkej, nerovnomernej, sivobielej čiary rovnobežnej so serrata ora, ktorá oddeľuje avaskulárnu, nedostatočne vyvinutú periférnu sietnicu od vaskularizovaného zadného segmentu. Táto čiara vyčnieva viac temporálne smerom k periférii a môžu z nej vychádzať abnormálne cievy;
• štádium 2 (val). Ak retinopatia nedonosených progreduje, demarkačná čiara prechádza do prominencie val, ktorú predstavuje mezenchymálny skrat spájajúci arterioly a žily. Cievy sa približujú k val, za ktorým možno určiť malé izolované oblasti neovaskularizácie;
• 3. štádium (diafýza s extraretinálnou fibrovaskulárnou proliferáciou). S postupom ochorenia diafýza nadobúda ružový odtieň v dôsledku fibrovaskulárnej proliferácie, ktorá rastie pozdĺž povrchu sietnice a do sklovca. Je sprevádzaná dilatáciou a kľukatosťou sietnicových ciev za rovníkom. Často sa vyskytujú retinálne krvácania, niekedy do sklovca. Toto štádium je charakteristické najmä pre 35. týždeň gestačného veku;
• 4. štádium (medzitotálne odlúčenie sietnice) je spôsobené progresiou fibrovaskulárnej proliferácie. Odlúčenie začína od extrémnej periférie a šíri sa neutrálnejšie. Typické pre 10. týždeň novorodenca;
• 5. štádium - úplné odlúčenie sietnice.

Hoci sa klinické príznaky retinopatie nedonosených vyvíjajú v priebehu niekoľkých týždňov, ochorenie zriedkavo prechádza zo štádia 1 do štádia 4 v priebehu niekoľkých dní. Spontánna regresia ochorenia sa vyskytuje u 80 % pacientov s retinopatiou nedonosených, niekedy bez reziduálnych účinkov na sietnicu. Spontánna regresia je možná aj u pacientov s neúplným odlúčením sietnice.

Iné prejavy retinopatie nedonosených detí

„Plus“ ochorenie naznačuje tendenciu k progresii a vyznačuje sa nasledovným:

• Rigidita zreníc spojená s významnou vaskularizáciou dúhovky.
• Vývoj zákalu sklovca.
• Opacity v sklovci.
• Zvýšený počet krvácaní do sietnice a sklovca.

Ak sú tieto zmeny prítomné, vedľa štádia ochorenia sa umiestni znamienko plus.

„Prahové“ ochorenie je definované extraretinálnou neovaskularizáciou 5 po sebe idúcich alebo celkovo 8 nepo sebe idúcich meridiánov (štádium 3) v zónach I alebo 2 v kombinácii s „plus“ ochorením a je indikátorom pre začatie liečby.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Jazvová retinopatia nedonosených detí

U približne 20 % pacientov aktívna retinopatia nedonosených progreduje do jazvového štádia, ktoré sa môže prejavovať v rôznej miere - od nevýznamného až po výrazné. V zásade platí, že čím výraznejšie je proliferatívne ochorenie v čase involúcie, tým horšie sú následky jazvových komplikácií.

• Štádium 1: Myopia spojená s jemnou periférnou pigmentáciou sietnice a opacitami na báze sklovca.
• Štádium 2: Vitreoretinálna fibróza na temporálnej strane s makulárnym napätím, ktorá môže viesť k pseudoexotropii v dôsledku rozšírenia kappa uhla.
• 3. štádium: Výraznejšia periférna fibróza so záhybmi sietnice.
• Štádium 4. Retrolentálne fibrovaskulárne tkanivo vo forme polkruhu s neúplným odlúčením sietnice.
• Štádium 5: Retrolentálne fibrovaskulárne tkanivo v kruhu s úplným odlúčením sietnice – jav predtým známy ako „retrolentálna fibroplázia“.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza retinopatie nedonosených detí

Zmeny v očnom pozadí pri tejto patológii začínajú vaskulárnou proliferáciou, potom sa tvoria fibrovaskulárne membrány, objavujú sa krvácania, exsudáty a odlúčenie sietnice. V skorých štádiách retinopatie nedonosených je možná spontánna regresia ochorenia a zastavenie procesu v ktoromkoľvek štádiu.

Zraková ostrosť je výrazne znížená (až do vnímania svetla), elektroretinogram chýba pri odlúčení oka. Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, výsledkov oftalmoskopie, ultrazvukového vyšetrenia, elektroretinografie a registrácie vizuálnych evokovaných potenciálov.

Diferenciálna diagnostika v závislosti od klinických príznakov zahŕňa retinoblastóm, neonatálne krvácania, intrakraniálnu hypertenziu, vrodené anomálie vývoja sietnice, najmä familiárnu exsudatívnu vitreoretinopatiu (Criswickova-Schapensova choroba), charakterizovanú zhoršenou vaskularizáciou sietnice, fibróznymi zmenami v sklovci a častým rozvojom odlúčenia sietnice. Gén zodpovedný za rozvoj familiárnej exsudatívnej vitreoretinopatie je lokalizovaný na chromozóme 11 v oblasti ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Liečba retinopatie nedonosených detí

Liečba retinopatie nedonosených v skorých štádiách zvyčajne nie je potrebná. V neskorších štádiách sa v závislosti od klinických prejavov používajú antioxidanty, angioprotektory a kortikosteroidy. Liečba aktívnej neovaskularizácie sietnice zahŕňa lokálnu kryoterapiu alebo laser a fotokoaguláciu. U očí s odlúčením sietnice je účinok kryoterapie, laseru a fotokoagulácie krátkodobý. Voľba chirurgickej liečby odlúčenia sietnice závisí od typu a rozsahu odlúčenia (vitrektomia alebo jej kombinácia so sklerotoxickými operáciami).

1. Pri „prahovej“ retinopatii nedonosených sa odporúča ablácia avaskulárnej nedostatočne vyvinutej sietnice kryokoaguláciou alebo laserovou koaguláciou. Výsledok je priaznivý v 85 % prípadov; vo zvyšku sa napriek liečbe vyvinie odlúčenie sietnice.
2. Vitreoretinálna chirurgia pri trakčnom odlúčení sietnice je často neúčinná.