Pľúcna sarkoidóza - diagnostika

Skríningový program na respiračnú sarkoidózu

1. Všeobecné krvné a močové testy.
2. Biochemický krvný test: stanovenie bilirubínu, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy, celkového proteínu a proteínových frakcií, seromukoidu, sialových kyselín, haptoglobínu, vápnika, voľného a na proteín viazaného oxyprolínu.
3. Imunologické štúdie: stanovenie obsahu B a T lymfocytov, subpopulácií T lymfocytov, imunoglobulínov, cirkulujúcich imunitných komplexov.
4. Štúdium tekutiny z bronchiálnej laváže: cytologická analýza, stanovenie obsahu T-lymfocytov a ich subpopulácií, prirodzených zabíjačov, imunoglobulínov, aktivity proteolytických enzýmov a inhibítorov proteolýzy.
5. Röntgenové vyšetrenie pľúc.
6. Spirometria.
7. Počítačová tomografia.
8. Bronchoskopia.
9. Biopsia a histologické vyšetrenie bioptických vzoriek lymfatických uzlín a pľúcneho tkaniva získaných počas transbronchiálnej alebo otvorenej pľúcnej biopsie.

Laboratórne údaje

Kompletný krvný obraz. Žiadne špecifické zmeny. Obsah hemoglobínu a počet červených krviniek sú zvyčajne normálne. Pacienti s akútnou formou ochorenia majú zvýšenú sedimentáciu erytrocytov (ESR) a leukocytózu, zatiaľ čo pri chronickej forme ochorenia sa nemusia vyskytnúť žiadne významné zmeny. Eozinofília sa pozoruje u 20 % pacientov a absolútna lymfopénia u 50 %.

Všeobecná analýza moču - bez významných zmien.

Biochemický krvný test - pri akútnej forme sarkoidózy sa môžu zvýšiť hladiny seromukoidu, haptoglobínu, sialových kyselín (biochemické markery zápalu) a gama globulínov. Pri chronickej forme ochorenia sa tieto ukazovatele menia len málo. Ak je do patologického procesu zapojená pečeň, môže sa pozorovať zvýšenie hladiny bilirubínu a aktivity aminotransferáz.

Približne 15-20 % pacientov má zvýšené hladiny vápnika v krvi. Charakteristické sú aj zvýšené hladiny proteolytických enzýmov a antiproteolytická aktivita v krvi. V aktívnej fáze ochorenia možno zaznamenať zvýšenie hladiny celkového alebo na bielkoviny viazaného oxyprolínu, ktoré je sprevádzané zvýšeným vylučovaním oxyprolínu, glykozaminoglykánov a uroglykoproteínov močom, čo odráža fibrózne procesy v pľúcach. Pri chronickej sarkoidóze sa tieto ukazovatele menia nevýznamne.

U pacientov so sarkoidózou sa pozoruje zvýšenie obsahu angiotenzín konvertujúceho enzýmu. Táto skutočnosť je dôležitá pre diagnostiku sarkoidózy, ako aj pre určenie jeho aktivity. Angiotenzín konvertujúci enzým je produkovaný endotelovými bunkami pľúcnych ciev, ako aj epiteloidnými bunkami sarkoidných granulómov. Pri iných ochoreniach bronchopulmonálneho systému (tuberkulóza, bronchiálna astma, chronická obštrukčná bronchitída, rakovina pľúc ) je hladina angiotenzín konvertujúceho enzýmu v krvnom sére znížená. Zároveň je hladina tohto enzýmu zvýšená pri diabetes mellitus, vírusovej hepatitíde, hypertyreóze, silikóze, azbestóze a Gaucherovej chorobe.

U pacientov so sarkoidózou sa tiež zaznamenalo zvýšenie obsahu lyzozýmu v krvi.

Imunologické štúdie. Akútna forma sarkoidózy a výrazná exacerbácia chronického priebehu sa vyznačujú znížením počtu T-lymfocytov a ich funkčnej kapacity, o čom svedčia výsledky reakcie transformácie buniek lymfocytov s fytohemaglutinínom. Charakteristickým je aj zníženie obsahu pomocných T-lymfocytov a následne zníženie indexu T-pomocných/T-supresorových buniek.

U pacientov s pľúcnou sarkoidózou v I. štádiu je aktivita prirodzených zabíjačov znížená, v II. a III. štádiu vo fáze exacerbácie je zvýšená, vo fáze remisie sa významne nemení. V aktívnej fáze ochorenia sa tiež zaznamenáva pokles fagocytárnej funkcie leukocytov. U mnohých pacientov sa zvyšuje absolútny počet B-lymfocytov, ako aj hladina IgA, IgG a cirkulujúcich imunitných komplexov, najmä v aktívnej fáze (akútna sarkoidóza a exacerbácia chronickej formy). V niektorých prípadoch sa v krvi zisťujú aj antipulmonálne protilátky.

Kveimov test - používa sa na diagnostiku sarkoidózy. Štandardný sarkoidný antigén sa vstrekne intradermálne do predlaktia (0,15-0,2 ml) a po 3-4 týždňoch (obdobie tvorby granulómu) sa miesto vpichu antigénu vyreže (koža spolu s podkožným tukom) aj pri absencii viditeľných zmien. Biopsia sa vyšetrí histologicky. Pozitívna reakcia je charakterizovaná vývojom typického sarkoidného granulómu. Erytém, ktorý sa objaví 3-4 dni po injekcii antigénu, sa neberie do úvahy. Diagnostická informatívnosť testu je približne 60-70 %.

Všeobecné klinické vyšetrenie spúta - významné zmeny sa spravidla nezistia.

Štúdium bronchiálnej lavážnej tekutiny. Štúdium tekutiny získanej počas bronchiálnej laváže (bronchiálna lavážna tekutina) má veľký diagnostický význam. Charakteristické sú nasledujúce zmeny:

• Cytologické vyšetrenie bronchiálnej lavážnej tekutiny - zaznamenáva sa zvýšenie celkového počtu buniek, zvýšenie percenta lymfocytov a tieto zmeny sú obzvlášť výrazné v aktívnej fáze ochorenia a sú menej viditeľné vo fáze remisie. S progresiou sarkoidózy a zvyšovaním fibróznych procesov sa zvyšuje obsah neutrofilov v bronchiálnej lavážnej tekutine. Obsah alveolárnych makrofágov v aktívnej fáze ochorenia sa znižuje a s ústupom aktívneho procesu sa zvyšuje. Samozrejme, význam cytologického vyšetrenia bronchiálnej lavážnej tekutiny alebo eudopulmonálneho cytogramu by sa nemal preceňovať, pretože zvýšený obsah lymfocytov v nej sa pozoruje aj u mnohých pacientov s epidemiologickou fibrotizujúcou alveolitídou, difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva s poškodením pľúcneho parenchýmu, rakovinou pľúc a AIDS;
• imunologické vyšetrenie - zvýšené hladiny IgA a IgM v aktívnej fáze ochorenia; zvýšený počet T-pomocných protilátok, znížená hladina T-supresorov, významne zvýšený pomer T-pomocných protilátok/T-supresorov (na rozdiel od zmien v periférnej krvi); prudko zvýšená aktivita prirodzených zabíjačov. Vyššie uvedené imunologické zmeny v bronchiálnej lavážnej tekutine sú vo fáze remisie výrazne menej výrazné;
• biochemická štúdia - zvýšená aktivita angiotenzín konvertujúceho enzýmu, proteolytických enzýmov (vrátane elastázy) a znížená antiproteolytická aktivita.

Inštrumentálny výskum

Röntgenové vyšetrenie pľúc. Táto metóda má veľký význam pri diagnostike sarkoidózy, najmä pokiaľ ide o formy ochorenia, ktoré sa neprejavujú výraznými klinickými príznakmi. Ako už bolo uvedené, Wurm dokonca identifikuje štádiá sarkoidózy na základe údajov z röntgenového vyšetrenia.

Hlavné rádiologické prejavy pľúcnej sarkoidózy sú nasledovné:

• Zväčšenie intratorakálnych lymfatických uzlín (mediastinálna lymfadenopatia) sa pozoruje u 80 – 95 % pacientov a je v podstate prvým rádiografickým príznakom sarkoidózy (štádium I pľúcnej sarkoidózy podľa Wurma). Zväčšenie intratorakálnych (bronchopulmonálnych) lymfatických uzlín je zvyčajne bilaterálne (na začiatku ochorenia niekedy jednostranné). V dôsledku zväčšenia intratorakálnych lymfatických uzlín sa korene pľúc zväčšujú a rozširujú. Zväčšené lymfatické uzliny majú jasné polycyklické obrysy a jednotnú štruktúru. Stupňovitý obrys obrazu lymfatických uzlín je veľmi charakteristický vďaka superpozícii tieňov predných a zadných skupín bronchopulmonálnych lymfatických uzlín.

Je tiež možné, že stredný tieň v oblasti mediastina sa môže rozšíriť v dôsledku súčasného zväčšenia paratracheálnych a tracheobronchiálnych lymfatických uzlín. Približne 1/3-1/4 pacientov má kalcifikácie v zväčšených lymfatických uzlinách - kalcifikácie rôznych tvarov. Kalcifikácie sa zvyčajne zisťujú počas dlhodobého priebehu primárnej chronickej formy sarkoidózy. V niektorých prípadoch zväčšené intratorakálne lymfatické uzliny stláčajú blízke priedušky, čo vedie k vzniku oblastí hypoventilácie a dokonca k atelektáze pľúc (zriedkavý príznak).

Uvedené zmeny v intratorakálnych lymfatických uzlinách sa lepšie detekujú počítačovou tomografiou pľúc alebo röntgenovou tomografiou.

Ako je uvedené, pri sarkoidóze je možná spontánna alebo liečbou vyvolaná regresia ochorenia; v tomto prípade sú lymfatické uzliny výrazne zmenšené, polycyklickosť ich kontúr mizne a nevyzerajú ako konglomeráty;

• Röntgenové zmeny v pľúcach závisia od trvania sarkoidózy. V skorých štádiách ochorenia sa pozoruje obohatenie pľúcneho vzoru v dôsledku peribronchiálnych a perivaskulárnych retikulárnych a vláknitých tieňov (štádium II podľa Wurma). Neskôr sa objavujú ložiskové tiene rôznych veľkostí, zaobleného tvaru, bilaterálne, rozptýlené po všetkých pľúcnych poliach (štádiá IIB-IIB-IIG podľa Wurma, v závislosti od veľkosti ložísk).

Ložiská sú umiestnené symetricky, prevažne v dolných a stredných častiach pľúc. Lézie koreňových zón sú výraznejšie ako lézie periférnych častí.

S ústupom ložísk sa pľúcny vzorec postupne normalizuje. S postupom procesu sa však pozoruje intenzívna proliferácia spojivového tkaniva - difúzne pneumosklerotické zmeny („voštinové pľúca“) (štádium III podľa Wurma). U niektorých pacientov sa môžu pozorovať rozsiahle konfluentné útvary. Možné sú atypické rádiografické zmeny v pľúcach vo forme infiltratívnych zmien. Pravdepodobné je aj poškodenie pleury s akumuláciou tekutiny v pleurálnych dutinách.

Rádioizotopové skenovanie pľúc. Táto metóda je založená na schopnosti granulomatóznych lézií akumulovať izotop citrátu 67Ga. Izotop sa akumuluje v lymfatických uzlinách (intratrokálnych, krčných, submandibulárnych, ak sú postihnuté), pľúcnych léziách, pečeni, slezine a ďalších postihnutých orgánoch.

Bronchoskopia. Zmeny v prieduškách sa pozorujú u všetkých pacientov s akútnou sarkoidózou a exacerbáciou chronickej formy ochorenia. Charakteristické sú zmeny v cievach bronchiálnej sliznice (dilatácia, zhrubnutie, kľukatosť), ako aj tuberkulózne vyrážky (sarkoidné granulómy) vo forme plakov rôznych veľkostí (od zrniek prosa až po hrach). V štádiu fibrózy vytvorených granulómov sú na bronchiálnej sliznici viditeľné ischemické škvrny - bledé oblasti bez ciev.

Vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania. U pacientov so sarkoidózou v I. štádiu nie sú žiadne významné poruchy funkcie vonkajšieho dýchania. S progresiou patologického procesu sa vyvíja mierne výrazný reštriktívny syndróm, charakterizovaný znížením vitálnej kapacity pľúc, miernym znížením difúznej kapacity pľúc a znížením parciálneho tlaku kyslíka v arteriálnej krvi. V prípade závažného poškodenia pľúc v pokročilom patologickom procese sa môžu pozorovať poruchy priechodnosti priedušiek (u približne 10 – 15 % pacientov).

Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek postihnutých orgánov. Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek umožňuje overiť diagnózu sarkoidózy. V prvom rade sa biopsia vykonáva z najdostupnejších miest - postihnutých oblastí kože, zväčšených periférnych lymfatických uzlín. Biopsia bronchiálnej sliznice je tiež vhodná, ak sa počas bronchoskopie zistia sarkoidné uzliny. V niektorých prípadoch môže byť účinná transbronchiálna biopsia lymfatických uzlín a pľúcneho tkaniva. V prípade izolovaného zväčšenia intratorakálnych lymfatických uzlín sa vykonáva mediastinoskopia so zodpovedajúcou biopsiou lymfatických uzlín alebo parasternálna mediastinotómia.

Ak sú výsledky transbronchiálnej biopsie pľúc negatívne a zároveň existujú rádiografické známky bilaterálnych fokálnych zmien v pľúcnom tkanive pri absencii intratorakálnej lymfadenopatie (zriedkavá situácia), vykoná sa otvorená biopsia pľúc. V prípade závažného poškodenia pečene sa biopsia vykonáva pod laparoskopickou kontrolou, menej často - biopsia slinných žliaz.

Diagnostickým kritériom pre sarkoidózu je detekcia granulómov epitelových buniek bez nekrózy v tkanivových biopsiách (podrobný popis granulómu pozri v časti „Patogenéza a patomorfológia sarkoidózy“).

Torakoskopia - vykonáva sa, ak sú prítomné známky postihnutia pleury v patologickom procese. Na pleurálnom povrchu sú viditeľné belavo-žltkasté sarkoidné granulómy, ktoré sú tiež predmetom biopsie.

Zmeny EKG sa pozorujú, keď je srdce zapojené do patologického procesu a sú charakterizované extrasystolickou arytmiou, zriedkavo - fibriláciou predsiení, poruchami atrioventrikulárneho a intraventrikulárneho vedenia, zníženou amplitúdou vlny T, najmä v ľavých hrudných zvodoch. V prípade primárneho chronického priebehu a rozvoja závažného respiračného zlyhania je možná odchýlka elektrickej osi srdca doprava, objavenie sa príznakov zvýšeného zaťaženia myokardu pravej predsiene (vysoké špicaté vlny P).

Ultrazvukové vyšetrenie srdca - pri postihnutí myokardu patologickým procesom sa odhalí rozšírenie srdcových dutín a zníženie kontraktility myokardu.

Stanovenie aktivity patologického procesu

Stanovenie aktivity sarkoidózy má veľký klinický význam, pretože umožňuje rozhodnúť o potrebe predpísať glukokortikoidnú liečbu.

Podľa konferencie v Los Angeles (USA, 1993) sú najinformatívnejšie testy, ktoré umožňujú určiť aktivitu patologického procesu pri sarkoidóze:

• klinický priebeh ochorenia (horúčka, polyartralgia, polyartritída, kožné zmeny, erythema nodosum, uveitída, splenomegália, zvýšená dýchavičnosť a kašeľ);
• negatívna dynamika rádiologického obrazu pľúc;
• zhoršenie ventilačnej kapacity pľúc;
• zvýšená aktivita angiotenzín konvertujúceho enzýmu v krvnom sére;
• zmeny v pomere bunkových populácií a pomere T-pomocníkov/T-supresorov.

Samozrejme, treba zohľadniť zvýšenie ESR, vysoké hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov a „syndróm biochemického zápalu“, ale všetkým týmto ukazovateľom sa prikladá menší význam.

Diferenciálna diagnostika respiračnej sarkoidózy

Lymfogranulomatóza

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je primárny malígny nádor lymfatického systému, charakterizovaný granulomatóznou štruktúrou s prítomnosťou obrovských Berezovského-Sternbergových buniek, ktorý sa vyskytuje s poškodením lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Diferenciálna diagnostika sarkoidózy a lymfogranulomatózy je mimoriadne dôležitá z hľadiska liečby a prognózy.

Lymfosarkóm

Lymfosarkóm je malígny extramedulárny nádor z lymfoblastov (alebo lymfoblastov a prolymfocytov). Ochorenie je častejšie u mužov nad 50 rokov. Primárnym ložiskom (orgánom, z ktorého nádorový klan pochádza) sú lymfatické uzliny krku (zvyčajne jednostranné lézie), menej často - iné skupiny lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch je možná primárna lokalizácia nádoru v mediastinálnych lymfatických uzlinách. Špecifikovaná lokalizácia postihnutých lymfatických uzlín (krk, mediastinum) si vyžaduje rozlíšenie sarkoidózy od tohto ochorenia.

Charakteristické znaky poškodenia lymfatických uzlín pri lymfosarkóme sú nasledovné:

• zachovanie normálnych vlastností zväčšených lymfatických uzlín na samom začiatku ochorenia (lymfatické uzliny sú pohyblivé, bezbolestné, husto elastické);
• rýchly rast, zhutňovanie a následná tvorba konglomerátov;
• zrast lymfatických uzlín s okolitými tkanivami, strata pohyblivosti pri ich ďalšom raste.

Tieto znaky nie sú typické pre sarkoidózu.

Pri mezenterickej alebo gastrointestinálnej lokalizácii lymfosarkómu sa takmer vždy dá palpáciou zistiť nádorovitý útvar v brušnej dutine, sprevádzaný bolesťami brucha, nevoľnosťou, vracaním, často krvácaním a príznakmi črevnej obštrukcie.

V neskorom štádiu lymfosarkómu je možné generalizované zväčšenie lymfatických uzlín, pozoruje sa poškodenie pľúc, ktoré sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, hemoptýzou. V niektorých prípadoch sa vyvíja exudatívna pleuritída, poškodenie obličiek s hematúriou, zväčšuje sa pečeň.

Lymfosarkóm je sprevádzaný horúčkou, nadmerným potením, úbytkom hmotnosti. Spontánne zotavenie alebo dokonca zníženie príznakov ochorenia sa nikdy nepozoruje.

Tento priebeh ochorenia nie je typický pre sarkoidózu, treba však mať na pamäti, že v zriedkavých prípadoch môže sarkoidóza postihnúť mezenterické alebo dokonca retroperitoneálne lymfatické uzliny.

Konečná diagnóza lymfosarkómu sa stanoví biopsiou lymfatických uzlín. Nádorové bunky sú identické s bunkami akútnej lymfoblastickej leukémie (lymfoblasty).

Briel-Simmersova choroba

Briel-Simmersova choroba je non-Hodgkinov lymfóm B-bunkového pôvodu, najčastejšie sa vyskytuje u mužov stredného a staršieho veku. Ochorenie sa delí na dve štádiá - benígne (skoré) - trvá 4-6 rokov a malígne - trvá približne 1-2 roky. V skorom štádiu dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín ktorejkoľvek skupiny, najčastejšie krčných, menej často - axilárnych, inguinálnych. Zväčšené lymfatické uzliny sú bezbolestné, nie sú zrastené, s kožou, pohyblivé.

V druhom (malígnom) štádiu je klinický obraz identický s priebehom generalizovaného lymfosarkómu. Charakteristický je aj vývoj kompresného syndrómu (s poškodením mediastinálnych lymfatických uzlín) alebo ascitu (s poškodením mezenterických lymfatických uzlín).

Diagnóza ochorenia sa overuje biopsiou lymfatických uzlín. V skorom štádiu je charakteristickým znakom prudký nárast folikulov (makrofolikulárny lymfóm). V malígnom štádiu biopsia lymfatických uzlín odhalí obraz charakteristický pre lymfosarkóm.

Metastázy rakoviny do periférnych lymfatických uzlín

Pri malígnych nádoroch sú možné metastázy a zväčšenie rovnakých skupín lymfatických uzlín ako pri sarkoidóze. Rakovina štítnej žľazy a hrtana najčastejšie metastázuje do krčných lymfatických uzlín; rakovina prsníka, štítnej žľazy a žalúdka (Vikhrovova ľavostranná metastáza) do supraklavikulárnych lymfatických uzlín; rakovina prsníka a pľúc do axilárnych lymfatických uzlín; a nádory urogenitálnych orgánov do trieslových lymfatických uzlín.

Povaha zväčšených lymfatických uzlín sa určuje pomerne ľahko - zohľadňujú sa klinické príznaky primárneho nádoru, ako aj výsledky biopsie zväčšených lymfatických uzlín. V biopsii sa určujú atypické bunky a často aj bunky charakteristické pre určitý nádor (napríklad pri hypernefróme, rakovine štítnej žľazy).

Rakovina pľúc

Diferenciácia sarkoidózy od rakoviny pľúc sa zvyčajne vyskytuje v štádiách I a II sarkoidózy.

Akútna leukémia

Pri akútnej leukémii sa spolu so zväčšením periférnych lymfatických uzlín môže vyskytnúť aj zväčšenie intratorakálnych lymfatických uzlín, čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou a sarkoidózou. Diferenciálna diagnostika medzi týmito ochoreniami nie je náročná. Akútna leukémia sa vyznačuje ťažkým, progresívnym priebehom bez spontánnych remisií, horúčkou, silným potením, ťažkou intoxikáciou, anémiou, trombocytopéniou, hemoragickým syndrómom. Výskyt blastových buniek v periférnej krvi, leukemická „medzera“ (leukocytový vzorec určuje najmladšie bunky a zrelé, počet prechodných foriem je výrazne znížený alebo úplne chýbajú). Samozrejme, sternálna punkcia má rozhodujúci význam v diagnostike akútnej leukémie. V myelograme sa určuje veľký počet blastov (viac ako 30 %).

Tuberkulóza

Často je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku sarkoidózy a pľúcnych foriem tuberkulózy.

Postihnutie lymfatických uzlín pri sarkoidóze je tiež potrebné odlišovať od tuberkulózy periférnych lymfatických uzlín.

Poškodenie lymfatických uzlín pri tuberkulóze môže byť lokálne (zväčšenie prevažne krčných, menej často axilárnych, veľmi zriedkavo inguinálnych lymfatických uzlín) alebo generalizované (postihnutie patologického procesu najmenej troch skupín lymfatických uzlín).

Tuberkulóza periférnych lymfatických uzlín má nasledujúce charakteristické príznaky:

• dlhý, zvlnený priebeh;
• mäkká alebo mierne hustá konzistencia lymfatických uzlín, ich nízka pohyblivosť (v dôsledku rozvoja zápalového procesu);
• žiadna bolesť pri palpácii;
• kazeózne topenie lymfatických uzlín; v tomto prípade sa koža nad uzlom hyperemuje, stenčuje sa, objavuje sa fluktuácia, potom obsah pretrhne, vytvorí sa fistula. Následne sa fistula zahojí s tvorbou kožnej jazvy;
• zníženie a výrazné zhutnenie postihnutých lymfatických uzlín (pripomínajú kamienky) po ústupe kazeózneho procesu v nich;
• možnosť relapsu tuberkulóznych lézií a kazeózneho rozpadu;
• detekcia Mycobacterium tuberculosis vo výtoku z fistuly.

Vyššie uvedené znaky poškodenia lymfatických uzlín pri tuberkulóze nie sú vôbec charakteristické pre sarkoidózu. V prípadoch, ktoré sú ťažké na diagnostiku, je potrebné vykonať biopsiu postihnutej lymfatických uzlín s následným histologickým vyšetrením. Pozitívny tuberkulínový test je tiež charakteristický pre tuberkulóznu lymfadenitídu.

Chronická lymfocytová leukémia

Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa vyvíja závažná periférna lymfadenopatia, a preto je potrebné odlišovať chronickú lymfocytovú leukémiu od sarkoidózy.

Chronická lymfocytová leukémia sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

• zväčšené lymfatické uzliny (hlavne krčné a axilárne) dosahujú značné veľkosti, sú bezbolestné, nie sú zrastené navzájom ani s kožou, neuvredňujú ani nehnisajú;
• slezina a pečeň sú zväčšené;
• počet leukocytov v periférnej krvi sa progresívne zvyšuje a dosahuje veľké hodnoty (50-100 x 109 ^/ alebo viac) a pozoruje sa absolútna lymfocytóza (75-90 % lymfocytov v leukocytovom vzorci) s prevahou zrelých buniek;
• V krvnom nátere sa detegujú Botkinove-Gumprechtove bunky - lymfocyty zničené počas prípravy náteru.

Tieto príznaky zvyčajne umožňujú stanoviť diagnózu chronickej lymfocytovej leukémie. Ak sú diagnózy pochybné, môže sa vykonať biopsia periférnych lymfatických uzlín. Patomorfologickým substrátom chronickej leukémie sú prevažne zrelé lymfocyty, ale prítomné sú aj lymfoblasty a prolymfocyty.

Lymfocytóm

Lymfocytóm je dobre diferencovaný lymfocytárny nádor. Primárna lokalizácia nádoru je extramedulárna, v periférnych lymfatických uzlinách, slezine, menej často v žalúdku, pľúcach, koži. Ak je primárnou lokalizáciou nádorového klanu periférne lymfatické uzliny, najčastejšie sa pozoruje zväčšenie krčných alebo axilárnych lymfatických uzlín. V budúcnosti sa však patologický proces nevyhnutne postupne generalizuje, čo spočíva vo zvýšení ďalších skupín periférnych lymfatických uzlín a sleziny. Toto štádium sa vyznačuje významným zvýšením lymfocytov v periférnej krvi. V tomto štádiu je ľahké rozlíšiť lymfocytóm od sarkoidózy. V ťažkých prípadoch je možné vykonať biopsiu periférnej lymfatickej uzliny a tým rozlíšiť tieto dve ochorenia. Treba poznamenať, že pri významnom rozšírení procesu je ťažké rozlíšiť lymfocytóm od chronickej lymfocytovej leukémie.

Infekčná mononukleóza

Infekčná mononukleóza je vždy sprevádzaná zvýšením periférnych lymfatických uzlín, preto je potrebné toto ochorenie odlíšiť od sarkoidózy.

Infekčnú mononukleózu možno rozlíšiť na základe nasledujúcich charakteristických príznakov:

• zväčšenie zadných krčných a okcipitálnych lymfatických uzlín, majú hustú elastickú konzistenciu, sú mierne bolestivé, nie sú zrastené s okolitými tkanivami, neotvárajú sa, netvoria fistuly;
• spontánny pokles veľkosti zväčšených lymfatických uzlín do 10. až 14. dňa ochorenia;
• prítomnosť horúčky, hepatosplenomegálie;
• detekcia leukocytózy, lymfocytózy, monocytózy a charakteristického znaku v analýze periférnej krvi - atypických mononukleárnych buniek (lymfomanocytov);
• pozitívna sérologická reakcia Paula-Bunnella, pozitívny test Lovrick-Wolner (aglutinácia červených krviniek barana ošetrených papaínom), Hoff-Bauer (aglutinácia červených krviniek koňa).

Infekčná lymfocytóza

Infekčná lymfocytóza je ochorenie vírusovej etiológie charakterizované lymfocytózou. Môže sa pozorovať zväčšenie krčných lymfatických uzlín.

Charakteristické znaky infekčnej lymfocytózy sú:

• mierne zväčšenie krčných lymfatických uzlín a veľmi zriedkavo aj iných;
• subfebrilná telesná teplota, slabosť, nádcha, zápal spojiviek, dyspeptické príznaky, bolesť brucha;
• výrazná leukocytóza (30-100 x 10 ⁹ /l), významná prevaha lymfocytov v leukocytovom vzorci - 60-90 % všetkých buniek;
• benígny priebeh - rýchly nástup zotavenia, vymiznutie klinických príznakov ochorenia, úplná normalizácia periférneho krvného obrazu.

Príklady formulácie diagnózy

1. Pľúcna sarkoidóza, štádium I, fáza remisie, DNI.
2. Sarkoidóza pľúc, štádium II, akútna fáza, DNI. Sarkoidóza kože chrbta oboch predlaktí. Nodulárny erytém v oblasti oboch holení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]