Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza (ochorenie Besnier-Boeck-Schaumann) - systémové ochorenie charakterizované rozvojom produktívny zápalu s tvorbou epiteloidní bunkových granulómov bez nekrózy s výsledkom resorpciu alebo fibrózy.

Sarkoidóza je charakterizovaná tvorbou nekaucujúcich granulómov v jednom alebo viacerých orgánoch a tkanivách; etiológia nie je známa. Najčastejšie sú postihnuté pľúca a lymfatický systém, ale sarkoidóza môže ovplyvniť akýkoľvek orgán. Symptómy sarkoidózy pľúc sa líšia od úplnej absencie (obmedzené ochorenie) až po dýchavičnosť pri cvičení a zriedkavo pri zlyhaní dýchacích ciest alebo iných orgánov (bežná choroba). Diagnóza je zvyčajne najskôr podozrivá, že sa podieľa na pľúcnom procese a je potvrdená radiografiou hrudníka, biopsiou a vylúčením iných príčin granulomatózneho zápalu. Glukokortikoidy sú liečba prvej línie. Prognóza je veľmi dobrá pre obmedzenú formu ochorenia, ale je nepriaznivá pre bežnejšiu chorobu.

Sarkoidóza postihuje hlavne ľudí vo veku 20-40 rokov, ale niekedy sa vyskytuje u detí a starších dospelých. Celosvetová prevalencia je najväčšia u Afroameričanov a severných Európanov, najmä škandinávskych. Prevaha sarkoidózy vo svete je v priemere 20 zo 100 000 obyvateľov (v rôznych krajinách, čísla sa pohybujú od 10 do 40). Výskyt ochorenia sa značne líši v závislosti od rasy a etnickej príslušnosti, pričom afroameričania a portorikáni majú väčšiu pravdepodobnosť extrathoraktických prejavov. Z neznámych dôvodov je sarkoidóza pľúc o niečo častejšia u žien.
 
Incidencia sa zvyšuje v zime a skoro na jar.

Sarkoidóza pľúc je systémové ochorenie, v ktorom sú ovplyvnené hilar lymfatické uzliny, pľúca, priedušky, sérové membrány, pečeň, slezina, koža, kosti a iné orgány.

[1], [2], [3],

Čo spôsobuje sarkoidózu pľúc?

Predpokladá sa, že sa sarkoidóza vyvíja v dôsledku zápalovej reakcie na faktor životného prostredia u hereditárne predisponovaných ľudí. Očakávaný časť vírusových, bakteriálnych a mykobakteriálnych infekcií a anorganické (napríklad z hliníka, zirkónia, mastenec) a organické (napr., Borovica peľ, ílové látky) ako spúšťače, ale tento predpoklad nie je doteraz preukázaná. Neznáme antigény spôsobujú bunkovú imunitnú reakciu charakterizovanú akumuláciou T-lymfocytov a makrofágov, uvoľňovaním cytokínov a chemokínov a tvorbou granulómov. Niekedy rodinná anamnéza alebo nárast chorobnosti v niektorých komunitách naznačuje genetickú predispozíciu, určité účinky alebo, menej pravdepodobné, prenos z človeka na človeka.

Výsledkom zápalového procesu je tvorba noncaseating granulómy - funkcie sarkoidózu. Granulóm - zhluk mononukleárnych buniek a makrofágov, ktoré sa diferencujú na epiteloidním a viacjadrových obrovských buniek obklopené lymfocyty, plazmatické bunky, žírne bunky, fibroblasty a kolagén. Granulómy sa zvyčajne nachádzajú v pľúcnych a lymfatických uzlinách, ale môže byť vytvorený v mnohých iných orgánoch, vrátane pečene, sleziny, očí, dutín, kože, kostí, kĺbov, svalov, obličiek, reprodukčných orgánov, srdce, slinné žľazy a nervového systému. Granulómy v pľúcach sú umiestnené pozdĺž lymfatických ciev, najčastejšie v peribronchiolární, subpleural a perilobulyarnyh oblastiach.

Symptómy sarkoidózy pľúc

Symptómy sarkoidózy pľúc závisia od lokalizácie a rozsahu lézie a zmeny v priebehu času, od spontánnej remisie po chronickú asymptomatickú chorobu. Preto je potrebné pravidelné vyšetrenie na identifikáciu nových symptómov v rôznych orgánoch.

Systémové príznaky sarkoidózy

systém	Frekvencia zranenia	Komentáre
Pleuropulmonárne (pľúca, pleura)	> 90%	Granulómy sa tvoria v alveolárnych septach, bronchiolárnych a bronchiálnych stenách, čo spôsobuje difúzne pľúcne postihnutie; pľúcnych tepien a žíl Často asymptomatické. Spontánne sa rozpadol u mnohých pacientov, ale môže spôsobiť progresívnu pľúcnu dysfunkciu, čo vedie k obmedzeniu fyzickej aktivity, respiračnému zlyhaniu a smrti u niekoľkých pacientov Vedie k rozvoju lymfocytárnych exsudatívnych výpotkov, zvyčajne bilaterálne
lymfatický	90%	Zapojenie koreňov pľúc alebo mediastína u väčšiny pacientov sa zistí náhodou počas röntgenového vyšetrenia hrudníka. V iných prípadoch mierna periférna alebo cervikálna lymfadenopatia
GI pečeňové sleziny Iné	40-75%	Obvykle je asymptomatická; ktoré sa prejavujú miernym zvýšením funkčných pečeňových testov, pokles akumulácie lieku v CT s kontrastom Zriedkavo vedie k klinicky významnej cholestáze, cirhóze Nie je jasné rozdiel medzi sarkoidózou a granulomatóznou hepatitídou, keď sarkoidóza poškodzuje len pečeň Zvyčajne sa vyskytuje asymptomaticky, prejavuje sa bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha, trombocytopénia, neočakávané zistenie na rtg alebo CT Zriedkavé hlásenia žalúdočných granulómov, zriedkavé postihnutie čriev; mezenterická lymfadenopatia môže spôsobiť bolesť brucha
Zorné pole	25%	Najčastejšie uveitída so zrakovým postihnutím, fotofóbia a slzenie. Môže spôsobiť slepotu, ale častejšie sa spontánne vyrieši Konjunktivitída, iridocyklitída, chorioretinitída, dacryocystitis, infiltráciu slzných žliaz, čo vedie k suché oči, očné neuritídy, glaukómu a šedého zákalu tiež vyskytujú Najčastejšie zapájanie vírusového orgánu do afrických Američanov a Japoncov Na včasné zistenie očnej patológie sa prieskum uskutočňuje raz alebo dvakrát za rok
svalov a kostí	50-80%	Asymptomatická choroba so zvyšujúcim sa alebo žiadnym zvýšením enzýmov u väčšiny pacientov; niekedy mute alebo akútnu myopatiu so svalovou slabosťou Členok, koleno, zápästie, lakťový kĺb - najčastejšia lokalizácia artritídy; môže spôsobiť chronickú artritídu s deformáciami Jakkouda alebo daktylitis Léfgrenov syndróm je triádou symptómov, vrátane akútnej polyartritídy, erytému nodosum a lymfadenopatie koreňov pľúc. Má rôzne funkcie; častejšie u škandinávskych a írskych žien, ktoré sú často citlivé na NSAID a často sa samy zavádzajú; nízka miera relapsov Osteolytické alebo cystické lézie; osteopénia
dermatologické	25%	Nodulárny erytém: červené pevné noduly na predných plochách nohy; častejšie medzi Európanmi, Puerto Ricans a Mexičanmi; zvyčajne trvá 1-2 mesiace; obklopujúce kĺby často s artritídou (Léfgrenov syndróm); môže byť dobrým prognostickým znakom Nešpecifické kožné lézie; makuly a papuly, subkutánne uzliny a hypopigmentácia a hyperpigmentácia sa často vyskytujú Lumbálny lupus: vyčnievajúce miesta na nos, tváre, pery a uši; častejšie v Afroameričanoch a Puerto Ricans; často spojené s pľúcnou fibrózou; zlé prognostické znamenie
neurologický	<10%	Neuropatia hlavových nervov, hlavne 7. (vedie k ochrnutiu tvárového nervu) a 8. (strata sluchu) párov. Taktiež je častá periférna neuropatia a neuropatia zrakového nervu. Môže byť ovplyvnený ľubovoľný pár kraniálnych nervov Zapojenie centrálneho nervového systému s uzlinovými léziami alebo difúznym zápalom medulárnej membrány je typické v mozočku a v oblasti mozgového kmeňa Hypotalamický diabetes insipidus, polyfágia a obezita, termoregulačné poruchy a zmeny libida
oblička	10%	Asymptomatická hyperkalciúria je najbežnejšia; intersticiálna nefritída; chronické zlyhanie obličiek spôsobené nefrolitiázou a nefrokalcinózou vyžaduje transplantáciu obličiek (dialýza alebo transplantácia) u niektorých pacientov
srdečný	5%	Zablokované blokády a arytmie sú najčastejšie a môžu spôsobiť náhlu smrť; je tiež možná srdcová nedostatočnosť v dôsledku reštrikčnej kardiomyopatie (primárnej) alebo pľúcnej arteriálnej hypertenzie (sekundárnej) Prechodná dysfunkcia papilárnych svalov a zriedkavo perikarditída Častejšie v japončine, u ktorých je najčastejšou príčinou úmrtia na sarkoidózu kardiomyopatia
rozmnožovacie	zriedka	Existujú údaje o poškodení endometria, vaječníkov, epididymu a semenníkov. Neovplyvňuje plodnosť. Choroba môže ustúpiť počas tehotenstva a opakovať po pôrode
Orálna dutina	<5%	Asymptomatický opuch príušných žliaz najčastejšie; parotitída s xerostómia je tiež možná; môže byť súčasťou suchej keratokonjunktivitídy Heerfordov syndróm (nazývaný tiež uveoparotidná horúčka): uveitída, bilaterálne opuchy obličiek, paralýza tváre a chronická horúčka Lupus pernio ústna dutina môže zmrzačiť tvrdé podnebie a ovplyvniť tváre, jazyk a ďasná
nosových dutín	<10%	Akútny a chronický granulomatózny zápal sliznice dutín produkuje symptómy, ktoré sú nerozoznateľné od jednoduchej alergickej a infekčnej sinusitídy. Biopsia potvrdzuje diagnózu. Časté u pacientov s lupus erythematosus
endokrinné	zriedka	Infiltrácia hypotalamickej zóny a stonky hypofýzy môže spôsobiť panhypopituitarizmus; môže spôsobiť infiltráciu štítnej žľazy bez dysfunkcie; sekundárny hypoparatyroidizmus v dôsledku hyperkalcémie
psychický	10%	Depresia sa často vyvíja. Je pochybné, či ide o prvý prejav sarkoidózy, je to častejšie reakcia na dlhý priebeh ochorenia a časté recidívy
hematologické	<5-30%	lymfopénia; anémia chronického ochorenia; anémia spôsobená infiltráciou granulomatóznej kostnej drene, čo niekedy vedie k pancytopénii; sekvestrácia sleziny vedie k trombocytopénii; leukopénia

 
Zdá sa, že väčšina prípadov je asymptomatická a preto zostáva nediagnostikovaná. Pľúcne ochorenie sa vyskytuje u viac ako 90% dospelých pacientov so sarkoidózou.

Etapy sarkoidózy pľúc

štádium	definícia	Frekvencia spontánnych remisií
0	Normálna rádiografia hrudníka	Obvyklá remisia; neexistuje žiadna korelácia s prognózou
1	Bilaterálna lymfadenopatia koreňov, paratracheálnych a mediastinálnych lymfatických uzlín bez parenchymálnych infiltrátov	60-80%
2	Bilaterálna lymfadenopatia koreňov / mediastína s intersticiálnymi infiltrátmi (obvykle horné pľúcne polia)	50-65%
3	Difúzne intersticiálne infiltráty bez adenopatie koreňov	<30%
4	Difúzna fibróza, často spojená s vláknitými formáciami, trakciou priedušiek, trakčnými cystami	0%

Symptómy sarkoidózy pľúc môžu zahŕňať dýchavičnosť, kašeľ, hrudník a nevoľnosť. Únava, nevoľnosť, slabosť, anorexia, strata hmotnosti a mierne zvýšenie telesnej teploty sa často vyskytujú; sarkoidóza je častou príčinou horúčky neznámeho pôvodu. Často jediným znakom je lymfadenopatia, lymfatické uzliny sú zväčšené, ale bezbolestné. Systémové prejavy spôsobujú rôzne príznaky sarkoidózy, ktoré sa líšia v závislosti od rasy, pohlavia a veku. Černochovia sú pravdepodobne postihnutí oči, pečeň, kostná dreň, periférne lymfatické uzliny a koža (ale nie erythema nodosum). U žien sa často vyskytuje nodózny erytém a postihuje nervový systém alebo oči. U mužov a starších pacientov je hyperkalcémia častejšia. U detí mladších ako 4 roky sú najčastejšími prejavmi artritída, vyrážka a uveitída. V tejto vekovej skupine môže byť sarkoidóza zamenená s juvenilnou reumatoidnou artritídou.

Klasifikácia pľúcnej sarkoidózy

Najbežnejšou a dostupnou klasifikáciou pľúcnej sarkoidózy je klasifikácia K. Wurm.

Bohužiaľ, v klasifikácii Wurn sa nezohľadňujú všetky klinické aspekty sarkoidózy. Najmä neexistujú náznaky možnosti kombinácie pľúcnych a extrapulmonálnych prejavov sarkoidózy, aktivita patologického procesu sa neodráža. V tejto súvislosti si zasluhuje veľkú pozornosť klasifikácia AG Khomenko.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikácia respiračnej sarkoidózy (K. Wurm, 1958)

• I Izolované zväčšenie intrathorakických lymfatických uzlín (mediastinálna lymfadenopatia)
• II Kombinovaná lézia vnútrohrudných lymfatických uzlín a pľúc
  • II-A Zosilnenie pľúcneho vzoru, jeho deformácia oka (nadmerná, prepletený vzor v bazálnej a dolnej časti pľúc)
  • II-B Spoločný bilaterálny malý ohniskový tieň v pľúcach (miliárny typ)
  • II-B Konvenčné obojstranné stredné šľachy (s priemerom 3-5 mm) v pľúcach
  • II-D Spoločné obojstranné, veľké ohniskové tiene (priemer 9 mm a väčšie) v pľúcach
• III Kombinácia mediastinálnej lymfadenopatie s výraznou diseminovanou fibrózou a veľkými drenážnymi formáciami:
  • III-A v dolných častiach pľúc
  • III-B v hornej a strednej časti pľúc

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc je najčastejšie podozrivá, keď radiografia hrudníka náhodne odhalí lymfadenopatiu koreňov pľúc. Tieto zmeny sú najčastejšími rádiologickými príznakmi ochorenia, sú to aj prognostické príznaky spontánnej remisie u pacientov s postihnutím pľúc. Preto by röntgenové vyšetrenie hrudníka malo byť prvou skúškou, ak ešte nebola vykonaná u pacientov s podozrením na sarkoidózu.

Pretože zapájanie pľúc je tak časté, normálna rádiografia hrudníka zvyčajne vylučuje diagnózu. V prípadoch, keď je choroba stále existuje podozrenie, aj cez normálnu röntgenových lúčov, je nutné, aby sa hrudník CT s vysokým rozlíšením, ktorý je citlivejší na detekciu lymfadenopatia koreňov pľúc a medzihrudia. Výsledky CT v neskorších štádiách (II-IV) zahŕňajú zhrubnutie bronchovaskulárnych kĺbov a bronchiálnych stien; zmiešaná zmena medzibulárnych priečok; infiltrácia podľa typu matného skla; parenchýmové uzliny, cysty alebo dutiny a / alebo trakciu priedušiek.

Ak sa na základe výsledkov vizualizačných štúdií navrhuje sarkoidóza, diagnóza je potvrdená detekciou nešetrných granulómov na biopsii a elimináciou alternatívnych príčin granulomatóznych ochorení. Na stanovenie diagnózy je potrebné vybrať vhodné miesto pre biopsiu, vylúčiť ďalšie príčiny granulomatóznych ochorení a určiť závažnosť a prevalenciu ochorenia, aby sa posúdila potreba liečby.

Miery biopsie môžu byť identifikované fyzikálnym vyšetrením a palpáciou: periférne lymfatické uzliny,
kožné lézie a spojivka sú ľahko dostupné na biopsiu. Avšak u pacientov s intraaraktívnou lymfadenopatiou je výhodná bronchoskopická transbronchiálna biopsia, pretože citlivosť dosahuje 90%, ak je vykonaná skúseným odborníkom. Videotorakoskopia môže poskytnúť prístup k pľúcnemu tkanivu, ak je bronchoskopická transbronchiálna biopsia neinformatívna. Niekedy sa uskutočňuje mediastinoskopia, ak lymfadenopatia koreňov alebo mediastína existuje v neprítomnosti pľúcneho infiltrátu, najmä ak lymfóm vyžaduje diferenciálnu diagnózu. Avšak aj u pacientov s lymfadenopatiou iba v mediastíne, podľa RTG alebo CT, transbronchiálne biopsie sú často diagnostikované. Otvorená pľúcna biopsia je ďalším spôsobom, ako získať tkanivá, ale vyžaduje si celkovú anestéziu a v súčasnosti sa zriedka robí. Klinické a rádiografické nálezy môžu byť dostatočne presné na diagnózu v štádiu I alebo II, keď biopsia nie je možná.

Vylučovanie iných diagnóz je povinné, najmä ak sú príznaky sarkoidózy pľúc a rádiografické príznaky minimálne, pretože granulomatózny zápal môže byť spôsobený mnohými ďalšími ochoreniami. Tkanivo biopsie by malo byť zasiate na huby a mykobaktérie. Musí sa analyzovať anamnéza pracovných rizík (silikáty, berýlium) a environmentálne faktory (drvené seno, hydina a iné antigénové spúšťače pneumonitídy z precitlivenosti); boli vykonané testy na infekčné antigény (tuberkulóza, kokcidioidomykóza, histoplazmóza). Čo najskôr, vzorky kožných tuberkulínov sa majú dodávať s kontrolou anergie.

Závažnosť ochorenia sa hodnotí pľúcnymi a pulsoximetrickými údajmi. Výsledky testov pľúcnych funkcií sú často v počiatočných štádiách normálne, ale demonštrujú obmedzenie a zníženú difúznu schopnosť oxidu uhoľnatého (DL ^) v pokročilých štádiách ochorenia. Tiež sa niekedy vyskytuje prekážka prúdenia vzduchu, čo môže naznačovať postihnutie bronchiálnej sliznice. Pulzná oxymetria je často normálna, keď je meraná v pokoji, ale môže vykazovať desaturáciu počas cvičenia s rozsiahlejšou pľúcnou angažovanosťou. Analýza zloženia plynu arteriálnej krvi v pokoji a počas cvičenia je citlivejšia ako pulzná oximetria.

Odporúčané skríningové testy na detekciu extrapulmonárnych ochorení zahŕňajú EKG, oftalmologické vyšetrenie so štrbinovou lampou a rutinné renálne a hepatálne testy. Echokardiografia, zobrazovanie mozgu, lumbálna punkcia, zobrazovanie kostí alebo NMR a elektromyografia môžu byť užitočné, ak príznaky naznačujú postihnutie srdca, nervového systému alebo reuma. CT brucha s RTG kontrastné zvyčajne neodporúča, ale môže odhaliť príznaky pečene alebo sleziny zapojenie v podobe zvýšenej veľkosti orgánov a lézií zvýšenou intenzitou.

Laboratórne testy zohrávajú ďalšiu úlohu pri stanovovaní diagnózy a objasňovaní výskytu poškodenia orgánov. Vzorec krvi, elektrolytov (vrátane vápnika ), dusík močoviny v krvi, kreatinínu a pečeňové testy zvyčajne poskytujú užitočné informácie detekciu extrathoracic lézie. Vzorec krvi môže odhaliť anémiu, eozinofíliu alebo leukopéniu. Sérový vápnik sa môže zvýšiť kvôli produkcii analógov vitamínu D pomocou aktivovaných makrofágov. Krvný močovinový dusík, kreatinín a funkčné pečeňové testy sa môžu zvýšiť pri sarkoidóze obličiek a pečene. Celkový proteín sa môže zvýšiť kvôli hypergamaglobulinémii. Zvýšená ESR je nešpecifická. Štúdia vápnika v dennej moči sa odporúča vylúčiť hyperkalciúriu dokonca aj u pacientov s normálnymi sérovými hladinami. Zvýšené sérové koncentrácie enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE) tiež naznačujú sarkoidózu, ale nie sú špecifické; koncentrácia môže byť u pacientov liečených ACE inhibítory, alebo zvýšená v rôznych iných podmienok (napr., hypertyreóza, Gaucherova choroba, silikóza, mykobakteriálne infekcie, hypersenzitívnu pneumonitídu). Štúdia hladiny ACE môže byť užitočná pri kontrole aktivity ochorenia a odpovede na liečbu u pacientov s potvrdenou sarkoidózou. Zvýšenie hladiny ACE v mozgovomiechovej tekutine môže pomôcť diagnostikovať sarkoidózu centrálneho nervového systému.

Ďalšie ďalšie štúdie zahŕňajú bronchoalveolárnu laváž a skríning gáliom. Výsledky štúdie bronchoalveolárnej laváže sa značne líšia, ale lymfocytóza (lymfocyty> 10%) a / alebo pomer CD4 + / CD8 + v výplachu diagnostikujú väčšia ako 3,5 v príslušnom klinickom kontexte. Neprítomnosť týchto zmien však nevylučuje sarkoidózu.

Skenovanie celého organizmu gáliom môže poskytnúť užitočné informácie bez potvrdenia tkaniva. Symetrický zvýšená absorpcia v mediastinálnych a hilových lymfatických uzlín (lambda značka) a slznej, príušných a slinné žľazy (Panda značka) sú obzvlášť charakteristické sarkoidózy. Negatívny výsledok u pacientov dostávajúcich prednizolón nie je informatívny.

[16], [17], [18],

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Vzhľadom k tomu, pľúcnej sarkoidóza často spontánne vymizne, asymptomatickí pacienti a pacienti s miernymi príznakmi nevyžadujú liečbu, aj keď by mali byť pravidelne testované z hľadiska možného znehodnotenia. Pozorovania z týchto pacientov môžu zahŕňať opakované röntgenového vyšetrenia, vyšetrenia pľúcnej funkčné testy (vrátane vodivosti) a extrathoracic lézie markerov (napríklad štandardný štúdie obličiek a pečene). Bez ohľadu na stupni ochorenia, vyžaduje liečba pacientov s zhoršenie príznakov restrikčné aktivitu, označený patologický alebo zhoršujúce sa funkcia pľúc, odpudzujúcim zmenami na X-lúče (kavitácia, tvorenie fibróza zoskupené, príznaky pľúcnej arteriapnoy hypertenzie), postihujúce srdce, nervový systém a oči, obličiek alebo pečeňová nedostatočnosť alebo deformujúce lézie kože a kĺbov.

Liečba pľúcnej sarkoidózy je držaný glukokortikoidy. Štandardný protokol - prednizón v dávke od 0,3 do 1 mg / kg, podávaný orálne 1 krát denne, v závislosti od príznakov a závažnosti zmeny. Režimy striedavé príjem sú tiež použité (napríklad 40 až 60 mg prednizónu orálne sugki 1 x denne). Zriedkavo dávka prekračuje 40 mg denne; ale môže vyžadovať vyššie dávky na liečbu komplikácií u pacientov s ochorením očí, srdca alebo neurologických lézií. Odpoveď na liečbu je typicky pozorované počas 2-4 týždňov, takže symptómy sarkoidóza pľúc, výsledky röntgenový snímok hrudníka a pľúcne funkcie môžu byť znovu vyhodnotená po 4 a 12 týždňoch. Chronické a tiché prípady môžu reagovať pomalšie. Dávky sú znížené na udržiavacej dávke (napr. Prednison <10 mg za deň, ak je to možné), po nástupe odpovede na liečbu, liečba pokračuje po dobu aspoň 12 mesiacov, ak dôjde k zotaveniu. Optimálne trvanie liečby nie je známe. Predčasné dávkovanie môže viesť k relapsu. Užívanie tejto drogy je vyradený, ak žiadna reakcia alebo pochybné. Glukokortikoidy môžu byť nakoniec zrušené u väčšiny pacientov, ale preto, že recidíva sa vyskytuje u 50% prípadov, mala by byť nadväzné vyšetrenie, zvyčajne raz za 3-6 mesiacov. Liečba pľúcnej sarkoidózy glukokortikoidy by mala byť znovu pri recidíve symptómov a príznakov, vrátane dýchavičnosť, artralgia, horúčka, zlyhanie pečene, srdcová arytmia, symptómy centrálneho nervového systému, hyperkalcémie, očné choroby, nedostatku kontroly miestnych agentov a znetvořující kožných lézií.

Údaje o použití inhalovaných glukokortikoidov pri pľúcnej sarkoidóze sú nejednoznačné, ale niektoré štúdie naznačujú, že táto cesta podávania môže znížiť kašeľ u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Lokálne glukokortikoidy môžu byť užitočné v niektorých prípadoch dermatologických a očných lézií.

Približne 10% pacientov vyžadujúcich liečbu, odolný proti tolerovateľné dávky glukokortikoidov a treba priradiť šesť skúšobných priebeh metotrexátu, počnúc s týždenným perorálnom podaní 2,5 mg a následne zvýšenie až na 10-15 mg za týždeň, v ktorej je obsah leukocytov krvi udržiavanej pri > 3000 / μl. Po prvé, sú súčasne pridelené metotrexát a glukokortikoidy; po 8 týždňoch glukokortikoidov môže byť dávka znížená a v mnohých prípadoch zrušené. Maximálna odpoveď na metotrexát sa však môže vyskytnúť po 6 až 12 mesiacoch. V takýchto prípadoch by dávka prednizolónu mala klesať pomalšie. Sériové vyšetrenie krvi a pečeňových enzýmov testy by mali byť najprv vykonaná každých 1-2 týždne, a potom každých 4-6 týždňov, keď sa dosiahne stabilná dávky. Kyselina listová (1 1 mg perorálne raz denne) sa odporúča u pacientov užívajúcich metotrexát.

Účinnosť iných liekov je preukázaná u malého počtu pacientov, ktorí sú rezistentní na glukokortikoidy alebo ktorí majú nežiaduce účinky. Medzi tieto lieky patrí azatioprín, cyklofosfamid, chlorambucil, chloroquín alebo hydroxychlorochin, thalidomid, pentoxifylín a inflleximab.

Hydroxychlorochin perorálne 200 mg 3-krát denne môže byť rovnako účinný ako glukokortikoidy, na liečenie deformácie kožných lézií pri sarkoidóze a prilákanie hyperkalciúrie. Hoci imunosupresíva sú často účinnejšie v rezistentných prípadoch, relaps sa často vyskytuje po prerušení liečby.

Neexistujú žiadne lieky, ktoré by konzistentne zabraňovali pľúcnej fibróze.

Transplantácia pľúc je možnosťou pre pacientov s terminálnym poškodením pľúc, aj keď ochorenie sa môže opäť vyskytnúť v transplantovanom orgáne.

Aká je prognóza pľúcnej sarkoidózy?

Hoci sa často objavuje spontánne zotavenie, závažnosť a prejavy ochorenia sú extrémne premenlivé a mnohí pacienti potrebujú opakované cykly glukokortikoidov. Pravidelné monitorovanie na identifikáciu recidív je preto povinné. Približne 90% pacientov, u ktorých došlo k spontánnemu zotaveniu, sa vyvinie počas prvých 2 rokov po diagnostikovaní; menej ako 10% týchto pacientov má relapsy po 2 rokoch. Tí pacienti, u ktorých nedošlo k remisii do 2 rokov, majú pravdepodobne chronické ochorenie.
 
Pľúcna sarkoidóza je považovaná za chronickú u 30% pacientov a 10-20% ochorenia má konštantný priebeh. Sarkoidóza je smrteľná u 1-5% pacientov. Pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním je najčastejšou príčinou smrti na celom svete, po ktorej nasleduje pľúcne krvácanie spôsobené aspergilómom. V Japonsku však najčastejšou príčinou smrti je infiltratívna kardiomyopatia, ktorá spôsobuje srdcové zlyhanie a srdcové arytmie.

Prognóza je horšia u pacientov s extrapulmonárnou sarkoidózou a u pacientov z rasy Negroid. Zotavenie sa vyskytuje v 89% a 76% pacientov Europeoids čierne bez extrathoracic ochorenia a Europeoids 70% a 46% pacientov s černochov extrathoracic prejavmi. Prítomnosť erytému nodosum a akútnej artritídy je známkou priaznivej prognózy. Uveitída, lupus Perna, chronická hyperkalcémia, neurosarcoidosis, nefrokalcinóza, ochorenia myokardu a rozsiahle poškodenie pľúc - nežiaduce prognostické príznaky pľúcnej sarkoidózy. Avšak malý rozdiel v dlhodobom výsledku liečených a neliečených pacientov bol a po skončení liečby sa často pozoruje recidíva.