Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je adrenálna hypofunkcia spôsobená nedostatkom ACTH. Symptómy sú rovnaké ako príznaky Addisonovej choroby. Diagnóza je založená na klinických a laboratórnych údajoch, vrátane nízkych hladín ACTH a plazmatického kortizolu. Liečba závisí od príčiny, ale hlavne spočíva v menovaní hydrokortizónu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny sekundárna adrenálna insuficiencia

Sekundárny nedostatočnosti nadobličiek môže dôjsť s panhypopituitarism, izolované poruchy produkcie ACTH, u pacientov užívajúcich glukokortikoidy, alebo po ukončení liečby glukokortikoidmi. Nedostatočná produkcia ACTH môže byť spôsobená aj absenciou hypotalamickej stimulácie produkcie ACTH, ktorá sa niekedy nazýva terciálna adrenálna insuficiencia.

Panhypopituitarism môže byť sekundárne nádory hypofýzy, kraniofaryngeomem u mladých ľudí, u rôznych nádorov, granulómov, menšie infekcie alebo poranenia, vyčerpanie hypofýzy tkaniva. Pacienti užívajúci glukokortikoidy po dobu viac ako 4 týždne, môže vyvíjať nedostatočnú tvorbu ACTH, čo v priebehu metabolického stresu neposkytuje dostatočnú stimuláciu nadobličiek a produkciu dostatočného množstva kortikosteroidov, alebo u týchto pacientov sa môže vyvinúť adrenálna atrofiu s nedostatočnou odpoveď na ACTH stimuláciu. Tieto problémy môžu trvať dlhšie ako 1 rok po ukončení liečby glukokortikoidmi.

[8], [9]

Príznaky sekundárna adrenálna insuficiencia

Príznaky a príznaky sú podobné ako v  Addisonovej chorobe. Charakteristické klinické a všeobecné laboratórne znaky zahŕňajú neprítomnosť hyperpigmentácie, relatívne normálnu hladinu elektrolytov a močovinovú krv; Hyponatrémia v prípade výskytu je dôsledkom chovu.

U pacientov s panhypopituitarizmom sa pozoruje supresia štítnej žľazy a sexuálnych funkcií, hypoglykémia, so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek sprevádzanou závažnými symptómami, sa môže vyvinúť kóma. Nadledvová kríza je s najväčšou pravdepodobnosťou u pacientov liečených na náhradu funkcie jednej endokrinnej žľazy, najmä pri liečbe tyroxínom bez náhrady hydrokortizónu.

Testy na diferenciálnu diagnostiku primárnej a sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek sú opísané v popise Addisonovej choroby. Pacienti s potvrdenou sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek by mali podstúpiť CT alebo MRI mozgu, aby zistili atrofiu nádoru alebo hypofýzy. Primeranosť hypotalamo-hypofyzárno-adrenálneho spojenia počas dlhodobej liečby glukokortikoidmi môže byť stanovená intravenóznou injekciou 250 ug syntetického analógu ACTH. Po 30 minútach by hladina kortizolu v plazme mala byť vyššia ako 20 μg / dl (> 552 nmol / l). "Zlatým štandardom" na testovanie komunikácie v osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky je stresový test na inzulín, ktorý spôsobuje hypoglykémiu a zvyšuje hladinu kortizolu.

Kortikobiliárny test (CRH) sa môže použiť na diferenciáciu variantov hypotalamu a hypofýzy, ale zriedka sa používa v klinickej praxi. Po podaní kortikoliberínu v dávke 100 ug (alebo 1 ug / kg) je intravenóznou normálnou reakciou zvýšenie hladiny ACTH v plazme o 30-40 pg / ml; u pacientov s hypotalamickou nedostatočnosťou sa zvyčajne vyvíja odpoveď a pri hypofyzálnej nedostatočnosti - nie.

Liečba sekundárna adrenálna insuficiencia

Glukokortikoidová substitučná liečba je podobná ako pri Addisonovej chorobe. V každom prípade existujú rozdiely v závislosti od typu a rozsahu nedostatku konkrétneho hormónu. Fludrocortizón sa nevyžaduje, pretože intaktné nadobličky produkujú aldosterón.

Počas akútneho ochorenia alebo po poranení môžu pacienti, ktorí dostávajú glukokortikoidy na neinokrinné ochorenia, potrebovať dodatočné dávky na zvýšenie endogénnej produkcie hydrokortizónu. S panhypopituitarizmom je potrebná primeraná liečba iných typov hypofýzy.