Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Sekundárna adrenálna insuficiencia je hypofunkcia nadobličiek spôsobená nedostatkom ACTH. Príznaky sú podobné príznakom Addisonovej choroby. Diagnóza je založená na klinických a laboratórnych nálezoch vrátane nízkych hladín ACTH a plazmatického kortizolu. Liečba závisí od príčiny, ale vo všeobecnosti zahŕňa hydrokortizón.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Sekundárna adrenálna insuficiencia sa môže vyskytnúť pri panhypopituitarizme, izolovanom deficite ACTH, u pacientov užívajúcich glukokortikoidy alebo po vysadení glukokortikoidov. Nedostatočná produkcia ACTH môže byť tiež spôsobená nedostatočnou stimuláciou produkcie ACTH hypotalamikom, čo sa niekedy nazýva terciárna adrenálna insuficiencia.

Panhypopituitarizmus môže byť sekundárny k nádorom hypofýzy, kraniofaryngiómom u mladých ľudí, rôznym nádorom, granulómom a menej často k infekciám alebo traumám, ktoré ničia tkanivo hypofýzy. U pacientov užívajúcich glukokortikoidy dlhšie ako 4 týždne sa môže vyvinúť nedostatočná produkcia ACTH, ktorá počas metabolického stresu neposkytuje dostatočnú stimuláciu nadobličiek a produkciu dostatočného množstva glukokortikoidov, alebo sa u týchto pacientov môže vyvinúť atrofia nadobličiek bez odpovede na stimuláciu ACTH. Tieto problémy môžu pretrvávať dlhšie ako 1 rok po ukončení liečby glukokortikoidmi.

[ 8 ], [ 9 ]

Príznaky sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Príznaky a prejavy sú podobné ako pri Addisonovej chorobe. Medzi charakteristické klinické a všeobecné laboratórne znaky patrí absencia hyperpigmentácie, relatívne normálne elektrolyty a močovina v krvi; hyponatrémia, ak je prítomná, je spôsobená riedením.

U pacientov s panhypopituitarizmom sa vyskytuje potlačenie funkcií štítnej žľazy a sexuálnych funkcií, hypoglykémia a pri sekundárnej insuficiencii nadobličiek so závažnými príznakmi sa môže vyvinúť kóma. Adrenálna kríza je najpravdepodobnejšia u pacientov, ktorí dostávajú liečbu nahradenia funkcie jednej endokrinnej žľazy, najmä ak sú liečení tyroxínom bez hydrokortizónovej substitučnej liečby.

Testy na rozlíšenie primárnej a sekundárnej adrenálnej insuficiencie sú diskutované v rámci Addisonovej choroby. Pacienti s potvrdenou sekundárnou adrenálnou insuficienciou by mali podstúpiť CT alebo MRI mozgu na zistenie nádoru hypofýzy alebo atrofie. Adekvátnosť osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky počas chronickej liečby glukokortikoidmi možno určiť podaním 250 mcg syntetického analógu ACTH intravenózne. Po 30 minútach by hladina kortizolu v plazme mala byť vyššia ako 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Zlatým štandardom pre testovanie osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky je inzulínový záťažový test, ktorý vyvoláva hypoglykémiu a zvýšenie kortizolu.

Test hormónu uvoľňujúceho kortikotropín (CRH) sa môže použiť na rozlíšenie medzi hypotalamickými a hypofyzárnymi variantmi, ale v klinickej praxi sa používa zriedkavo. Po intravenóznom podaní 100 μg (alebo 1 μg/kg) CRH je normálnou odpoveďou zvýšenie plazmatického ACTH o 30 – 40 pg/ml; pacienti s hypotalamickou insuficienciou zvyčajne reagujú, ale nie pacienti s hypofyzárnou insuficienciou.

Liečba sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Substitučná liečba glukokortikoidmi je podobná ako pri Addisonovej chorobe. Každý prípad sa líši v závislosti od typu a stupňa deficitu špecifického hormónu. Fludrokortizón nie je potrebný, pretože intaktné nadobličky produkujú aldosterón.

Počas akútneho ochorenia alebo po úraze môžu pacienti užívajúci glukokortikoidy na neendokrinologické poruchy potrebovať dodatočné dávky na zvýšenie endogénnej produkcie hydrokortizónu. Pri panhypopituitarizme sa musia adekvátne liečiť aj iné typy hypofyzárnej insuficiencie.