Sekundárny hypogonadizmus

Sekundárny hypogonadizmus alebo hypogonadotropný hypogonadizmus sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku primárnej gonadotropickej insuficiencie, ktorá sa môže kombinovať s nedostatočnosťou iných tropických hormónov v hypofýze. Pri izolovanej gonadotropickej nedostatočnosti sú vedúce klinické príznaky spôsobené nízkou hladinou androgénov, ako v prípade primárneho hypogonadizmu.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny sekundárny hypogonadizmus

Najčastejšie príčiny hypopituitarizmu sú nádory, vaskulárne poruchy, zápalové procesy v hypofýze a hypotalamus, ako aj operácie na prvom. Existujú aj vrodené formy sekundárneho hypogonadizmu pri poruchách embryonálneho vývoja hypofýzy. V plazme majú títo pacienti nízku hladinu gonadotropínov (LH a FSH) a testosterónu.

[5], [6], [7], [8], [9]

Príznaky sekundárny hypogonadizmus

Hypogonadotropný hypogonadizmus sa vyznačuje poklesom veľkosti semenníkov v dôsledku hypoplastických a atrofických zmien v parenchýme orgánu. Semenárne tubuly sú zmenšené vo veľkosti bez lúmenu, ktoré sú obložené bunkami Sertoli. Spermatogóniu sú zriedkavé. Spermatogenéza, ak sa pozoruje, je až do štádia spermatocytov prvého rádu. V intersticiu sa zistili len prekurzory buniek Leydig.

Závažnosť symptómov hypogonadizmu závisí od stupňa nedostatočnosti hypofýzy a od veku, v ktorom sa ochorenie vyskytlo.

Formuláre

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Vrodený sekundárny hypogonadizmus

Kallmena syndróm je charakterizovaný nedostatkom gonadotropínov (LH a FSH) alebo hyposphresia anosmie (nedostatok čuchu alebo zníženie). U týchto pacientov je vrodená vada z hypotalamu, ktorý sa prejavuje v nedostatku faktora uvoľňujúceho gonadotropín, čo vedie k zníženej produkcii hypofyzárních gonadotropínov a rozvoj sekundárneho hypogonadotropným hypogonadizmom. Sprievodná porucha tvorby čuchových nervov spôsobuje anosmiu alebo hyposmiu.

Klinicky sa títo pacienti odhalili syndróm, ktorý je niekedy sprevádzaná kryptorchizmu. Okrem toho našli nedostatky, ako je rázštep hornej pery ( "zajačie ret") a nebo ( "poschodia"), hluchota, syndaktylia (šesť-počúval) a ďalšie. Choroba je rodina, takže história, môžete zistiť, že niektorí členovia sú prítomné alebo boli opísané malformácie. Karyotyp u pacientov s 46.XY. V plazme je nízky obsah luteinizačného hormónu, FSH a testosterónu.

Liečba syndrómu je Kallmena predĺžené podávanie ľudského choriogonadotropínu alebo jeho analógov (Profáza Pregnil, horiogonin a kol.), Pri 1500-2000 jednotiek 2-3 krát týždenne vnútrosvalovo - mesiac samozrejme v mesačných intervaloch. Pri rezaní pozdĺž testikulárne hypoplázia choriogonadotropínu a androgénov je podávaný: vstrekovanie sustanon-250 (alebo Omnadren-250) v 1 ml raz za mesiac alebo Testení 10% z 1 ml za 10 dní v priebehu roka. S dostatočnú hladinu testosterónu v krvi pacienta v dôsledku liečby iba gonadotropínov môže iba liečbu choriogonadotropín (alebo jeho analógy).

To vedie k vývoju sekundárnych pohlavných znakov, zvýšenie penisu, normalizácie kopulativní funkcie. Pre obnovenie reprodukčnej funkcie môžu používať gonadotropíny, folikuly s väčšou aktivitou: humegon, Pergonal, vnútrosvalovo neopergonal 75 ME (v kombinácii s iným analógovým alebo pregnilom 1500 ED) 2-3 krát týždenne po dobu 3 mesiacov. Ďalšie užívanie týchto liekov závisí od účinnosti liečby. Niekedy sa obnovuje plodnosť.

Izolovaný nedostatok luteinizačného hormónu sa prejavuje symptomatologickou charakteristikou nedostatku androgénu. Vedúca úloha pri vývoji tejto patológie je venovaná vrodenej nedostatočnosti produkcie luteinizačného hormónu a zníženiu sekrécie testosterónu. Zníženie koncentrácie fruktózy v ejakuláte pozorované u týchto pacientov, ako aj zníženie pohyblivosti spermií je prejavom nedostatku androgénu.

Hladina FSH v plazme vo väčšine prípadov zostáva v normálnych hraniciach, čo vysvetľuje bezpečnosť všetkých štádií spermatogenézy. Oligozospermia, pozorovaná pri tomto ochorení, je zjavne spojená s nedostatkom androgénov. V roku 1950 Paskualini prvýkrát informoval o týchto pacientoch. Mali výrazne výrazný klinický obraz eunuchoidizmu a zároveň uspokojivú spermatogenézu. Takéto prípady "plodnosti" u pacientov s hypogonadizmom boli nazývané "Pascualiniho syndróm" alebo "úrodný eunuchov syndróm". Posledný z nich je neúspešný, pretože plodnosť je vo väčšine prípadov porušená.

Symptómy závisia od závažnosti nedostatku luteinizačného hormónu. Tento syndróm je charakterizovaný nedostatočným rozvojom penisu, riedkou embolizáciou vlasov, axiami a tvárou, eunuchoidnými rozmermi tela, porušením sexuálnych funkcií. Pacienti majú zriedkavo  gynekomastia, žiadnu kryptorchidizmus. Niekedy chodia na lekára o neplodnosti. Výsledky štúdie ejakulátu sú zvyčajne rovnakého druhu: malý objem, oligozoospermia, nízka mobilita spermií, prudké zníženie obsahu fruktózy v semennej tekutine. Karyotyp 46.XY.

Liečba izolovaným nedostatkom luteinizačného hormónu je vhodné na liečbu ľudský choriogonadotropín alebo jeho analógy (Pregnil, Profáza a kol.) V 1500-2000 IU intramuskulárne 2 krát týždenne - mesačný kurzy v mesačných intervaloch v priebehu reprodukčného obdobia života. V dôsledku liečby sa obnovia obe kopulačné a reprodukčné funkcie.

Maddockov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku súčasnej nedostatočnosti gonadotropných a adrenokortikotropných funkcií hypofýzy. Vyskytuje sa po puberte. V krvi sú nízke hladiny luteinizačného hormónu, FSH, ACTH a kortizolu. Malé množstvo v moči 17-ACS. Po zavedení chorionického gonadotropínu sa hladina testosterónu v plazme zvyšuje. Tvorí sa tiotropická funkcia. Etiológia tejto choroby nie je známa.

Príznaky. U pacientov s rozvojom nemocnice evnuhoidizma v kombinácii s príznakmi chronickej nedostatočnosti nadobličiek centrálneho pôvodu, takže nie je pigmentácie kože a slizníc, ktorý je typický pre sekundárne hypocorticoidism. V literatúre je uvedený opis jednotlivých prípadov tejto patológie.

Liečba takýchto pacientov sa uskutočňuje spolu s gonadotropínmi podľa zvyčajného schémy: lieky, ktoré stimulujú funkciu kôry nadobličiek (kortikotropíny) alebo pomocou náhradnej terapie glukokortikoidmi.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Získaný sekundárny hypogonadizmus

Tieto formy ochorenia sa môže vyvinúť po infekčného zápalu hypotalamus-hypofýza regiónu. Tak, u pacientov, ktorí podstúpili TB meningitídy, v niektorých prípadoch rozvinúť príznaky hypogonadizmu, sprevádzaný zrážok a ďalších hypofyzárnych funkcií (thyrotrophic, rastového hormónu), niekedy - polydipsia. Keď X-ray lebky u niektorých pacientov môžu byť identifikované v priebehu turecké sedlo škvrny petrifikatov - nepriame známky tuberkulózy procesu v hypotalame regióne. Formy sekundárneho hypogonadizmu podliehajú substitučnej terapii, ako je opísané vyššie. Okrem toho sa u takýchto pacientov preukázala substitučná liečba hormónmi nedostatočnými v tele.

Dystrofia tukového a genitálneho systému

Nezávislé ochorenie možno považovať len za to, že sa jeho príznaky objavili v detstve a príčina ochorenia sa nedala preukázať. Symptómy tejto patológie sa môžu objaviť s organickými léziami hypotalamu alebo hypofýzy (nádor, neuroinfekcia). Pri stanovení charakteru procesu, ktorý poškodzuje hypotalamus (zápal, opuch, trauma), obezita a hypogonadizmus by sa mali považovať za príznaky základnej choroby.

Porušenie funkcie hypotalamu znižuje gonadotropné funkcie hypofýzy, čo zase vedie k rozvoju sekundárnej hypogonadizmu. Adipóza-genitálne dystrofia je detekovaná najčastejšie pred pubertou (10-12 rokov). Syndróm je charakterizovaný všeobecným obezity s ukladaním podkožného tuku na "ženské typu": v bruchu, panvu, trup a tvár. Niektorí pacienti majú falošné gynekomastie. Proporcie tela eunuchoidný (široký boky, pomerne dlhé končatiny), bledá koža, rast vlasov na tvári, v podpazuší a lonovej chýbajúce (alebo veľmi skromné). Penis a semenníky sú zmenšené, niektorí pacienti majú kryptorchizmu. Niekedy sa diagnostikuje nediabetizmus.

[22], [23], [24], [25], [26]

Liečba sekundárny hypogonadizmus

Liečba hypogonadizmu v adipóza-genitálny dystrofii: aplikovať injekcia ľudského choriogonadotropínu alebo jeho analógov (Pregnil, Profáza a kol.) Od 1500 IU až 3000 (v závislosti od závažnosti obezity), 2x týždenne, mesačné kurzy v mesačných intervaloch. S malým účinkom na gonadotropín terapiu môže súčasne priradiť vstrekovacie androgény: sustanon-250 (alebo Omnadren-250) v 1 ml raz za mesiac alebo injekcie Testení 10% z 1 ml za 10 dní. Pri abnormálnej funkcii pečene sa u pacienta odporúča perorálne podávanie lieku: andriol 1 kapsula 2 až 4 krát denne. Musia prijať opatrenia na zníženie hmotnosti: subkalorická strava, lieky, ktoré znižujú chuť do jedla, cvičenie.