Syndróm nedostatočnej tvorby vazopresínu

Nadmerná produkcia vazopresínu, môžu byť adekvátna, t. E. Vznikať v dôsledku zadnej hypofýzy fyziologické reakcie v závislosti na príslušných podnetov (strata krvi, diuretiká, hypovolémia, hypotenzia a kol.), A nedostatočné.

Adekvátna hypersekrecia vazopresínu nemá žiadny nezávislý klinický význam a je zameraná na zachovanie homeostázy vody a soli, ak je narušená.

Príčiny syndróm nedostatočnej produkcie je potlačený

Nedostatočné, bez ohľadu na faktor fyziologickej regulácie, hypersekrécia vazopresínu ako príčinu nezávislého klinického syndrómu, ktorý má rad špecifických rysov opísaných v W. B. Schwartz a F. Bartterovým v roku 1967. Avšak, v 1933 Constantin Ion Parhon hlásený vzácny klinický syndróm príznakov naproti diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndróm"), a zviazané s primárnym prebytkom antidiuretického hormónu (ADH). V popise Constantin Ion Parhon ochorenie charakterizované oligúrii, nedostatok smädu a výskytom edému. Porovnanie klinických príznakov syndrómu a Constantin Ion Parhon syndróm nedostatočnej produkcii vazopresínu (SNPV) odhalil časté (nie absolútnu) zhoda dvoch symptómov: retencia moču a nedostatok smädu.

Nedostatočnej produkcii vazopresínu syndrómu môžu byť spôsobené poruchami neurohypofýzy alebo byť ektopická. Dôvodom vazopresorických hyperaktivita hypofýzy je veľmi nejasná. Je pozorované, u pľúcnych ochorení, vrátane tuberkulózy, v rôznych lézie CNS, zranenia, najmä hlavy, akútna intermitentná porfýria, psychóza, nedostatočná produkcia vazopresínu syndrómu spôsobuje množstvo liekov a toxických látok, vinkristín, dichlórvos, chlórpropamid, nikotín, Tegretol a a kol.

Syndróm nedostatočnej tvorby vazopresínu môže komplikovať priebeh myxedému, chronickej nadobličkovej nedostatočnosti, panhypopituitarizmu. Ektopická nevhodná produkcia vazopresínu je spojená s rakovinou, hlavne s bronchogénnymi karcinómami malých buniek a je oveľa menej bežná pri tuberkulóze. Z praktických dôvodov môže byť podmienečne identifikovaná a idiopatická nedostatočná tvorba vazopresínu vychádzajúceho z hypofýzy, ktorá zjavne určuje patologický základ Parkhonovho syndrómu. Chorému možno predchádzať chrípka, neuroinfekcie, tehotenstvo, pôrod, potrat, prehrievanie na slnku, rôzne psychotraumatické situácie atď.

Hyperprodukcia vazopresínu vedie k retencii vody, k zníženiu osmolality v plazme, k strate sodíka obličiek a k hyponatrémii. Avšak nízky obsah sodíka v plazme a hypervolémia nespôsobujú kompenzačné, adekvátne zníženie vazopresínu. Hypervolémia potláča tvorbu aldosterónu, čím sa zhoršuje strata sodíka. Je možné, že natriuréza je tiež zosilnená aktiváciou v podmienkach hypervolémie atriálneho natriuretického faktora. Preto je patofyziologickým základom syndrómu nedostatočnej tvorby vazopresínu: strata sodíka v moči; hyponatrémia, ohromné centrum smädu; hypervolémia vedúca k intoxikácii vodou.

[1], [2], [3], [4]

Patogenézy

Morfologické zmeny v hypotalame a neurohypofýze boli študované veľmi málo. V skúmaných prípadoch sa zriedka detegujú zmeny, najmä na úrovni subcelulárnych štruktúr, ktoré naznačujú zvýšenie funkčnej aktivity neurónov superoptických a paraventrikulárnych jadier. V hypofyzárnych bunkách zadného laloku hypofýzy sú príznaky deponovania hormónov, napríklad bunkovej hypertrofie.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Príznaky syndróm nedostatočnej produkcie je potlačený

Hlavné sťažnosti pacientov - nedostatočné močenie (oligúria) a prírastok hmotnosti. Periférny edém nemožno vyjadriť z dôvodu straty sodíka a vody bol pozitívny hypervolémia a voda intoxikácie syndróm: bolesti hlavy, závraty, anorexia, nevoľnosť, vracanie, poruchy spánku. Symptómy intoxikácie vodou sa objavujú po znížení hladiny sodíka v plazme pod 120 mmol / l. Pri ťažkej hyponatriémii (100-110 mg / dl) v popredí príznakov CNS - zmätenosť, záchvaty, arytmií a kóme.

Idiopatická nedostatočná tvorba vazopresínu (Parkhonov syndróm) sa môže vyskytnúť s trvalou oligúriou alebo s paroxyzmálnym, periodickým. Periódy zadržania tekutín (množstvo moču 100-300 ml / deň) trvajúcu 5-10 dní sú nasledované spontánnou diurézou, niekedy až do 10 litrov / deň. Počas oligúrie sa niekedy objavuje hnačka, ktorá mierne znižuje nahromadenie tekutiny v tele. Počas obdobia polyúria - náhla slabosť, nevoľnosť, vracanie, zimnica, kŕče, hypotenzia,  arytmia, teda dehydratácia príznaky ...

Diagnostika syndróm nedostatočnej produkcie je potlačený

Diagnóza nie je ťažké v prítomnosti určitého prichiny- nedostatočnej produkcii vazopresínu a je založený na údajoch z anamnézy, klinických príznakov a laboratórnych skúšok - hyponatrémia, natriyuriya, hypervolémia, gipoaldosteronemiya.

Počiatočná diferenciácia je založená na vylúčenie ochorenie pečene, obličiek, srdca, nedostatočnosti nadobličiek, hypotyreóza. Obtiažnosť diferenciálnu diagnostiku, je nevyhnutné, aby tieto základné funkcie ako hyponatriémie a nízkej hladiny aldosterónu nemusí byť vyjadrená z dôvodu nekontrolovaného pacientov užívajúcich diuretiká, spôsobujú sekundárne hyperaldosteronizmus, vyrovnávanie strát sodného a odstránenie hypovolémiu. Rovnaký mechanizmus vedie k rozvoju smädu.

Pre  hypotyreózy  (ktoré samo o sebe môže vyvolať nedostatočnú produkciu vazopresínu), je charakterizovaný poklesom hladiny v krvnej plazme T3, T4 a zvýšené TSH, a v prípade, že nemôžu byť rýchlo určiť kritické diferenciálnej diagnóza môže byť žiadny účinok na liečbu liekmi štítnej žľazy.

Najväčšie problémy s diferenciálnou diagnózou vznikajú v súvislosti s syndrómom idiopatického edému - ochorenie, ktoré má mnoho klinicky podobných symptómov, ale odlišnú patofyziologickú povahu. Syndróm idiopatického edému sa vyskytuje hlavne u žien vo veku 20-50 rokov. Jeho patogenéza je spojená s množstvom neurogénnych, hemodynamických a hormonálnych porúch vedúcich k dysregulácii homeostázy s vodou a soľou. Tento syndróm je charakterizovaný vývojom periférneho a všadeprítomného edému, v miernych prípadoch dochádza len k malému miestnemu opuchu, často tváre.

Často pozoroval len premenštruačný cyklický edém. Mnohí pacienti zaznamenali ortostatický charakter, jasné spojenie s emočným stresom ("emocionálny", "mentálny edém"). Tento alebo ten stupeň emočných a osobnostných porúch je pozorovaný u všetkých pacientov, v niektorých prípadoch sú zaznamenané hypochondriálne a astenické prejavy, schizoidné a psychasténne znaky. Charakteristika takých hysterických symptómov ako "hrudka v krku", prechodná strata hlasu a videnia. Niekoľko autonómnej zmeny: zhoršenie termoregulácie, labilita srdcovej frekvencie a krvného tlaku, končatiny necitlivosť, migréna, synkopa, zvýšená chuť do jedla, a niekedy so sklonom k obezite. Smäd je bežným príznakom idiopatického edému. Ženy majú často anovulačné poruchy menštruačného cyklu.

Vasopresín je zvýšený u všetkých pacientov so syndrómom nevhodnej produkcie vazopresínu vrátane Parkhonovho syndrómu, ale nie vždy s idiopatickým edémom. Aldosterón je znížený v syndróme nedostatočnej tvorby vazopresínu a je zvýšený u významnej väčšiny pacientov s idiopatickým edémom. Preto sú takéto edémy často považované za variant sekundárneho, často ortostatického, aldosteronizmu a vazopresinizmu. Hyponatrémia a hypervolémia, charakteristické pre nedostatočnú tvorbu vazopresínu, sa pri idiopatickom edéme nikdy nevyskytujú.

[12], [13], [14]

Liečba syndróm nedostatočnej produkcie je potlačený

Indukovaná nedostatočná tvorba vazopresínu sa koriguje liečbou základnej choroby. Analogicky s tým, že vyrovnanie straty vody je prvý článok v liečbe diabetes insipidus, syndróm nedostatočného výroby vazopresínu bez ohľadu na etiológiu liečenie začína s klesajúcou prijímania tekutiny v 800-1000 ml / deň. Obmedzený režim pitného režimu vedie k eliminácii hypervolémie, zníženiu sodnej sodnej soli a zvýšeniu koncentrácie sodíka v krvi. V prípade nedostatočnej tvorby vazopresínu by na rozdiel od syndrómu idiopatického edému nemal byť príjem soli obmedzený.

Idiopatická forma nedostatočnej tvorby vazopresínu je ťažká pre terapiu, pretože v súčasnosti neexistujú žiadne špecifické lieky, ktoré by blokovali syntézu vazopresínu v hypofýze. Existujú jediné pozorovania týkajúce sa priaznivých účinkov parodelu a nedostatočnej tvorby vazopresínu a syndrómu idiopatického edému. Mechanizmus diuretického účinku tohto liečiva je pravdepodobne spojený so zvýšením aktivity dopamínu, čo zvyšuje renálnu hemodynamiku a / alebo znižuje potenciačný účinok prolaktínu na ADH. V zahraničnej literatúre sa uvádza prípravok demeclocicline, ktorý blokuje účinok vazopresínu na obličky a spôsobuje nefrogénny diabetes.

Prevencia

Polyetologická povaha syndrómu sťažuje prevenciu, ale nízky príjem tekutín je bežným faktorom, ktorý inhibuje vznik klinických príznakov.

[15], [16]

Predpoveď

Vo všeobecnosti je to priaznivé, ale závisí od povahy základnej choroby a príčiny, ktorá spôsobila syndróm nedostatočnej tvorby vazopresínu. Závažné formy idiopatickej neadekvátnej produkcie vazopresínu môžu viesť k smrti v dôsledku silnej intoxikácie vodou.

[17], [18], [19], [20]