Lekársky expert článku
Nové publikácie
Trombocytopénia bez radiálnej kosti (syndróm TAP)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Syndróm TAP - trombocytopénia, aplázia, radiálna.
Čo spôsobuje trombocytopéniu s nedostatkom polomeru?
Autozomálna recesívna choroba.
Symptómy trombocytopénie s nedostatkom polomeru
Medzi hlavné príznaky patrí neonatálna trombocytopénia, vrodené chyby polomeru. Vrodené malformácie obličiek a srdca sú bežné.
Aké testy sú potrebné?
Liečba trombocytopénie bez prítomnosti polomeru
To možno považovať za druh alergénu spôsobiť ťažké trombocytopénie s vysokou mortalitou (60%) v neprítomnosti trombocytopénie s polomerom kravské mlieko, ktoré je dôsledkom ochorenie charakteristické morfologické alebo funkčné megakaryocytov postihnutie kostnej drene. Chirurgické zákroky sa stali takisto stresový faktor spôsobujúci trombocytopéniu.
Funkcie správy pacientov:
- Špeciálna strava je vylúčenie kravského mlieka na prevenciu ťažkej trombocytopénie.
- Až do 5 rokov sú plánované chirurgické zákroky kontraindikované (riziko trombocytopénie je vysoké).
- Pri vykonávaní chirurgických zákrokov sa musí transfúziť čerstvé krvné doštičky (dodržiavanie imunologickej kompatibility!).
Viac informácií o liečbe
Výhľad
Úmrtnosť s neonatálnou trombocytopéniou je 60%. Pri absencii intrakraniálneho krvácania intelekt netrpí.
[7]