Vaskulitída kože

Vaskulitída (synonymum: angiitída skin) - kožné ochorenia v klinický a patologický obraz, že pôvodný a predný prvok je nešpecifický zápal kože na steny ciev rôzneho kalibru.

Príčiny vaskulitída kože

Príčiny a patogenézy vaskulitídy zostáva nejasný až do konca, a predpokladá sa, že choroba je polyetiological. Dôležitým faktorom je rozvoj chronickej infekcie a angína, zápal prínosových dutín, zápal žíl, adnexitis et al. Medzi infekčné agens sú nevyhnutné streptokoky a stafylokoky, vírusy, Mycobacterium tuberculosis, niektoré druhy patogénnych húb (rodu Candida, Trichophyton mentagraphytes). V súčasnej dobe prevažujú teória immunnokompleksnogo genéza vaskulitídy spájajúce ich vzhľad sa škodlivý vplyv na cievnej stene krvi zrážacie imunokomplexov. To potvrdzuje aj detekcie imunoglobulínov a dopĺňať v čerstvých léziách u pacientov s vaskulitídou. Úloha antigénu môže byť vykonávaná konkrétnym mikrobiálnym činidlom, liekovou látkou, vlastným zmeneným proteínom. Veľký význam v patogenéze vaskulitídy sú ochorenia endokrinného systému, metabolické poruchy, chronickej intoxikácie, psychickej a fyzickej záťaži, a t. D.

[1], [2], [3], [4]

Rizikové faktory

Zmeny v koži kože sú prevažne výsledkom zápalových reakcií rôzneho pôvodu zahŕňajúcich cievne steny (vaskulitída). Do zápalového procesu sa podieľajú cievy rôzneho kalibru: malé (kapiláry), stredné, veľké svalové, svalovo-elastické a elastické. Z mnohých príčinných faktorov vaskulitídy sú najdôležitejšie bakteriálne antigény, lieky, autoantigény, potravinové a nádorové antigény. Najčastejšie sa vaskulitída vyvíja na základe imunitných porúch vo forme precitlivenosti okamžitých a oneskorených typov a ich kombinácií, čo môže spôsobiť rôzne klinické a histologické vzory.

Keď okamžitá precitlivenosť výrazný vaskulárnej permeabilitu tkaniva, pričom steny ciev v zápalovom impregnované proteínovej kvapaliny, niekedy vystavená fibrinoid zmeny; Infiltrát pozostáva hlavne z neutrofilných a eozinofilných granulocytov. V precitlivenosť neskorého typu na prednej bunkovej proliferácie, zmeny, zápaly a imunitné povahy tak potvrdená prítomnosťou v krvných cievach s mikrovaskulárnych cytoplazmy a infiltrácia buniek imunitných komplexov.

Reakcia tkaniva prebieha väčšinou podľa typu javov Arthus a Sanarelli-Schwartzmann. V koži pacientov ukazujú imúnne komplexy sú pozorované pozitívne vzorky pre rôzne alergény, zmeny v bunkovej a humorálnej imunity, ako aj reakcie na chorobu, streptokokovej antigény. Zistite precitlivenosť na koksovú flóru, lieky, najmä antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká. Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju alergickej procesu vaskulitídy sú hypotermia, endokrinné poruchy (cukrovka), neurotrofická porucha, patológie vnútorných orgánov (ochorenie pečene), a iné účinky intoxikácie.

[5], [6], [7], [8]

Patogenézy

Obyčajne pokožka a prikrývky kože bez akýchkoľvek vlastností. Zaznamenali sa ohniskové lézie malých ciev, najmä kapilár; v lúmenoch postihnutých ciev - zhluk segmentovaných leukocytov, deštrukcia cievnej steny a bunková infiltrácia týchto ciev, ako aj susedné tkanivá. Infiltrát pozostáva zo segmentovaných neutrofilov, makrofágov, lymfocytov a plazmocytov. Na viacerých miestach je jasne viditeľná viacnásobná mikrotrombia. V závažnejších prípadoch (v prítomnosti uzlíkov) sú postihnuté malé tepny.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Príznaky vaskulitída kože

Klinický obraz vaskulitídy je extrémne rôznorodý. Existuje niekoľko bežných znakov, ktoré klinicky spájajú túto polymorfnú skupinu dermatóz:

• zápalová povaha zmien;
• tendencia vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
• symetria porážky;
• polymorfizmus morfologických prvkov (zvyčajne majú evolučný charakter):
• preferenčná lokalizácia na dolných končatinách;
• prítomnosť sprievodných vaskulárnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
• asociácia vaskulitídy s predchádzajúcou infekciou alebo s drogovou intoleranciou;
• akútny alebo pravidelne exacerbujúci prúd.

Hemoragická vaskulitída spoločnosti Shenlaine-Genocha

Rozlišujte kožné, abdominálne, artikulárne, nekrotické, fulminantné formy hemoragickej vaskulitídy.

Ak je vzhľad pokožky označený tvare háku s názvom hmatateľná purpura - edematózne krvácavé škvrny rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizovaný na zadných nohách a chodidiel ľahko určiť nielen vizuálne, ale aj pohmatom, ktorý ju odlišuje od ostatných fialovej. Počiatočné vyrážka na hemoragickú zápalom sú edematózne zápalové škvrny, ktoré sa podobajú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo premení na hemoragickú vyrážkou. S rastom zápalových javov na pozadí fialové a ekchymóza krvácavým forme bublín, ktoré sú vytvorené po otvorení hlbokej eróziou alebo vredov. Vyrážky sú zvyčajne sprevádzaná ľahkou opuchy dolných končatín. Tiež dolné končatiny hemoragickej miesta môžu byť tiež usporiadané na stehnách, zadku, trupu a sliznice v ústach a hltanu.

S abdominálnou formou sú zaznamenané vyrážky na peritoneu alebo slizniciach čreva. Kožné vyrážky nie vždy predchádza gastrointestinálnym príznakom. Zároveň sa pozoruje zvracanie, bolesti v brušných kĺboch, napätie a citlivosť počas palpácie. Z obličiek možno zaznamenať aj rôzne patologické javy rôzneho stupňa: od krátkodobej nestabilnej mikrohematúrie a albuminúrie až po výrazný obraz difúzneho poškodenia obličiek.

Kĺbový tvar sa vyznačuje zmenami a bolesťami kĺbov, ku ktorým dochádza pred alebo po kožnej vyrážke. Vyskytuje sa lézie veľkých (kolenných a členkových) kĺbov, kde dochádza k opuchu a citlivosti, pretrváva niekoľko týždňov. Koža nad postihnutým kĺbom sa zmení na farbu a má zelenožlú farbu.

Nekrotická forma vaskulitídy je charakterizovaná objavením sa viacerých polymorfných erupcií. Súčasne s malými škvrnami, nodulami a pľuzgiermi naplnenými seróznym alebo hemoragickým exsudátom, nekrotickými kožnými léziami, ulceráciou a hemoragickými krustami. Svaly lézie sa zvyčajne nachádzajú na dolnej tretine holenia, v oblasti členkov, ako aj na zadnej časti chodidiel. Na začiatku ochorenia je primárnym prvkom hemoragická škvrna. Počas tohto obdobia sa zaznamenáva svrbenie a pálenie. Potom sa škvrna rýchlo zväčšuje a je vystavená povrchu vlhkou nekrózou. Nekrotické vredy môžu mať rozdielnu veľkosť a hĺbku, dosahujúc dokonca aj periosteum. Takéto vredy prebiehajú dlhší čas a premenia sa na trofické vredy. Subjektívne sa pacienti sťažujú na bolesť.

Formuláre

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia alergickej vaskulitídy. Podľa klasifikácie ST. Pavlova a OK Shaposhnikov (1974), vaskulitída Skin respektíve cievne hĺbky lézie sa delia na povrchné a hlboký. Povrchné vaskulitída ovplyvnený predovšetkým povrchné kožné vaskulárne sieť (alergické kožné vaskulitída Ruiter, hemoragickej vaskulitída Schönleinova purpury, hemoragickú mikrobid Miescher-závierku, nekrotizujúcej vaskulitídy nodosa Werther-Dyumlinga, roztrúsená allergoidny angiitída Roskama).

K hlbokej vaskulitíde patrí kožná nodulárna periaritída, akútny a chronický erytém nodosum. Tá zahŕňa tvárnej vaskulitída Montgomery O'LEARY Barquera, záprahové erythema nodosum Befverstedta a subakútnej migračné podkožia Vilanova Pignola.

NIE Yarygin (1980) rozdeľuje alergickú vaskulitídu na dve hlavné skupiny: akútne a chronické, progresívne. Do prvej skupiny patria autor alergická vaskulitída reverzibilné imunitné poruchy, vyskytujúce sa ešte raz, ale relapsy sú možné bez progresie (infekčné, alergiou na lieky a precitlivenosťou na trofoallergenam). Druhá skupina je charakterizovaná chronickým relaps samozrejme s progresiou procesu, ktorý je založený na pevných vratných alebo nevratných porúch imunity. Patrí medzi ne alergická vaskulitída s ochorením kolagénu (reumatizmu, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, systemická skleróza), systémovej vaskulitídy, vaskulitída alebo s poruchami imunity (Nodózna nodosa, Wegenerova granulomatóza, Bürgerova choroba, Henoch-Schönleinova purpury a kol.).

Klasifikácia vaskulitídy WM Sams (1986) je založená na patogenetickom princípe. Autor identifikuje nasledujúce skupiny:

1. leukocytoklastická vaskulitída, ktorá zahŕňa leukocytoklastickú vaskulitídu; urtikaroidná (hypokomplexická) vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia; Hypergamaglobulinemická purpura Waldenstromu; erytém pretrvávajúci vyvýšený a pravdepodobne špeciálny typ - exudatívny erytém multiform a lichenoidná parapsoriáza;
2. Reumatická vaskulitída, vyvíjajúca sa systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou, dermatomyozitídou;
3. granulomatózna vaskulitída vo forme alergickej granulomatózna angiitída, granulómy osoba, Wegenerova granulomatóza, Granuloma prstencovú lipoidnú Necrobiosis, reumatické uzly;
4. nodulárna periarteritida (klasické a kožné typy);
5. arteritida obrovských buniek (temporálna arteritída, reumatická polymyalgia, choroba Takayasu).

Vďaka pacientom, ktoré sa vždy nedajú pozorovať, prejavy patologického procesu zodpovedajú jednej alebo druhej variante kožnej vaskulitídy súvisiacej so špecifickou nosologickou jednotkou. Je to spôsobené tým, že v rôznych štádiách ochorenia sa klinický obraz môže zmeniť, objavujú sa príznaky, ktoré sú charakteristické pre inú formu. Okrem toho klinický obraz závisí od individuálnych reakcií pacienta. V tejto súvislosti sa domnievame, že izolácia jednotlivých nosologických foriem alergickej vaskulitídy je väčšinou podmienená. Navyše to potvrdzuje skutočnosť, že patogenéza jednotlivých foriem alergickej vaskulitídy a jej morfologické prejavy sú veľmi podobné. Niektorí autori pre alergickú vaskulitídu kože zaviedli termín nekrotizujúca vaskulitída.

V súčasnosti existuje niekoľko desiatok dermatóz, ktoré patria do skupiny vaskulitídy kože. Väčšina z nich má klinickú a morfologickú podobnosť. Z tohto hľadiska neexistuje žiadna klinická alebo patomorfologická klasifikácia vaskulitídy kože.

Klasifikácia vaskulitídy. Väčšina dermatológov, v závislosti od hĺbky lézie, vaskulitída kože je rozdelená do nasledujúcich klinických foriem:

• dermálna vaskulitída (polymorfná dermálna a ľadvinka, purpurová pigmentárna chronická);
• dermo-hypodermická vaskulitída (levido-angiitída);
• hypodermálna vaskulitída (zápalová vaskulitída).

Tieto klinické formy sú následne rozdelené do mnohých typov a podtypov.

[16]

Odlišná diagnóza

Choroba je potrebné odlíšiť od hemoragických lézií v infekčných chorôb (osýpky, chrípka, atď.), Ochorenie pečene, diabetes, hypertenzia, avitaminóza C a PP, rovnako ako od iných foriem vaskulitída (hemoragické leykoplastichesky mikróby, alergické arterioly Verlgofa choroba a ďalšie. ), multiformný exudatívny erytém.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liečba vaskulitída kože

Ležadlá a stravovanie sú potrebné. V prítomnosti infekčného agens sú predpísané antibiotiká. Odporúčaná antihistaminiká, hyposenzibilizujúce, obnoviteľné cievne steny (askorutín, kyselina nikotínová). V prítomnosti anémie - transfúzie krvi. V závažných prípadoch sa intramuskulárne podávajú malé alebo stredné dávky glukokortikosteroidov. Antimalarické a nesteroidné protizápalové lieky môžu byť účinné.

Z imunokorporátnych liekov sa predpisuje proteflazit (15 až 20 kvapiek dvakrát denne), čo zvyšuje nešpecifickú rezistenciu tela a produkciu endogénneho interferónu.

Externá liečba závisí od štádia kožného patologického procesu. Pri erozívnych a ulceratívnych léziách sú dezinfekčné roztoky predpísané vo forme vody, zvlhčujúce vlhké obväzy; enzymatické prípravky (trypsín, chemotripsín) na odstránenie nekrotických tkanív. Po očistení vredov sa aplikujú epiteliálne látky, kortikosteroidy. Dobrý účinok poskytuje hélium-neónový laser.