Vaskulitídy kože

Vaskulitída (synonymum: kožná angiitída) je kožné ochorenie, v klinickom a patomorfologickom obraze ktorého je počiatočným a vedúcim článkom nešpecifický zápal stien kožných ciev rôznych kalibrov.

Príčiny kožná vaskulitída

Príčiny a patogenéza vaskulitídy zostávajú doteraz nejasné a predpokladá sa, že ide o polyetiologické ochorenie. Dôležitým faktorom jej vzniku je chronická infekcia, ako aj tonzilitída, sinusitída, flebitída, adnexitída atď. Medzi infekčnými agensmi sú najdôležitejšie streptokoky a stafylokoky, vírusy, mykobaktérie tuberculosis, niektoré druhy patogénnych húb (rod Candida, Trichophyton mentagraphytes). V súčasnosti sa čoraz viac rozširuje teória imunokomplexového pôvodu vaskulitídy, ktorá spája jej výskyt so škodlivým účinkom imunitných komplexov vyzrážaných z krvi na cievne steny. Potvrdzuje to detekcia imunoglobulínov a komplementu v čerstvých léziách u pacientov s vaskulitídou. Úlohu antigénu môže hrať jeden alebo druhý mikrobiálny agens, liečivá látka alebo vlastný modifikovaný proteín. V patogenéze vaskulitídy majú veľký význam choroby endokrinného systému, metabolické poruchy, chronická intoxikácia, duševné a fyzické preťaženie atď.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Zmeny v kožných cievach sú prevažne výsledkom zápalových reakcií rôzneho pôvodu postihujúcich cievne steny (vaskulitída). Do zápalového procesu sú zapojené cievy rôznych kalibrov: malé (kapiláry), stredné, veľké svalové, svalovo-elastické a elastické typy. Z početných kauzálnych faktorov vaskulitídy sú najdôležitejšie bakteriálne antigény, lieky, autoantigény, potravinové a nádorové antigény. Najčastejšie sa vaskulitída vyvíja na základe porúch imunity vo forme okamžitej a oneskorenej precitlivenosti a ich kombinácií, ktoré môžu spôsobiť rôzne klinické a histologické obrazy.

Pri okamžitej precitlivenosti je permeabilita cievneho tkaniva výrazne zvýšená, v dôsledku čoho sú steny ciev v zápalovom ohnisku impregnované proteínovou tekutinou, niekedy podliehajú fibrinoidným zmenám; infiltrát pozostáva prevažne z neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Pri oneskorenej precitlivenosti sa do popredia dostávajú bunkové proliferatívne zmeny a imunitnú povahu zápalu potvrdzuje prítomnosť imunitných komplexov v cievach mikrocirkulácie a v cytoplazme buniek infiltrátu.

Tkanivová reakcia prebieha prevažne podľa Arthusovho a Sanarelliho-Schwartzmanovho fenoménu. V koži pacientov sa nachádzajú imunitné komplexy, pozitívne testy na rôzne alergény, pozorujú sa zmeny v bunkovej a humorálnej imunite, ako aj reakcie na cievne, streptokokové antigény. Zisťuje sa zvýšená citlivosť na kokovú flóru, lieky, najmä antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká. Faktormi prispievajúcimi k rozvoju alergického procesu pri vaskulitíde sú hypotermia, endokrinné poruchy (diabetes mellitus), neurotrofické poruchy, patológia vnútorných orgánov (ochorenie pečene), intoxikácia a ďalšie účinky.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenézy

Epiderma a kožné výrastky sú zvyčajne nevýrazné. Zaznamenávajú sa ložiskové lézie malých ciev, najmä kapilár; v lúmenoch postihnutých ciev dochádza k akumulácii segmentovaných leukocytov, deštrukcii cievnej steny a bunkovej infiltrácii tejto steny, ako aj priľahlých tkanív. Infiltrát pozostáva zo segmentovaných neutrofilov, makrofágov, lymfocytov a plazmatických buniek. Miestami sú jasne viditeľné viacnásobné mikrotromby. V závažnejších prípadoch (v prítomnosti uzlíkov) sú postihnuté malé tepny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky kožná vaskulitída

Klinický obraz vaskulitídy je mimoriadne rozmanitý. Existuje niekoľko spoločných znakov, ktoré klinicky spájajú túto polymorfnú skupinu dermatóz:

• zápalová povaha zmien;
• sklon vyrážok k edému, krvácaniu, nekróze;
• symetria lézie;
• polymorfizmus morfologických prvkov (zvyčajne majú evolučný charakter):
• prevládajúca lokalizácia na dolných končatinách;
• prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
• súvislosť vaskulitídy s predchádzajúcou infekciou alebo intoleranciou liekov;
• akútny alebo periodicky sa zhoršujúci priebeh.

Hemoragická vaskulitída Schönlein-Henochovho syndrómu

Existujú kožné, abdominálne, kĺbové, nekrotické a fulminantné formy hemoragickej vaskulitídy.

Pri kožnej forme sa pozoruje výskyt tzv. hmatateľnej purpury - edematóznej hemoragickej škvrny rôznej veľkosti, zvyčajne lokalizovanej na holeniach a zadnej strane chodidiel, ľahko identifikovateľnej nielen vizuálne, ale aj palpáciou, čo ju odlišuje od iných purpur. Počiatočné vyrážky pri hemoragickej vaskulitíde sú edematózne zápalové škvrny pripomínajúce pľuzgiere, ktoré sa rýchlo transformujú na hemoragickú vyrážku. S narastajúcimi zápalovými javmi na pozadí purpury a ekchymózy sa tvoria hemoragické pľuzgiere, po ktorých otvorení sa tvoria hlboké erózie alebo vredy. Vyrážky sú zvyčajne sprevádzané miernym edémom dolných končatín. Okrem dolných končatín sa hemoragické škvrny môžu nachádzať aj na stehnách, zadku, trupe a sliznici úst a hltana.

Pri brušnej forme sa pozorujú vyrážky na pobrušnici alebo črevnej sliznici. Kožná vyrážka nie vždy predchádza gastrointestinálnym príznakom. V tomto prípade sa pozoruje vracanie, kŕče v bruchu, napätie a bolesť pri palpácii. Na strane obličiek sa môžu vyskytnúť aj rôzne patologické javy rôzneho stupňa: od krátkodobej nestabilnej mikrohematúrie a albuminúrie až po výrazný obraz difúzneho poškodenia obličiek.

Kĺbová forma sa vyznačuje zmenami v kĺboch a ich bolesťou, ktoré sa vyskytujú pred alebo po kožnej vyrážke. Dochádza k poškodeniu veľkých (kolenných a členkových) kĺbov, kde sa pozoruje opuch a bolesť, ktoré pretrvávajú niekoľko týždňov. Koža nad postihnutým kĺbom mení farbu a má zelenožltú farbu.

Nekrotická forma vaskulitídy sa vyznačuje výskytom viacerých polymorfných vyrážok. Súčasne sa spolu s malými škvrnami, uzlíkmi a pľuzgiermi naplnenými seróznym alebo hemoragickým exsudátom objavujú nekrotické kožné lézie, ulcerácie a hemoragické kôry. Lézie sú zvyčajne lokalizované v dolnej tretine holene, v oblasti členku a na zadnej strane chodidiel. Na začiatku ochorenia je primárnym prvkom hemoragická škvrna. Počas tohto obdobia sa pozoruje svrbenie a pálenie. Potom sa škvrna rýchlo zväčšuje a podlieha vlhkej nekróze z povrchu. Nekrotické vredy môžu mať rôzne veľkosti a hĺbky, dosahujú dokonca periosteum. Takéto vredy pretrvávajú dlho a menia sa na trofické vredy. Subjektívne sa pacienti sťažujú na bolesť.

Formuláre

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia alergickej vaskulitídy. Podľa klasifikácie S. T. Pavlova a O. K. Šapošnikova (1974) sa kožná vaskulitída delí na povrchovú a hlbokú podľa hĺbky poškodenia ciev. Pri povrchovej vaskulitíde je postihnutá najmä povrchová cievna sieť kože (Ruiterova alergická vaskulitída kože, Schonleinova-Henochova hemoragická vaskulitída, Miescherova-Storkova hemoragická mikroguľôčková vaskulitída, Wertherova-Dümlingova nodulárna nekrotická vaskulitída, Roskamova diseminovaná alergická angiitída).

Hlboká vaskulitída zahŕňa kožnú nodulárnu periarteritídu, akútny a chronický erythema nodosum. Medzi chronické patria nodulárna vaskulitída podľa Montgomeryho-O'Learyho-Barkera, migrujúci erythema nodosum podľa Beufverstedta a subakútna migrujúca hypodermitída podľa Vilanovu-Piñola.

NE Yarygin (1980) rozdeľuje alergickú vaskulitídu na dve hlavné skupiny: akútnu a chronickú, progresívnu. Do prvej skupiny autor zaraďuje alergickú vaskulitídu s reverzibilnými poruchami imunity, ktoré sa vyskytujú častejšie jednorazovo, ale sú možné relapsy bez progresie (infekčné, liekové alergie a precitlivenosť na trofoalergény). Druhá skupina sa vyznačuje chronickým relapsujúcim priebehom s progresiou procesu, ktorej základom sú ťažko zvrátiteľné alebo ireverzibilné poruchy imunity. Patria sem alergická vaskulitída pri kolagénových ochoreniach (reumatizmus, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia), systémová vaskulitída alebo vaskulitída s poruchami imunity (nodulárna periarteritída, Wegenerova granulomatóza, Buergerova choroba, Henochova-Schönleinova choroba atď.).

Klasifikácia vaskulitídy podľa WM Samsa (1986) je založená na patogenetickom princípe. Autor identifikuje nasledujúce skupiny:

1. leukocytoklastická vaskulitída, ktorá zahŕňa leukocytoklastickú vaskulitídu; urtikariu podobnú (hypokomplementemickú) vaskulitídu, esenciálnu zmiešanú kryoglobulinémiu; Waldenstromovu hypergamaglobulinemickú purpuru; pretrvávajúci erytém so zvýšenými a pravdepodobne špeciálnymi typmi - multiformný erytém, exudatívny a lichenoidný parapsoriáza;
2. reumatická vaskulitída vyvíjajúca sa pri systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde, dermatomyozitíde;
3. granulomatózna vaskulitída vo forme alergickej granulomatóznej angiitídy, tvárový granulóm, Wegenerova granulomatóza, prstencový granulóm, lipoidná nekrobióza, reumatické uzlíky;
4. periarteritída nodosa (klasický a kožný typ);
5. obrovskobunková arteritída (temporálna arteritída, polymyalgia reumatica, Takayasuova choroba).

Prejavy patologického procesu pozorované u pacientov nie vždy zodpovedajú konkrétnemu variantu kožnej vaskulitídy, ktorý patrí k určitej nozologickej jednotke. Vysvetľuje to skutočnosť, že v rôznych štádiách ochorenia sa klinický obraz môže meniť, objavia sa príznaky charakteristické pre inú formu. Okrem toho klinický obraz závisí od individuálnych reakcií pacienta. V tomto ohľade sa domnievame, že rozdelenie jednotlivých nozologických foriem alergickej vaskulitídy je prevažne podmienené. Potvrdzuje to aj fakt, že patogenéza jednotlivých foriem alergickej vaskulitídy a jej morfologické prejavy sú si veľmi podobné. Niektorí autori zaviedli pre alergickú vaskulitídu kože termín nekrotická vaskulitída.

V súčasnosti existuje niekoľko desiatok dermatóz, ktoré patria do skupiny kožných vaskulitíd. Väčšina z nich má klinické a morfologické podobnosti. V tomto ohľade neexistuje jednotná klinická ani patomorfologická klasifikácia kožných vaskulitíd.

Klasifikácia vaskulitídy. Väčšina dermatológov v závislosti od hĺbky lézie rozdeľuje kožnú vaskulitídu na nasledujúce klinické formy:

• dermálna vaskulitída (polymorfná dermálna vaskulitída, chronická pigmentová purpura);
• dermo-hypodermálna vaskulitída (levodoangiitída);
• hypodermálna vaskulitída (nodulárna vaskulitída).

Tieto klinické formy sa ďalej delia na mnoho typov a podtypov.

[ 16 ]

Odlišná diagnóza

Toto ochorenie sa musí odlišovať od hemoragických vyrážok pri infekčných ochoreniach (osýpky, chrípka atď.), ochoreniach pečene, cukrovke, hypertenzii, nedostatku vitamínu C a PP, ako aj iných formách vaskulitídy (hemoragická leukoplastická mikrobiálna erupcia, alergická arteriolitída, Werlhofova choroba atď.), exsudatívneho multiformného erytému.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba kožná vaskulitída

Nevyhnutný je pokoj na lôžku a diéta. Ak je prítomný infekčný agens, predpisujú sa antibiotiká. Odporúčajú sa antihistaminiká, hyposenzibilizujúce lieky a lieky, ktoré posilňujú cievnu stenu (askorutín, kyselina nikotínová). Pri anémii je potrebná transfúzia krvi. V závažných prípadoch sa predpisujú malé alebo stredné dávky glukokortikosteroidov perorálne. Účinné môžu byť antimalarika a nesteroidné protizápalové lieky.

Z imunokorektívnych liekov sa predpisuje proteflazit (15-20 kvapiek 2-krát denne), ktorý zvyšuje nešpecifickú rezistenciu tela a produkciu endogénneho interferónu.

Externá liečba závisí od štádia patologického procesu kože. Pri eróznych a ulceróznych léziách sa predpisujú dezinfekčné roztoky vo forme pleťových mliek, mokro-sušiacich obväzov; enzýmové prípravky (trypsín, chemotrypsín) na odstránenie nekrotického tkaniva. Po vyčistení vredov sa aplikujú epitelizačné činidlá a kortikosteroidy. Dobrý účinok má hélium-neónový laser.