Symptómy agranulocytózy

Pri agranulocytóze je charakteristickým príznakom tvorba vredov s vysokou frekvenciou. Nekrotizujúce tkanivá sa rozširujú nielen do postihnutých oblastí, ale aj do susedných plôch. Okrem toho, tento proces môže získať prejav Noma, že je voda rakoviny, v ktorých patologický proces pokračuje do sliznice tváre, čo spôsobuje komplikácie v gangrenózne tkanív tváre.

Ten istý zápal postihuje aj gastrointestinálny trakt, v ktorom sa vyskytujú prejavy ulceróznej nekrotickej enteropatie. V tomto procese sa tvorí nekróza slizníc orgánov, ako je pažerák, žalúdok a črevo. Príznaky tejto choroby sú vyjadrené vo výskyte hnačky, v niektorých prípadoch krvi a vracania. Pri silnom štádiu nekrotických lézií epitelu v gastrointestinálnom trakte sa objavuje silné krvácanie, ktoré predstavuje hrozbu pre ľudský život.

U niektorých pacientov sa môže objaviť žltačka, pretože pečeň trpí aj poškodením tkaniva.

Niekedy, ale zriedka dosť, je možná perforácia vredov, pri ktorej sa objavujú všetky klinické príznaky "akútneho brucha".

Možno aj vznik pľúc, ktorý sa vyskytuje pomerne netypicky - so vznikom abscesov, vývojom gangrény a penetráciou patologického procesu do tkanív susedných orgánov. V tomto prípade sa pacient začína obávať príznakov, ako je kašeľ, dýchavičnosť a bolesť na hrudníku (ak sa začal pleurálny výpotok). Závažné prípady ochorenia sprevádzajú tento jav ako akútne respiračné zlyhanie.

Niekedy sa pri agranulocytóze vyskytujú ochorenia močovej sústavy infekčnej povahy, ktoré postihujú močovú rúru a močový mechúr, a u žien - maternice a vagíny. To sa vyznačuje pocitom bolesti a bolesti počas močenia, ako aj bolesťou v dolnej časti brucha. Ženy sa môžu tiež sťažovať na výskyt svrbenia a patologického výtoku z vagíny.

Procesy intoxikácie s agranulocytózou začínajú spustiť arteriálnu a venóznu hypotenziu. Ak sa uskutoční auskultácia srdca, môže sa zistiť vzhľad funkčného šumu.

Procesy v obličkách sú charakterizované symptómom albuminúrie, to znamená uvoľňovanie zvýšeného množstva bielkovín spolu s močom. Takéto zmeny sú spôsobené reakciou organizmu na šírenie infekcií. Ak sú obličky postihnuté infekciou penetráciou patologických mikroorganizmov z močového traktu, potom v moči môžete pozorovať výskyt krvi, ako aj proteíny a bunky, ktoré sú obložené epitelom renálnych tubulov.

[1], [2]

Leukopénia a agranulocytóza

Granulocyty sú významnou súčasťou leukocytov, takže agranulocytóza a leukopénia sú dva paralelné procesy, ktoré sa vyskytujú, keď klesá množstvo granulocytov v krvi.

Leukopénia je kritický pokles počtu leukocytov v jednotke ľudskej krvi. Na diagnostiku leukopénie by mal počet bielych krviniek klesnúť na 4x109 na 1 μl krvi. Zvyčajne je tento stav dočasný a charakterizuje aj mnohé typy ochorení ako jeden z príznakov.

Leukopénia má niekoľko typov:

• Je spôsobená chybami vo výrobe leukocytov,
• spojené s problémami v pohybe neutrofilov a ich migráciou z kostnej drene,
• spôsobené zničením leukocytov, ku ktorému dochádza v krvných cievach a ich vylúhovaním z tela,
• spôsobené prerozdeľujúcou neutropéniou.

Pri leukopénii sa v tele rýchlo rozvinú rôzne infekcie. Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť zimnica,
• zvýšená telesná teplota,
• zvýšená srdcová frekvencia,
• vznik bolesti hlavy,
• výskyt stavu úzkosti,
• vysoký stupeň vyčerpania.

Okrem toho sa orgán začína rozvíjať zápaly rôznych miest: v ústach, v čreve (vo forme vredov), infekcie krvi, zápal pľúc. Lymfatické uzliny sa zväčšujú, mandle a slezina sa zvyšujú.

Neutropénia a agranulocytóza

Neutropénia je pokles počtu neutrofilov v krvi, ktorý sa stáva kritickým. Neutrofily sú typom granulocytov, takže súčasne dochádza k neutropénii a agranulocytóze. Niekedy sa agranulocytóza nazýva kritická neutropénia, pretože s inou chorobou je jedným z dôležitých príznakov výrazne znížená hladina neutrofilov.

Neutropénia nastáva, keď sa počet neutrofilov stane menej ako jeden a pol tisíc v jednej μl krvi. To vedie k zníženiu ľudskej imunity, ako aj k zvýšeniu citlivosti tela na život baktérií a húb, ktoré spôsobujú rôzne infekčné choroby.

Neutropénia má niekoľko stupňov:

• Svetlo - z tisíc jednotiek v jednom μl krvi.
• Stredne ťažká - od 500 do 1 000 jednotiek v jednom krvi.
• Ťažké - menej ako päťsto jednotiek v jednom μl krvi.

Choroba môže byť akútna (vyskytuje sa v priebehu niekoľkých dní) alebo chronická (vznikla niekoľko mesiacov alebo rokov).

Hrozba ľudského života je ťažká forma neutropénie v akútnej forme, ktorá vzniká v dôsledku porušenia produkcie neutrofilov.

Agranulocytóza a granulocytopénia

Agranulocytóza a granulocytopénia sú rozdielne štádiá toho istého javu - pokles počtu granulocytov v periférnej krvi.

Granulocytopénia sa vyznačuje poklesom hladiny granulocytov, ktorý nie je pre ľudské zdravie rozhodujúci. Toto ochorenie sa nemusí u pacienta prejaviť, pokračovať v latentnom stave a bez akýchkoľvek významných symptómov.

Agranulocytóza je kritický patologický stav, ktorý ohrozuje ľudské zdravie av niektorých prípadoch aj jeho život. Príznaky choroby sú pomerne jasné, čo je sprevádzané výraznými zmenami v tele pacienta. Pri agranulocytóze je možné pozorovať úplné vymiznutie granulocytov z krvnej plazmy.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akútna agranulocytóza

Agranulocytóza sa delí na dve formy - akútne a chronické. Toto rozdelenie je spôsobené príčinou choroby.

Akútna agranulocytóza sa prejavuje vo veľmi silnej a turbulentnej forme. Je to dôsledok akútnej radiačnej choroby a hapténovej agranulocytózy. Chronická forma choroby sa prejavuje postupne a chronických otravách benzén alebo ortuť, lupus erythematosus, agranulocytózy a metastatické lézie kostnej drene a akútnej leukémie.

Akútny stav je charakterizovaný prudkým poklesom množstva granulocytov v krvnom sére, ako aj silným zhoršením stavu pacienta na tomto pozadí.

Možnosť zotavenia sa pri akútnych prejavoch ochorenia závisí od úrovne redukcie granulocytov. Dôležitým faktorom je stav zdravia pacienta spolu s jeho imunitným systémom pred zhoršením blaha. Včasná a správna liečba je dôležitá.

V chronických formách choroby spôsoby liečby a šance na normalizáciu stavu závisia od priebehu základnej choroby, ktorá bola vyvolaná agranulocytóza.

[9], [10], [11], [12],

Symptómy myelotoxickej agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza môže byť dvoch typov:

• exogénny pôvod,
• endogénnej povahy.

Pozrime sa podrobnejšie na každý z týchto druhov ochorení:

• Exogénna forma ochorenia je vyvolaná niektorými vonkajšími faktormi, ktoré majú nepriaznivý vplyv na ľudské telo. Červená kostná dreň je veľmi citlivá na mnohé environmentálne faktory, preto nasledujúce body môžu ovplyvniť funkčnú poruchu jej funkcie:
  • rádioaktívne žiarenie postihujúce osobu,
  • jedovaté jedy, ktoré potláčajú funkciu hematopoézy, takéto účinky sú známe z použitia benzénu, toluénu, arzénu, ortuti atď.
  • príjem niektorých druhov liekov.

Na základe získaných informácií možno dospieť k záveru, že táto forma agranulocytózy sa vyvíja v dôsledku vážneho poškodenia tela. A na pozadí tohto pacienta, pacient má príznaky ožiarenia, otravy benzénom, cytostatické ochorenie a tak ďalej.

Forma agranulocytózy spôsobená užívaním liekov je liečiteľná. Účinok sa dosiahne odstránením patogénneho stavu lieku. Okrem toho je dôležité vedieť, že po zotavení získa organizmus väčšiu odolnosť voči danému lieku, čo je teraz problém s hematogenézou spôsobiť väčšie množstvo lieku.

Tento typ agranulocytózy sa vyznačuje pauzou medzi prijatým vonkajším vplyvom a silným poklesom množstva granulocytov v krvi.

• Endogénna forma ochorenia je spôsobená vnútornými faktormi organizmu, menovite určitými chorobami. Patria medzi ne prejavy:
  • akútna leukémia,
  • chronickej myelogénnej leukémie, ktorá prešla do terminálneho štádia,
  • metastázová onkológia, ktorá vyrastala do kostnej drene.

V tomto prípade je normálna hematopoéza potlačená pomocou vylučovaných nádorových toxínov. Navyše bunkové prvky červenej kostnej drene začnú byť nahradené rakovinovými bunkami.

Imunitná agranulocytóza

Imunitná agranulocytóza je charakterizovaná nasledujúcim klinickým obrazom. S rozvojom tejto choroby sa hladina granulocytov znižuje v dôsledku vysokej miery eliminácie pomocou anti-granulocytových protilátok. Tieto protilátky môžu zničiť granulocyty nielen v krvi, ale aj v niektorých orgánoch, ktoré sú pre krvnú kompozíciu najdôležitejšie. Toto sa týka sleziny, pľúc a červenej kostnej drene. V niektorých prípadoch mechanizmus deštrukcie ovplyvňuje bunky, ktoré predchádza tvorbe granulocytov, čo je veľmi podobné myelotoxickej forme ochorenia.

Jedným z príznakov choroby je silná intoxikácia tela, pri ktorej dochádza k rozsiahlej otravy orgánov a tkanív pomocou produktov rozpadu buniek, ktoré boli zničené. Ale v niektorých prípadoch sa príznaky intoxikácie zmiešajú s klinikou infekčnej komplikácie alebo s príznakmi závažnej choroby.

Pri laboratórnych výskumoch krvi je možné pozorovať absenciu granulocytov a monocytov v plnom objeme pri prakticky ušetrenom množstve lymfocytov. Zároveň je hladina leukocytov oveľa nižšia ako 1,5 x 109 buniek na 1 μl krvi.

Tento typ agranulocytózy podporuje rozvoj sprievodných ochorení, najmä trombocytopénie a anémie. Je to spôsobené výskytom protilátok, ktoré ničia nielen leukocyty, ale aj iné krvné častice. Tiež sa uvádza, že imunitný deštrukcie môže testovať a pluripotentné bunky odvodené z kostnej drene, a je prekurzorom granulocytov, erytrocytov a krvných doštičiek.

Liečivá agranulocytóza

Liečivá agranulocytóza - ochorenie, ktoré sa vyznačuje poklesom hladiny leukocytov v dôsledku užívania určitých liekov.

Tento typ ochorenia je rozdelený na poddruh:

• myelotoxické - spôsobené cytostatikami, levomycetinom a inými liekmi,
• Haptén - vyvolaný príjmom sulfónamidov, butadiónu a tak ďalej.

Stáva sa, že rovnaké lieky môžu spôsobiť rôzne typy agranulocytózy u rôznych ľudí. Tieto lieky zahŕňajú prípravky z fenotypovej série - aminazín a ďalšie. Napríklad aminazín spôsobuje u mnohých jedincov, ktorí majú idiosynkrázu k lieku, myelotoxický typ agranulocytózy. Ale ten istý liek môže vyvolať aj imunitný typ choroby u iných osôb.

Často človek pod vplyvom lekárskych liekov, existujú určité protilátky, ktoré ničia granulocyty a umožňujú im vymyť z tela. Tento mechanizmus charakterizuje haptenickú formu ochorenia, ktorá bude podrobnejšie popísaná nižšie. Priebeh choroby je rýchly a násilný. A s odobratím lieku sa patologické príznaky zastavia a telo sa zotaví.

Ďalší pacienti sa môžu sťažovať na vývoj autoimunitných reakcií, počas ktorých sa vytvárajú protilátky namierené proti proteínovým časticám v štruktúre leukocytov. Napríklad podobná klinika sa vyznačuje systémovým lupus erythematosus. V tomto prípade sa agranulocytóza vyvíja pomalým tempom a má chronické formy.

Preto s agranulocytózou lieku je dôležité vziať do úvahy nielen vlastnosti lieku, ale aj individuálne faktory pacienta. Ľudské reakcie môžu závisieť od jeho pohlavia, veku, úrovne imunity, stupňa chorôb, ktoré môžu sprevádzať patológiu atď.

Symptómy hapténovej agranulocytózy

Hapten agranulocytosis sa vyskytuje vtedy, keď sa na membránach granulocytov v ľudskom tele objaví proces poklesu hapténov nazývaných čiastkové antigény. Keď sú haptény kombinované s protilátkami, ktoré sú umiestnené na povrchu leukocytov, dochádza k aglutinácii - to znamená k zvláštnemu lepeniu granulocytov. Takýto proces vedie k ich smrti ak zníženiu ich množstva v krvi. Haptény možno považovať za rôzne lieky, ktoré viedli k inému názvu tohto typu agranulocytózy, ktorý sa nazýva aj liek alebo liek.

Nástup hapténnej agranulocytózy je veľmi akútny, často sa jasné príznaky ochorenia objavia ihneď po začiatku užívania lieku. Ak liečbu zrušíte, telo pacienta tiež rýchlo obnoví krvný obraz, čo naznačuje akútnu formu ochorenia.

Dôležitou charakteristikou hapténovej agranulocytózy je to, že po zotavení ľudské telo bude patologicky reagovať aj na najmenšiu dávku lieku, ktorý spôsobil chorobu.

Vývoj tejto choroby sa dosahuje v každom veku, ale u detí sa vyskytuje v pomerne zriedkavých prípadoch. Ženy trpia vyššie uvedenou patológiou častejšie ako muži, ale s vekom sa takýto rozdiel stáva neviditeľným.

U starších ľudí dochádza k takejto dysfunkcii tela častejšie a významnejšie. Vysvetlenie tejto skutočnosti spočíva v prijatí väčšieho počtu liekov z dôvodu zhoršenia zdravia starších ľudí. Tiež stav imunitného systému sa s vekom zhoršuje - stratí svoju flexibilitu, takže dôjde k zníženiu imunity a vzniku imunitných reakcií patologického charakteru.

Špecialisti majú dôkaz, že ochorenie môže byť vyvolané prakticky akýmkoľvek liekom. Napriek tomu však existuje množstvo liekov, ktoré sú najčastejšie zodpovedné za nástup hapténovej agranulocytózy. Patologické zmeny v krvi môžu byť spôsobené:

Skupina sulfónamidov, ktorá zahŕňa liečivá používané pri diabete mellitus druhého typu,

• ANALGIN inj,
• amidopirinom,
• skupina barbiturátov,
• butadionom,
• množstvo anti-TB liečiv, ako je PASK, ftyvazidom, tubazidom,
• novokainamidom,
• metiuracilom,
• antibakteriálne lieky súvisiace s makrolidmi - erytromycín atď.
• lieky s antityroidným účinkom, ktoré sa používajú pri hypertrofickej funkcii štítnej žľazy.

Agranulocytóza z tirozolu

Tyrozol je liek, ktorý sa používa na liečbu difúzneho toxického hlienu. Gravesova choroba, je vo svojej podstate autoimunitné ochorenie charakterizované hypertyreóza, rovnako ako prítomnosť strumy, oftalmopatii a, v niektorých prípadoch, dermopatie.

Pri použití lieku Tyrozol môžu niektorí pacienti začať s agranulocytózou, čo znamená zníženie počtu granulocytov v krvi pod päťsto jednotiek na jeden μl krvi. Takáto podmienka pacienta predstavuje hrozbu pre jeho zdravie a život. U starších pacientov sa táto komplikácia vyskytuje častejšie ako u mladých pacientov. V niektorých prípadoch sa náhle objaví vedľajší účinok tyrozolu počas niekoľkých dní. Ale častejšie sa takéto komplikácie vyvíjajú pomaly, v priebehu troch až štyroch mesiacov od začiatku liečby.

Agranulocytóza spôsobená tyrozolom vyžaduje niekoľko opatrení:

• stiahnutie lieku,
• podávanie antibakteriálnych liečiv,
• používanie liekov s účinkom rastového faktora, ktoré prispievajú k rýchlej regenerácii kostnej drene.

Ak sa prijmú príslušné opatrenia, očakáva sa, že sa zotavenie pacienta uskutoční v priebehu dvoch až troch týždňov od začiatku liečby. Hoci sa vyskytli prípady úmrtia v podobnom probléme s hematopoetickým systémom.

[13], [14], [15], [16], [17]