Juvenilná polypóza hrubého čreva (Weilov syndróm)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Juvenilná polypóza hrubého čreva (Weilov syndróm) je zriedkavé ochorenie, jeho klinický a morfologický obraz sa výrazne líši od ostatných typov rodokmie polypózy. Väčšina členov rodiny, ktorí majú mladistvú polypózu hrubého čreva, neskôr zomrela na rakovinu hrubého čreva. Ochorenie sa prejavuje v ranom detstve av staršom veku. Je potrebné poznamenať, že toto ochorenie je náhle diagnostikovaná u mladých ľudí, ktorí majú rodinu v minulosti došlo k podobnej alebo ako jej choroba (aj keď treba pripomenúť, že pred 2025 rokmi, miera detekcie ochorenia, vrátane rakoviny hrubého čreva, bol oveľa nižší ako v súčasnosti). Polypy v tejto chorobe (mimochodom, na základe vlastného pozorovania a ďalšie dedičné viacnásobné polypózou zažívacieho traktu), a to predovšetkým v skutočnosti, mnoho (stovky), v ostatných prípadoch sú oveľa menšie (desať a viac kusov), a konečne, u vybraných pacientov ( ale s typickou dedičnou anamnézou!) - sú jednotné, ktoré je potrebné zohľadniť pri ich praktickej činnosti. AM Veake a kol. V roku 1966 opísali 11 prípadov tejto choroby v 4 rodinách. Ako sa ukázalo po detailnej otázke, v minulosti niektorí príbuzní zomreli na rakovinu hrubého čreva.
[Patomorfologii
Polypov u tohto ochorenia do značnej miery podobajú tým pri roztrúsenej dedičné polypózy tenkého čreva: sú hojné spojivového tkaniva strómy, malé množstvo konglomerátov črevné žľazy rôznych veľkostí vo vnútri a hlienu cystickej dutiny leukocytov.
Symptómy a liečba juvenilnej polypózy hrubého čreva
Do istej doby je choroba asymptomatická. Potom je možná ulcerácia polypov, krvácanie z čriev, intestinálny nález a obturácia (veľké polypy). V týchto prípadoch je nevyhnutná hospitalizácia v chirurgickej nemocnici av budúcnosti, ak neexistujú žiadne kontraindikácie - chirurgická liečba. Rovnako ako v ostatných prípadoch uvedených vyššie, je potrebné preskúmať všetkých priamych príbuzných s cieľom identifikovať asymptomaticky sa vyskytujúcu dedičnú polypózu. Pacient a všetci jeho príbuzní s odhalenými príznakmi polypózy hrubého čreva potrebujú pravidelné dispenzárne vyšetrenie s cieľom včasného odhalenia karcinomatóznej transformácie polypov napriek blahobytu. Je pravda, že je potrebné poznamenať, že s touto formou dedičnej polypózy hrubého čreva sa pozorujú komplikácie, ktoré sú podľa literatúry veľmi zriedkavé. S dyspeptickými príznakmi - symptomatická terapia, diéta.
Čo je potrebné preskúmať?