Systémová vaskulitída
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktoré sú založené na imunitnom zápale a nekróze cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.
Systémová vaskulitída je pomerne zriedkavá ľudská patológia. Epidemiologické štúdie výskytu juvenilných foriem systémovej vaskulitídy nie sú. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa v skupine reumatických ochorení uvažuje systémová vaskulitída. Základom pre klasifikáciu systémové vaskulitídy pracovníkov navrhnutých odborníkmi, sú morfologické vlastnosti: veľkosť postihnutých plavidiel, alebo nekrotizujúca granulomatózna zápal charakteru, prítomnosť granulómov obrie multinucleatujou buniek. ICD-10 systémová vaskulitída vstúpila časť XII «Systémové ochorenia spojivového tkaniva" (M30-M36) s podtriedy, polyarteritis nodosa a príbuzných stavov '(MZ0) a, Iné nekrotizujúca vaskulopatie' (M31).
Neexistuje univerzálna klasifikácia systémovej vaskulitídy. Počas celej histórie štúdie tejto skupiny ochorení boli urobené pokusy o klasifikáciu systémovej vaskulitídy podľa klinických znakov, základných patogénnych mechanizmov a morfologických údajov. Vo väčšine moderných klasifikácií sú však tieto choroby rozdelené na primárne a sekundárne (pre reumatické a infekčné choroby, nádory, transplantáciu orgánov) a kalibru postihnutých ciev. Posledným úspechom bolo vytvorenie jednotnej nomenklatúry systémovej vaskulitídy: na Medzinárodnej konferencii o zmierovaní v Chepel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémovej vaskulitídy.
Epidemiológia
Incidencia systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 alebo viac prípadov na 100 000 obyvateľov.
Hlavné varianty srdcového zlyhania pri systémovej vaskulitíde:
- Kardiomyopatia (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Výskyt údajov o pitve je od 0 do 78%. Najčastejšie sa vyskytuje v systéme Chard-Strauss, menej často - s Wegenerovou granulomatózou, nodulárnou polyarteritidou a mikroskopickou polyarteritidou.
- Koronariity. Sú aneuryzmy, trombóza, stratifikácia a / alebo stenóza a každý z týchto faktorov môže viesť k vzniku infarktu myokardu. V jednej z patologických štúdií bola koronárna artériová choroba u pacientov s nodulárnou polyarteritidou zistená v 50% prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol pozorovaný u Kawasakiho choroby, s výskytom aneuryzmy u 20% pacientov.
- Perikarditы.
- Endokarditída a lézie ventilov. Za posledných 20 rokov sa vyskytli častejšie hlásenia o špecifických poškodeniach ventilov. Môže ísť o asociáciu systémovej vaskulitídy s antifosfolipidovým syndrómom (APS).
- Poruchy vodivého systému a arytmie. Sú zriedkavé.
- Porážka aorty a jej disekcie. Aorta a jej pobočky proximálnej koncové body cieľ Takayasuova arteritída a Kawasakiho choroba, ako aj obr arteritída. Súčasne strate malých ciev a vasa vasorum aorty, občas pozorované s vaskulitídy spojené s antineytrofilpymi cytoplazmatickej protilátkami (ANSA), môže viesť k aortitis.
- Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, izolované prípady sú zaznamenané s nodulárnou polyarteritidou.
- Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia so systémovou nekrotizujúcou vaskulitídou.
- Kardiomyopatia - až 78% v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - 25-30%).
- Porážka koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryziem alebo stratifikáciou) je 9-50%.
- Perikarditída je 0-27%.
- Poškodenie vedenia srdca (sínus alebo AV uzol), ako aj arytmie (často supraventrikulárne) je 2 až 19%.
- Porážka ventilov (dicliditis, aseptické endokarditída) vo väčšine prípadov ako výnimky (aj keď príznaky chyby srdcovej ochorenia sa môže objaviť u 88% pacientov, pričom väčšina z nich sú nešpecifické alebo funkčných dôvodov, sú v dôsledku).
- Stratifikácia aorty (proximálne oblasti aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a arteritidou Takayasu.
- Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.
Nedávno spolu so stupňom aktivity v systémovej vaskulitíde je tiež určený index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predvídanie výsledku ochorenia.
Index poškodenia kardiovaskulárneho systému pri srdcovej vaskulitíde (1997)
Kritériá poškodenia kardiovaskulárneho systému |
Definícia |
Angina pectoris alebo bypass štepu koronárnej artérie |
Angíny v histórii, potvrdené aspoň údajmi o EKG |
Infarkt myokardu |
Infarkt myokardu v anamnéze, potvrdený aspoň údajmi EKG a biochemickými testami |
Opakovaný infarkt myokardu |
Vývoj infarktu myokardu najmenej 3 mesiace po prvej epizóde |
Kardiomyopatia |
Chronická ventrikulárna dysfunkcia, potvrdená klinickým obrazom a údajmi z dodatočných vyšetrovacích metód |
Ochorenie srdcových chlopní |
Ťažký systolický alebo diastolický šum, potvrdený ďalšími výskumnými metódami |
Perikarditída viac ako 3 mesiace alebo gerekardiotómia |
Exudatívna alebo konstrikčná perikarditída po dobu najmenej 3 mesiacov |
Hypertenzia (diastolický krvný tlak vyšší ako 95 mm Hg) alebo užívanie antihypertenzív |
Zvýšený diastolický krvný tlak vyšší ako 95 mm Hg. Alebo potrebu užívania antihypertenzív |
V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti pacienta sú tieto lézie 1 alebo 0 bodov. Celkový systém hodnotenia škôd orgánov odráža stupeň narušenia ich funkcie na pozadí vaskulárneho zápalu a / alebo liečby. Známky orgánového poškodenia v dôsledku vaskulitídy by sa mali pacientovi udržiavať 3 mesiace. Opätovný výskyt príznakov poškodenia orgánov sa považuje za novo objavený, ak po jeho prvom výskyte uplynul viac ako 3 mesiace. V priemere u pacientov s vaskulitídou je index poškodenia 3 body. Pri monitorovaní pacienta môže index buď zostať na rovnakej úrovni, alebo sa môže zvýšiť (až na maximálne 8).
Čo vás trápi?
Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10
- MZ0 Nodulárna polyarteriitída a súvisiace stavy.
- F-M30.0 Nodulárna polyarteriitída.
- M30.1 Polyarteritida s pľúcnymi léziami (Czordzha Strauss), alergická a granulomatózna angiitída.
- M30.2 Juvenilná polyarteriitída.
- MZ0.Z Slizničný kožný lymfodulový syndróm (Kawasaki).
- M30.8 Ďalšie stavy spojené s nodulárnou polyarteritidou.
- M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.
- M31.0 Precitlivená angiitída, Guzacecherov syndróm.
- M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.
- M31.2 Mortálny stredný granulóm.
- M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.
- M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).
- M31.5 Arteritida obrovských buniek s reumatickou polymyalgiou.
- M 31.6 Iná arteitída obrovských buniek.
- M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie.
- M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia nešpecifikovaná.
V detskom veku (s výnimkou artériu veľkých buniek s reumatická polymyalgia) sa môžu prejaviť rôzne vaskulitída, aj keď celkový počet systémovej vaskulitídy prevažne chorých dospelých. Avšak, v prípade ochorenia systémovej vaskulitídy skupiny o dieťa je iné naliehavosťou začiatku a samozrejme prejavujú príznaky a svetlé súčasne - viac optimistický výhľad, pokiaľ ide o skoré a adekvátnu liečbu ako dospelí. Tri ochorenia sú uvedené v klasifikácii založiť alebo rozvíjať hlavne v detstve a majú výborné systémové vaskulitídy syndrómy dospelých, takže môžu byť označované ako mladých systémové vaskulitídy: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndróm, nešpecifické aortoarteriit. Pre juvenilná systémové vaskulitídy definitívne týkajú a Henoch-Schönleinova purpury (hemoragická vaskulitída), aj keď ICD-10 ochorení, je zaradený do "krvnej chorobou" ako alergickej Schönleinova-Henochova purpura.
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Использованная литература