Alveolárna echinokokóza: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Alveolárna echinokokóza (alveococcosis mnohomístný echinokokóza, Šírka alveococcosis, Engl alveococcus ochorenia ..) - zoonotickú chronicky tečúcou Helmintiáza ktorý je charakterizovaný vývojom cýst v pečeni, ktorý je schopný infiltratívny rastu a metastáz do iných orgánov.

Kódy ICD-10

• D67.5. Invázia pečene spôsobená Echinococcus multilocularis.
• 867,6. Invázia inej lokalizácie a mnohonásobnej echinokokózy spôsobenej Echinococcus multilocularis.
• 867,7. Invázia spôsobená Echinococcus multilocularis, nešpecifikovaná.

Epidemiology alveolyarnogo echinococcis

Zdrojom alveolárnej echinokokózy pre ľudí je konečný hostiteľ hlísty. Staršie vajcia a segmenty, naplnené vajíčkami, sa uvoľňujú do prostredia s výkalmi zvierat. Infekcia sa vyskytuje, keď človek vstupuje do ústia prostredia z prostredia počas lovu, spracováva kožu usmrtených voľne žijúcich zvierat, jesť lesné bobule a bylinky naočkované hlienkovými vajcami. Oncosphere alveococcus veľmi odolné proti faktorom prostredia: znášajú teploty od -30 do + 60 ° C na povrchu pôdy pri teplote 10-26 ° C, zostávajú životaschopné po celé mesiace.

Alveokokóza je prirodzené fokálne ochorenie. Faktory, ktoré určujú aktivitu vypuknutia, sú početné prechodné hostiteľské organizmy (hlodavce), veľké plochy (lúky, pasienky), ktoré neruďujú, chladné dažďové podnebie. Choroby sú väčšinou zaznamenané medzi jednotlivcami. Návšteva prírodných ohniská pre profesionálne alebo domáce potreby (zber bobúľ, húb, poľovníctvo, turistika atď.). Ako aj medzi pracovníkmi zvieracích fariem. Označte a rodinné prípady infekcie. Neexistuje výrazná sezónnosť. Muži sú častejšie chorí vo veku 20-40 rokov, deti sú zriedkavo choré.

V Rusku sa choroba vyskytuje v regióne Volga. Západná Sibír, Kamčatka, Chukotka v republike Sakha (Yakutia), Krasnojarsk a Chabarovsk územia, v SNS - v republikách strednej Ázie a Zakaukazsku. Endemické ložiská alveokokózy sa nachádzajú v strednej Európe, v Turecku, Iráne, v strednej Číne, severnom Japonsku, na Aljaške av severnej Kanade.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Čo spôsobuje alveolárnu echinokokózu?

Alveolárna echinokokóza je spôsobená Alveococcus multilocularis, ktorý sa vyvíja so zmenou hostiteľov. Konečným hostiteľom alveokokov sú masožravé zvieratá (líšky, arktické líšky, psy, mačky atď.). V tenkom čreve, ktorého pohlavne dospelé formy sú parazitované. Medzi prostrednými hostiteľmi sú hlodavce. Sexuálne zrelá forma A. Multilocularis štruktúrne podobné pásku kroku E. Granulosus, ale má menšie rozmery (dĺžka 1,6-4 mm), pričom hlavica je vybavená lemom krátkych háčikov, maternice guľatý. Avšak, hlavný rozdiel je v štruktúre Fínov, v ktorom A. Multilocularis zhluk má tvar bublín a je konglomerát exogénne začínajúcich jemné bublinky naplnené kvapalinou alebo želatínové hmoty. U ľudí vezikuly často nemajú skolex. Rast Finnov je pomalý, už niekoľko rokov.

Patogenéza alveolárnej echinokokózy

U ľudí sa larva A. Multilocularis vyvíja 5-10 rokov alebo viac. Vývoj a miery rastu parazita môžu byť spôsobené genetickými vlastnosťami domorodého obyvateľstva v endemických ohniskách. Larválna forma alveokoku je hustý, malospazaný nádor, ktorý sa skladá z konglomerátu malých vezikúl. Na rezu sa podobá jemne pórovitému syru. Alveokokový uzol je stredobodom produktívneho nekrotického zápalu. Okolo ložísk nekrózy sa vytvorí granulačná šachta obsahujúca živé alveokokové vezikuly. Funkcie Alveococcus - infiltrujúci rast a schopnosť metastázovať, čo prináša túto chorobu bližšie k malígnym nádorom. Pečeň je vždy postihnutá. Najčastejšie (75% prípadov) je parazitické zameranie lokalizované v pravom laloku, menej často v oboch lalokoch. Možno len solitárne a mnohoinodálne poškodenie pečene. Parazitické uzliny sú guľaté, slonovinové, s priemerom 0,5 až 30 cm alebo viac, hustoty podobnej železa. Parazitárny uzol môže vyraziť do žlčovodov, membrány, obličiek. Kompenzácia funkcie orgánu je možná kvôli hypertrofii nezranených častí pečene. V kroku komplikovanú alveolárnej echinokokózy v centrálnych uzlov alveokokkovyh takmer vždy objavujú nekrózy dutiny (dutín) v rôznych tvaroch a veľkostiach. Stenu dutiny v miestach môže zúžiť, čo vytvára predpoklady pre jej prasknutie. Aktívne proliferujúce rušivých bublín v okrajovej oblasti združovania v tkanive pečene sú zavedené v priebehu vaskulárnych duktálny štruktúr v žlčníku. Obštrukčná žltačka sa v neskorších štádiách vyvíja - biliárna cirhóza. Alveokokkovy uzol môže vyrásť do priľahlých orgánov a tkanív (malé a veľké tesnenie, retroperitoneálna tuk, bránice, pravé pľúca, pravá obličiek a nadobličiek, zadné mediastíne). Možné metastázy v lymfatických uzlinách retroperitoneálneho tkaniva, pľúc, mozgu, kostí.

V patogenéze alveolárnej echinokokózy zohrávajú dôležitú úlohu imunologické a imunopatologické mechanizmy (imunosupresia, tvorba autoprotilátok). Zistilo sa, že rýchlosť rastu larvy závisí od stavu bunkovej imunity.

Symptómy alveolárnej echinokokózy

Alveokokóza je zistená najmä u mladých a stredných vekových skupín. Často je ochorenie mnoho rokov asymptomatické (predklinické štádium). Fázy ochorenia sú rozlíšené: skoré, nekomplikované. Komplikácií a terminálnej fázy. V klinicky manifestovanom štádiu sú príznaky alveolárnej echinokokózy nedostatočne špecifické a závisia od objemu parazitárnej lézie, jej lokalizácie a prítomnosti komplikácií. Vzhľadom na povahu toku sa pomaly postupujú, aktívne postupujú a malígne prúdy sa vyznačujú alveolárnou echinokokózou.

Prvými príznakmi alveolárnej echinokokózy je zväčšenie pečene, ktoré sa zvyčajne objaví náhodou. Pacienti hlásia pocit tlaku v správnom hypochondriu alebo v epigastrickej oblasti. Existuje pocit ťažkosti a nudná, bolestivá bolesť. Často zaznamenané zvýšenie a asymetria brucha. Hustá pečeň s nerovným povrchom je hmatateľná cez prednú brušnú stenu. Pečeň sa naďalej zvyšuje, stáva sa drevenou hustou, hľuznatou a bolestivou pri palpácii. Pacienti zaznamenali také príznaky alveolárnej echinokokózy ako slabosť, zhoršenie chuti do jedla, strata hmotnosti; spravidla výrazne zvýšil ESR. Zistili nestabilnú eozinofíliu, lymfopéniu, anémiu. Predčasná hyperproteínémia s hypergamaglobulinémiou sa objavuje. Ukazovatele biochemických vzoriek zostávajú dlhú dobu v medziach normy. V tomto štádiu sa najčastejšie vyvíja obštrukčná žltačka, najvýraznejšia centrálna lokalizácia parazitického nádoru. Začína bez syndrómu bolesti a rastie pomaly, sprevádzaná svrbivou kožou, zvýšenou koncentráciou viazaného bilirubínu, aktivitou alkalickej fosfatázy. V prípadoch, keď sa spája bakteriálna infekcia, vzniká klinický obraz abscesu pečene. Prenikanie obsahu parazitickej cysty do žlčových kanálov je zriedkavé. Pri otvorení dutiny sa môže vytvoriť bronchopyonózna, pleuropeálna fistula, peritonitída, pleuristika, perikarditída. Portálna alebo kavalová hypertenzia sa vyskytuje menej často ako žltačka. Príznaky portálnej hypertenzie (kŕčové žily na prednej brušnej steny, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, hemorrhoidal žil, splenomegália, hemoragické prejavy, ascites) dochádza v neskorších štádiách alveococcosis. Najnebezpečnejšou komplikáciou portálnej hypertenzie je krvácanie z žíl pažeráka a žalúdka. Metastázy sa najčastejšie nachádzajú v pľúcach, v mozgu a zriedkavejšie v obličkách, kostiach. Viac ako 50% pacientov pozoruje renálny syndróm: proteinúria, hematúria, pyúria, cylindruria. Poškodenie obličiek je spôsobená stlačením tela zvonku, alebo v dôsledku metastáz, zníženie hodnoty prietoku krvi obličkami a priechod moču s rozvojom infekcie močových ciest. Kvôli pripojeniu imunopatologických procesov sa vytvára chronická glomerulonefritída, systémová amyloidóza s chronickým zlyhaním obličiek. Ťažšie a prechodne alveococcosis výnosov z návštevníkov endemických ohniskách u pacientov s imunodeficienciou v tehotenstve a jeho ukončenie, vo vážnych sprievodnými ochoreniami.

Diagnóza alveolárnej echinokokózy

Diagnóza alveolárnej echinokokózy je založená na epidemiologickej anamnéze, klinických laboratórnych a inštrumentálnych štúdiách.

Používa sa sérologická diagnostika alveolárnej echinokokózy: RLA, RIGA, ELISA; PCR môže byť použitá, ale negatívna reakcia nevylučuje prítomnosť alveokokózy u subjektu.

Röntgenové štúdie, ultrazvuk, CT a MRI nám umožňujú posúdiť stupeň poškodenia orgánov. V rovine filmu pečene pacienta môže byť videný alveococcosis malá ložiská kalcifikácie v podobe tzv vápna alebo vápenného rozprašovaním čipkou. Laparoskopia je určený pre cielené biopsie webu alveococcus, ale to môže byť vykonané iba po vylúčení žasne hroznovej ochorenia. Keď obštrukčná žltačka spôsobená alveococcosis používa ako vizuálne (endoskopia, laparoskopia) a RTG kontrastné priame metódy (retrográdna cholangiopankreatikografia, Anterográdna, perkutánna, chrespechonochnaya cholangiografie). Výhodou týchto metód výskumu, okrem vysokého obsahu informácií, je možnosť ich použitia ako terapeutických opatrení, najmä pre dekompresiu žlčových ciest.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diferenciálna diagnóza alveolárnej echinokokózy

Alveokokóza pečene musí byť diferencovaná od hydatinosovej echinokokózy, novotvarov choledochokampickej oblasti, amebického abscesu, cirhózy pečene.

[13], [14], [15],

Liečba alveolárnej echinokokózy

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

Operatívna liečba alveolárnej echinokokózy sa vykonáva po schválení chirurgom.

Režim a diéta sú indikované v priebehu komplikovaného priebehu ochorenia alveolárnej echinokokózy.

Chemoterapeutická liečba alveolárnej echinokokózy sa používa ako prídavná látka. Aplikovať albendazol v rovnakých dávkach a režimoch ako u hydatididovej echinokokózy. Dĺžka trvania liečby závisí od stavu pacienta a od tolerancie lieku. Pri ťažkej žltačke, porušení funkcie pečene a obličiek, hojenia rozpadovej dutiny v terminálnom štádiu ochorenia sa neodporúča antiparazitárna liečba.

Ak je to možné, vykoná sa celkové chirurgické odstránenie alveokokového pečeňového uzla v neporušených tkanivách. Pri krvácaní z pažeráka je najefektívnejšou metódou konzervatívnej liečby stláčanie pažeráka sondou Blackmore. Paliatívna chirurgia v kombinácii s chemoterapiou môže dlhodobo zlepšiť stav pacienta. V posledných rokoch sa v rôznych krajinách sveta koná viac ako 50 transplantácií pečene u pacientov s alveolárnej echinokokózy, ale aj napriek dôkladné predoperačné štúdii niekoľko prípadov recidívy alebo metastáz procesu.

Výhľad

Závažné, ak nie je možné chirurgicky liečiť alveolárnu echinokokózu.

[16], [17], [18], [19],

Klinické vyšetrenie

Klinické sledovanie po pooperačnej operácii trvá 8 až 10 rokov s vyšetrením najmenej raz za 2 roky. Iba osoby, ktoré preukázali negatívny výsledok trojročným alebo štvornásobným sérologickým vyšetrením v priebehu 3-4 rokov, sa z účtu vylúčia. Ak sú pri sérologických reakciách klinické príznaky recidívy alebo zvýšenie titrov protilátok, je zobrazené vyšetrenie v nemocnici. Pacienti s nefunkčnými formami ochorenia zostávajú postihnutí a monitorujú ich po celý život.

[20], [21], [22]

Ako zabrániť alveolárnej echinokokóze?

Alveolárna echinokokóza sa zabráni rovnakými metódami ako pri hydatidovej echinokokóze.