Apituitarism

Predtým hlavný dôvod hypopituitarizmus považované ischemická nekróza, hypofýzy (nekróza, hypofýzy, ktorý sa vyvinul v dôsledku popôrodnej krvácania a vaskulárne kolaps, - Shihena syndróm, nekróza hypofýzy, ku ktorej došlo v dôsledku puerperálnej sepsa, - Simmonds syndróm; v poslednej dobe často používa termín "Simmonds syndróm - Shihena "). V posledných desaťročiach, v dôsledku zlepšenej pôrodníckej starostlivosti táto príčina hypopituitarizmus vyskytuje mnoho rokov. Ischemická nekróza hypofýzy sa môže vyvinúť na pozadí ochorení, ako je cukrovka, temporálnej arteritídu, kosáčikovitá anémia, eklampsia, závažných ochorení z nedostatku. Avšak u týchto pacientov spravidla fenomén hypopituitarizmom budú vymazané povahy a vyskytujú zriedka.

Treba mať na pamäti, a možný dôvod hypopituitarizmus ako hemochromatóza, v ktorom je funkcia adenohypofýzy znížený takmer o polovicu prípadov a je výsledkom ukladania v hypofýze. Zriedkavo príčinou hypopituitarizmu môžu byť imunologické poruchy, ako u malígnej anémie. Jednou z častých príčin hypopituitarizmu sú objemové procesy ovplyvňujúce hypofýzu. Ide o primárne nádory lokalizované v tureckom sedle (chromofóbny adenóm, kraniofaryngióm); parazellárne nádory (meningiómy, gliómy zrakového nervu); aneuryzmy intrakraniálnych vetiev vnútornej krčnej tepny. Preto sa lekár, ktorý sa stretne s klinikou hypopituitarizmu, by mal najskôr vylúčiť objemový proces a určiť jeho povahu. Výskyt príznakov hypopituitarizmu je možný aj pri krvácaní v hypofýze na pozadí nádorového procesu. Jednou z najbežnejších príčin rozvoja panhypopituitarizmu je predchádzajúca rádioterapia nazofaryngu a tureckého sedla, ako aj neurochirurgická intervencia.

Mimoriadne zriedkavé sú v súčasnosti takéto predtým klasické príčiny hypopituitarizmu, ako je tuberkulóza a syfilis. Fenomén hypopituitarizmu sa môže vyskytnúť pri chronickom zlyhaní obličiek. Avšak sú zriedkavé, nie sú výrazné a zvyčajne sa prejavujú len ako zníženie funkcie gonadotropínu. Často nie je možné identifikovať špecifickú príčinu hypopituitarizmu a potom použiť termín "idiopatický hypopituitár". V týchto prípadoch sa niekedy vyskytujú autozomálne alebo X-viazané recesívne varianty primárneho hypopituitarizmu, ale sporadické prípady sú tiež možné.

Syndróm "prázdneho" tureckého sedla je tiež pripísaný príčinám primárneho hypopituitarizmu. Tento výklad však považujeme za príliš jednoznačný. Pri syndróme "prázdny" Sella je obvykle hormonálne zmeny nezávisí toľko na utrpenie hypofýzy, v dôsledku nedostatku stimulácie hypotalamu vplyvmi. Z nášho pohľadu môže byť hypopituitarizmus v tomto syndróme primárny aj sekundárny.

Príčiny sekundárneho hypopituitarizmu by mali byť rozdelené do dvoch skupín, z ktorých prvý je menej častý.

1. Zničenie päty hypofýzy v prípade traumy (zlomenina bázy lebky), keď je stlačená paraselárnym nádorom alebo aneuryzmom, ak je poškodená v dôsledku neurochirurgickej intervencie.
2. Porážka hypotalamu a iných častí centrálneho nervového systému.

Zriedkavo sú nádorové príčiny sekundárneho hypopituitarizmu (primárny, metastatický, lymfóm, leukémia) zriedkavé, ale mali by byť vylúčené ako prvé. Je tiež potrebné mať na pamäti, zriedkavých chorôb, ako je sarkoidóza, infiltrovaný lézie hypotalame s depozície lipidov ochorením, traumatické poranenia - vážne poranenie lebky; spravidla u pacientov s predĺženým kómatom; toxických lézií (vinkristín). Oveľa častejšie sa lekár stretáva s hypopituitarizmom spôsobeným predchádzajúcim užívaním hormonálnych liekov, predovšetkým dlhodobou liečbou glukokortikoidmi a pohlavnými steroidmi, predĺženým užívaním perorálnych kontraceptív.

Pozorovaná idiopatická forma hypopituitarizmus sekundárne, často vrodené alebo rodiny, často zahŕňať jeden alebo sekréciu dvoch hormónov, zvyčajne prechodná. S najväčšou pravdepodobnosťou sa v takýchto prípadoch, dosť často, že je ústavné biochemický defekt v oblasti dekompensiruyuschiysya hypotalamus-gipofizarnoi pod vplyvom rôznych vonkajších vplyvov. Klinický obraz hypotalamického hypopituitarizmu môže byť často dôsledkom akútneho aj chronického stresu a je reverzibilný. Jednou z variant chronického stresu môže byť jeden alebo druhý neurotický stav, ktorý sa často vyskytuje s poklesom telesnej hmotnosti a anorexickými reakciami. Pri výraznej zmene telesnej hmotnosti sa zvyčajne objavujú znaky hypopituitarizmu. Toto je tiež zaznamenané v kachektickej fáze anorexie nervosa. Avšak, známky hypotalamu, dysfunkcie, ktoré existovali pred nástupom ochorenia alebo v dôsledku pred podstatnej straty hmotnosti, a nedostatok zotavenie menštruačného cyklu u niektorých pacientov po normalizácii telesnej hmotnosti ukazuje, že mentálna anorexia z prejavov hypopituitarizmus nie je spojená s úbytkom telesnej hmotnosti, ale má inú genézu , Možno majú títo pacienti ústavnú predpripravenosť na hypotalamickú dysfunkciu.

Príznaky hypotalamického hypopituitarizmu pri obezite sa tiež netýkajú len nadbytočnej telesnej hmotnosti. Najmä amenorea nie vždy koreluje s nárastom telesnej hmotnosti a často predchádza obezite.

[1], [2], [3]

Patogenéza hypopituitarizmu

Sú primárne hypopituitarizmus, čo je dôsledkom neprítomnosti hormónu alebo tlmiace sekréciu buniek hypofýzy a sekundárne hypopituitarizmus, hypotalame stimul spôsobená nedostatkom účinky na sekréciu hormónov hypofýzy.

Porušenie stimulačný účinok na hypofýzy je výsledkom porušenie cievnych alebo nervových spojení v mozgu na úrovni hypofýzy stoniek, hypotalame, vnegipotalamicheskih oblastiach centrálneho nervového systému.

Z tohto dôvodu, keď je sekundárna zlyhanie hypopituitarizmus sekrécia adenohypofýzy hormónov je výsledkom nedostatku alebo redukciou zodpovedajúcich uvoľňujúce faktory a znižujú sekréciu hormónov laloku hypofýzy - výsledkom nedostatku syntézy a hormónov axonálního transportu z miesta ich vzniku do predného hypotalamu.

Symptómy hypopituitarizmu

Príznaky hypopituitarizmu sú extrémne rozmanité a sa pohybujú od vymazaných foriem, ktoré prakticky nevykazujú jasné klinické prejavy výrazného panhypopituitarizmu. V rámci hypopituitarizmu existujú formy s izolovaným deficitom hormónu, ktorý sa odzrkadľuje v klinických symptómoch.

Symptómy panhypopituitarizmu sú determinované nedostatkom gonadotropínov s hypogonadizmom; stav nedostatočnosti štítnej žľazy spôsobený znížením sekrécie TSH; nedostatočnosť ACTH, ktorá sa prejavuje znížením funkcie nadobličkovej kôry; zníženie funkcie STH, čo sa prejavuje narušením tolerancie na sacharidy v dôsledku hypoinzulinémie a retardácie rastu u detí; hypoprolaktinémia, ktorá sa prejavuje absenciou laktácie po pôrode.

Všetky tieto prejavy sú súčasne s panhypopituitarizmom. Predtým došlo k zníženiu funkcie STH, potom k hypogonadizmu. Nedostatok ACTH a TSH sa rozvíja v neskorších štádiách ochorenia. Predtým sa predpokladalo, že vedúcim znakom panhypopituitarizmu je kachexia. Teraz sa zistilo, že kachexia nie je len základným príznakom, ale nemusí byť nevyhnutne symptómom.

Treba pripomenúť, že tento jav panhypopituitarism môže nastať pri normálnej alebo dokonca mierne zvýšenej telesnej hmotnosti (v prítomnosti závažného kachexia treba vylúčiť somatické ochorenia, primárne endokrinné žľazy, v mladom veku pacientov - anorexia nervosa). Klinický obraz sa vyznačuje senilných názory pacientov, je potrebné venovať pozornosť Mongoloid charakter osoby, koža stráca svoju turgor, farba vlasov zosivie skoro a rýchlo vypadnúť; výrazne znížiť alebo úplne zmiznúť vlasy na verejnosti a axile. Dá sa zistiť drobivosť nechtov, často sa rozvíja akrocyanóza. Odhalila tendenciu bradikarii, znižujú krvný tlak, ortostatická hypotenzia menej časté.

V štúdii vnútorných orgánov sa odhaľuje splanchnomycria, preto pečeň a slezina spravidla nie sú hmatateľné. Gonády a atrofia vonkajších pohlavných orgánov u pacientov oboch pohlaví. U mužov je prostata žírna atrofovaná u žien - mliečnych žliaz. Charakteristická amenorea, impotencia u mužov, znížená sexuálna túžba u pacientov oboch pohlaví.

Často sa vyskytuje mierna anémia, zvyčajne normocytárna, ale niekedy hypochromická alebo makrocytická. Často existuje relatívna leukopénia. Zmeny v mentálnej sfére sú charakterizované mentálnou retardáciou, apatiou, zníženou motiváciou. Bola zistená tendencia k hypoglykemickej reakcii. V rámci panhypopituitarizmu sa často nachádza klinický obraz diabetes insipidus.

Izolovaný nedostatok ACTH sa prejavuje symptómami charakteristickými pre zníženie funkcie nadobličkovej kôry. Zaznamenávajú sa všeobecné slabosti, posturálna hypotenzia, dehydratácia, nevoľnosť, sklon ku hypoglykemických stavov. U pacientov s deficienciou ACTH môže byť hypoglykémia jediným príznakom opuchu. Na rozdiel od primárnej hypofunkcie nadobličiek je hyperpigmentácia extrémne zriedkavá. Okrem toho je charakteristická depigmentácia a zníženie miery spálenia pri slnečnom ožiarení. Sekrécia ACTH zvyčajne úplne nezmizne a zodpovedajúce príznaky ochorenia na začiatku ochorenia sa môžu objaviť len počas období rôznych typov stresu. Páči sa mi libido, vlasy spadajú do podpaží a ochlpenia.

Izolovaný nedostatok hormónu stimulujúci štítnu žľazu (s deficitom TSH - sekundárna hypotyreóza, s počiatočnou deficienciou faktora uvoľňujúceho tyrotropín - terciárna hypotyreóza). Klinické prejavy: obraz hypotyreózy vo forme porušenia tolerancie voči chladu, výskyt zápchy, suchosti a bledosti kože, spomalenie duševných procesov, bradykaria, chrapot hlasu. Skutočné miksedema je extrémne zriedkavé; prípadne aj posilnenie a zníženie menštruačného krvácania. Niekedy sa pozoruje pseudohypoparatyroidizmus.

Izolovaný nedostatok gonadotropínu u žien sa prejavuje amenoreou, atrofiou prsníkov, suchou kožou, zníženou sekréciou vagíny, zníženým libido; u mužov - zníženie semenníkov, pokles libida a potencie, pomalý rast vlasov v zodpovedajúcich častiach tela, zníženie svalovej sily, eunuchoidný vzhľad.

Izolovaný nedostatok rastového hormónu u dospelých nie je sprevádzaný významnými klinickými príznakmi. Existuje len porušenie tolerancie na sacharidy. Nedostatok rastového hormónu u detí je sprevádzaný oneskorením rastu. V každom veku sú časté klinické prejavy stavu hypoglykémie na prázdny žalúdok, ktorý sa stáva trvalým syndrómom so súčasným deficitom ACTH.

Izolovaný nedostatok prolaktínu sa vyznačuje jediným klinickým prejavom - neprítomnosťou laktácie po pôrode.

Izolovaný nedostatok vazopresínu (ADH) je charakterizovaný klinickým obrazom diabetes insipidus.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva hlavne s hormonálnou deficienciou spôsobenou primárnou hypofunkciou periférnych endokrinných žliaz. V tomto prípade je veľmi dôležité určiť počiatočné hladiny sekrécie konkrétneho tropického hormónu, vykonávať vzorky so stimuláciou a potlačovaním sekrécie. V mladom veku je veľmi dôležitá diferenciálna diagnostika s anorexiou. Anorexia nervosa sa vyznačuje prítomnosťou dysmorofóbnych zážitkov, opatreniami zameranými na zníženie telesnej hmotnosti. Pri anorexii nervóznej sú spravidla pacienti dlhší čas (pred štádiom výraznej kachexie) aktívni, netopierajú o astenickú povahu, sú veľmi pohybliví, aktívni, funkční. Zachovali vlasy v podpazuší a puberte. Charakterizované palpitáciou, zvýšeným potentiózam, vegetatívnymi paroxyzmami rôznej povahy, vrátane sympatorekánu. V štádiu kachexie sú k dispozícii významné ťažkosti s diferenciálnou diagnostikou. Avšak dôkladná analýza priebehu choroby, identifikácia jej etáp pomáha pri diagnostike. Vo väčšine prípadov, s výraznou kachexií a vylúčením primárneho somatického utrpenia a hypofunkcie periférnych endokrinných žliaz, je potrebná psychiatrická konzultácia.

Liečba hypopituitarizmu

Taktika terapeutického prístupu musí byť najprv určená povahou patologického procesu, ktorý spôsobil primárny alebo sekundárny hypopituitarizmus. Hormonálna substitučná liečba je predpísaná po povinnej konzultácii s endokrinológmi; plánuje sa to v závislosti od klinicky zisteného nedostatku tohto alebo toho tropického hormónu hypofýzy. Takže s nedostatkom ACTH sa používajú glukokortikoidy - kortizón a hydrokortizón. Môže sa použiť prednizón alebo prednizón. Niekedy sa hormonálna náhradná terapia stáva nevyhnutnou iba počas obdobia stresu. Otázka vhodnosti určenia liečby glukokortikoidmi sa rozhoduje na základe stupňa poklesu počiatočnej hladiny kortizolu alebo pri zhoršení reakcie na stimuláciu.

Liečba fenoménov diabetes insipidus. Pacienti s nedostatkom TSH sa majú liečiť rovnakým spôsobom ako pacienti s primárnou hypotyreózou. Zvyčajne sa používajú trijódtyronín a tyroxín. Dobrý terapeutický účinok možno dosiahnuť zavedením TRH. Pri hypogonadizme sa používa estragenová liečba.

Nedostatok rastového hormónu je liečený iba výraznou retardáciou rastu u detí v pubertovom období, zvyčajne s použitím somatotropínu.

Radiačná terapia sa používa iba pri preukázateľnom vzniku nádoru; nahrádza alebo dopĺňa chirurgickú liečbu.

Liečba vymazaných a benígne súčasných foriem hypopituitarizmu by nemala začínať hormonálnou substitučnou liečbou. V počiatočnom štádiu liečby je žiaduce predpisovať lieky, ktoré pôsobia prostredníctvom neurotransmiterov, ovplyvňujú hladinu uvoľňujúcich faktorov a inhibičných faktorov hypotalamu a znižujú stres tela. Znamená to prostriedky ako nootropil, obzidan, klonidín. Boli hlásené normalizačné účinky na hypotalamo-hypofyzárny systém fenobarbitalu a neuroleptiká. Nesmieme zabúdať, že neurotické poruchy, hlavne úzkostné a depresívne, môžu byť sprevádzané anorektickými reakciami, nauzeou, vracaním; to vedie niekedy k významnému zníženiu telesnej hmotnosti. Zvyčajne sa v anamnéze môžu u týchto pacientov vyskytnúť znaky hypotalamickej nedostatočnosti. Významné zníženie telesnej hmotnosti a vznik psychopatologického syndrómu môže viesť k vzniku úplného alebo čiastočného hypopituitarizmu, proti ktorému prebieha základná neurotická choroba. V takýchto prípadoch by liečba nemala začínať hormonálnou terapiou, pretože normalizácia psychopatologických porúch a zvýšenie telesnej hmotnosti v dôsledku psychotropnej liečby môže viesť k významnému zníženiu javov hypopituitarizmu. Psychotropná liečba by sa mala zvoliť individuálne; kritériom pre výber lieku by mala byť povaha psychopatologického syndrómu.