Vrodený glaukóm

Vrodený glaukóm je geneticky určený (primárny kongenitálny glaukóm), môže byť spôsobený chorobami alebo poraneniami plodu počas embryonálneho vývoja alebo počas pôrodu.

Zvýšený vnútroočný tlak u dieťaťa môže byť zistený pri narodení, rozvíjať sa v prvých týždňoch, mesiacoch, ale niekedy niekoľko rokov po narodení.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny vrodeného glaukómu

Vrodený glaukóm sa klasifikuje na primárne, kombinované a sekundárne. V závislosti na veku dieťaťa rozlišovať skorú kongenitálna glaukóm, ku ktorému dochádza v prvých troch rokoch života, infantilné a juvenilná glaukóm, prejavujúce neskôr v detstve alebo dospievania.

Primárny skorý vrodený glaukóm je diagnostikovaný v 80% prípadov vrodeného glaukómu. Väčšina ochorenia sa prejavuje v prvom roku života dieťaťa.

Obe oči sú spravidla ovplyvnené, ale v rôznej miere. Chlapci sú častejšie než dievčatá. Choroba je spojená s dedičnosťou. Na rozvoj oka sú zodpovedné určité gény, mutácie vrátane glaukómu a iné genetické chyby. Deti však môžu mať aj sporadické prípady, ktoré nemajú dedičnú predispozíciu k vzniku vrodeného glaukómu.

Zvýšenie vnútroočného tlaku je spôsobená tvorbou porušenie uhla prednej komory a trabekulárnej siete počas vývoja plodu, takže tieto deti narušený odtok komorovej vody, ktorá podporuje vnútroočný tlak.

V závislosti od úrovne vnútroočného tlaku, skôr alebo neskôr, tj v priebehu týždňov, mesiacov a dokonca rokov, sa vyvinú lézie glaukómu. Mechanizmus ich vývoja je rovnaký ako u dospelých, ale u detí dochádza k nárastu veľkosti očných svalov v dôsledku väčšej rozťažnosti skléry.

Strečing je tiež predmetom rohovky, čo môže viesť k malým ruptám, ktoré spôsobujú nepríjemnosť rohovky. Môže sa to vyskytnúť pri znížení vnútroočného tlaku. V dôsledku poškodenia optického nervu alebo opacity rohovky u detí s vrodeným glaukómom sa pozorujú poruchy videnia.

[8], [9]

Detský glaukóm alebo infantilný vrodený glaukóm

Infantilný vrodený glaukóm sa vyskytuje vo veku 3-10 rokov. Príčina zvýšeného vnútroočného tlaku je v podstate rovnaká ako pri kongenitálnom glaukóme. Avšak, toto nastane neskôr, pretože uhol prednej komory je vytvorená viac ako v kongenitálneho glaukómu, komorovej vody odtok normálne, tak vnútroočný tlak môže byť normálne v prvých rokoch života, a až neskôr sa postupne zvyšovať.

Existujú niektoré klinické rozdiely medzi infantilným vrodeným glaukómom a primárnym vrodeným glaukómom. Rohovka a očná guľa majú normálnu veľkosť, nie sú žiadne príznaky, ako je slzenie, fotofóbia a opacita rohovky. Tento typ glaukómu je diagnostikovaný v rutinnom vyšetrení alebo keď je dieťa vyšetrené pozorne kvôli prítomnosti glaukómu v rode. U niektorých detí je glaukóm sprevádzaný poruchou videnia a strabizmu (strabizmus). Tento typ glaukómu je často dedičné ochorenie. So zvyšujúcim sa vnútroočným tlakom pri glaukóme detí sa vyskytujú rovnaké zmeny ako u dospelých s glaukómom: výkopom disku z optického nervu a zúžením vizuálnych polí. Veľkosť a hĺbka výkopu disku sa môže znížiť normalizáciou vnútroočného tlaku. Deti majú spravidla normálny krvný obeh, takže prognóza ich ochorenia je priaznivá za predpokladu, že vnútroočný tlak sa vráti do normálu.

[10], [11], [12], [13]

juvenilná glaukóm

Pri juvenilnom glaukóme sa zvýšený vnútroočný tlak vyskytuje u starších detí alebo dospievajúcich, je často dedičný a je kombinovaný s krátkozrakosťou. Zvýšenie vnútroočného tlaku je spôsobené nedostatočným rozvinutím uhla prednej komory a trabekulárneho tkaniva. Symptómy ochorenia a spôsoby liečby sú rovnaké ako pri primárnom glaukóme s otvoreným uhlom u dospelých pacientov.

Treba poznamenať, že deti môžu trpieť inými formami glaukómu, ako je sekundárny glaukóm v dôsledku traumy alebo zápalu.

Kombinovaný vrodený glaukóm

Súčasný vrodený glaukóm má veľa spoločného s primárnym kongenitálnym glaukómom. Vyvíja sa v dôsledku nedostatočného rozvoja uhla prednej komory a drenážneho systému oka. Kongenitálny glaukóm sa často spája s mikrokor- némiou, anhidritou, Morphanovým syndrómom a Marcusouziou, ako aj so syndrómami spôsobenými vnútromaternicovou infekciou vírusom rubeoly.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundárny vrodený glaukóm

Príčiny sekundárneho vrodeného glaukómu sú trauma a uveitída, retinoblastóm, juvenilný xantogranul, intraokulárne krvácanie. Pri retinoblastómii a fibropláze sa vyskytuje glaukóm s uzavretým uhlom a posun pred ožarovaním orostálnej membrány. V prípade juvenilného xantogranulómu sa žltý pigment v dúhovke preruší.

Diagnóza vrodeného glaukómu

Diagnózu vrodeného glaukómu možno podozrievať, ak má dieťa špecifické znaky a príznaky.

Predovšetkým sú to zväčšené oči. Často sú intenzívne slzenie, fotofóbia, sklerová hyperemia.

Vyšetrenie u novorodencov a malých detí je ťažšie vykonať ako u dospelých. Ak existuje podozrenie na glaukóm, kompletná diagnóza je potrebná pri celkovej anestézii. Je potrebné merať vnútroočný tlak, vykonať prehliadku všetkých častí oka, najmä disku zrakového nervu. Pri primárnom kongenitálnom glaukóme charakterizovanom prehĺbením prednej komory a atrofiou dúhovky. Výkop z optického disku sa rýchlo rozvíja, ale najprv je reverzibilný a s poklesom očného tlaku sa znižuje. V neskoršom štádiu ochorenia sa oči a hlavne rohovka zväčšujú, rohovka je natiahnutá, rohovka je zakalená, klesá s cievami a potom sa môže vytvoriť perforujúci vred rohovky.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba vrodeného glaukómu je určená závažnosťou ochorenia. So stredne ťažkým ochorením môže liečba začať poklesom vnútroočného tlaku očné kvapky. Liečba vrodeného glaukómu s liekmi je však neúčinná. Na zníženie vnútroočného tlaku je potrebný chirurgický zákrok.

Prognózy sú uspokojivé iba včasným chirurgickým zákrokom. Ak sa operácia vykonáva v počiatočnom štádiu ochorenia, videnie sa zachováva v živote u 75% pacientov a iba u 15-20% neskoro prevádzkovaných pacientov.