Pečeňový granulóm

Pečeňové granulómy môžu byť spôsobené rôznymi príčinami a zvyčajne sa vyskytujú asymptomaticky.

Avšak ochorenia, ktoré spôsobujú tvorbu granulómu, môžu byť sprevádzané extrahepatálnymi symptómami a / alebo viesť k zápalu pečene, fibróze a portálnej hypertenzii. Diagnóza je založená na výsledkoch pečeňovej biopsie, ale biopsia je potrebná len vtedy, ak existuje podozrenie na chorobu, ktorá sa dá liečiť (napr. Infekcia) alebo iné ochorenie pečene. Liečba granulómov pečene je určená základnou chorobou.

Samotné pečeňové granulómy nemusia mať veľký význam, ale sú často prejavom klinicky významného ochorenia. Termín "granulomatózna hepatitída" sa často používa na popis stavu, ale táto porucha nie je pravá hepatitída a prítomnosť granulómov neznamená hepatocelulárny zápal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Príčiny pečeňového granulómu

Granulóm je obmedzená akumulácia chronických zápalových buniek spolu s epitelioidnými a obrovskými viacjadrovými bunkami. Môžu sa vyskytnúť kazutické nekrózy alebo tkanivá cudzorodého tela (napr. Vajíčka s schistosomiázou). Väčšina granulómov je v parenchýme, ale granulómy sa môžu pozorovať v pečeňových tridách s primárnou biliárnou cirhózou.

Mechanizmy na tvorbu granulómov nie sú úplne odkryté. Granulómy sa môžu vytvoriť ako odpoveď na exogénne alebo endogénne podnety, zatiaľ čo imunitné mechanizmy sú zahrnuté.

Pečeňové granulómy majú veľa príčin, častejšie sú to lieky a systémové ochorenia (často infekcie), ale nie primárne poškodenie pečene. Infekcia je veľmi dôležitá na diagnostikovanie, pretože vyžaduje špecifickú liečbu. Celosvetovo sú hlavnými infekčnými príčinami tvorby granulómov tuberkulóza a schistosomóza; v zriedkavých prípadoch sa granulóm vytvára počas vírusovej infekcie. Sarkoidóza je hlavná

Klinickí pracovníci rozlišujú nasledujúce príčiny vzniku granulómov pečene:

• Lieky (napríklad alopurinol, fenylbutazón, chinidín, sulfónamidy)
• infekcie
  • Bakteriálne (aktinomykóza, brucelóza, "škrabka", syfilis, tuberkulóza a iné mykobaktérie, tularemia)
  • Hubové (blastomykóza, kryptokokóza, histoplazmóza)
  • Parazitické (schistosomiáza, toxoplazmóza, viscerálna larva nematódy)
  • Vírusová (cytomegalovírus, infekčná mononukleóza, horúčka Ku)
• Choroby pečene (primárna biliárna cirhóza)
• Systémové choroby (Hodgkinov lymfóm, reumatická polymyalgia a iné ochorenia spojivového tkaniva, sarkoidóza)

Najbežnejšie dôvody sú:

• Príčina neinfekčnej povahy; poškodenie pečene sa pozoruje u približne dvoch tretín pacientov a niekedy je dominantné v klinickom zobrazení.
• Granulómy sú menej charakteristické pri primárnych ochoreniach pečene, z ktorých primárna biliárna cirhóza je jedinou dôležitou príčinou. Malé granulómy sa niekedy rozvinú s ďalšími ochoreniami pečene, ale nemajú klinický význam.
• Idiopatickej granulomatózna hepatitída - vzácny syndróm skladajúci sa z pečeňových granulomas, opakujúce sa horúčky, bolesti svalov, únava a ďalšie bežné príznaky, opakujúce sa po mnoho rokov. Niektorí autori sa domnievajú, že ide o variant sarkoidózy.
• Pečeňové granulómy len zriedka porušujú hepatocelulárnu funkciu. Avšak ak sú granulómy súčasťou všeobecnejšej zápalovej odpovede zahŕňajúcej pečeň (napr. Reakcia na liek, infekčná mononukleóza), objaví sa hepatocelulárna dysfunkcia. Niekedy zápal spôsobuje progresívnu fibrózu pečene a portálnu hypertenziu, ktorá sa zvyčajne pozoruje pri schistosomiáze a niekedy s rozsiahlou infiltráciou pri sarkoidóze.

[7], [8], [9], [10]

Symptómy pečeňových granulómov

Priame granulomy sa vyskytujú spravidla asymptomatické; dokonca aj významná infiltrácia spôsobuje zvyčajne len malú hepatomegáliu a malú žltačku alebo jej absenciu. Symptómy, ak sa vyskytujú, odrážajú základnú príčinu (napr. Systémové príznaky infekcie, hepatosplenomegáliu v schistosomóze).

Diagnóza pečeňových granulómov

Ak existuje podozrenie na pečeňové granulómy, vykonajú sa funkčné pečeňové testy, ale ich výsledky sú nešpecifické a zriedka pomáhajú pri diagnostike. Úroveň alkalickej fosfatázy (a gama-glutamyltransferázy) sa často mierne zvyšuje, avšak v niektorých prípadoch je vysoká. Výsledky iných štúdií môžu byť v normálnom rozmedzí alebo môžu vykazovať abnormality odrážajúce ďalšie poškodenie pečene (napr. Rozsiahly zápal spôsobený reakciou na liek). Inštrumentálne štúdie, ako sú ultrazvuk, CT alebo MRI, nie sú všeobecne diagnostikované, ale môžu odhaliť kalcifikáciu (ak je proces chronický) alebo defekty výplne, najmä pri zlúčení lézií.

Diagnóza je založená na biopsii pečene. Biopsia sa však zvyčajne vykonáva len na diagnostiku liečiteľnej choroby (napr. Infekcie) alebo na diferenciálnu diagnostiku s ne-granulomatóznymi léziami (napr. Chronická vírusová hepatitída). Biopsia niekedy odhaľuje prítomnosť špecifickej príčiny (napr. Vajíčka so schistosomiázou, kazuový rozpad pri tuberkulóze, infekcia hubami). Súčasne sú často potrebné aj iné štúdie (napríklad kultúra plodín, kožné testy, laboratórne a rádiografické štúdie, iné vzorky tkaniva).

U pacientov so všeobecnými alebo iných príznakov, čo naznačuje, infekcie (napr neznámej príčiny horúčku), je nutné použiť špecifický výskum s cieľom zlepšiť diagnostickú hodnotu biopsia na overenie infekcie (napr súčasťou čerstvom bioptických vzorkách je poslaný na očkovacej kultúry a vykonávať osobitné škvrny na acidorezistentné bacily, huby a iné organizmy). Docela často nie je dôvod zistený.

[11], [12], [13]

Liečba granulómov pečene

Pečeňové granulómy spôsobené liekmi alebo infekciou úplne klesnú po liečbe. Granulómy pri sarkoidóze môžu spontánne vymiznúť alebo pretrvávať roky, obvykle bez vývoja klinicky významného ochorenia pečene. Progresívna fibróza a portálna hypertenzia sú zriedkavé (sarkoidóza pečene). Pre schistosomiázu je charakterizovaná progresívna skleróza v portáli (potrubia fibróza, fibróza Simmers); funkcia pečene sa zvyčajne zachováva, ale pozoruje sa splenomegália a môže sa vyvinúť krvácanie z kŕčových žíl.

Liečba je zameraná na hlavnú príčinu. Ak je príčina neznáma, liečba sa zvyčajne zdrží a pravidelne kontroluje funkciu pečene (funkčné pečeňové testy). Ak sa však objavia príznaky tuberkulózy (napr. Predĺžená horúčka) a stav sa zhorší, nástup empirickej antituberkulóznej liečby môže byť odôvodnený. Pri progresívnej sarkoidóze pečene môže byť použitie glukokortikoidov účinné, hoci nie je známe, či môžu zabrániť vzniku fibrózy pečene. Použitie glukokortikoidov sa však u väčšiny pacientov so sarkoidózou nezobrazuje a ich použitie je možné len vtedy, ak sú tuberkulóza a iné infekcie úplne vylúčené.