Demyelinizácia

Demyelinizácia je patologický proces, pri ktorom myelínované nervové vlákna stratia svoju izolačnú myelinizovanú vrstvu. Myelín, fagocytovaný s mikrogliou a makrofágmi a neskôr astrocyty, je nahradený vláknitým tkanivom (plaky). Demyelinizácia narúša správanie impulzu pozdĺž vodivých ciest bielej hmoty mozgu a miechy; periférne nervy nie sú ovplyvnené.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyelinizačné ochorenia, ktoré sú príčinou očnej patológie:

• izolovaná optická neuritída s absenciou klinických prejavov generalizovanej demyelinizácie, ktoré sa často vyvíjajú neskôr;
• Roztrúsená skleróza je najčastejšia;
• Devicova choroba (neuromyelitída optica) je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akomkoľvek veku. Charakterizovaná bilaterálnou optickou neuritídou a následným vývojom priečnej myelitídy (demyelinizácia miechy) počas dní alebo týždňov;
• Schilderova choroba je veľmi zriedkavé, postupne sa rozvíjajúce, generalizované ochorenie začínajúce vo veku 10 rokov a vedúce k úmrtiu v priebehu 1-2 rokov. Bilaterálna neuritída zrakového nervu sa môže vyvinúť bez vyhliadky na zlepšenie.

[6], [7], [8]

Očné prejavy

• lézie vizuálnej dráhy sa najčastejšie dotýkajú optických nervov a vedú k optickej neuritíde. Demyelinizácia sa niekedy môže vyskytnúť v oblasti chiasmy a veľmi zriedkavo vo vizuálnych traktoch;
• mozgového kmeňa poškodenie môže viesť k internuclear oftalmoplegií a pozerať obrna, extraokulární lézie, trojklanného nervu a tváre a nystagmus.

Komunikácia optickej neuritídy s roztrúsenou sklerózou. Napriek tomu, že niektorí pacienti s optickou neuritídou nemajú klinicky preukázateľnú systémovú chorobu, existuje úzka súvislosť medzi neuritídou a roztrúsenou sklerózou.

• Pacienti s optickou neuritídou a normálnymi výsledkami MRI na mozgu majú 16% pravdepodobnosť vzniku roztrúsenej sklerózy v priebehu 5 rokov.
• V prvej epizóde optickej neuritídy má približne 50% pacientov bez ďalších symptómov roztrúsenej sklerózy príznaky demyelinizácie podľa MRI. Títo pacienti majú vysoké riziko vzniku symptómov roztrúsenej sklerózy v priebehu 5-10 rokov.
• Znaky optickej neuritídy sa môžu zistiť v 70% prípadov roztrúsenej sklerózy multiplex.
• U pacienta s očnou neuritída riziko vzniku roztrúsenej sklerózy zvyšuje v zimnom období, kedy HLA-HC2-pozitívne a jav UhlolT (zvýšené príznaky s rastúcou telesnej teploty, námahe alebo po horúcom kúpeli).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinizácia optickej neuritídy

Vyskytuje sa subakútne poškodenie monokulárnej videnia; súčasná porážka oboch očí je zriedkavá. Nepohodlie v oku alebo okolo neho - bežný fenomén, ktorý sa často zvyšuje s pohybom očnej gule. Nepohodlie môže predchádzať alebo sprevádza zrak a zvyčajne trvá niekoľko dní. Niektorí pacienti majú bolesť v čelnej oblasti a citlivosť očných bulbov.

Príznaky

• Zraková ostrosť zvyčajne medzi 6/18 a 6/60, príležitostne môže byť znížená na absenciu vnímania svetla.
• Disk optického nervu je normálne vo väčšine prípadov (retrobulbárna neuritída); oveľa menej často - obrázok papilitídy.
• Na spárovanom oku môže byť zaznamenaná bledosť časovej časti disku, čo naznačuje predchádzajúcu optickú neuritídu.
• Dyshromatopsia je často výraznejšia, ako by sa dalo očakávať pri danej úrovni poškodenia zraku.
• Ďalšie prejavy dysfunkcie optického nervu, ako bolo opísané vyššie.

Závady zorného poľa

• Najčastejšie dochádza k difúznemu poklesu citlivosti a hranici centrálnej 30, ďalšia frekvencia sú altituminálne a / alebo združené defekty a centrálny skotóm.
• Škótsky často sprevádza všeobecná depresia.
• Zmeny môžu byť aj v zornom poli spárovaného oka, ktoré nemá zjavné klinické príznaky ochorenia.

Pro. Obnovenie zraku zvyčajne začína 2-3 týždne a trvá 6 mesiacov.

Prognóza. Približne 75% pacientov má zrakovú ostrosť obnovenú na 6/9 alebo viac; v 85% prípadov, zotavenie na 6/12 alebo viac, dokonca aj so znížením ostrosti zraku počas akútneho štádia pred neprítomnosťou svetla. Napriek obnove zrakovej ostrosti, ostatné vizuálne funkcie (farebné videnie, kontrast a citlivosť na svetlo) sú často narušené. Aferentná pupilárna defekt môže pretrvávať a atrofovať rozvoj optického nervu, najmä ak sa choroba opakuje.

Liečba

svedectvo

• Pri miernej strate videnia je liečba pravdepodobne zbytočná.
• Pri znížení zrakovej ostrosti počas 1 mierneho ochorenia> 6/12 môže liečba urýchliť obdobie zotavenia o niekoľko týždňov. Toto je dôležité v prípade akútnych dvojstranných zranení, ktoré sú zriedkavé alebo so zlým zrakom dvojice očí.

režim

Intravenózne podávanie metylprednisolónu sukcinát sodný 1 g denne počas 3 dní, potom - prednizolón vo vnútri 1 mg / kg
denne 11 dní.

účinnosť

• Oneskorenie vývoja ďalších neurologických prejavov, charakteristických pre roztrúsenú sklerózu, po dobu 2 rokov.
• Urýchlenie zraku s optickou neuritídou, ale nie až po pôvodnú úroveň.

Perorálna monoterapia so steroidmi je kontraindikovaná. Pretože neprináša výhody a zdvojnásobuje frekvenciu relapsov optickej neuritídy. Intramuskulárne interferón beta-la v prvej epizóde optická neuritída, je užitočné pre zmiernenie klinických prejavov demyelinizácia u pacientov s vysokým rizikom symptómy sklerózy multiplex, definovanej prítomnosťou subklinických zmeny v mozgu žiadne MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]