Malformácie sklovca: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Vývoj sklovitého humoru

Primárne sklený nastáva pri približne 6 týždňoch vývoja plodu a skladá sa z mesodermálních buniek, kolagénových vlákien, hyaloid nádob, a makrofágy. Sekundárny sklovec je vytvorený v druhom mesiaci, a obsahuje kompaktný fibrilárna siete gialotsity, monocytmi a určité množstvo kyseliny hyalurónovej. Na konci tretieho mesiaca vývoja plodu je tvorený terciárne sklovca predstavuje kondenzovanú hromadenie kolagénových vlákien medzi rovníkom šošovky a zrakového nervu. Je prekurzorom hlavného sklovitého tela a polárneho ligamentu šošovky. Ku koncu štvrtého mesiaca vývoja plodu primárnej sklovca a hyaloid cievach atrofia, sústruženie do priehľadnej úzkej strednej oblasti týkajúce sa kloketovomu kanál. Pretrvávanie primárneho sklovitého humoru je dôležitým faktorom pri určitých vývojových malformáciách sklovca.

[1], [2], [3]

Perzistentná hyaloidná artéria

Perzistencia hyaloidnej artérie sa pozoruje u viac ako 3% zdravých plnoletých detí. Takmer vždy sa vyskytuje v 30. Týždni intrauterinného vývoja av predčasne narodených deťoch pri skríningu na detekciu retinopatie nedonosených detí. Zvyšky zadnej časti tejto hyaloidnej siete sa môžu prejavovať ako zvýšená hmota hyaloidného tkaniva na disku s optickým nervom a nazývajú sa bradavkou Bergmeister. Predné pozostatky sa zdajú byť priľnavé k zadnej kapsule šošovky a nazývajú sa miestom Mittendorfu (Mittendorf).

Trvalá hyperplázia primárneho sklovitého humoru

Pretrvávajúca hyperplázia primárneho sklovca je vrodená patológia oka, spojená s porušením regresie primárneho sklovitého humoru. Je zriedkavé a jednostranné. Vo väčšine správ o bilaterálnej a rodinnej perzistujúcej hyperplázii primárneho sklovca sa zdá, že existujú rôzne syndrómy zahŕňajúce vitreoretinálnu dyspláziu. Klasické príznaky pretrvávajúcej hyperplázie primárneho sklovca:

• vláknitá membrána, fúzovaná so zadným povrchom šošovky;
• mikroftalmia;
• malá predná kamera;
• vazodilatácia dúhovky;
• vaskulárnou retrolentálnou membránou, čo spôsobuje trakciu ciliárnych procesov.

Ďalšie očné príznaky sprevádzajúce pretrvávajúcu hyperpláziu primárnej sklovcovej humoru sú zriedkavé a zahŕňajú:

• megalokornea;
• Riegerova anomálie;
• anomáliu disku "ranná žiara".

Aj keď tu bol popísaný takzvaný zadné trvalá forma hyperplázia primárny sklený zostáva nejasné, tieto prípady sa líši od polmesiaca záhybov alebo vitreoretinálnu dysplázia.

Liečba pretrvávajúcej hyperplázie primárnej sklovcovej humoru je zvyčajne zameraná na prevenciu glaukómu a ftalózy očného tkaniva. Odstránenie šošovky a zadnej membrány môže zabrániť vzniku glaukómu aj na oku s nízkou funkčnou prognózou. Treba však poznamenať, že sa vyskytli prípady výskytu glaukómu po lavitretomii. Niektorí autori poukazujú na možnosť výrazného zvýšenia ostrosti zraku v rannom chirurgickom zákroku a aktívnej pleopickej liečbe.