Lennox-Gastautov syndróm u detí a dospelých

Viacnásobné tonické, klonické, atónové a myoklonické záchvaty sú hlavnými znakmi charakterizujúcimi syndróm Lennox Gastaut. Vo všeobecnosti sa choroba vyznačuje psychomotorickou zaostalosťou pacienta, ktorá sa len časom zhoršuje. Syndróm Lennox Gasto je ťažké liečiť a nie je menej ťažké liečiť.

[1],

Epidemiológia

Incidencia syndrómu Lennox Gastaut sa považuje za pomerne nízku. Avšak, rysy útokov naznačujú, že ide o vysoký výskyt: nie je menšia ako 5% ľudí všetkých vekových kategórií, epilepsia, a takmer 10% pacientov s epilepsiou v detstve a dospievaní.

[2], [3], [4], [5],

Príčiny lennox Gastautov syndróm

K dnešnému dňu nie sú stanovené presné príčiny, ktoré vedú k výskytu detského syndrómu Lennox Gastaut. Existuje len niekoľko faktorov, ktoré, ako naznačujú odborníci, môžu dať impulz vývoju patológie.

Zohľadňujú sa tieto rizikové faktory:

• stav hypoxie u plodu počas obdobia vnútromaternicového vývoja;
• negatívne procesy v mozgu dieťaťa spojené s predčasným pôrodom alebo oneskorením plodu vo vývoji;
• infekčné patológie v mozgu (napr. Meningoencefalitída, rubeola);
• infantilný konvulzívny syndróm alebo syndróm Vest;
• fokálna kortikálna dysplázia mozgu;
• Burneville choroba.

Ak sa Lennox Gastautov syndróm objavil v staršom veku, príčinou môžu byť nádorové procesy v mozgu alebo cerebrovaskulárne poruchy. Problémy, ktoré prispievajú k rozvoju syndrómu po 25 rokoch, sú poranenia hlavy, zneužívanie alkoholu, užívanie drog, ťažká vaskulárna patológia.

[6]

Patogenézy

Doteraz neexistujú žiadne informácie, ktoré by naznačovali možné porušenie fyziologických procesov, ktoré predchádzali vzniku syndrómu Lennox Gastaut. Existuje však dôkaz, že stav čelných lalokov má veľký význam pri rozvoji symptómov syndrómu. Možno konštatovať, že pri tvorbe patológie sú tieto mozgové štruktúry primárne zahrnuté.

Vo štádiu vývinu syndrómu Lennox Gastaut sa často objavujú ohniskové výboje a komplexy špičkových vĺn a jasne sa prejavuje úloha subkortikálnych štruktúr v priebehu patologickej reakcie.

Významná interikálna aktivita špicatých vĺn má pravdepodobne veľký význam pri výskyte kognitívnych porúch - tieto poruchy sa vyskytujú prevažne spolu s konvulzívnymi záchvatmi. Lennox Gastautov syndróm sa považuje za jednu z variantov epileptogénnej encefalopatie - takpovediac prechodnú formu epilepsie a epileptického stavu.

Relatívny vplyv aktivity špičkových vĺn pravdepodobne ovplyvňuje schopnosť neurónových sietí generovať oneskorené kmity spojené s uvoľňovaním GABA. Tento proces vedie k prerušeniu rýchlej činnosti.

[7], [8]

Príznaky lennox Gastautov syndróm

Pre Lennox Gastautov syndróm je symptomatická trojica typická:

• bežné oneskorené hrotové vlny s EEG;
• psychomotorické oneskorenie;
• veľké množstvo generalizovaných záchvatov.

Najčastejší syndróm sa vyskytuje v detstve - od 2 do 8 rokov, hlavne u chlapcov.

Prvé príznaky môžu vzniknúť neočakávane, spontánne alebo kvôli zjavnému poškodeniu mozgu.

Syndróm Lennax Gastaut u detí začína prípady náhleho pádu. U starších detí môžu byť prvými príznakmi poruchy správania. V priebehu času sa záchvaty vyskytujú častejšie, dochádza k epileptickým záchvatom, intelekt sa znižuje, dochádza k poruchám osobnosti, v niektorých prípadoch sú diagnostikované psychózy.

Výskyt tonických záchvatov je najcharakteristickejšou črtou syndrómu Lennox Gastaut. Takéto útoky sú vo väčšine prípadov krátkodobé a trvajú len niekoľko sekúnd.

Existujú takéto druhy podobných útokov:

• axiálna (redukcia svalových ohybov krku a trupu);
• axiálno-rhizomelické (zdvíhanie s redukciou proximálnych častí rúk, napätie svalov krku, zdvíhanie ramien, otvorenie úst, "prevrátenie" očí, krátkodobé dýchanie);
• (s prudkým poklesom pacienta zo stojacej polohy).

Útoky syndrómu môžu byť asymetrické alebo laterálne. V niektorých prípadoch nasledujú tonické kŕče nasledované automatizáciami. Tónová fáza sa vo väčšine prípadov vyskytuje vo fáze zaspávania, ale môže sa vyskytnúť aj počas dňa.

Dojčatá majú oneskorený alebo pozastavený psychomotorický vývoj. U 50% pacientov sa zistili poruchy správania:

• hyperaktivita;
• emocionálna labilita;
• agresie;
• autizmus;
• assotsialnost;
• narušená sexuálna aktivita.

Okrem toho dochádza k vývoju chronických psychóz s periodickými exacerbáciami.

Približne 17% pacientov nemá neurologické znaky.

[9]

Etapy

Syndróm Lennax Gastaut sa môže vyskytovať vo forme rôznych štádií:

• Atónová fáza - charakterizovaná výrazným poklesom tónu o 1-2 sekundy. Zároveň môže dôjsť k narušeniu vedomia. Keďže pódium trvá veľmi krátky čas, zvonka sa môže prejaviť s ostrým slabnutím na krku alebo s kývnutím hlavy.
• Tónová fáza - je charakterizovaná nárastom svalového tonusu (svaly sú ostré stlačené, zoskupené, "hrdzavé"). Pódium trvá od niekoľkých sekúnd po niekoľko minút - častejšie pri prebudení zo spánku.
• Stupeň absencie - je krátky "výlet" vedomia. Zdá sa, že pacient zmrazil a upevnil oči na jednom mieste. Zároveň nedochádza k poklesu.

U kojencov môžu byť záchvaty dlhšie - až pol hodiny alebo časté, s extrémne krátkymi prerušeniami medzi útokmi.

[10], [11], [12]

Formuláre

Útoky v syndróme Lennox Gastaut nie sú vždy rovnaké a majú svoje vlastné špecifické rozdiely:

• Generalizované záchvaty:

1. konvulzívne záchvaty;
2. malý útok (absencia, myoklónia, akinezia);
3. status epilepticus.

• Ohniskový útok:

1. motorický záchvat (žuvanie, tonikum, myoklonické kŕče);
2. citlivé prispôsobenie (vizuálne, sluchové, čuchové, chuťové, paroxyzmálny závrat);
3. mentálna fit (paroxysmálna psychóza, dysfória);
4. automatizmus;
5. rečový záchvat (paroxyzmálna strata artikulácie);
6. reflexný útok.

[13], [14], [15], [16]

Komplikácie a následky

Klinické symptómy patológie, ako je Lennox Gasto syndróm, vyžadujú predĺženú a komplexnú liečbu. V priebehu času môže byť ochorenie komplikované závažnými neurologickými a sociálnymi dôsledkami:

• relapsu záchvatov, dokonca aj počas liečby;
• odolnosť voči liečbe;
• intelektuálna menejcennosť, ktorá zostáva počas celého života;
• narušená sociálna a pracovná adaptácia.

Tónové záchvaty sa vyskytujú na pozadí stáleho poklesu intelektuálnej aktivity.

Okrem toho sú možné ďalšie časté komplikácie syndrómu Lennox Gastaut:

• útok môže mať za následok pádu a zranenie pacienta;
• epileptický stav je komplikácia charakterizovaná sériou opakovaných záchvatov sprevádzaných nezvratnými zmenami v mozgu;
• útok môže skončiť smrteľne - a táto komplikácia nie je nezvyčajná.

[17], [18], [19]

Diagnostika lennox Gastautov syndróm

Prvým štádiom diagnózy syndrómu Lennox Gastaut je anamnéza. Lekár najprv venuje pozornosť nasledujúcim otázkam:

• Kedy začal prvý záchvat?
• Ako často dochádza k záchvatom, ako dlho trvajú a v čom sú vyjadrené?
• Má pacient iné ochorenia? Na aké lieky sa lieči?
• Ak je ochorenie diagnostikované u dieťaťa, potom je potrebné špecifikovať, ako pokračovalo tehotenstvo matky a pracovná činnosť.
• Má pacient zranenie hlavy?
• Vyskytli sa poruchy správania alebo iné zvláštnosti?

Analýzy nie sú kritériom na diagnostikovanie Lennox Gastautovho syndrómu, ale často môžu odlíšiť chorobu od iných patológií:

• biochémia krvi;
• stanovenie hladiny glukózy v krvi;
• OAK;
• hodnotenie funkcie obličiek (OAM);
• pečeňové testy;
• spinálna punkcia;
• testy na prítomnosť infekcie v tele.

Najdôležitejšia je inštrumentálna diagnostika a vyžaduje použitie takýchto diagnostických techník:

• Elektroencefalografia je postup, ktorý fixuje a meria intracerebrálne vlny.
• Videoelektroencefalografia - postup podobný predchádzajúcemu, ktorý vám umožňuje sledovať stav mozgu v dynamike.
• Počítačová tomografia je počítačová skenovanie štruktúr mozgu. Vysoké rozlíšenie umožňuje kvalitatívne zvážiť ako kostné formácie, tak aj mäkké tkaniny.
• Magnetické rezonančné zobrazovanie je bezpečná a informatívna diagnostická metóda, ktorá sa najviac odporúča na hodnotenie stavu mozgu u detí.

Okrem toho lekár môže predpísať pozitrónovú emisnú tomografiu, jednoprúdovú emisnú CT, ktorá sa uskutočňuje iba súčasne s zobrazením magnetickou rezonanciou.

[20]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s cieľom vylúčiť iné ochorenia, ktoré by mohli spôsobiť príznaky podobné syndrómu Lennox Gastautovho syndrómu. K týmto chorobám sú predovšetkým:

• Krátkodobá strata vedomia spojená so zhoršeným cerebrálnym obehom. Takéto momenty spravidla nie sú sprevádzané rytmickými kŕčmi.
• Migrény spojené so silnou (zvyčajne jednostrannou) bolesťou hlavy.
• Záchvaty paniky, ktoré možno považovať za parciálne záchvaty. Panická choroba je obvykle sprevádzaná tachykardiou, zvýšeným poteniačom, trasením, dýchavičnosťou, slabosťou, fobiou.
• Narkolepsia je neurologická porucha, pri ktorej sa človek náhle "odpojí" a vrhá sa do spánku. Súčasne dochádza k prudkej strate svalového tónu.

Liečba lennox Gastautov syndróm

Na liečbu Lennoxovho syndrómu sa používa Gasto, ako medikamentózne, tak operačné techniky.

Liečba liekom má pozitívny účinok iba u 20% pacientov. Operatívna liečba zabezpečuje disekciu tráveného tela - operáciu callosotómie. Okrem toho je možné vykonávať operácie na stimuláciu vagusového nervu a resekciu procesov cievneho nádoru a malformácií.

Použitie liekov Karbamazepín a Fenytoín vám umožňuje kontrolovať generalizované záchvaty a znížiť frekvenciu záchvatov - avšak tieto lieky môžu mať v niektorých prípadoch opačný účinok. Valproátové prípravky (deriváty valproátu) zastavujú alebo znižujú akékoľvek záchvaty, ale ich účinok je príliš krátky.

Dobrý účinok sa očakáva od Felbamate, čo znižuje frekvenciu a závažnosť záchvatov. Je však zrejmé, že prijímanie daného prípravku sprevádza množstvo vedľajších účinkov. Na základe toho sa liek Felbamate predpisuje iba v extrémnych prípadoch s pravidelným monitorovaním funkcie pečene a krvného stavu počas obdobia nepresahujúceho 8 týždňov.

Medzi ďalšie lieky, ktoré sa často používajú na liečbu syndrómu Lennox Gastaut, sú lieky, ako sú nitrazepam a Vigabatrin.

Kortikosteroidy s pomalým poklesom dávkovania môžu pomôcť pacientovi v počiatočnom štádiu syndrómu, počas epileptického stavu a počas období exacerbácie patológie. Okrem toho sú predpísané amatantadín, imipramín, tryptofán alebo flumazenil.

Lieky na Lennox Gastautov syndróm

	Dávkovanie a podávanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Clobazam	Vezmite 20-30 mg denne v dvoch rozdelených dávkach alebo raz za noc. Dĺžka liečby je jeden mesiac.	Únava, triaška v prstoch, ospalosť, nevoľnosť, poruchy príjmu potravy.	Dlhšie užívanie lieku sa musí dohodnúť s lekárom.
Rufinamid	Užívajte dvakrát denne s jedlom, počnúc dennou dávkou 200 mg s možným zvýšením na 1000 mg denne.	Bolesť v hlave, závraty, ospalosť, vracanie.	Zrušenie lieku sa uskutočňuje postupne s poklesom dávkovania o 25% každé dva dni.
Konvuleks	Liečivo sa podáva intravenózne v priemernej dennej dávke 20 až 30 mg na kg telesnej hmotnosti.	Porušenie funkcie pečene, bolesť hlavy, ataxia, tinitus, zažívacie poruchy.	Počas liečby je potrebné sledovať koagulačnú schopnosť pacienta.
Lamotrigín	Tablety sa užívajú s vodou, nie je rozdrvené v množstve 25 mg denne. Postupne sa dávka môže zvýšiť na 50 mg denne.	Kožné vyrážky, bolesť kĺbov a svalov, nevoľnosť, hnačka, poškodenie funkcie pečene.	Liek sa nepoužíva na liečbu detí do 3 rokov.
Topiramát	Vezmite si pilulku v celku, 25-50 mg denne (v 2 rozdelených dávkach). Je možná ďalšia individuálna korekcia dávkovania v jednom alebo inom smere.	Anémia, zmeny chuti do jedla, depresia, ospalosť, poruchy reči, poruchy pamäti, triaška.	Zrušenie lieku sa uskutočňuje postupne, aby nedošlo k obnoveniu záchvatov.

Použitie imunoglobulínov v syndróme Lennox Gasto

Za posledné desaťročie začala klinická medicína aktívne používať veľké intravenózne dávky imunoglobulínu. Takéto prípravky sú prezentované ako nafukovací vírus inaktivovaný štandardný polyvalentný ľudský imunoglobulín. Základom lieku je IgG imunoglobulín, ako aj malé percento IgM a IgA.

Spočiatku bol imunoglobulín zavedený do použitia na odstránenie porušenia prirodzenej imunity pri všetkých možných podmienkach primárnej alebo sekundárnej imunodeficiencie.

Prípravky imunoglobulínov sa pripravujú na základe darcovskej plazmy. Mechanizmus ich konania ešte nie je úplne objasnený: odborníci naznačujú, že na organizmus má zložitý účinok.

Niektoré terapeutické schémy, ktoré sa riadia liečením Lennox Gastautovho syndrómu, neexistujú. Najbežnejšie používané dávky sú od 400 do 2000 mg na kg telesnej hmotnosti na jeden cyklus, s jednorazovou dávkou 100 až 1000 mg na kg pre 1-5 injekcií. Frekvencia podania injekcie môže byť odlišná.

Vitamíny

Vitamíny sú mimoriadne potrebné pre normálny priebeh životne dôležitých procesov v tele pacienta s Lennox Gastautovým syndrómom. Príjem vitamínových prípravkov by sa však mal kontrolovať, inak by sa mohol zhoršiť stav pacienta.

• Úzkostná porucha vitamínu B ₆ môže spôsobiť záchvaty u detí.
• Dlhodobé užívanie antikonvulzív môže znížiť hladiny niektorých vitamínov v tele: tokoferol, vitamín D, kyselinu askorbovú, vitamín B ₁₂, B ₆, B ₂, kyseliny listovej, β-karotén.
• Nedostatok vyššie uvedených vitamínov v tele pacienta s Lennox Gasto syndrómom môže viesť k vzniku rôznych kognitívnych porúch.

Vitamíny na liečbu syndrómu by sa mali podávať len pod dohľadom lekára, pretože nevyvážený alebo chaotický príjem určitých vitamínových prípravkov môže ovplyvniť účinnosť iných liekov. Navyše napríklad dlhotrvajúci alebo neprimeraný príjem kyseliny listovej môže viesť k novým konvulzívnym záchvatom.

Fyzioterapeutická liečba

Fyzioterapeutická liečba syndrómom Lennox Gastaut sa používa s veľkou starostlivosťou. Nie všetky procedúry sa pacientom zobrazujú. Veľmi často aj po jednom alebo dvoch zasadnutiach dochádza k exacerbácii pacientov.

Najvernejšie lekári sa odvolávajú na tieto fyzioterapeutické metódy:

• induktotermická (niekedy - v komplexe s galvanickými kúpeľmi);
• hydroterapia (masážna sprcha, liečebné kúpele);
• UHF;
• terapeutické bahno;
• solljuks;
• metóda hyperbarickej oxygenácie;
• elektroforéza s jódom a novokaínom, chlorid vápenatý, lidáza atď.

Pri správne zvolenom fyzioterapeutickom ošetrení sa frekvencia útokov znižuje, sú menej výrazné. Tento účinok môže trvať až šesť mesiacov.

Vykonávanie akupunktúry a masáže s Lennox Gastautovým syndrómom sa neodporúča.

Alternatívna liečba

Kedy by mal Lennox Gastautovým syndrómom dodržiavať špeciálnu diétu, eliminuje ostré, slané, nakladané potraviny, rovnako ako káva, čokoláda, kakao, nealkoholické nápoje a alkohol. Je žiaduce znížiť množstvo tekutiny, najmä v noci.

Aby sa zabránilo novým záchvatom, je užitočné konzumovať biele cibuľu alebo piť cibuľovú šťavu. Mechanizmus účinku cibuľovej šťavy je neznámy, ale pozorujeme, že oslabuje a znižuje frekvenciu útokov.

Vedci dokázali, že denná pravidelná konzumácia omega-3 mastných kyselín, dokonca aj v malých množstvách, môže znížiť počet záchvatov syndrómu Lennox Gastaut. Preto sa odporúča piť 1 polievkovú lyžičku každé ráno. L. ľanový olej alebo rybí olej. Okrem toho je možné pripraviť morské ryby mastných druhov (môže to byť sardinka, makrela, tuniak), alebo si môžu užívať špeciálne doplnky stravy.

Ľudia úspešne aplikujú Maryin root - pomáha nielen so syndrómom Lennox Gasto, ale aj s neurasténiou, paralýzou, epilepsiou. Alkoholová tinktúra plátkov rastliny sa pripravuje z výpočtu 3 polievkových lyžičiek. L. Suroviny pre 500 ml vodky trvá 1 mesiac. Tinktura trvá 1 lyžičku. Až trikrát denne.

[21], [22],

Bylinné ošetrenie

• Užitočné pre Lennox Gasto syndróm piť infúziu postupnosti. Aby ste to urobili, vezmite 1 polievkovú lyžičku. L. Suché suroviny a nalejte 250 ml vriacej vody. Tento nápoj by mal byť opitý denne, ráno a večer, polovica pohára.
• Pri predĺžených a častých záchvatoch pomáhajú infúzie na báze semien kmínu. Je potrebné naliať jednu šálku vriacej vody 1 lyžičku. Kmín, trvá 8 hodín v termosky. Infúzia nápoja by mala byť trikrát denne, 1 polievková lyžica. Lyžice.
• Trikrát denne musíte pred jedlom pripraviť tinktúru pivonky (môžete kúpiť v lekárni) v množstve 40 kvapiek na 100 ml vody. Pivoňka môže byť nahradená rovnako účinnou matkou.
• Je vhodné vziať do vnútra tinktúra imela - 1 polievková lyžica. L. Trikrát denne, pred jedlom. Ak chcete pripraviť tinktúru, musíte nalievať 100 g surovej 500 ml vodky, nechajte v tmavom šatníku 3 týždne. Potom filter a použitie lieku.

Homeopatie

Homeopatické lieky môžu byť použité ako na prevenciu útokov, tak na odstránenie už existujúceho útoku. Je dôležité vybrať správny liek na základe príznakov.

• Belladonna sa používa na náhle konvulzie, ktoré sprevádzajú horúčka, červená tvár, ktorá sa trasú do tela a končatín.
• Hamomilla je predpísaná na kŕče, podráždenosť, nočné kŕče, rozhnevané záchvaty.
• Kuprum metallukum sa používa na odstránenie záchvatov, ktoré sa vyskytujú na pozadí dyspnoe alebo krčka.

Ak dôjde k záchvatu, pacientovi sa naliehavo podá jedna dávka 12C alebo 30C. Ak sa toto množstvo ukázalo ako účinné, postup je pozastavený. Ak záchvaty pretrvávajú alebo sa opakujú, dávka sa ponúka každých štvrťhodinu, kým sa u pacienta neuvoľní stav.

Vývoj vedľajších účinkov je prakticky eliminovaný, a to aj pri použití zvýšenej dávky liekov.

Spomedzi komplexných homeopatických liekov špecialisti uprednostňujú tieto prostriedky:

• Cerebrum compositum je injekčný roztok určený na intramuskulárne alebo subkutánne podanie. Zvyčajná liečba trvá až mesiac a pol. Liečivo sa podáva 2,2 ml 1-3 krát týždenne.
• Vertigoheel je injekčný roztok, ktorý sa používa intramuskulárne na 1,1 ml 1-3 krát týždenne počas 2 až 4 týždňov.

Operatívna liečba

Špecialisti kladú veľké nádeje na stimuláciu vagového nervu - tento spôsob liečby Lennox Gasto syndrómu si stále vyžaduje ďalší vývoj. Predpokladalo sa, že stimulácia a operácia kalozotómie má približne rovnaký účinok. Nedávna štúdia však ukázala, že implantácia stimulantu nemusí byť účinná u všetkých pacientov so syndrómom Lennox Gasto: kallosotómia sa ukázala ako účinnejšia.

Callosotómia je operatívna intervencia, ktorá spočíva v rozpoznávaní corpus callosum - základnej štruktúry, ktorá spája obe hemisféry mozgu. Táto operácia úplne neodstráni chorobu, ale zabraňuje rýchlemu šíreniu konvulzívnej aktivity z jednej hemisféry do druhej, čo umožňuje pacientovi zabrániť pádu počas útoku.

Operácia callosotómie nie je bez vedľajších účinkov. Preto u pacientov, ktorí podstúpili takúto operáciu, môže dôjsť k porušeniu mentálnych schopností, čo je vyjadrené v ťažkostiach s vysvetlením alebo nemožnosťou určiť časti tela. Dôvodom je rozbité spojenie medzi hemisférami.

A iný typ operácie - ohnisková kortikálna resekcia - sa používa pomerne zriedka len v prípadoch, keď je v mozgu diagnostikovaná samostatná neoplazma vo forme nádoru alebo vaskulárneho zhluku.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia syndrómu Lennax Gastaut, pretože skutočné príčiny ochorenia ešte neboli objasnené. Navyše mnohé pravdepodobné faktory, ktoré môžu slúžiť ako spúšť v rozvoji patológie, sú nepredvídateľné - medzi nimi aj poranenie pitia, zápalové procesy v mozgu.

Pacientom, ktorí sú náchylní na časté útoky, sa odporúča dodržiavať stravu s mliečnými výrobkami, vytvoriť racionálny spôsob práce a odpočinku, vykonávať pravidelné odmerané cvičenia. Je veľmi dôležité, aby ste neprechádzali o negatívnych emóciách, nemuseli preháňať a neprehrievať, nezabudnite na existenciu cigariet a liehovín, nepijte kávu a silný čaj.

Pokiaľ je to možné, je žiaduce navštevovať prírodu častejšie, odpočinok - to zníži frekvenciu záchvatov a zlepší kvalitu života pacienta.

[23]

Predpoveď

Prognóza sa považuje za nepriaznivú, Lennox Gastautov syndróm sa však nemení na epilepsiu. Symptóm úľava a ochrana duševných schopností je pozorovaný iba v určitom počte pacientov - zároveň tonizujúce kŕče naďalej obťažovať, ale v menšej miere.

Najnepriaznivejší priebeh syndrómu u pacientov so zhoršenou funkciou mozgu s včasným nástupom ochorenia s častými záchvatmi s opakovaným epileptickým stavom.

Lennox Gasto syndróm v súčasnosti nie je úplne vyliečený.

[24]