Cavernóm mozgu

Abnormálne masy mozgových ciev patria do cerebrovaskulárnych chorôb a jednou z nich je mozgový kavernom.

Existuje niekoľko alternatívnych názvov pre tento kavernný zhluk abnormálnych krvných ciev, čo je kavernom (z latinskej jaskyne - jaskyne, dutina): kavernózne angioma (t. [1]

Epidemiológia

Predpokladá sa, že 0,4-0,8% populácie má mozgový kavernom a táto patológia predstavuje 8-15% všetkých vaskulárnych malformácií mozgu a miechy. Symptomatické malformácie predstavujú najmenej 40-45% prípadov, sú diagnostikované vo veku 40-60 rokov, ale v 25% prípadov sa u dieťaťa alebo adolescenta deteguje kavernom. [2]

Takmer polovica kavernóznych malformácií sa náhodou deteguje: počas skenovania mozgu pri návšteve lekára s neurologickými sťažnosťami. [3]

Príčiny Kavernómy mozgu

Aké sú príčiny tohto typu mozgovej vaskulárnej formácie? Jeho etiológia je spojená s vnútromaternicovým narušením tvorby endotelu výstelku vnútorného povrchu krvných ciev, ktoré je spôsobené špecifickými mutáciami alebo deléciami určitých génov.

Takzvané familiárne formy kavertómu predstavujú 30-50% všetkých prípadov a pridružené gény, ktoré kódujú proteíny, ktoré interagujú na endotelovom bunkovom spojení, zahŕňajú: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Napríklad mutácie v géne CCM3, ktoré môžu byť zdedené autozomálnym dominantným vzorom, sa považujú za vopred určené pri tvorbe kavernómov v mozgu a mieche, ktoré sa prejavujú v detstve viacerými mozgovými krvácaniami.

Viaceré kaverómy sa vyskytujú v 15 až 20% prípadov, diagnostikovaných ako viacnásobná kavernomatóza - s nástupom symptómov v skoršom veku so zvýšeným rizikom krvácania.

Cavernómy sa však môžu tiež vyvinúť sporadicky (de novo vzhľad) - bez jasne definovaných príčin. V niektorých prípadoch sú spojené s ionizujúcim žiarením, napríklad v detskej ožarovaní mozgu. [4]

Špecialisti tiež berú do úvahy skutočnosť, že vo významnej časti pacientov sa objaví výskyt mozgového kavertómu v prítomnosti takej vrodenej malformácie ako žilová vývojová anomália (DVA) - venózna angiómka z mozgu, pretože všetky sporadické kaviarne sa tvoria blízko abnormálnej ceny. [5]

Veľkosť mozgového jaskyňa sa môže líšiť od niekoľkých milimetrov po niekoľko centimetrov. Najčastejšie je lokalizovaný v supratentoriálnej oblasti (v mozgu), sa nachádza v bielej hmote alebo susediacej s mozgovou kortexom a v 20% prípadov sa anomálie nachádza v infratentoriálnej oblasti - v mozgu a zóne zadnej kraliálnej fosy. Rovnaká vaskulárna malformácia sa môže tvoriť v mieche - kveróne miechy.

Pozri tiež - cavernoun angioma

Patogenézy

Vedci naďalej objasňujú patogenézu - molekulárne mechanizmy mozgových vaskulárnych malformácií.

Aj keď sa cavernom môže zväčšiť, nejde o rakovinový nádor, ale benígny vaskulárny hmotnosť-typu venóznej malformácie bez hyperplázie endoteliocytov (endotelové bunky).

Histologicky sú kavrómy s okrúhlymi/oválnymi kapsulami pozostávajúcimi z nepravidelne dilatovaných tenkostenných kapilárnych ciev s dutinami lemovanými endotelom (bez vlákien v medzibunkovej matrici).

V týchto nádorových hmoňach, ktoré vyzerajú ako malá malina alebo moruša, nedochádza k mozgovému tkanivu ani intenzívnym prietokom krvi. V susednom mozgovom parenchýle sa však môže pozorovať trombóza, depozícia hemosiderínu, rozpadový produkt hemoglobínu v krvi a nahradenie nervových buniek gliálnymi bunkami (reaktívna glióza).

Zvažujú sa rôzne teórie patogenézy mozgovej kavernóznej malformácie - berúc do úvahy zvláštnosti štruktúry a funkcie mozgových kapilárov v krvnej bariére; s možnou stenózou bazálnych a zberných žíl v dôsledku vývojovej venóznej anomálie (DVA); zvýšený tlak v mozgovom kapilárnom lôžku; Mikrobleding do okolitých tkanív; a proliferácia endoteliocytov a fibroblastov pochádzajúcich z zárodočného mezenchýmu. [6]

Príznaky Kavernómy mozgu

Spravidla v malých kaverónoch príznaky chýbajú po dlhú dobu alebo počas celého života, ale keď sa veľkosť malformácie zvyšuje, povaha symptomatológie a jej intenzita závisí od lokalizácie vaskulárnej tvorby. Patria sem bolesti hlavy, závraty, slabosť končatín, problémy s rovnováhou, zmyslové poruchy (parestézie) atď.

Odborníci spájajú čiastočné záchvaty a epileptické záchvaty s mikrobleedingom v kaverómoch na povrchu hemisfér alebo lalokov mozgu. A iba jaskyne mozgového kmeňa a miechy nespôsobujú takéto záchvaty. Ale medzi príznakmi kavernóznej malformácie mozgového kmeňa sa zaznamenávajú: ataxia (zhoršená koordinácia pohybov), zhoršená svalová tonus, jednostranná

Kavernom v medulle oblongata, najnižšej časti mozgového kmeňa, môže spôsobiť kŕče bránice, ktoré sa podobajú kontinuálnym škytaniam a v niektorých prípadoch dysfágia (problém s prehĺtaním).

Kaveróm pontínového mosta, ktorý je časťou mozgového kmeňa, môže do istej miery interferovať s prenosom nervových impulzov medzi mozgovou kôrom a mozočkom a narušiť fungovanie jadier niekoľkých kraniálnych nervov. Z tohto dôvodu môže klinický obraz takéhoto kavertómu zahŕňať: vestibulárne problémy a ťažkosti pri státí a pohyblivosti, rytme a proporcionalite pohybov a problémov so sluchom.

Široká škála symptómov má kavernom frontálneho laloku: od záchvaty, zhoršené dobrovoľné a účelné pohyby (s neschopnosťou ich koordinovať), problémy s rečou, písaním a abstraktným myslením na hlbšie kognitívne poruchy a vyslovujú inertiu, ako aj s katatonickou imobilitou.

Okrem záchvatov môže byť pravý čelný lalok sprevádzaný migrénovými bolesťami hlavy, pseudodepresívnym/pseudopsychopatickým syndrómom. V pravákovi môže ľavý čelný lalok kavertóm spôsobiť stav apatie, poruchy reči súvisiace s artikuláciou, poruchu pamäte a problémy s logickým myslením.

Kaveróm s pravým časovým lalokom sa môže prejaviť epileptickými záchvatmi, poruchami reči, stratou pamäti a halucináciami. Ak má pacient ľavostranný časový lalok, okrem epileptických záchvatov, má ťažkosti s rozpoznaním a identifikáciou zvukov.

Medzi príznakmi, ktoré sa môžu prejaviť parietálnym lalokom, sú senzorické poruchy horných končatín, astereognóza a znížená schopnosť orientovať sa v priestore; Apraxia (obtiažnosť pri vykonávaní účelných akcií) sa vyvíja; Pamäť a koncentrácia pozornosti sa znižuje.

Veľký mozgový kavernom má negatívny vplyv na mozgovú funkciu, prejavený ako vestibulo-ataktický syndróm a ovplyvňuje schopnosť vykonávať stereotypné a účelné pohyby. Okrem toho môže mozgová kavernózna malformácia tejto lokalizácie viesť k závratom alebo nevoľnosti, pinnitus alebo sluchovému poškodeniu.

V prípadoch, keď je kaveróm lokalizovaný v mieche, necitlivosť, slabosť, problémy s pohybom a citlivosť na končatách (necitlivosť alebo pálenie) sa môže vyvinúť ochrnutie a strata kontroly čreva a močového mechúra. [7]

Komplikácie a následky

Najzávažnejšou komplikáciou tejto mozgovej malformácie je intrakraniálne krvácanie kavertómu-do mozgových membrán alebo subarachnoidné krvácanie -s klinickým obrazom ako pri hemoragickej mozgovej príhode. Zvyčajne to vedie k zvýšeniu veľkosti kavertómu a zhoršeniu symptómov, ale existuje aj vysoké riziko úmrtia.

Medzi najbežnejšie následky časového laloku kavertómu mozgu patrí neuropsychiatrické poruchy, ako je epileptogénna encefalopatia a

Diagnostika Kavernómy mozgu

Nie je možné diagnostikovať mozgový kaveróm na základe príznakov pacienta. Zobrazovanie, t. J. Inštrumentálna diagnostika je potrebná: CT a ultrazvuková encefalografia, zobrazovanie magnetickej rezonancie s vysokým rozlíšením-MRI mozgu, angiografia mozgu a miechy.

Na stanovenie etiológie choroby sa môže vykonať genetické testovanie.

Odlišná diagnóza

Medzi diferenciálne diagnózy patrí: cerebrálna arteriálna aneuryzma a amyloidná angiopatia; cerebrálna vaskulitída; Glioma, meduloblastóm a ďalšie mozgové malignity; Primárne hemoragické nádory (ependymóm, glioblastóm) a hemoragické metastázy do mozgu; hippel-Lindau choroba.

Liečba Kavernómy mozgu

Malo by sa pochopiť, že liečba kavernómov liekmi je zameraná na zmiernenie existujúcich symptómov, pretože neexistujú žiadne farmakologické prostriedky na „resorpciu“ mozgovej vaskulárnej malformácie.

Preto sú predpísané rôzne lieky liečiť bolesti hlavy a antikonvulzívne - antiepileptické lieky -Pomôžte kontrolovať záchvatové útoky.

Nie všetci pacienti však majú epileptické záchvaty, ktoré sú liečiteľné - kvôli rezistencii na farmakologické lieky.

Väčšina kavernómov sa lieči konzervatívne pozorovaním stavu pacienta a monitorovaním klinických symptómov, pravidelne vizualizáciou vaskulárnej hmoty.

Chirurgická liečba sa vykonáva, ak sa záchvaty nemožno kontrolovať, došlo k krvácaniu z kavernu a existuje riziko recidívy. Mnoho neurochirurgov považuje za potrebné odstrániť de novo kavernom a rastúce malformácie.

V takýchto prípadoch je chirurgicky resekovaná. A keď lokalizácia hmoty sťažuje neurochirurgický zásah ťažkým alebo nebezpečným, používa sa stereotaktická rádiochirurgia, kde sa presne podávajú gama žiarenie - tzv. Gama nôž - nasmeruje priamo na kavróm. [8], [9]

Viac informácií v materiáli - angioma mozgu

Prevencia

V súčasnosti neexistujú žiadne opatrenia na zabránenie vývoja tohto cerebrovaskulárneho ochorenia.

Predpoveď

Prognóza týkajúca sa výsledku ochorenia závisí od veľkosti mozgovej malformácie, prítomnosti symptómov a komplikácií a rýchlosti a rozsahu jeho zväčšenia.

Je akceptovaný v armáde s kavernom mozgu alebo miechy? Ak sa zistí táto malformácia, potom aj v prípade neprítomnosti príznakov, priechod vojenskej služby v prítomnosti takejto patológie vyvoláva pochybnosti o lekárov.