Anomálie močovodov

Anomálie močovodov - relatívne bežné ochorenie močovej sústavy. Predstavujú 13,4% obličkových a vestibulárnych malformácií.

Klasifikácia anomálie močovodov je založená na takých znakoch, ako je ich počet, poloha, tvar a štruktúra. Klasifikácia, ktorá bola prijatá na 2. Celoslovenskom kongrese urológov v roku 1978, je všeobecne uznávaná:

• anomálie počtu obličiek (aplázia, zdvojnásobenie, trieštivosť atď.);
• abnormality pozície obličiek (retrokvalitný močovod, retroliálny ureter, ektopický uretrický otvor);
• anomálie tvaru obličiek (vývrtka, prstencový močovod);
• obličkovej štruktúra abnormality (renálna hypoplázia, neuromuskulárne dysplázia, vrátane achalázia, megaureter, hydroureteronephrosis, divertikul ventily ureteroceles).

[1], [2], [3]

Formuláre

[4], [5], [6], [7]

Anomálie v počte močovodov

Aplasia (agenéza) močovodu je mimoriadne zriedkavá anomália. Bilaterálna anomália je zvyčajne kombinovaná s bilaterálnou renálnou agenézou, menej často s bilaterálnou multicystickou obličkou, je nezlučiteľná so životom.

Duplikácia močovodu je najčastejšou vrodenou anomáliou močového traktu. V tomto prípade jeden močovod zoberie moč z hornej časti obličiek a druhá z dolnej časti obličiek. Je charakteristické, že horná polovica je menšia a pozostáva z priemeru iba dvoch alebo troch pohárov. Duplikácia močovodu môže byť úplná (duplex ureteru) alebo neúplná (ureterová fissus). Neúplné zdvojenie močovodu nastáva v prípade predčasného rozdelenia mezonefrózneho kanálika (pred fúziou s metanefrogénnym blastémom) na vetve. Toto rozdelenie sa môže začať v najvzdialenejších a najbližších častiach močovodu.

Tvorba úplného zdvojenia nastáva v dôsledku vytvorenia dvoch kanálov mesonephros na jednej strane, ponáhľa sa k metanefrogénnej blastema. Podľa zákona, Meyer-Weigert, močovod z hornej polovice bubliny prichádza do spodného a mediálne (ektopickú močovodu) vzhľadom k močovodu odvodnenie spodnú polovicu (ortotopické močovod). Keď sa zdvojnásobí, obe močovody zvyčajne prechádzajú do jednej fasciálnej lôžka. Podrobne je tento typ anomálie opísaný v časti o anomáliách počtu obličiek. Extrémne zriedkavé je trojnásobok močovodov.

[8], [9], [10]

Anomálie močovodu

Retractilový močovod je pomerne zriedkavá vývojová malformácia (0,21%), v ktorej sa pravý močovod (horná a čiastočne stredná tretina) pohybuje až do dolnej dutiny na úrovni L3-4. Retroiliac ureter je mimoriadne zriedkavá anomália, pri ktorej je močovod umiestnený za bežnou alebo vonkajšou iliacou žilou. Vylučovacia urografia sa zvyčajne zistí v tvare J ohyb obštrukcie horných močovodu v dôsledku pozadikavalnom segmente, a to len ukazuje, retrográdna ureterography tvaru S ohyb. Cavografia neposkytuje dodatočné informácie, CT a MR tiež pomáhajú pri odhaľovaní stupňujúceho sa konfliktu. V prípade potreby môže byť CT alternatívou retrográdnej ureterografie. Spirálny CT umožňuje vizualizáciu močovodu. Tieto anomálie sa prejavujú vývojom ureterohydronefrózy. Liečba je zameraná na obnovenie urodynamiky s vylúčením zakapakvalnoy alebo posadieleakalnogo oblasti močovodu. Vyrába sa pomocou otvorenej metódy a laparoskopicky.

Ektopia uretrálneho otvoru je anomália umiestnenia jedného alebo dvoch ureterálnych otvorov v močovom mechúre alebo extravesikálii.

ME Campbell (1970) ukázal, etopiyu ústi v 10 prípadoch pri otvorení 19,046 mŕtve, deti (0,053%). V 80% prípadov je ektopia spojená so zdvojnásobením močovodu. Klinický obraz závisí od miesta sútoku ektopického ústia a stavu VMP. Sútok močovodu ústi do močovej trubice, pošvy, maternice, pošvy sprevádzané nekontrolovaného úniku moču na pozadí uloženého močenie. Sútok močovodu do zvierača močového mechúra močovou trubicou vyššie, semenného vačku, semenovodu, hrubého čreva nie sú sprevádzané úniku moču a nemusí mať špecifické príznaky alebo bez sprievodu dlhých bežných zápalových ochorení vnútorných genitálií.

Vo väčšine prípadov je ektopia spojená s ureterohydronefrózou. Treba poznamenať, že ultrazvuk a vylučovací urografia môžu diagnostikovať iba ureterohydronefrózu. MSCT a MRI pomáhajú diagnostikovať aj s prudkým poklesom funkcie obličiek. Operatívna liečba. Ureterocystostómia s striktúrou terminálneho močovodu. Gemi- alebo nefrektómiu s terminálnymi zmenami v obličkách a VMP.

[11], [12]

Anomálie v štruktúre a tvare močovodov

Korupčný alebo prstencový ureter je mimoriadne zriedkavá anomália. ME Campbell ju našla len dvakrát pri otvorení 12 080 detí. To sa prejavuje špirálovitou rotáciou močovodu okolo obličiek viac ako jedno otočenie, rovnako ako hydronefróza. Je kombinovaný s striktúrnym LMS.

Hypoplázia močovodu sa zvyčajne kombinuje s hypopláziou príslušnej obličky alebo jej polovice, keď sa zdvojnásobí s multicystickou dyspláziou obličiek. Ureter je tenká tuba so zníženým priemerom. V niektorých oblastiach môže byť vymazaný.

Stenóza močovodu nie je zriedkavá. Najčastejšie sú stenózy lokalizované v tuberkulózno-ureterickej anastomóze, vesikoureterálnom segmente (PMS), menej často - na úrovni priesečníka s iliacami. Ani klinicky, ani histologicky nie je zvyčajne nemožné rozlišovať medzi vrodenými a získanými striktúrami. Liečba je rýchla, v prípade zachovania funkcie obličiek je zameraná na obnovenie urodynamiky. Pri výmene terminálu - nefrektómii.

Ventily močovodu sú duplikátom uroteliálnej membrány. Niekedy sa chlopňové záhyby skladajú zo všetkých vrstiev močovej steny, ktoré sú zvyčajne lokalizované v proximálnej, panvovej a kaulínskej oblasti močovodu. Anomálie sú pomerne zriedkavé, rovnako bežné u oboch pohlaví, ako aj vpravo a vľavo. To sa prejavuje porušením odtoku moču z obličiek s rozvojom ureterohydronefrózy. Liečba je zvyčajne rýchla.

Distinkúl močovodu je dutina, ktorá sa spája s lumenom močovodu a takmer vždy sa nachádza v dolnej tretine. Je zriedkavé. Môže mať viacero znakov. Stenu divertikulu iba vzdialene obsahuje rovnaký slon ako močovod. Diagnóza ureterálneho divertikulu je založená na údajoch vylučujúcich urogramov. Na ktorých sa v panvovom močovodu nachádza peloidný alebo sakulárny tieň.

Ureterocele - cystické zväčšenie intravesikálneho segmentu močovodu. Ide o defekt vo vývoji stien distálneho močovodu vo forme expanzie intravesikálnej oblasti, ktorá vystupuje v cyst močového mechúra a zabraňuje prechodu moču. Steny močovej trubice sú pokryté sliznicou močového mechúra a pozostávajú zo všetkých vrstiev močovej steny. Z vnútra je cystická forma obložená sliznicou močovodu.

Ureteroceles - časté malformácií (1,6% všetkých obličkových anomálií a VLP). Môže byť jednostranný alebo obojstranný. Veľmi často existuje ureterokelka jedného z dvojitých močovodov. Príčiny ureterokéla spočívajú v zaostalosti neuromuskulárneho systému distálneho močovodu v zúženej ústí. V detská urológia 80% všetkých ektopické ureterokéla, prax dospelých bežnejšie ortotopické ako ektopického ureterokéla stále porušuje odtok moču z obličiek, čo vedie k deštrukcii parenchýmu. Preto počet pacientov v detských urologických nemocniciach prevažuje.

Ortotopická ureterokála môže dlhší čas neporušovať urodynamiku, a preto nevyžaduje korekciu. Doterajšia diagnostika tejto chyby nie je ťažká. Najčastejšou ureteročkou je diagnostikovanie ultrazvuku, v prípade potreby vylučovaciu urografiu, retrográdnu cystografiu pre PMR, CT, MSCT, MRI a urografiu magnetickou rezonanciou. Ďalej sa vykonáva vylučujúca urografia s klesajúcou cystografiou. Na snímkach je výrazne zaoblená forma zvýraznenia kontrastu v močovom mechúre v mieste ureterálneho sútoku. Pri MSCT a MRI je tiež jasne definovaná zaoblená dutina. Prechádza do lumen močového mechúra.

Existujú dva hľadiská z hľadiska liečby ureterokély. Prvý - na vykonávanie otvorených operácií, druhý - na podporu endoskopickej disekcie. Plastická chirurgia môže byť nasledovná:

• jednostupňová ureterocystostómia s disekciou ureterokely dokonca s prakticky nefungujúcou obličkou alebo jej polovicou;
• pyelo- alebo uretero-ureterostómia so zachovanou funkciou obličiek s excíziou (disekciou) alebo bez ureterocele;
• Heminová nefrektómia s excíziou (disekciou) alebo bez ureterocele.

Táto taktika je zdieľaná väčšinou detských urológov. Hlavným argumentom v prospech "otvorených" operácií je vysoká pravdepodobnosť MTCT (30%), ku ktorej dochádza po endoskopickej disekcii ureterocele. Najmä na jeho mimomedicom mieste. Zástancovia endoskopickej disekcie, prvý navrhnutý I. Zielinski (1962), súhlasia s pravdepodobnosťou vzniku PMR. V prípade výskytu PMR ponúkajú rekonštrukčné chirurgické zákroky, ktorých potreba sa vyskytuje u tretiny pacientov. V tomto prípade endoskopická disekcia slúži ako prvá fáza liečby, ktorá umožňuje dosiahnuť určité zníženie dilatácie VMP. Uľahčenie následnej plastickej chirurgie. Absencia porúch urodynamiky a klinických prejavov obštrukcie u 52,38% pacientov umožňuje dynamické monitorovanie bez operatívnej korekcie.

Anomálie obličiek a horných močových ciest sú často predispozičným faktorom pre vývoj ureterogidro- a hydronefróza, nádor obličiek, kameňa ochorenie obličiek, akútna pyelonefritídy. Existujú však značné ťažkosti pri diagnostikovaní a liečbe takýchto pacientov, pretože niektoré zlozvyky môžu byť omylom za túto chorobu a naopak. To všetko môže viesť k diagnostickým a lekárskym chybám. Okrem toho väčšina anomálií ovplyvňuje taktiku liečby a sťažuje vykonanie chirurgických zákrokov.

V súčasnej dobe, vzhľadom k zavedeniu neinvazívnych a minimálne invazívnej metódy diagnostiky, endoskopia rôzne možnosti, umožnili nielen určiť na základe nepriamych dôkazov o podobe zveráku, ale podrobnú štúdiu o patologických procesoch vznikajú, ako aj posúdenie stavu susedných orgánov a ich vzťah k abnormálne vývoj obličiek a horných močových ciest. Je zrejmé, že myšlienka anomálie obličiek a horných močových ciest sú na novú fázu vývoja. Moderné terapeutické taktiky sa líšia od všeobecne akceptovaných 5-10 rokov. Vysoký výskyt anomálií obličiek a horných močových ciest a komplexnosti otvorených chirurgických dávok v ich pozadí vznikla potreba nových minimálne invazívnej terapie.

[13], [14],