Cylindroma kože: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Vankúšik (syn: Spieglerov nádor, turbanovaný nádor, syringóm pokožky hlavy, benígny bazálny bunkový epitelióm atď.). Až do súčasného vemena existuje nejasnosť o histogenéze nádoru.

Príčiny a patogenéza kožných valcov. Pôvod fľaše je nejasný. Považujú to za ekrrrinický nádor, ale niektorí veria, že sa vyvíja z apokrinných žliaz, rovnako ako štruktúry vlasov. Prítomnosť rodinných prípadov naznačuje autozomálny dominantný typ dedičnosti.

Symptómy kožných valcov. Nádor sa prejavuje v podobe niekoľkých solitérnych uzlov na hlave, krku, predovšetkým u žien 60-70 rokov. Približne 10% prípadov, ale tsilindroma dedičné autozomálne dominantné s penetrácia v rôznej miere. Jeden zo základných rysov tsilindromy je jej účasť ako jedna zo zložiek komplexného hamartomy kože, ktorá môže mať rôzne kombinácie typu tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenóm príušnej žľazy, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenómy z príušnej žľazy, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead u mužov rovnakej rodiny 3 generácie, dedičná multiple tsilindroma - typ giierlipidemiya II rodina tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klinicky je valec niekoľkonásobne zvlnená tvorba nádoru s hladkým povrchom, iným odtieňom ružovej a hustou elastickou konzistenciou. Niekedy nádor zaberá takmer celý povrch hlavy, pripomínajúci turban. Niekedy môže nádor obsahovať cystickú zložku, ktorá jej dodáva modrastý nádych.

Choroba je charakterizovaná pomalým vývojom osamelých nádorových ochorení, najmä u mladých žien, v niektorých prípadoch aj v detstve. Tvorba nádoru zaoblené, husté na dotyk, prudko zdvihol nad kožou, o rôzne veľkosti, dosiahnuť veľkosť veľkých gaštanov, paradajky. Spájajúc sa dohromady vytvárajú konglomeráty nádorov, ktoré v mnohých prípadoch pokrývajú celú pokožku hlavy (turbanovaný nádor). Koža nad nádorom je bez vlasov, má slabú alebo jasnú ružovú farbu. Veľké a staré prvky sú preniknuté telangiektázou. Nádory sú lokalizované hlavne na pokožke hlavy a tváre, menej často na iných miestach kože.

Histopatológie. V dermis sú zaznamenané viaceré papilómy a hniezda z buniek podobné bunkám bazálnej vrstvy obsahujúcich hyalín obklopenú hyalínovou membránou. V ostrovčekoch nádorových buniek sú 2 typy: v stredu jadra bunky sú svetlo sfarbené oválny tvar, ale obvod buniek usporiadaných do gyulisada, menšie, majú tmavé postriekané jadra.

Patológia. Nádor je lokalizovaný v dermis a subkutánne tukové tkanivo. Epidermia nad nádorom je zriedená, s vyhladzujúcimi výrastmi prerastania. Nádor sa skladá z častí o rôzne veľkosti, všeobecne guľového tvaru, obsahujúce dva typy buniek: bunky v centrálnej časti Hatha svoje kamene zlomené s veľkou a bohatou cytoplazme a na bunkovom obvode s malými jadrami a riedke cytoplazmy, niekedy tvorí štruktúru palisády. Rezy sú ohraničené hrubými eozinofilných gialinonodobnymn ložísk predstavujúcich látku multiplexové bazálnu membránu a prenášajúce podobnosť k rezu "vojne". Čiastočne akumulácie tejto látky sú viditeľné vo vnútri lalokov medzi nádorovými bunkami. Duktálny štruktúry v niektorých lalôčikov sú vôľa ohraničené prizmatické bunky s eozinofilné cytoplazmou a obsahujú luminální povrch pokožky. Príležitostne sa tubuly rozširujú a vytvárajú cystické štruktúry. Existujú ohniská keratinizácie a diferenciácie folikulov. Strom tumoru niekedy obsahuje významné množstvo mucínu, v ktorom je stanovená kyselina hyalurónová. Eozinofilné materiál, ktorá je umiestnená okolo a vnútri nádoru plátky, zahŕňa všetky komponenty bazálnej membrány - kolagén IV a typy V. Laminín, fibronektín, proteoglykány. Látka poskytuje pozitívnu odpoveď na PAS a je odolná voči diastáze. V štúdiách s bunkovou kultúrou bolo preukázané, že membránovo podobná látka je produkovaná nádorovými epiteliálnymi bunkami. Vzhľadom k výskytu rôznych morfologických štruktúr sú štyri typy tsilindromy: nediferencovaný, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny a zmieša sa.

Pri nediferencovanom type sú bunky nádoru malé s intenzívne farbiacimi jadrami usporiadanými vo forme buniek obklopených membránami podobnými hyalínom.

Hydratenomatózny typ sa vyznačuje prítomnosťou dutín v opísaných bunkách, ktoré pripomínajú štruktúru vylučovacích kanálov potných žliaz.

V type trichoepiteliomu sa okrem dutín a cýst určujú štruktúry, ktoré indikujú diferenciáciu v smere vlasových folikulov. Existujú ploché epiteliálne cysty, podobné tým s trichoepiteliómami. Diferenciálna diagnostika valcov nie je ťažká, je založená na detekcii hrubých eozinofilných membrán obklopujúcich ich laloky.

Immunomorfologicheskie štúdie ukazujú pomerne zmiešaný obraz, najmä expresiu a-antihemotripsina, lyzozým, globulín faktora 1 do materského mlieka, a-aktínu hladkého svalstva a cytokeratin 8 a 18, ktorá je interpretovaná ako prejav Gistogeneticheskaja apokrinné žľazy sekrečnú oddelenia. V rovnakej dobe, pozitívne expresie nervový rastový faktor, proteín S-100, CD44, CD34 považovaný za dôkaz o histogenetického oddelení ekkrinnyh sekrečných žliaz. Podobný obrázok sa Meubehm M., HP Ficher (1997), ktorý, okrem profilu cytokeratin (7, 8, 18), charakteristické sekrečných oddelenie, tiež identifikovaná cytokeratin 14, charakteristický pre duktálny diferenciácie.

Histogenézy. V histologickej klasifikácii WHO je valec umiestnený ako v časti benígnych nádorov ekrrínov, tak aj v apokrinných nádoroch. Elektrónová mikroskopia odhaľuje dva typy buniek: nediferencované bazálne bunky s malými tmavými jadrami a bunky s veľkými ľahkými jadrami. Väčšina buniek vyzerá nezrelé. Sekrečnú bunky obsahujú granuly podobné tým, ktoré v bunkách ekkrinnyh žľazy, ale spojenie s bunkami tsilindromy vlasových folikulov označuje apokrinné diferenciáciu tsilindromy. Z týchto pozícií je možné opäť potvrdiť platnosť záverov A.K. Apatenko (1973), ktorý s tým, že prítomnosť symptómov tsilindrome ekkrinnoy, apokrinné a piloidnoy diferenciáciu, považoval za histogenetického heterogénne zdroj nádoru, ktoré sú rôzne kombinácie prvkov a epidermis embryonálnych primordia pilosebatseynogo a apokrinné komplexu.

Diferenciálna diagnostika. Choroba sa musí diferencovať s bazalómom, dermatofibrosarkómom, lipomatózou.

Liečba kožných valcov. Veľké nádory sú chirurgicky odstránené, niekedy pomocou plastu, kryokonstrikcie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]