Syndróm Cherdz-Strauss

Zápalový granulomatózna angiitída - Churgov-Straussovej syndróm odkazuje na skupinu systémové vaskulitídy s vaskulárnej lézie malého kalibru (kapiláry, žiliek, tepienok), spojené s detekciou anti-neutrofilov cytoplazmatických autoprotilátok (ANCA). U detí je táto forma systémovej vaskulitídy zriedkavá.

Etiológia a patogenéza . Chorému predchádza infekčné ochorenie spôsobené vírusmi a baktériami, pozoruje sa tendencia k alergickým reakciám, vývoj ochorenia sa pozoroval po špecifickej imunizácii.

Predpokladá sa genetická predispozícia k nedostatku inhibítora trypsínu, čo má za následok zvýšenú tvorbu ANCA so špecificitou pre proteinázu-3.

Histológie. Typickými sú malé nekrotické granulómy a nekrotická vaskulitída malých tepien a žíl. Granulómy sú umiestnené extravaskulárne blízko arteriolov a venulov a pozostávajú z centrálneho eozinofilného jadra a radiálne obklopujúcich makrofágov a obrovských buniek. Z zápalových buniek prevažujú eozinofily, menej neutrofilov a počet lymfocytov je zanedbateľný.

Príznaky. V typických prípadoch je choroba začína s alergickou nádchou následným pridaním zápal prínosových dutín a nosnej sliznice polypous porastov - to je prvý stupeň Churgovho-Straussovej syndrómu. Môže trvať pomerne dlhé obdobie s následným pridaním bronchiálnej astmy. Druhá fáza - periférnej krvi eozinofília a migrácia tkaniva: prechodné pľúcnych infiltrátov, pneumónie alebo chronická eozinofilná gastroenteritída eozinofilnyi s periodickým zhoršenia už niekoľko rokov. Tretia fáza je charakterizovaná častými relapsami a ťažkých útoky bronchiálna astma, systémové vaskulitídy vzhľadových vlastností. S príchodom systémovej vaskulitídy existuje horúčka, silná intoxikácia, strata hmotnosti. Pľúcne infiltráty lokalizované v niekoľkých segmentov, rýchlo sa navrátiť do vymenovania glukokortikosteroidov, ktorá má diagnostickú hodnotu. Podľa počítačovej tomografie sú parenchymálne infiltráty umiestnené hlavne na okraji a sú podobné ako "matné sklo". Pri výpočtovej tomografii s vysokým rozlíšením sú cievy zväčšené s špicatými špičkami.

Laboratórna diagnostika. Ťažká eozinofília krvi (až do 30-50% a viac). Počet eozinofilov presahuje 1,5 - 10 ⁹ / l. Pri určovaní kortikosteroidov rýchlo klesá obsah krvných eozinofilov. Výrazne zvýšil celkový IgE v krvi. Veľkou diagnostickou hodnotou je zvýšené množstvo v krvi ANCA. Výrazne zvýšená hodnota ESR.

Diagnostické kritériá Americkej akadémie reumatológie (1990):

1. Astma.
2. Eosinofília viac ako 10%.
3. Mono- alebo polyneuropatia.
4. Lietajúci pľúcny infiltrát.
5. Sinusitы.
6. Eozinofília extravaskulárneho tkaniva.

Ak sú 4 znaky z 6, citlivosť je 85%, špecificita je 97%. Pre diagnostiku je dôležitá aj osobitná závažnosť bronchiálnej astmy s častými exacerbáciami a nestabilným priebehom.

Liečbu. Systémové glukokortikosteroidy - prednizolón 1 mg / kg / deň s poklesom za mesiac od začiatku liečby. Priebeh glukokortikosteroidov - 9-12 mesiacov. Pri pretrvávajúcej klinickej remisii a pozitívnej dynamike laboratórnych indikátorov - alternatívnej schéme glukokortikosteroidov. V závažných prípadoch viscerálny glukokortikoidov kombinácii s cyklofosfamidom v množstve 2 mg / kg / deň po dobu jedného roka pri úprave dávkovania v závislosti na výkone bielych krviniek.

Prognóza. Spravidla sa nezúčastňujú na procese obličiek. V prípadoch účasti na procese poškodenia obličiek a srdca je prognóza nepriaznivá. Zranenia CNS a gastrointestinálneho traktu sú tiež prognostické.