Idiopatická progresívna atrofia kože

Kožné atrofia progresívne idiopatickej (synonymá: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya peak) - choroba, ktorá je chronické, pomaly progresívna atrofia kože difundovať prevažne extensor povrchy končatín, pri vývoji neskorej fáze boreliózu.

[1], [2], [3]

Príčiny idiopatická progresívna kožná atrofia

Mnohí dermatológovia naznačujú infekčnú teóriu kožnej atrofie idiopatickej progresie. Účinnosť penicilínu, vývoj ochorenia po uštipnutí kliešťa, pozitívne očkovanie patologického materiálu od zdravých pacientov potvrdzujú infekčnú povahu dermatózy. V

Sprievodnými činidlami sú spirochety rodu Vorelia. Detekcia protilátok u pacientov s akrodermatitídou (hlavne IgG, menej často IgM) k pôvodcovi chronického migračného erytému slúžila ako základ pre záver o spoločnom stave týchto ochorení. Je však možné, že tieto dve ochorenia sú spôsobené rôznymi, ale súvisiacimi spirochetmi. Heterogenita kmeňov je uvedená v publikácii Wilske et al. (1985). Atrofický proces môže začať niekoľko rokov po klepnutí kliešťa, patogén pretrváva v pokožke av štádiu atrofických zmien. 

[4], [5]

Rizikové faktory

Triggerovými faktormi môžu byť hypotermia, trauma, endokrinné a mikrocirkulačné poruchy.

[6], [7], [8]

Patogenézy

Histologicky sa v prvom kroku a stenčenie epidermis ukázalo edém, vazodilatáciu, perivaskulárnej infiltráciu lymfocytov a gistotsitov, plazmatických buniek v hornej dermis - striplike niekedy oddelená od oblasti epidermis neporušený spojivového tkaniva. Vo fáze atrofia pozorovalo stenčenie vrstiev kože, atrofia vlasových folikulov, mazových žliaz, alebo ich absencia, zničenia alebo zmiznutia elastických a kolagénových vlákien.

Patomorfologii

V počiatočnej fáze procesu je označená zápalovú reakciu, vyjadrený v vzhľade striplike infiltráciu v blízkosti pokožky, oddelených od druhej úzky pás nemodifikovaného kolagénu, a v hlbších častiach dermis perivaskulárnej infiltráty sú vytvorené sa skladá z lymfocytov a histiocyty. Potom tam atrofické zmeny vedú k atrofii epidermis a vyhladenie jeho epidermálna výrastky, stenčenie dermis, s opuchom nabraný kolagénových vlákien, znížiť ich počet a ohniskovou, prevažne perivaskulárnej zápalové infiltráty. V budúcnosti, ostrý stenčovanie dermis, ktorá trvá len 1/2 alebo 1/3 normálnej hrúbke pokožky, zaplietol do tukového tkaniva. Vlasové folikuly sú ostré atrofické alebo chýbajúce, potné žľazy v atrofickom procese sa podieľajú oveľa neskôr. Plavidlá spravidla. Rozšírená, najmä v hlbších častiach dermis, ich steny boli zosilnené v povrchových častiach dermis dramaticky znížil počet plavidiel, existujú náznaky vyhladenie. Atrofia je tiež vystavená podkožnej vrstve tuku.

V ohniskách zhutnenia sú kolagénové vlákna zahustené, homogenizované, ako pri skleroderme a vo fibróznych uzlinách sú hyalínované.

Diferencujte túto chorobu od raného štádia atrofických kožných pásov (Striae distensae). Na druhej strane sa pozorovali charakteristické zmeny v elastických vláknach: ich zmiznutie a slabé zafarbenie podľa Weygertovej metódy. Histologické zmeny v ohniskách fibrózneho zhrubnutia dermis sa ťažko odlíšia od sklerodermie.

[9], [10], [11]

Príznaky idiopatická progresívna kožná atrofia

Klinicky sa rozlišuje medzi počiatočným (zápalovým) a neskorým (atrofickým a sklerotickým) štádiom. Včasné klinické prejavy - opuch, mierny modro-červený erytém, malá kožná infiltrácia. Môže existovať strihové usporiadanie erytému na koži končatín. Postupne, v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, zápalový proces ustúpi a nastáva fáza atrofických zmien. Koža sa stáva tenšia, stáva sa suchá, pokrčená, stráca pružnosť a vyzerá ako pokrčený papierový papier (Symptóm Pospelova). Prostredníctvom tenkých kožných rôntgenových ciev, s výraznými atrofickými zmenami viditeľné šľachy. Existuje mierna olupovanie, bodkovaná alebo difúzna hyperpigmentácia, ktorá sa strieda s oblasťami depigmentácie. Salo a potenie sa znižujú, vypadávajú vlasy. Na okraji ohniská môžu byť pozorované atrofické zmeny, podobné v klinickom zobrazení s antedodermom. Počas tohto obdobia sa môžu vyvinúť špicaté alebo ohniskové sklerodermiformné tesnenia. Lineárne tesnenia sa zvyčajne nachádzajú pozdĺž ulnárnych a tibiálnych kostí, ktoré sú ohniskové - v blízkosti kĺbov, v zadnej časti chodidiel. Ako komplikácie sa môže vyvinúť kalcifikácii, amyloidózy, limfoplazii kože, vredy, karcinóm skvamóznych buniek, kontraktúry kvôli fibrotické o vaskulárne a tesnenia v tvare pásikov, zmeny kostí.

Rozlišujte nasledujúce štádiá ochorenia: počiatočné, zápalové, atrofické a sklerotické. U mnohých pacientov sa choroba vyvíja bez povšimnutia, pretože nie sú pozorované predsudské subjektívne pocity. V prvej fáze sa na povrchoch extentorov, najmä na trupu a zriedkavo na tvári, objavuje opuchy a sčervenanie kože s neostrými hranicami. Stopky červenej farby s ružovým alebo cyanotickým odtieňom môžu mať difúzny alebo ohniskový charakter. Postupom času sa vyvíja skúška infiltrácie. Niekedy nie je skúmaná. Fízy lézie rastú pozdĺž obvodu, vytvárajú pásy, na ich povrchu je zanedbateľný peeling.

V priebehu času (v liečbe niekoľko týždňov alebo mesiacov) prichádza druhá fáza - atrofické zmeny. V miestach infiltrácie sa pokožka stáva mokrým, zriedenou, bez elasticity, suchá. Keď choroba prechádza pozdĺž okraja zamerania, objaví sa korólia hyperemie a môže sa zaznamenať atrofia svalov a šliach. Kvôli porušeniu trofického potenia kože je znížená, vlasy vypadnú.

U 50% pacientov je tretí - sklerotický štádiu ochorenia. Zároveň sa v mieste atrofických zmien vyvinú pruhové alebo fokálne tkanivá podobné sklerodermii (pseudoscleroderma foci). Na rozdiel od sklerodermie, ohniská majú zápalovú farbu so žltkastým nádychom a na svojom povrchu sú viditeľné žiariace cievy.

Niektorí pacienti môžu mať periférnu neuritídu, svalovú slabosť, zmeny v kĺboch, srdce, lymfadenopatiu, zvýšenú ESR, hyperglobulinémiu, niekedy kryoglobulinémiu.

[12], [13]

Odlišná diagnóza

Choroba v ranom štádiu odlíšiť od eryzipelu, rodonalgia, akrocyanóza, druhý a tretí stupeň - od sklerodermia, lichen sclerosus et atrophicus, idiopatická atrofia Pasini-Pierini.

Liečba idiopatická progresívna kožná atrofia

Predpísať penicilín 1000000-4000000 jednotiek za deň, posilňujúce lieky. Vonkajšie sa na miestach atrofie pridávajú finančné prostriedky, ktoré zlepšujú trofické tkanivá, zmäkčujúce a vitamínové krémy.