Multiformný exsudatívny erytém: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Multiformný erytém exsudatívna - akútne, často recidivujúce ochorenie kože a sliznice infekčné-alergické genéza, polietiologic ochorení, predovšetkým toxický-alergické genéza, najčastejšie rastúcich efektom poľa infekcie, najmä vírusové a účinky liekov. Toto ochorenie prvýkrát opísal Hebra v roku 1880.

Príčiny a patogenéza multiformného exsudátu erytému zostávajú nejasné. Ale názory mnohých vedcov, choroba má toxický-alergický pôvod. Toto ochorenie sa považuje za hyperaktívnu reakciu zameranú na keratinocyty. V krvnom sére pacientov sa zisťujú cirkulujúce imunitné komplexy a zaznamená sa depozícia zložiek IgM a S3 komplementu v krvných cievach dermis. Triggerovými faktormi môžu byť vírusové a bakteriálne infekcie, lieky. Existuje spojenie s rickettsiózou. Existujú dve formy ochorenia: idiopatické s neznámou etiológiou a sekundárne s identifikovaným etiologickým faktorom.

Symptómy multiformného vylučovania erytému. Klinicky sa prejavujú malé erytematózne škvrny edematózne, makulopapulárna vyrážka s excentrickým rastu pre vytvorenie dvojité obvodové prvky kvôli jasnejšiemu a cyanotická periférne centrálnej časti. Môžu sa vyskytovať kruhové tvary, kokadové tvary, bubliny a v niektorých prípadoch aj bubliny s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, vegetácia. Uprednostňované miesto - extenzívne plochy, najmä horné končatiny. Často sa vyskytujú vyrážky na slizniciach, čo je typickejšie pre bulóznu formu exudatívneho multiformného erytému. Najsilnejším klinickým variantom bulóznej formy ochorenia je Stevensov-Johnsonov syndróm, ku ktorému dochádza s vysokou horúčkou, bolesťou kĺbov. Môžu sa vyskytnúť príznaky myokardiálnej dystrofie a poškodenia iných vnútorných orgánov (hepatitída, bronchitída atď.). Vyjadril náchylnosť multiformného exsudatívneho erytému k relapsu, najmä v jarnom a jesennom období.

V klinickej praxi sa rozlišujú dve formy multiformového exudatívneho erytému - idiopatické (klasické) a symptomatické. Pri idiopatickej forme nie je zvyčajne možné stanoviť etiologický faktor. So symptomatickou formou je známy určitý precipitačný faktor.

Idiopatická (klasická) forma zvyčajne začína s prodromálnymi javmi (nevoľnosť, bolesti hlavy, horúčka). Po 2-3 dňoch sa na periférii objavujú symetricky umiestnené obmedzené škvrny alebo sploštené edematózne papule okrúhleho alebo oválneho tvaru, veľkosti 3-15 mm, ružovo-červené alebo jasne červené, prudko rastúce. Periférny vankúš získa kyanotický odtieň, centrálna časť sa potopí. V strede jednotlivých vyrážok vzniknú nové papulové prvky s rovnakým vývojovým cyklom. Na povrchu buniek alebo na neporušenú kožu s pestré bubliny, bubliny s serózna alebo hemoragickú obsahu obklopený úzkym okrajom zápalové ( "vtáčej perspektívy symptóm"). Po chvíli klesnú bubliny a ich obruba sa stáva kyanotickou. V takýchto oblastiach sa vytvárajú sústredné postavy - herpes iris. Ich hustý kryt sa otvára a vzniká erózia, ktorá sa rýchlo zakryje špinavými krvavými kôrkami.

Preferovaným umiestnením prvkov sú extenzívne povrchy horných končatín, hlavne predlaktia a ruky, ale môžu byť tiež umiestnené na iných miestach - tvári, krku, nohavičiek, nožičiek.

Poškodenie slizníc a pier sa vyskytuje u približne 30% pacientov. Na začiatku je edém a hyperemia a za 1-2 dni sú bubliny alebo bubliny. Rýchlo sa otvárajú, vystavujú krvácajúce jasne červené farby erózie, na okraji ktorých sa nachádzajú pozostatky pneumatík. Pery sa zväčšujú, ich červené okraje sú pokryté krvavými a špinavými kôrkami a viac či menej hlbokými prasklinami. Kvôli ťažkej bolesti je veľmi ťažké jesť. Výsledok vo väčšine prípadov je priaznivý, choroba zvyčajne trvá 15-20 dní a zmizne bez stopy, zriedkavo v miestach vyrážok na chvíľu je malá pigmentácia. Niekedy sa proces môže zmeniť na Stevensov-Johnsonov syndróm. Pre idiopatickú formu je charakteristická sezónnosť ochorenia (v jarnom a jesennom mesiaci) a relapsy.

So symptomatickou formou sa vyrážky objavujú podobne ako klasický exsudatívny erytém. Na rozdiel od klasického typu je výskyt choroby spojený s príjmom špecifického činidla, nie je žiadna sezónnosť, proces je bežnejší. Okrem toho, nie je ovplyvnený menej pokožky tváre a trupu, cyanotické odtieň vyrážky nie je tak vyjadrené môže chýbať prstencový a "dúhové» (IRIS) a zložené vyrážky al.

Liečivý multiformný exsudatívny erytém je väčšinou pevného charakteru. Bubliny prevažujú z morfologických prvkov, najmä keď je proces lokalizovaný v ústnej dutine a na pohlavných orgánoch.

V závislosti od klinického obrazu lézií sa rozlišujú bodkovaný, papulózna, makulopapulárny, vezikulárnej, bulózny alebo vezikulárnej-bulózne forma erytém.

Histopatológia exsudatívneho multiformného erytému. Histopatologický obraz závisí od klinickej povahy vyrážok. V bodko-papulárnej forme v pokožke sú zaznamenané spongióny a intracelulárny edém. V dermis je edém papilárnej vrstvy a perivaskunny infiltrát. Infiltrát zložený z lymfocytov a množstvo polymorfonukleárnych leukocytov, eozinofilov a niekedy bulózne vyrážka Ak sa bubliny lokalizované v epidermis a iba v starých vyrážky môžu niekedy byť detekované intraepidermální. Fenomén acantholýzy vždy chýba. Niekedy sú viditeľné extravasy erytrocytov bez príznakov vaskulitídy.

Pathomorfológia exsudatívneho multiformného erytému. Charakteristické zmeny v epidermis a dermis, ale v niektorých prípadoch prevláda epidermis, v iných - dermis. V tomto ohľade existujú tri typy lézií: dermálne, zmiešané dermo-epidermálne a epidermálne.

Pri dermálnom type sa pozoruje infiltrácia dermis rôznej intenzity, ktorá niekedy obsadzuje takmer celú svoju hrúbku. Infiltráty pozostávajú z lymfocytov, neutrofilov a eozinofilov, granulocytov. Keď sa prejaví edém papilárnej vrstvy dermis, môžu tvoriť bubliny, ktoré sú pokryté epidermou spolu s bazálnou membránou.

Dermo-epidermálny typ je charakterizovaný prítomnosťou mononukleárneho infiltrátu, ktorý sa nachádza nielen perivaskulárne, ale taktiež blízko k dermo-epidermálnemu spojeniu. V bazálnych bunkách dochádza k hydrofilnej degenerácii, v pichľavých - nekrobiotických zmenách. V niektorých oblastiach penetrujú infiltrované bunky do epidermis a v dôsledku spongiózy môžu tvoriť intraepidermálne vezikuly. Hydropická degenerácia bazálnych buniek v kombinácii s výrazným edémom papilárnej dermy môže viesť k tvorbe subepidermálnych pľuzgierov. Často sa často vyskytujú extravery z erytrocytov v tomto type.

Pri epileptickom type v dermis sa pozoruje iba slabá infiltrácia, hlavne okolo povrchových ciev. V rámci epidermis, a to aj v skorých štádiách sú skupiny s epitelovými nekrózy javy, ktoré sú potom lyžovanie a prechádzajú do kontinuálne homogénnej hmoty, sa oddelí za vzniku subepidermální močového mechúra. Tento obraz je podobný obrázku v toxickej epidermálnej nekrolýze (Lyellov syndróm). Niekedy sa v povrchových častiach epidermy zaznamenajú nekrobiotické zmeny a spolu s edémom vedú k tvorbe blistrov podtravy s ďalším odmietaním ich horných častí. V týchto prípadoch je ťažké odlíšiť multiformný exudatívny erytém od herpetiformnej dermatitídy a bulózneho pemfigoidu.

Histogenéza exsudatívneho multiformného erytému. Hlavný mechanizmus vývoja ochorenia, pravdepodobne imunitný. Pacienti detekovanej DFA mikroskopia medzibunkovej vysoký titer cirkulujúcich protilátok, ale výsledky DFA mikroskopia negatívny chorých tkanive. Tieto protilátky sú schopné fixovať komplement, na rozdiel od protilátok v pemfiguse. Vedci zistili nárast počtu lymfokínov, makrofágového faktora, ktorý indikuje bunkovú imunitnú odpoveď. V bunkového infiltrátu v dermis detekovaná prevažne T-pomocné lymfocyty (CD4 +) a v epidermis - s výhodou cytotoxické T-lymfocyty (CD8 +). Imúnne komplexy sa tiež podieľajú na patogenéze, ktorá sa primárne prejavuje poškodením steny krvných ciev kože. Preto sa navrhuje vyvinúť kombinovanú imunitnú reakciu vrátane hypersenzitivity oneskoreného typu (typ IV) a alergickej reakcie imunokomplexu (typ III). Bola odhalená asociácia ochorenia s antigénom HLA-DQB1.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pevným sulfat erytém disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, bulózne pemfigoid, pemfigus, žihľavka, alergická vaskulitída.

Liečba exsudatívneho multiformného erytému. Pri bodkovaný, papulózna a ľahké bulózne formy symptomatická liečba - hyposenzibilizácia (vápnikové doplnky, tiosíran sodný), antihistaminiká a externe - anilínu farbivá, kortikosteroidy. V závažných prípadoch, kortikosteroidy sa podávajú perorálne (50-60 mg / deň.) Alebo injekcií, v prítomnosti sekundárnej infekcie - antibiotiká, herpetické infekcie - antivirotiká (acyklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]