Vegetatívna folikulárna dyskeratóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Vegetatívna folikulárna dyskeratóza (modrá Daryova choroba) je dermatóza zdedená autozomálnym dominantným typom. Sú opísané tri klinické odrody: klasické; lokalizované (lineárne alebo zosteriformnaya); warty dishorate. Klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú v detstve, proces trvá chronický priebeh s tendenciou k pokroku. Vyrážka zvyčajne lokalizovaný na seboroická oblasti kože prsníka, chrbte, pokožku hlavy, BTE regiónu, ale môže byť rozšírené na kožu končatín, tvár narazila na ústnej sliznici. Charakteristické keratotické folikulárne papuly s normálnou farbou kože alebo žltohnedé, pokryté malými krustami, sú taktiež zelené papuly s javom vlhkosti. Môžu sa vyskytnúť vezikulárne bulózne erupcie, zmeny v nechtových platniach, keratózy palmárno-plantárnych škvŕn, sú opísané kombinácie s cystami kostí. Na zadnej strane rúk sa často objavujú vyrážky, ktoré sa podobajú bežným bradavičkám, ktoré pravdepodobne zodpovedajú klasickému obrazu akokeratózy Hopf. Často je dermatóza komplikovaná sekundárnou infekciou.

Patológia Živoriace follikullyarnogo dyskeratóza. Darierova ochorenie je charakterizované nadbazalnym akantolýza k vytvoreniu štrbiny, ktoré obsahujú akantolytické buniek a proliferáciu dermálnej papily, vystupayushih močového mechúra do dutiny. Dyskeratóza detekovaná častejšie v oblastiach tvorby medzier vo forme "okrúhleho buniek v granulované a obilia. - V rohovej vrstvy Okrúhle krvinky sú epitelové bunky zaoblené, ako okolitá bunky s bazofilné homogénnou cytoplazme, pyknotické jadra a jasný okraj okolo obvodu zrna. - . Homogénna eozinofilná vzdelanie s jemnými jadrami alebo bez nich v epidermis označenej giperortokeratoz s tvorbou nadržaných zátok v ústach vlasových folikulov, akantóza, papilomatózou v dermis -. Perivaskulárnej l mfogistiotsitarny infiltrát s izolovanými eozinofilných granulocytov.

Podľa elektrónových mikroskopických údajov sú okrúhle krvinky reprezentované veľkými bunkami okolo jadra, z ktorých je široký pás vakuolov a okolo periférie bunky sú organely. Aktantolytické bunky majú podobnú štruktúru. Vakuolizácia cytoplazmy sa zvyšuje ako postup buniek na epidermálne povrch granulovaných tonofilaments vrstvy a súvisiace tlačil keratohyalin granúl na bunkovú membránu, lamelové granule prevažujú medzi organel. Zrná obsahujú jemnozrnné a jemne vláknité štruktúry, ktoré sú difúzne umiestnené v cytoplazme, jadro chýba. V horných vrstvách epidermis sa nachádzajú lýzované epiteliálne bunky, ktoré pravdepodobne predstavujú konečnú fázu existencie kulatých telies. Atypické desmosómy sa nachádzajú v oblasti akantolýzy. V ktorých je stredná vrstva neprítomná alebo osvietená, nerovnomerne kontrastovala, ako bola zjedená.

Histogenéza vegetatívnej folikulárnej dyskeratózy. Podľa elektrónové mikroskopické vyšetrenie, základné procesy a epidermis, charakterizované individuálne vakuolizácia epiteliálnych buniek, progresívne, pretože sa pohybuje na povrchu buniek epidermis a kondenzácie v nich tonofilaments, sú spojené s poslednej veľkej keratogialinovymi granule zjavný už spinosum vrstvu. IB Caulfield nazval tento proces predčasnou keratinizáciou. Predtým sa predpokladalo, že zrná - konečnej fáze diferenciácie okrúhlych buniek, ale vzhľadom na to, že zrná neobsahujú keratín, pravdepodobne sú vytvorené nezávisle na bicykel Telen. Akantolýza základ s Darier choroby je považovaná za chybná tvorba desmosomů, strata tonofilaments kontakty s desmosomů a medzibunkovej defektu tmelenie látok.

Choroba patogenézy Darier a majú význam Druts faktory. Napätie znižujú bunkovú imunitnú aktivitu niektorých enzýmov (NADP-dependentný a T-6-FDP. Zúčastňuje procesu keratinizácie podozrenie na dôležitú úlohu nedostatok vitamínu A, nepriame dôkazy, ktoré možno úspešne liečiť choroby s aromatickými retinoidmi a vitamínom A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]