Pemphigus familiárny benígny chronický: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pemphigus familiárnej benígne (ochorenie syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Chronický - autozomálne dominantné dedičné ochorenie charakterizované príchodom puberty, ale často neskôr, viac ploché bubliny rýchlo lepkavý a otvoril s tvorbou eróziou na krku, v podpazuší, perineálnej, tanínových záhyby okolo pupka, pod prsiami, často s prasklinami a vegetáciou. Po uzdravení zostáva hyperpigmentácia. U pemphigus benígne familiárnej chronické chronické, recidivujúce. Tam atypické varianty tohto ochorenia - s izolovanými lézií pohlavných orgánov, perianálny a trieslovinové-stehenné oblasť, lineárne akantolytickou dermatózy. Atypických prípadoch pre diagnózu patologického vyšetrenia obzvlášť dôležité,

Pathomorfológia pemfigu je rodinná benigná chronická. V čerstvých prvkoch vyrážky sa pozoruje podobný histologický obraz s Darrierovou chorobou: vykazujú subzákladnú akantolýzu s tvorbou trhlín alebo medzery a vo vyspelých prvkoch - pľuzgiere. Charakteristickým rysom je tvorba papilárnych výrastov dermy vyčnievajúcich do dutiny močového mechúra. Jednotlivé acantholytické bunky alebo ich skupiny sa nachádzajú v dutine močového mechúra.

Elektrón-mikroskopické vyšetrenie odhaľuje charakteristický vzor štrukturálne zmeny odlišné od Darier ochorenia: v bazálnych epiteliálnych bunkách, ktoré tvoria základ medzier, tonofilaments nosníky sú usporiadané chaoticky, intercelulárnej edém exprimovaný. Na povrchu epiteliocytov sa odhalí mnoho cytoplazmických výrastkov - mikrovilov, na rozdiel od bežných mikrovilov sú riedené, predĺžené, rozvetvené. Počet desmosómov sa znižuje alebo chýba, lýza ich koncových úsekov a delenie na dve polovice. Akantolytické bunky, najmä bezprostredne po ich oddelení, zachovávajú mikrovilly, tonofilné kondenzuje okolo jadra, sú zbavené kontaktu s desmosómami. Obsahujú dobre vyvinuté organely, chýbajú známky dystrofie, čo ich odlišuje od akantholytických buniek v normálnom pemfiguse. V tŕňovitej vrstve sa kondenzácia tonofilu prejaví výraznejšie, sú zahustené, zhromaždené vo veľkých zväzkoch, niekedy skrútené v špirále. Granulárne epiteliocyty obsahujú niekoľko nezrelých keratogialínových granúl s okrúhlym alebo oválnym tvarom, ktoré nie sú spojené s tonofilmi. Horny vločky obsahujú jadro a organely, čo naznačuje nekompletnú keratinizáciu. V dyzeratotických bunkách, ako v prípade vegetatívnej folikulárnej dyskeratózy, dochádza ku kondenzácii tonofilu, chýba keratogialínový granulát.

Histogenéza pemfigu je rodinná benigná chronická. Na základe elektrónovej mikroskopie dát, niektorí autori sa domnievajú, že akantolýza u tohto ochorenia je spôsobený nedostatkom bunkovej adhézie vyplývajúce zo zmien na povrchu bunkovej membrány, vlastnosti epitelových buniek, ktoré morfologicky evidentné tvorba veľkého počtu mikroklkov, zatiaľ čo iní - že základná akantolýza leží vád komplexné tonofilaments - desmosomes ako s Daryovou chorobou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]