Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby

Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby je založená na klinických, rádiologických a laboratórnych údajoch.

Röntgenové metódy vyšetrovania majú veľký význam pri diagnostike. S ich pomocou sa odhalia osteoporóza kostry rôznej závažnosti (u 95% pacientov). Veľkosť tureckého sedla môže nepriamo charakterizovať morfologický stav hypofýzy, jej veľkosť. Pri hypofyzárnych mikroadenómoch (asi 10% všetkých prípadov) sa sedlo zvyšuje. Mikroadémómy je možné detegovať pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie (60% prípadov) a chirurgickej adenomektómie (90% prípadov).

Röntgenové vyšetrenia nadobličiek sa vykonávajú rôznymi metódami: oxygen-suprasarentgenografia, angiografia, počítačová a magnetická rezonancia. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmienok je najdostupnejší spôsob, ako predstaviť nadobličky, ale je často ťažké posúdiť pravdivosť ich zvýšenie, pretože sú obklopené silnou vrstvou tukového tkaniva. Angiografia sa simultánne stanovenie hormónov nadobličiek v krvi odobratej z adrenálnych žíl, poskytuje spoľahlivé informácie o funkčnom stave týchto žliaz. Avšak táto invazívna metóda nie je vždy bezpečná pre pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou.

Vizualizácia nadobličiek pomocou počítačovej tomografie nám umožňuje určiť ich tvar, veľkosť a štruktúru. Táto metóda má veľký potenciál a môže byť aplikovaná bez rizika u ťažkých pacientov av tých prípadoch, keď sú iné metódy kontraindikované. Pri Isenko-Cushingovej chorobe sa hyperplázia nadobličiek nachádza vo viac ako polovici prípadov. Počítačová tomografia umožňuje identifikovať v hrúbke, alebo na obvode jedna alebo viac nadobličiek adenómov (sekundárne makroadenomatoz) veľkosti 0,3-1 cm. V prípadoch, keď sú nadobličky nezvýšila, dôjde k zvýšeniu hustoty jednej alebo oboch nadobličiek.

Ultrazvuková tomografia je jednoduchá, neinvazívna štúdia nadledvín, ale nie je vždy možné spoľahlivo zistiť rozšírenie žliaz s ich hyperfunkciou touto metódou.

Pri rádioizotop zobrazovacie produkovať obrazy rádioizotopom aplikuje nadobličiek metódu za použitia intravenóznej aplikácii 19-jód-cholesterolu označenú ¹³¹ I. Rádioizotopom umožňuje vizualizáciu adrenálnej hyperplázie určiť ich v prípade obojsmerného Cushingovho choroba zvýšenou akumuláciou izotopu .. V prípadoch, nádory ( glyukosterom), obraz iba prostaty, pričom nádor, na rozdiel od adrenálnej atrofiu.

Na štúdium funkcie hypotalamus-hypofýza-nadobličky sa používajú rádioimunitné metódy na stanovenie obsahu hormónov v krvi a v moči. Pri Itenko-Cushingovej chorobe sa zvyšuje obsah kortizolu a ACTH v krvi a dochádza k narušeniu rytmu ich sekrécie (neexistujú žiadne nočné hladiny hormonálnej redukcie). Rýchlosť produkcie kortizolu nadobličkami žľazy u pacientov sa zvýšila 4-5 krát v porovnaní so zdravými ľuďmi.

Najrozšírenejšie na klinike získal rozlíšením denné vylučovanie 17-hydroxykortikosteroidov (ACS-17) - kortizol, kortizón, ako aj ich metabolity a neutrálnych 17-ketosteroidov (17-KS) - dehydroepiandrosterón, Androsteron a etioholanolona. Vylučovanie 17-ACS močom v prípade Itenko-Cushingovej choroby sa vždy zvyšuje. Stanovenie frakcie 17-ACS pacientov s hypofýzy Cushing sa ukázalo, že obsah voľného kortizolu v moči je výrazne vyššia ako u zdravých kontrol. Obsah 17-KS adrenálna hyperplázia v buď zvýšenú, alebo je v normálnom rozsahu, zvýšenej hladiny testosterónu u žien.

Obsah 17-ACS v moči sa stanoví pred a po podaní ACTH, metopyrónu, dexametazónu a CRH. Pacienti s podaním ACTH Cushingovho choroba hypofýzy a metopirona AWG 17 zvyšuje vylučovanie ACS 2-3 krát v porovnaní s východiskovou hodnotou, na rozdiel od pacientov s nádormi kôry nadobličiek. Skúška s dexametazónom je založená na inhibícii sekrécie ACTH vysokými koncentráciami kortikosteroidov v krvi podľa princípu mechanizmu spätnej väzby. Dexametazón sa predpisuje v dávke 2 mg každých 6 hodín počas 2 dní. V prípade Itenko-Cushingovej choroby sa pozoruje pokles vylučovania 17-ACS o viac ako 50% a nemení sa s nádormi.

Diferenciálna diagnostika Itenko-Cushingovej choroby. Diferenciálna diagnóza by mala byť s Cushingovým syndrómom spôsobenú nádorom kôry nadobličiek (corticosteroma) alebo nádorov, ktoré produkujú CRF, ako je látka, alebo dysplázia kôry pozorované v dospievaní a mladom veku; s funkčným hyperkortizolizmus dispituitarism v puberte, dospievania obezity a tečúcou s hypertenziou, strie, poruchy metabolizmu sacharidov, a ženy - v rozpore menštruačného cyklu. Funkčný hyperkorticizmus sa môže pozorovať pri alkoholizme a počas tehotenstva.

Cushingov syndróm klinických prejavov choroby nelíši, takže diagnóza týchto ochorení sú veľmi dôležité a snímacie röntgenového vyšetrenia nadobličiek, rovnako ako funkčné testy s CRF, CRH, metopironom a dexametazónu. Röntgenové a rádioizotopové metódy umožňujú určiť lokalizáciu nádoru, čo je dôležité pre chirurgickú liečbu. Vzorky s ACTH metopironom, dexametazón a CRH nemení obsah 17-ACS v moči, ako hormóny nádorových produkty nezávisí na hypotalamus-hypofýza vzťahu.

Najťažšie je diagnóza syndrómu spôsobeného nádormi v lokalizácii nadobličiek a extrapyptofílií. Niekedy röntgenová metóda umožňuje identifikovať nádor jednej alebo druhej lokalizácie, napríklad mediastínu a pľúc.

Z Cushingovho choroba byť odlíšený hyperkortizolizmus, ktorý je pozorovaný v mladom veku. Popísaný tzv familiárnej formy, vyznačujúci tvárnej dysplázia nadobličiek a znížiť sekréciu ACTH. Hlavnými prejavy choroby by mala obsahovať výrazný osteoporózu, malý vzrast, pomalý pohlavný vývoj, kostnej vek oneskorenie zo skutočnej. Pri skúmaní na hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému odhalila vysoké hladiny kortizolu v plazme v priebehu dňa a zníženým obsahom ACTH, žiadna reakcia na zavedenie adrenokortikálna ACTH, dexametazón a metopirona označujúce autonómnej sekréciu hormónov kôry nadobličiek. Predpokladá sa, že táto forma syndrómu je spojená s vrodenou vadou.

Z choroby a syndrómu Cushing je tiež nutné rozlišovať funkčný hyperkortizolizmus, ktorý sa vyskytuje u pacientov s obezitou, juvenilná dispituitarism, tehotné ženy a osoby trpiace chronickým alkoholizmom.

Z Cushingovho choroba je iný a dospievania a mladosti dispituitarism prejavuje dysfunkcia hypotalamus-hypofýza systému. Je charakterizovaná rovnomernou obezitou, ružovou, tenkou strižou, arteriálnou hypertenziou, najčastejšie prechodnou. Strias a hypertenzia môžu zmiznúť spontánne alebo so stratou hmotnosti. Na rozdiel od Itenko-Cushingovej choroby sú pacienti vždy normálni alebo majú vysoký rast. Pri tejto chorobe nedochádza k zmenám kostnej štruktúry, zrýchlenie diferenciácie a rastu kostry. To všetko ukazuje na prevahu anabolických procesov v dispituitarism, zatiaľ čo v chorobe a Cushingovým syndrómom, ktorá sa vyvíjala v období dospievania, dominuje katabolických procesov: spomalenie rastu a svalovej vývoj, spomalenie osifikácie "rastové zóny" atrofia svalovej sústavy. Keď pozorované dispituitarism normálnej alebo mierne zvýšenej sekrécie kortizolu mieru, v obsahu kortizolu v moči v nezmenenej žiadne zvýšenie a zníženie ACS-17 po podaní nízkych dávok dexametazónu (8 mg účinnej látky na 2 dni).

U dospelých je potrebné diferencovať komplex symptómov, charakterizovaný obezitou a striae, z Itenko-Cushingovej choroby. V dôsledku výrazného zvýšenia telesnej hmotnosti sa metabolizmus sacharidov narúša u pacientov a vzniká syndróm hypertenzie. Treba zdôrazniť, že v tejto chorobe, na rozdiel od Itenko-Cushingovej choroby, sa osteoporóza nikdy nenájde. Pri formulácii diagnózy je rozhodujúca dôležitosť definovania funkcie kôry nadobličiek. Pri obezite u pacientov sa denná miera sekrécie kortizolu nadobličkovej kôry zvýši o faktor 1,5-2 v porovnaní so zdravými ľuďmi s normálnou telesnou hmotnosťou. Existuje však normálna reakcia na malú štúdiu s dexametazónom, ktorá spolu s inými príznakmi vylučuje chorobu Itenko-Cushing. Hyperkortizmus v obezite sa tiež nazýva reaktívny, pretože pri adipozite sa normalizuje funkcia nadobličiek.

Keď je gravidita zvyčajne zvýšená funkcia hypofýzy-nadobličky. Ukazuje sa, že priemerný podiel hypofýzy, ktorý nie je dostatočne funkčný u dospelých, sa zvyšuje v priebehu tehotenstva a sekrécia ACTH sa zvyšuje. Nie sú príznaky hyperkortizitídy u tehotných žien, pretože nadmerný kortizol je deponovaný v dôsledku zvýšenej sekrécie glukokortikoidov viažucich sa na transcortínové proteíny. Veľmi zriedkavo po pôrode možno pozorovať neúplné prejavy hyperkorticizmu, ktoré sa spravidla môžu nezávisle odstupňovať.

Pri chronickom alkoholizme sa takzvaný falošný hyperkorticizmus vyvíja s klinickými prejavmi Itenko-Cushingovej choroby. Vznik hyperkortikizmu v týchto prípadoch súvisí s poruchou funkcie pečene a zvráteným metabolizmom hormónov. Navyše je možné, že alkoholové metabolity môžu spôsobiť stimuláciu funkcie kôry nadobličiek a meniť koncentrácie biogénnych mozgových amínov, ktoré sa podieľajú na regulácii sekrécie ACTH hypofýzou. Odstránenie alkoholu je niekedy sprevádzané znížením príznakov hyperkortizie.

[1], [2], [3], [4]