Chiari-Frommel syndróm

Chiari-Frommelov syndróm je chronická galaktorea, amenorea a rastúca hypotrofia pohlavných orgánov. Táto patológia bola dlhodobo pripísaná následkom popôrodného života. Neskôr sa však choroba vyskytla aj u pacientov s nuliparózou: syndróm sa vyvinul v dôsledku silného stresu, malígnych nádorov hypofýzy a tiež po dlhodobom užívaní hormonálnych liekov.

[1], [2]

Príčiny chiari-Frommelov syndróm

Presná príčina syndrómu nie je úplne pochopená. Jednou z príčin syndrómu Chiari-Frommel je zvýšené uvoľňovanie prolaktínu bunkami mikroskopických nádorov hypofýzy (mikroadenómy). Avšak choroba môže byť spôsobená akýmkoľvek poškodením hypotalamu alebo hypofýzy, ktorá ovplyvňuje produkciu prolaktínu.

[3], [4], [5], [6],

Patogenézy

Patogenéza syndrómu je vysvetlená funkčným zlyhaním produkcie prolaktínu. Takáto porucha sa môže vyskytnúť v dôsledku tehotenstva (v dôsledku prirodzeného zvýšenia laktotrofov hypofýzy) v dôsledku nádorov hypofýzy. Urýchlite vývoj ochorenia takéto faktory:

• dlhé obdobie laktácie;
• zložité tehotenstvo (s hrozbou potratu, s gestózou);
• dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie.

Väčšina vedcov má tendenciu zvážiť Chiari-Frommelov syndróm ako poškodenie hypotalamu s následnými endokrinologickými poruchami. Možnosť tlaku na hypotalamus nádorovým procesom tiež nie je vylúčená.

[7], [8], [9]

Príznaky chiari-Frommelov syndróm

Prvé známky syndrómu Chiari-Frommel sa môžu objaviť vo veku 17 až 35 rokov. Toto sa často vyskytuje po ukončení dojčenia, keď žena objaví laktózu (abnormálnu sekréciu mlieka) a amenoreu (neprítomnosť menštruácie). Aj syndróm sa môže vyskytnúť a bez akéhokoľvek spojenia s tehotenstvom.

Vo väčšine prípadov sa u pacienta objavia príznaky, ktoré naznačujú poškodenie zóny diencefalózy:

• zmena telesnej hmotnosti (v jednom alebo druhom smere);
• bolesť v hlave;
• závrat, únava;
• gopopigmentation peripapillary dvorca;
• zvýšený rast vlasov;
• prerušenie menštruácie;
• poruchy spánku;
• nálada nálady, rozmary;
• hyperhidróza;
• oslabenie sexuálnej túžby atď.

Pri lekárskom vyšetrení sa odhaluje atrofia reprodukčných orgánov v rôznej miere vrátane stenčenia slizníc a endometria. Niektorí pacienti nemajú žiadne vizuálne zmeny.

[10], [11], [12]

Komplikácie a následky

Chiari-Frommelov syndróm sa vyvíja v dôsledku rozpadu hlavného regulačného prepojenia - hypotalamu. Tie bunkové štruktúry, ktoré sú zodpovedné za produkciu regulačných hormónov, sú zničené. K tomu dochádza pri absencii logického poklesu funkcie hypofýzy. Výsledkom je, že nekontrolovaná hypofýza preprodukuje prolaktín - hormón, ktorý aktivuje laktáciu. Aké sú dôsledky týchto porušení?

• Súčasné zníženie produkcie estrogénov.
• Zlyhanie liekov FSH a LH.
• Porucha mesačného cyklu bez ovulácie.
• Atrofické procesy vo vaječníkoch a vonkajších pohlavných orgánoch.
• Zmeny v správaní, psychiku a neurovegetatívnom systéme.

Všetky tieto dôsledky sú navzájom prepojené a skôr či neskôr vedú k takej komplikácii ako neplodnosť - neschopnosť počať dieťa.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika chiari-Frommelov syndróm

Diagnóza takejto choroby, ako je Chiari-Frommelov syndróm, je založená na niekoľkých faktoroch:

• informácie získané počas rozhovoru o pacientoch (napríklad nedávne tehotenstvo alebo potrat);
• o charakteristických znakoch choroby;
• o výsledkoch ďalších štúdií.

Inštrumentálna diagnostika je vykonanie rádiografického vyšetrenia alebo MRI tureckého sedla (umiestnenie hypofýzy a hypotalamu). Môže sa predpísať aj ultrasonografia panvových orgánov a mliečnych žliaz.

Laboratórne štúdie sú cytologické a histologické analýzy šrotov zo steny vagíny a krčka maternice. Okrem toho pacient daruje krv z žily na množstvo hormónov FSH, LH, prolaktínu, estradiolu, progesterónu, uvoľňujúcich hormónov.

Diagnóza Chiari-Frommelovho syndrómu sa robí, ak sa súčasne zistí nárast množstva prolaktínu s celkovým poklesom hormonálneho pozadia v tele. Ďalšie znaky by mali byť:

• atrofia mukóznych tkanív;
• neprítomnosť ovulácie;
• zvýšenie tureckého sedla alebo prítomnosť nádorov v blízkej zóne.

[18], [19], [20]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s ochorením, ako je fibrocystická mastopatia. Pri predĺženej laktácii proti zhoršeniu vizuálnych funkcií je možné podozrenie na nádorový proces v mozgu (napríklad adenóm hypofýzy).

Liečba chiari-Frommelov syndróm

Chiari-Frommelov syndróm je relatívne úspešný v liečbe. Schéma terapie priamo závisí od faktora, ktorý vyvolal vývoj ochorenia.

V prípade, že sa patológia objavila v dôsledku poškodenia buniek hypotalamu, liečba sa uskutočňuje s prípravkami obsahujúcimi hormóny. Pri predĺženom priebehu syndrómu s ťažkou atrofiou tkanív sa liečba stáva zložitejšou a kombinovanou.

Neplodnosť, ktorá je výsledkom syndrómu Chiari-Frommel, nie je podrobená samostatnému ošetreniu, pretože po normalizácii funkcie hypofýzy-hypotalamu sa funkcia reprodukcie obnoví.

V pokročilých prípadoch sa môže vyžadovať celoživotné užívanie určitých liekov.

Pacienti s diagnostikovanou chorobou majú nasledujúce terapie.

Lieky, ktoré inhibujú tvorbu prolaktínu:

• Bromokriptín je stimulant dopamínových receptorov. Liek je predpísaný od 5 do 10 mg denne, trvanie liečby - až 8 mesiacov. Nepoužívajte bromokryptín s nízkym krvným tlakom, s arytmiou. Liečivo je nezlučiteľné s prijímaním alkoholických nápojov.

Hormonálnu:

• Puregon je rekombinantný hormón stimulujúci folikuly. Liečivo sa používa vo forme subkutánnych a intramuskulárnych injekcií podľa individuálnej schémy. Použitie lieku Puregon môže byť pod dohľadom lekára, pretože riziko vzniku ovariálnej hyperstimulácie je vysoké;
• Menogon je ľudský menopauzálny gonadotropín obsahujúci FSH a LH. Menogon sa nepoužíva v estrogén-závislých nádoroch. Priemerná dávka lieku je 1-2 ampulky denne. Dávka je predpísaná lekárom, pričom sa pozoruje odpoveď vaječníkov na liečbu.

Prípravky obsahujúce ovariálne hormóny:

• Estrogél je gél s estradiolom. Liečivo sa aplikuje na kožu v brušnej dutine v množstve 2,5 g raz denne. Nepoužívajte v prítomnosti estrogén-dependentných novotvarov;
• Krinon je vaginálny prípravok s obsahom progesterónu. Štandardne používajte jednu dávku lieku Krinon v určitý deň cyklu denne podľa individuálnej schémy.

Vitamíny a komplexné prípravky na udržanie reprodukčnej funkcie:

• Aevit - obsahuje veľké dávky vitamínov A a E. Vezmite 1 kapsulu raz denne, ihneď po jedle. Trvanie liečby určí lekár. Liek nie je predpísaný na liečbu tyreotoxikózy, ako aj u pacientov so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku tromboembolizmu.
• Vitamín E zentiva je antioxidačné liečivo, ktoré reguluje sexuálnu sféru. Zvyčajne určuje jednu kapsulu 400 mg denne. Dlhodobé užívanie vitamínu E vo veľkých dávkach môže narušiť metabolizmus hormónov štítnej žľazy.

Fyzioterapeutická liečba Chiari-Frommelovho syndrómu môže zahŕňať:

• endonazálna elektroforéza s komplexom vitamínov B je účinný postup, ktorý uľahčuje vedenie liekov v mozgu a zadnom povrchu očnej gule;
• transcerebrálna terapia je fyzioterapeutická metóda, často používaná na zmiernenie funkčných porúch CNS. Môžu zahŕňať postupy, ako je elektrosleep, transcraniálna elektroanalýza, terapia ampulpulzou, transcerebrálna ionizácia;
• galvanický obojok - použitie jednosmerného elektrického prúdu nízkeho napätia.

Fyzioterapia sa nepoužíva na dokázané nádorové procesy v mozgu.

Homeopatia je účinná liečba a podpora sexuálnej funkcie bez výrazných vedľajších účinkov. Podľa rozhodnutia lekára môžu byť predpisované nasledujúce homeopatické lieky:

• Cyklodinón - kombinácia fyto-liečiv, ktorá normalizuje hormonálne pozadie v tele. Štandardné vezmite 40 čiapok. Alebo 1 tabletu raz denne ráno pred raňajkami. Minimálny súvislý priebeh terapie je 90 dní. Pred použitím lieku sa musíte uistiť, že na jeho zložky nie sú žiadne alergie.
• Ovariamín je cytamín s estrogénnym účinkom. Liečivo sa užíva tak, ako to predpisuje lekár, od 1 do 9 tabliet denne. Trvanie liečby - 2 týždne. Vedľajšie účinky pri užívaní Ovariamínu sa nerešpektujú.
• Ovarium compositum je homeopatický roztok na injekcie, ktorý sa aktívne používa na zlyhanie v hypofyzárno-ovariálnom vzťahu. Liečivo sa podáva intramuskulárne, 1 ampulka, jeden až trikrát týždenne.
• Climakt Hel - sublingválne tablety, ktoré aktivujú funkciu doplnkov a normalizujú prácu prednej časti hypotalamu a hypofýzy. Vezmite 1 tabletu trikrát denne. Liečivo nemá prakticky žiadne kontraindikácie (jedinou kontraindikáciou je alergia);
• Conium plus - homeopatické viaczložkové granuly, ktoré sa používajú sublinguálne (pod jazykom) pre 8 ks. Až 5-krát denne. Priebeh liečby - až 2 mesiace. Kontraindikácie: vek do 18 rokov, tendencia k alergii.

Pri detekcii nádorových procesov v hypofýze je predpísaná chirurgická liečba. Chirurgický zákrok možno doplniť rádioterapiou, zavedením rádioaktívneho jódu, kobaltu atď.

V pooperačnom období je indikovaná hormonálna substitučná liečba a v prípade potreby aj obnovenie metabolických procesov.

Alternatívna liečba, ako samostatný typ terapie, s Chiari-Frommylovým syndrómom sa nepoužíva. Môže sa však úspešne kombinovať s hlavnou liečbou predpísanou lekárom za predpokladu, že sú dodržané všetky jeho predpisy. Treba mať na pamäti, že niektoré liečivé byliny môžu ovplyvniť hormonálne pozadie, takže ich príjem musí byť nutne dohodnutý s lekárom.

• Na samom začiatku ochorenia môže pomôcť rovnomerná zmes tekvicových semien, prírodného medu a sezamového semena, mletého koreňového zázvoru a primrose. Zmes sa užíva 4 krát denne na 1 lyžičku.
• V prípade porúch v hypofýze je veľmi užitočná infúzia 10% chyby, ktorú si môžete zakúpiť v lekárni. Liečivo sa zriedi vo vode v pomere 10 kvapiek lieku na 100 ml vody.
• S Chiari-Frommelovým syndrómom pomáha hemlock infusion v olivovom oleji, ktorý sa používa na instiláciu do nosa. K dispozícii sú tiež dobré recenzie 10% alkoholickej hemlock tincture, ktorá sa užíva perorálne, počnúc 1 kvapkou a postupne sa upravuje dávkovanie na 40 kvapiek, pridaním 1 kvapka každý deň. Po 40 dňoch sa začne znižovať 1 kvapka, postupne sa zníži dávka na minimum.
• Výhody v systéme Chiari-Frommel prináša infúziu na horský popol, šalvia, valerián, plantain a melissa. Každá zložka by mala mať 1 polievkovú lyžičku. L., nalejte vriacu vodu a pite pred každým jedlom 100 ml.
• Odporúča sa tiež pridať čajové kvety z harmančeka, nechtíka, oregano, goritsvet a cudweed. Tento nápoj by sa mal konzumovať pol hodiny pred jedlom.

Bylinné ošetrenie znamená pravidelné používanie nasledujúcich rastlín pri príprave nápojov:

• Leonurus - tráva, ktorá má výrazný kardiotonický a regulačný účinok;
• Valerián - oddenka s terapeutickými neuroregulačnými a vazodilatačnými vlastnosťami;
• citrónový balzam - listy, ktoré majú kapilárne stimulujúce, antispazmodické vlastnosti. Znižuje tón hladkých svalov;
• Ľubovník bodkovaný - tráva s mnohostranným terapeutickým účinkom. Slúži ako katalyzátor pre intracelulárne procesy, reguluje metabolizmus.
• kužeľov chmeľu - rastlina s neurotropným účinkom. Reguluje metabolické procesy;
• plody hloh - rastlina bohatá na flavonoidy, organické kyseliny, karotenoidy, mastné oleje, glykozidy atď .;
• elderberry - znížiť priepustnosť stien krvných ciev, zmierniť zápal a opuch, obnoviť funkciu životne dôležitých orgánov;
• Passiflora je tropická rastlina úspešne používaná pri menopauzálnych a menštruačných ochoreniach.

Produkcia prolaktínu je neoddeliteľne spojená s množstvom progesterónu v krvi. Preto je s povolením lekára možné podávať prípravky z rastlín s progestagénnym účinkom. Jedná sa o bylinky, ako sú malinové listy, liečivá manžeta, posvätný vitex, lúčna komora, kozia husia.

Prevencia

Špecifická prevencia syndrómu Chiari-Frommel neexistuje, pretože patogenéza ochorenia ešte nebola úplne preskúmaná. Všeobecné preventívne opatrenia môžu byť možným dopadom na vývoj primárnych porúch, ktoré vyvolávajú sekundárnu hyperfunkciu systému hypofýzy-hypotalamus.

V tejto súvislosti zahŕňajú preventívne opatrenia:

• prevencia komplikácií počas tehotenstva a pôrodu;
• vyhýbanie sa stresujúcemu stresu na tele, vytváranie pozitívneho psychologického prostredia doma aj v práci;
• ochrana proti všetkým možným kraniocerebrálnym poraneniam;
• prevencia hormonálnych porúch.

Bohužiaľ, neexistujú žiadne opatrenia na zabránenie primárnej nadprodukcie prolaktínu.

[21], [22], [23]

Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od príčiny patologickej syntézy hormónu prolaktínu, ako aj od zvoleného spôsobu liečby. Takže s úspešnou korekciou hormonálnych porúch prechádza syndróm bez stopy a žena môže otehotneť a porodiť dieťa. V niektorých prípadoch môže užívanie hormonálnych liekov trvať celý život.

Pri detekcii nádorových procesov v hypofýze prognóza závisí len od účinnosti operačnej a regeneračnej liečby.

Vyššie opísané spôsoby liečby, ktoré kombinujú blokujúci účinok estrogénu a laktácie fizioprotsedury regulujúce pituitary-hypotalamu prepojovacie vedenie k trvalé zlepšenie u pacientov s týmto ochorením, ako Frommelya-Chiari syndróm.

[24], [25], [26], [27]