Akromegália a gigantizmus: Prehľad informácií
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Acromegalia a gigantismus súvisia s neuroendokrinnými ochoreniami, ktoré sú založené na patologickom zvýšení rastovej aktivity.
Gigantizmus (grécky Gigantos - obr, obr,. Syn: Macrosomia.) - ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí a dospievajúcich s neúplným fyziologického rastu, vyznačujúci sa tým, prekročenie fyziologických medzí relatívne úmerné zvýšenie epifýz a perioste kosti, mäkké tkanivá a orgány. Patologická je považovaná za výšku nad 200 cm u mužov a 190 cm u žien. Po epifýzy chrupavky osifikácie gigantizmus obvykle prebieha v akromegália. Predné rysom akromegália (grécke AKROS -. Posledné, najvzdialenejšie a Megas, MEGAL - veľký) je tiež rýchly rast tela, ale nie v dĺžke a šírke, čo vedie k neprimeranému periostálního nárast kostnej kostry a vnútorných orgánov, ktorá je v kombinácii s charakteristická metabolická porucha. Choroba sa spravidla rozvíja u dospelých.
Prvýkrát bola choroba opísal P. Márie v roku 1886, a rok neskôr O. Minkowskiho (1887) ukázal, že základom P. Márie ochorení je zvýšenie hormonálnej aktivity nádoru hypofýzy, ktorý je nastavený S. Benda (1903), je konglomerát vysoko znásobujúcich eozinofilných buniek v prednom laloku epididymis. " V domácej literatúre bola prvá správa o akromegálii zhotovená v roku 1889 BM Shaposhnikovom.
Príčiny a patogenéza akromegálie a gigantismu. Veľká väčšina prípadov je sporadická, ale boli popísané prípady familiárnej akromegálie.
Na konci 19. Storočia bola predložená teória hypofýzy. Následne prevažne domáci výskumní pracovníci na rozsiahlom klinickom materiáli preukázali nekonzistenciu miestnych konceptov výnimočnej úlohy hypofýzy v patogenéze choroby. Bolo dokázané, že primárnou úlohou v jeho vývoji sú primárne patologické zmeny v intersticiálnej a iných častiach mozgu.
Charakteristickým znakom akromegálie je zvýšená sekrécia rastového hormónu. Neexistuje však vždy priama súvislosť medzi jeho obsahom v krvi a klinickými príznakmi aktivity ochorenia. Približne 5-8% prípadov, s malými alebo aj normálnych hladín rastového hormónu v krvnom sére u pacientov s akromegáliou, je výrazné, vzhľadom k relatívnemu zvýšeniu obsahu určitú formu rastového hormónu, ktorý má vysokú biologickú aktivitu, a to buď samostatne úrovne zvýšenie IGF.
[Symptómy akromegálie a gigantismu
Typické sťažnosti na akromegáliu zahŕňajú bolesť hlavy, zmeny vo vzhľade, zvýšenie veľkosti štetcov, chodidiel. Pacienti majú obavy z necitlivosti v rukách, slabosti, sucho v ústach, smäd, bolesť kĺbov, obmedzenie a bolestivé pohyby. V súvislosti s postupným zvyšovaním telesnej hmotnosti sú pacienti často nútení meniť topánky, rukavice, klobúky, spodné prádlo a oblečenie. Takmer všetky ženy sú narušené menštruačným cyklom, 30% mužov rozvíja sexuálnu slabosť. Galactorrhea je zaznamenaná u 25% žien s akromegáliou. Tieto abnormality sú spôsobené hypersekréciou prolaktínu a / alebo stratou funkcie gonadotropickej hypofýzy. Sťažnosti na podráždenosť, poruchy spánku a zníženú pracovnú kapacitu sú časté.
Bolesť hlavy môže mať odlišnú povahu, lokalizáciu a intenzitu. Príležitostne sa pozorujú pretrvávajúce bolesti hlavy v kombinácii so slzami, ktoré vedú pacienta k šialenstvu. Genéza bolesti hlavy je spojená so zvýšeným intrakraniálnym tlakom a / alebo kompresiou membrány tureckého sedla s rastúcim nádorom.
Diagnóza akromegálie a gigantismu
Pri diagnostikovaní akromegálie je potrebné brať do úvahy stav ochorenia, fázu jeho aktivity, ako aj tvar a vlastnosti patologického procesu. Je vhodné použiť údaje z röntgenovej štúdie a metódy funkčnej diagnostiky.
Pri snímaní kostí kostry sú zaznamenané fenomény periosteálnej hyperostózy s príznakmi osteoporózy. Kosti rúk a nôh sú zahustené, ich štruktúra sa zvyčajne zachováva. Klince klince prstov sú pagodicky zosilnené, nechty majú hrubý, nerovný povrch. Z ostatných kostí sa mení s akromegáliou, rast ostrosti na kalkane je konštantný, o niečo menej často na lakte.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba akromegálie a gigantismu
Liečba akromegálie by mala byť komplexná a mala by sa vykonať s prihliadnutím na formu, fázu a fázu aktivity ochorenia. To je primárne zameraná na zníženie hladiny rastového hormónu v sére potlačením degradácii alebo odstránenie aktívneho rastový hormón sekretujících nádorov, ktoré je dosiahnuté pomocou rádiologických, chirurgické, farmakologické terapie a ich kombinácie. Správnosť výberu spôsobu liečby a jeho primeranosti je prevencia vzniku následných komplikácií. Ak sú komplikácie spojené so stratou funkcie hypofýzy trópov, porušenie funkčné aktivity rôznych orgánov a systémov prostriedky, pripojené na liečbu, nápravnej neurologických, endokrinných a metabolických porúch.
Medzi najbežnejšie spôsoby liečenia tohto ochorenia patria rôzne typy vonkajšej expozície (röntgenová terapia, tele-u-terapia oblasti intersticiálnej hypofýzy, ožarovanie hypofýzy s protonovým lúčom). Menej často sa používa implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy - zlato ( 198 AU) a ytrium 90 I) - na deštrukciu nádorových buniek, ako aj kryoestrukciu nádoru pomocou kvapalného dusíka. Ožarovanie hypofýzy spôsobuje perivaskulárnu hyalinózu, ku ktorej dochádza 2 alebo viac mesiacov po ožiarení.