Lekársky expert článku
Nové publikácie
Akromegália a gigantizmus - prehľad informácií
Posledná kontrola: 12.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Akromegália a gigantizmus sú neuroendokrinné ochorenia, ktoré sú založené na patologickom zvýšení rastovej aktivity.
Gigantizmus (gréc. gigantos - obrovský, obrí; synonymum: makrosómia) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí a dospievajúcich s neúplným fyziologickým rastom, charakterizované relatívne proporcionálnym epifyzeálnym a periostálnym zväčšením kostí, mäkkých tkanív a orgánov, ktoré presahuje fyziologické limity. Za patologický rast sa považuje rast nad 200 cm u mužov a 190 cm u žien. Po osifikácii epifyzeálnych chrupaviek sa gigantizmus zvyčajne vyvinie do akromegálie. Vedúcim príznakom akromegálie (gréc. akros - extrémny, najvzdialenejší a megas, megalu - veľký) je tiež zrýchlený rast tela, ale nie do dĺžky, ale do šírky, čo sa prejavuje neúmerným periostálnym zväčšením kostí kostry a vnútorných orgánov, ktoré je spojené s charakteristickou metabolickou poruchou. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja u dospelých.
Toto ochorenie prvýkrát opísal P. Marie v roku 1886 a o rok neskôr O. Minkowski (1887) dokázal, že základom choroby P. Marie je zvýšenie hormonálnej aktivity nádoru hypofýzy, ktorý, ako zistil S. Benda (1903), je „konglomerát vysoko zmnožených eozinofilných buniek predného laloku prívesku“. V ruskej literatúre prvú správu o akromegálii urobil v roku 1889 B. M. Shaposhnikov.
Príčiny a patogenéza akromegálie a gigantizmu. Prevažná väčšina prípadov je sporadická, ale boli opísané aj prípady familiárnej akromegálie.
Teória hypofyzárneho syndrómu bola predložená už koncom 19. storočia. Následne, najmä domáci výskumníci, preukázali nekonzistentnosť lokálnych koncepcií o výlučnej úlohe hypofýzy v patogenéze ochorenia s využitím rozsiahleho klinického materiálu. Bolo dokázané, že primárne patologické zmeny v diencefalone a iných častiach mozgu zohrávajú významnú úlohu v jeho vývoji.
Charakteristickým znakom akromegálie je zvýšená sekrécia rastového hormónu. Priama súvislosť medzi jeho obsahom v krvi a klinickými príznakmi aktivity ochorenia sa však nie vždy pozoruje. V približne 5 – 8 % prípadov s nízkou alebo dokonca normálnou hladinou somatotropného hormónu v krvnom sére majú pacienti výraznú akromegáliu, čo sa vysvetľuje buď relatívnym zvýšením obsahu špeciálnej formy rastového hormónu s vysokou biologickou aktivitou, alebo izolovaným zvýšením hladiny IGF.
[ Príznaky akromegálie a gigantizmu
Medzi typické sťažnosti na akromegáliu patrí bolesť hlavy, zmeny vzhľadu a zväčšenie rúk a nôh. Pacientov trápi necitlivosť rúk, slabosť, sucho v ústach, smäd, bolesť kĺbov a obmedzené a bolestivé pohyby. V dôsledku postupného zväčšovania telesnej veľkosti sú pacienti nútení často meniť topánky, rukavice, klobúky, spodnú bielizeň a oblečenie. Takmer všetky ženy majú menštruačné nepravidelnosti a 30 % mužov má sexuálnu slabosť. Galaktorea sa pozoruje u 25 % žien s akromegáliou. Tieto abnormality sú spôsobené hypersekréciou prolaktínu a/alebo stratou gonadotropnej funkcie hypofýzy. Časté sú sťažnosti na podráždenosť, poruchy spánku a zníženú výkonnosť.
Bolesti hlavy sa môžu líšiť povahou, lokalizáciou a intenzitou. Občas sa pozorujú pretrvávajúce bolesti hlavy v kombinácii so slzením, ktoré pacienta doháňajú k šialenstvu. Vznik bolestí hlavy je spojený so zvýšeným intrakraniálnym tlakom a/alebo kompresiou bránice turckého sedla rastúcim nádorom.
Diagnóza akromegálie a gigantizmu
Pri diagnostikovaní akromegálie je potrebné zohľadniť štádium ochorenia, jeho fázu aktivity, ako aj formu a charakteristiky priebehu patologického procesu. Odporúča sa použiť údaje z röntgenového vyšetrenia a funkčné diagnostické metódy.
Röntgenové vyšetrenie kostí kostry odhaľuje periostálnu hyperostózu so známkami osteoporózy. Kosti rúk a nôh sú zhrubnuté, ich štruktúra je zvyčajne zachovaná. Nechtové falangy prstov sú pagodovito zhrubnuté, nechty majú drsný, nerovný povrch. Z ďalších kostných zmien pri akromegálii je konštantný rast „ostroh“ na pätových kostiach, o niečo menej často na lakťoch.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba akromegálie a gigantizmu
Liečba akromegálie by mala byť komplexná a mala by sa vykonávať s ohľadom na formu, štádium a fázu aktivity ochorenia. V prvom rade je zameraná na zníženie hladiny rastového hormónu v krvnom sére potlačením, zničením alebo odstránením aktívneho nádoru vylučujúceho STH, čo sa dosahuje pomocou rádiologických, chirurgických, farmakologických metód liečby a ich kombinácie. Správny výber liečebnej metódy a jej adekvátnosť sú prevenciou vzniku následných komplikácií. V prípade komplikácií spojených so stratou tropických funkcií hypofýzy, narušením funkčnej aktivity rôznych orgánov a systémov sa k liečbe pridávajú látky, ktoré korigujú neurologické, endokrinné a metabolické poruchy.
Medzi najčastejšie metódy liečby ochorenia patria rôzne typy vonkajšieho ožiarenia (röntgenová terapia, tele-γ-terapia intersticiálno-hypofyzárnej oblasti, ožiarenie hypofýzy protónovým lúčom). Menej často sa používa implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy - zlata ( 198 Au) a ytria 90I ) - za účelom zničenia nádorových buniek, ako aj kryodeštrukcia nádoru pomocou tekutého dusíka. Ožiarenie hypofýzy spôsobuje perivaskulárnu hyalinózu, ktorá sa objavuje 2 alebo viac mesiacov po ožiarení.