Tracheálne a bronchiálne anomálie: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Získané odchýlky priedušnice a priedušiek sa vyskytujú bez významných zmien v ich lúmene. Najčastejšie k odchýlkam priedušiek dochádza v dôsledku vonkajšieho tlaku z nádoru alebo cysty nachádzajúcej sa v pľúcnom parenchýme. Odchýlky priedušnice sú zvyčajne spôsobené tlakom z objemových útvarov alebo trakciou jazvami, ktoré vznikajú v hornom mediastine. Odchýlky môžu byť dočasné alebo trvalé.

Dočasné odchýlky priedušnice a priedušiek sú spôsobené rozdielom tlaku v mediastíne, ku ktorému dochádza na oboch stranách orgánu, napríklad pri čiastočnej alebo úplnej atelektáze jednej z pľúc. Rádiografia odhalí posun priedušnice a priedušiek smerom k atelektáze a fluoroskopia odhalí Holzknechtov-Jacobsonov fenomén, ktorý spočíva v osciláciách priedušnice a priedušiek v rytme dýchacích pohybov. Endoskopicky sa tento fenomén prejavuje atypickými exkurziami tracheálnej kariny, ktorá sa počas nádychu posúva smerom k postihnutej pľúce s nedostatočným plnením vzduchom (Mounier-Kuhnov príznak). Pri rýchlom plnení pleurálnej dutiny výpotkom alebo vzduchom sa mediastinum spočiatku posúva smerom k zdravej strane a strháva so sebou priedušnicu a priedušky. Tieto príznaky sú menej výrazné pri mediastinálnych nádoroch.

Ak vyššie uvedené faktory spôsobujúce sekundárne posunutie priedušnice a priedušiek rýchlo pominú, mediastinálne orgány zaujmú svoju normálnu polohu.

Trvalé alebo chronické odchýlky priedušnice a priedušiek sa prejavujú rovnakými vonkajšími príznakmi ako dočasné odchýlky, líšia sa iba dlhým priebehom a výskytom sekundárnych zápalových reakcií. Chronické odchýlky priedušnice a priedušiek sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku jazvových procesov v pleurálnej dutine, pľúcnom tkanive a mediastíne, spôsobených zodpovedajúcimi hnisavými zápalovými banálnymi alebo špecifickými ochoreniami. Hlavným príznakom takýchto odchýlok je respiračné zlyhanie počas fyzickej námahy. Diagnóza sa ľahko stanoví pomocou fluoroskopie alebo rádiografie s kontrastom.

Zúženie lúmenu priedušnice a priedušiek, ku ktorému dochádza v dôsledku ich vonkajšieho stlačenia, bez ohľadu na príčinu, spôsobuje narušenie cirkulácie prúdenia vzduchu a javy chronickej hypoxickej hypoxie. Počiatočné príznaky týchto javov sa objavujú, keď sa plocha lúmenu priedušnice zmenší o 3/4 a progresívne sa zväčšuje s ďalším zúžením jej lúmenu. Zúženie lúmenu priedušiek spôsobuje zmenu respiračnej funkcie v závislosti od kalibra priedušky.

Z mediastinálnych neoplaziem, ktoré spôsobujú kompresiu trachey, treba v prvom rade spomenúť tie, ktoré prerastajú do trachey a svojím objemom zužujú jej lúmen. Bronchiálna kompresia vďačí za svoj pôvod predovšetkým adenopatii, neoplazmom a pľúcnej atelektáze, vrátane umelo vyvolanej metódou kolapsovej terapie. Z adenopatií, ktoré najčastejšie spôsobujú kompresiu trachey a priedušiek, patria banálna mikrobiálna adenopatia, metastatická adenopatia, adenopatia pri lymfogranulomatóze atď. Kompresiu strednej časti trachey môže spôsobiť poškodenie štítnej žľazy, hyperplastické lymfatické uzliny, embryonálne nádory, divertikuly a cudzie telesá pažeráka, aneuryzma aorty, pleuritída, nádory pleury a pľúc, abscesy a flegmóny mediastina atď.

Hlavnými príznakmi sú kašeľ a dýchavičnosť, ktorých intenzita a trvanie sa zvyšujú. Ak je do procesu zapojený rekurentný nerv, dochádza k porušeniu tvorby hlasu, ktoré sa prejavuje bitonálnym hlasovým zvukom. Celkový stav pacienta závisí od príčiny, ktorá spôsobila kompresiu dýchacích ciest, a od stupňa respiračného zlyhania.

Diagnóza sa stanoví pomocou röntgenového vyšetrenia. Tracheobronchoskopia s pevným nástrojom je kontraindikovaná.

Tracheobronchiálne fistuly. Tracheobronchiálne fistuly sú komunikácie medzi priedušnicou a prieduškami s okolitými orgánmi a tkanivami, ktoré vznikajú v dôsledku mnohých deštruktívnych procesov v samotných dolných dýchacích cestách aj mimo nich.

Fistuly lymfatických uzlín. Vo veľkej väčšine prípadov sa tieto fistuly vyvíjajú v dôsledku tuberkulóznych lézií lymfatických uzlín priamo susediacich s priedušnicou alebo prieduškou. Pri takomto usporiadaní lymfatických uzlín prechádza kazeózno-nekrotický proces, ktorý sa v nich vyskytuje, na stenu priedušnice alebo priedušky, ničí ju, čo vedie k vzniku tracheobronchiálno-lymfatickej fistuly. Vznik takejto fistuly môže prebiehať v dvoch formách - akútnej a dlhotrvajúcej.

Akútna forma sa vyznačuje náhlym a masívnym prenikaním kazeóznych hmôt do priedušnice alebo hlavného priedušníka, čo spôsobuje rýchlo sa zvyšujúce udusenie: pacient sa stáva veľmi úzkostlivým, bledne, potom cyanoticky bledne, stráca vedomie a pred smrťou ho môže zachrániť iba núdzová tracheálna intubácia alebo tracheotómia s odsávaním detritu a hnisavých hmôt, ktoré zablokovali dýchacie cesty.

Dlhotrvajúca forma sa vyznačuje menej rýchlym klinickým vývojom tracheálnej a bronchiálnej obštrukcie, ktorá závisí od stupňa evakuácie kazeóznych hmôt prenikajúcich do lúmenu dýchacích ciest. Pri tejto forme sú účinné opakované tracheobronchoskopie s odstránením hnisavého spúta, výplachom tracheálnej dutiny a priedušiek a zavedením komplexných antibiotických liekov do nich.

Roztavenie postihnutej lymfatickej uzliny, ktorá tvorila fistulu, a jej odtok cez fistulu alebo jej zjazvenie s následnou kalcifikáciou vedie k hojeniu fistuly s možnou tvorbou stenózy postihnutého priedušky alebo priedušnice.

Tracheoezofageálne fistuly sa vyskytujú častejšie ako tie, ktoré sú opísané vyššie, a sú spôsobené najmä poškodením pažeráka. Najčastejšie sa tieto fistuly vyskytujú v miestach kontaktu medzi priedušnicou a ľavým hlavným prieduškom a pažerákom, čo uľahčuje prechod zápalovo-deštruktívneho procesu z jedného orgánu do druhého. Možný je aj nepriamy prechod patologického procesu cez postihnutú lymfatickú uzlinu.

Medzi príčinami tracheoezofageálnych fistúl je na prvom mieste rakovina a hnisavý zápal lymfatických uzlín. Počas endoskopie priedušnice alebo priedušiek vyzerá takáto fistula ako granulóm alebo ružica vytvorená z granulačného tkaniva, ktorá čiastočne blokuje lúmen vzduchovodu. Pri prehĺtaní vody môže voda unikať do priedušnice alebo priedušiek; počas ezofagoskopie, počas výdychu, najmä pri namáhaní, sa do pažeráka dostávajú vzduchové bubliny.

V prípade respiračnej dysfunkcie sa tieto formácie koagulujú diatermiou alebo kauterizujú chemikáliami.

Medzi ďalšie príčiny tracheobronchiálnych fistúl patria hlboké chemické popáleniny pažeráka, prenikajúce cudzie telesá, najmä ak sú rozpoznané neskoro, tuberkulózne a syfilitické granulómy, hnisavá ezofagitída atď. Boli opísané spontánne aeroezofageálne fistuly, ktoré sa vyskytujú v neskorom období zápalových lézií stien pažeráka a priedušnice alebo priedušiek v dôsledku ich jazvovej degenerácie a stenčenia. Takéto fistuly sa zvyčajne vyskytujú pri silnom namáhaní (zápcha, zdvíhanie významných váh, náhle kýchanie alebo silný kašeľ).

Predmetom diagnostiky a liečby pneumológov, ftizeológov a hrudných chirurgov sú často bronchopleurálne perforácie, pooperačné bronchiálne fistuly, najčastejšie sa vyskytujúce pri parciálnej lobektómii, tracheálne fistuly, vznikajúce ako komplikácia mediastinálneho flegmónu.

Vývojové abnormality priedušnice a priedušiek. Tieto abnormality môžu zostať dlho nerozpoznané a objavia sa pri bežnom vyšetrení dolných dýchacích ciest.

Vrodené pažerákovo-tracheálne fistuly sú zvyčajne malé, odlamujú sa za záhybom pažerákovej sliznice, ktorý slúži ako ochranná chlopňa, čo vysvetľuje slabé príznaky tejto chyby (periodický kašeľ so spútom).

Vrodená dilatácia priedušnice a priedušiek je mimoriadne zriedkavá malformácia dolných dýchacích ciest; niekedy je spôsobená vrodeným syfilisom. Medzi klinické prejavy patrí časté prechladnutie, tracheobronchitída, sklon k bronchiektázii a zvýšená citlivosť na respiračné infekcie.

Kartagenerov syndróm je komplex autozomálne recesívnych dedičných anomálií:

1. bronchiektázia s chronickou bronchitídou, recidivujúca pneumónia a bronchorea;
2. chronická sinusitída s nosovou polypózou a rinoreou;
3. inverzné viscerum situs.

Rádiologicky sa v pľúcach prejavujú vakovité oblasti presvetlenia, tieňovanie paranazálnych dutín, zrastené rebrá, krčné rebrá, rázštep chrbtice, vrodené srdcové chyby, infantilizmus, plurigenitálna insuficiencia, demencia a paličkovité prsty.

Tracheálne (prídavné) priedušky: prídavná prieduška sa oddeľuje priamo od priedušnice nad rozdvojením.

Anomálie vetvenia a distribúcie priedušiek. Najčastejšie sa vyskytujú v dolnom laloku pľúc, neporušujú dýchacie funkcie.

Absencia polovice dolných dýchacích ciest v kombinácii s absenciou zodpovedajúcej pľúcnej časti.

Tracheomalácia je zriedkavý jav, ktorý, podobne ako laryngomalácia, spočíva v stenčení a oslabení tracheálnych chrupaviek, ktoré sa vyznačujú výraznou poddajnosťou počas tracheoskopie. Oblasti tracheomalácie sa môžu vyskytovať v oblasti kariny, v oblasti vstupov do priedušiek alebo na ktorejkoľvek časti tracheálnej steny. Tracheomalácia je spravidla kombinovaná s rovnakou anomáliou vo vývoji priedušiek. Klinicky sa táto porucha dolných dýchacích ciest prejavuje konštantnou dýchavičnosťou, často s krízami hypoxickej hypoxie, až po asfyxiu s fatálnym koncom.

Liečba vyššie opísaných anomálií dolných dýchacích ciest je výlučne paliatívna a symptomatická, s výnimkou vrodených pažerákovo-tracheálnych fistúl, ktoré je možné eliminovať endoezofageálnym mikrochirurgickým zákrokom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]