Coarctácia aorty: príznaky, diagnóza, liečba

Koarktácia aorty - zúžením aorty obmedzené, čo vedie na plavidlá hornej končatiny hypertenzia, hypertrofia ľavej komory, a orgánových hypoperfúzie brucha a dolných končatín. Príznaky aortálnej koarktácia sa líši v závislosti na stupni kontrakcie a jej rozsah - od hlavy k bolesti na hrudníku, studených končatín, slabosť a krívanie až v náhlu srdcové zlyhanie a šok. Na mieste zúžení je počuť jemný šum. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo CT alebo MR angiografii. Liečba aortálnej koarkcie - balónová angioplastika so stentingom alebo chirurgickou korekciou. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Koarktácia aorty je 8-10% zo všetkých vrodených srdcových chýb. Pozoruje sa u 10 až 20% pacientov so syndrómom Shereshevského-Turnerovho syndrómu. Pomer chlapcov a dievčat je 2: 1.

Koarktácia aorty sa zvyčajne objavuje v proximálnom hrudnej aorty priamo pod bodom pôvodu podklíčkové tepny. Coarctácia brušnej aorty je zriedkavá. Koarktácia defektu môže byť izolovaný alebo môže byť kombinovaná s inými vrodených vád (napr bikuspidalny aortálna chlopňa, defekt komorového septa, aortálna stenóza, patent ductus arteriosus, mitrálnej abnormality ventil, mozog aneuryzma).

Fyziologické účinky patrí zvýšenie tlakového zaťaženia na ľavej srdcovej komory, hypertrofia ľavej komory, hyperperfuzního hornú polovicu tela, vrátane mozgu a hypoperfúzie z brucha a dolných končatín.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptómy koarkácie aorty

Pravdepodobne existujú dva varianty koarkovania aorty:

• izolovaná koarkácia (dospelý typ);
• koarktáciou aorty v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom sa aortálna konstrikcia nachádza pred alebo po pozitívnej (detský typ).

Detský typ koarkácie je najviac nepriaznivý, pretože je sprevádzaný veľmi skorou tvorbou vysokej pľúcnej hypertenzie. Zúženie aorty blokovanie prietoku krvi zo srdca do orgánov dolnej polovice tela, čím sa zvyšuje krvný tlak nad zúžením. To vedie k tvorbe rysov ústavy - "športová" postavu s dobre vyvinutým ramenného pletenca, ako aj k vzniku ťažkostí charakteristických pre hypertenziu (bolesti hlavy, krvácanie z nosa). V prírodnom defektu sa môže vyvinúť morfologické zmeny vencovitých tepien, sekundárne fibroelastóza endo- a myokardu ľavej komory, cerebrálnej poruchy obehu alebo krvácanie do mozgu, ktorý tiež degraduje výsledky čaká na chirurgickú liečbu.

S významným zúžením v novorodeneckom období obehový šok sa môže vyvinúť renálna nedostatočnosť (oligúria alebo anúria) a metabolická acidóza, pripomínajúce kliniky ďalšie systémové ochorenia, ako je sepsa.

Menej výrazné zúženie sa nemusí objaviť klinicky v prvom roku života. Nešpecifické symptómy koarkácie aorty (napríklad bolesť hlavy, bolesť na hrudníku, slabosť a krvácanie počas cvičenia) sa môžu objaviť pri raste dieťaťa. Často existuje hypertenzia, ale srdcové zlyhanie sa zriedkavo vyvíja po období novorodenca. Zriedkavo dochádza k ruptúre mozgu v aneuryzme, čo vedie k subarachnoidálnemu alebo intrakraniálnemu krvácaniu.

Typickými výsledkami fyzikálneho vyšetrenia sú hypertenzia ciev horných končatín. Pulz na femorálnej artérii je slabý alebo zaostávajúci, nízky alebo nedetegovateľný TK na dolných končatinách. Systolický šelest vysielania intenzity 2-3 / 6 je najlepšie počuť v oblasti interblade vľavo. Rozšírené interkostálne kolaterálne tepny môžu viesť k vzniku dlhotrvajúceho šumu v interkostálnom priestore. Dievčatá s koarktácia aorty môže byť označená Turnerovým syndrómom, vrodenou ochorenie, v ktorom vývoji lymfatických opuchy nôh, krídlo prehybov na krku, hrudníka, štvorcové cubitus valgus, ďaleko od seba bradavky.

Pri absencii liečby v dospelosti sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie ľavej komory, ruptúra aorty, intrakraniálne krvácanie, hypertenzná encefalopatia a hypertenzia.

Diagnóza aortálnej koarkcie

Diagnóza navrhujú na základe klinických dát (vrátane merania krvného tlaku vo všetkých štyroch končatinách) s rtg snímke hrudníka a EKG orgánov, presná diagnostika je založená na dvoch-dimenzionální echokardiografia alebo farebné dopplerkardiografiey CT alebo MR angiografia.

Klinická diagnóza koarkácie aorty je špecifická, charakteristické symptómy priťahujú pozornosť aj pri prvom vyšetrení. Oblasť srdca nie je vizuálne zmenená. Hranice relatívnej kardiostimuly sa nerozširujú. Na základe srdca sa počuje intenzívny systolický šelest, čo je bod maximálneho počúvania medzi lopatkami na úrovni druhého hrudného končatiny. Pulz na femorálnej artérii je oslabený alebo nie je hmatateľný. Arteriálny tlak na nohách je výrazne znížený alebo nie je určený. Ak je vada najskôr diagnostikovaná vo veku viac ako 1 rok, znamená to jej relatívne nízku závažnosť. Vyjadrená koarktácia aorty sa prejavuje v prvých mesiacoch života úzkosťou, slabým prírastkom na váhe, nedostatkom chuti do jedla. Keďže meranie krvného tlaku u dojčiat je ťažké, pri vyšetrení nevyhnutne určí pulz na femorálnych tepnách a vyhodnotí ich charakteristiky.

EKG zvyčajne vykazuje hypertrofiu ľavej komory, ale EKG môže byť normálne. U novorodencov a detí v prvých mesiacoch života má EKG väčšiu pravdepodobnosť hypertrofie pravej komory alebo blokády pravého ramena hisnia ako zväčšenie hypertrofie ľavej komory.

Rádiograficky je možné identifikovať usurpáciu spodných okrajov rebier v dôsledku tlaku prudko expandovaných a spletených medzičasových tepien. Srdce môže mať guľovitú alebo "aortálnu", oválnu konfiguráciu s vyvýšeným vrcholom. Rádiografia hrudných orgánov demonštruje koarktáciu vo forme znaku "3" v oblasti odtieňa horného predného mediastína. Veľkosť srdca je normálna, pokiaľ sa nevyvinie srdcové zlyhanie. Pokročilé medzirebrové kolaterálne cievy môžu uzurirovat 3-8 th rebrá, pričom rebrá na slučke na spodných vybraní sa objavujú súčasne Uzury hrany zriedka generované do 5 rokov.

Pri skenovaní aorty sa používa nadzmesová poloha. Nepriame echokardiografické znaky potvrdzujúce koarktáciu - rozšírenie aorty, hypertenzia a dilatácia komôr.

Kardiálna katetrizácia a angiokardiografia sú indikované v prípadoch, keď povaha sprievodných srdcových chýb nie je jasná alebo existuje podozrenie na zlomeninu aortálneho oblúka.

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje so všetkými stavmi sprevádzanými zvýšeným krvným tlakom. V prospech koarkácie aorty je značné oslabenie alebo nedostatok pulzu na femorálnych artériách. Podobné klinické príznaky môžu byť nešpecifické aortofemorální arteritídy - autoimunitných ochorení, vyznačujúci sa tým, že vnútorný plášť z hlavnej vaskulárne proliferatívne procesu sa vyvíja, čo vedie k zníženiu cievneho lumenu a zvýšenie krvného tlaku. Vzhľadom na asymetrické vaskulárne lézie sa nešpecifická aortoartritída nazýva "ochorenie iného pulzu".

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Liečba koarkácie aorty

Operatívna liečba. U detí v prvých mesiacoch a rokoch života je porucha závažná kvôli malému počtu kolaterálov, čo si vyžaduje vykonanie ranej chirurgickej intervencie. Ak priebeh závady nie je závažný. Ak chcete zabrániť spätnému posúdeniu na mieste opravy, je lepšie odložiť operáciu na 6-14 rokov. Chirurgická liečba pozostáva z resekcie zúženej aorty a uloženia syntetickej náplasti na tomto mieste.

Novorodenci s klinickými prejavmi potrebnými porúch stabilizácie kardiopulmonálnej, ktoré sa zvyčajne vykonáva pomocou infúzií prostaglandínu E1 [0,05 až 0,10 g / (kg X min), potom znížiť na najmenšiu účinnej dávky] otvoriť ductus arteriosus. Potom môže krv z pľúcnej artérie vstúpiť do zostupnej aorty cez kanál, zlepšiť systémovú perfúziu a zabrániť vzniku metabolickej acidózy. Krátkodobo pôsobiace inotropy (napr. Dopamín, dobutamín), diuretiká a O2 sa používajú na liečbu zlyhania srdca.

Pred úpravou na liečbu hypertenzie sa môžu použiť blokátory; je potrebné vyhnúť sa používaniu inhibítorov ACE. Po operácii sa na úpravu hypertenzie používajú blokátory, inhibítory ACE alebo blokátory receptorov angiotenzínu II.

Nevýhodou je otázka výhodnej metódy radikálnej korekcie defektu. V niektorých centrách je výhodná balóniková angioplastika s alebo bez stentovania, iní však preferujú chirurgickú korekciu a balónikovú angioplastiku na opätovnú chirurgickú korekciu. Počiatočná frekvencia úspešnej korekcie po balónovej angiografii je 80-90%; s následnou katetrizáciou sa môže stent rozšíriť, keď dieťa rastie.

Operácie na korekciu koarktácie zahŕňajú resekciu a aplikáciu anastomózy end-to-end, aortoplastiku náplasťou a aortoplastiku s náplasťou z ľavej podkľúčovej artérie. Voľba závisí od anatómie vady a preferencií centra. Chirurgická úmrtnosť je nižšia ako 5% v prípade klinických prejavov u dojčiat a menej ako 1% u starších detí. Často zostáva reziduálna koarktácia (6-33%). Zriedkavo sa vyvíja paraplégia ako dôsledok zovretia aorty počas operácie.

Všetci pacienti, bez ohľadu na to, či bola vykonaná korekcia defektu, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.