Dysfágia u detí: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Dysfágia (porucha prehĺtania) sa opisuje ako pocit ťažkostí pri prehĺtaní tekutej alebo hustej potravy bez ohľadu na skutočné príčiny a lokalizáciu poruchy. Tento jav je založený na ochoreniach krikofaryngeálneho svalu a proximálneho pažeráka, ktoré sú spôsobené patológiou kostrových svalov. Medzi poruchy, ktoré vedú k dysfágii, možno rozlíšiť:

• porušenie prehĺtacieho reflexu;
• mechanická obštrukcia;
• zhoršená motorická aktivita;
• gastroezofageálny reflux.

Medzi dôvody narušenia procesu prehĺtania možno rozlíšiť:

• neuromuskulárne ochorenia, medzi ktoré patria vrodené a získané ochorenia centrálneho a periférneho nervového systému (cievne poruchy, skleróza multiplex, Parkinsonova choroba, nádory mozgového kmeňa, pseudobulbárna paralýza, periférne neuromyopatie: myasténia, poliomyelitída, dermatomyozitída);
• mechanická obštrukcia v dôsledku zväčšenia štítnej žľazy, lymfadenopatie, orofaryngeálneho karcinómu, vrodených chýb, zápalových ochorení, hyperostózy krčných stavcov;
• iatrogénne defekty spojené s chirurgickými manipuláciami v orofaryngu, rádioterapiou, poškodením hlavových nervov inervujúcich orofarynx.

Medzi hlavné klinické príznaky poruchy prehĺtania treba uviesť:

• orofaryngeálna dysfágia tekutej a pevnej potravy;
• orofaryngeálna dysfágia s primárnym poškodením reflexných mechanizmov prehĺtania (často v kombinácii s poruchou reči, parézou jazyka a pľúcnou aspiráciou);
• nazofaryngeálna regurgitácia.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s achaláziou krikofaryngeálneho svalu, gastroezofageálnym refluxom a Zenkerovým divertikulom. Diagnostika je založená na röntgenovom vyšetrení bária, video rádiografii, endoskopii a videoendoskopickej analýze, manometrii.

Zenkerov divertikul.

Zenkerov divertikul je hernia sliznice hltana na spojení hltana a pažeráka. Divertikul preniká dorzálne medzi kruhovú a šikmú časť krikofaryngeálneho svalu. Počas prehĺtania sa môže potrava dostať do herniálneho vaku predtým, ako vstúpi do pažeráka. To spôsobuje príznaky dysfágie a regurgitáciu nestrávenej potravy zo Zenkerovho divertikulu.

Príčina vzniku Zenkerovho divertikulu nie je jasná. S najväčšou pravdepodobnosťou zohrávajú dôležitú úlohu anatomické vlastnosti. Okrem toho môže pri vzniku Zenkerovho divertikulu zohrávať úlohu aj dysfunkcia horného pažerákového zvierača, hornej časti pažeráka. V súčasnosti existujú dve hypotézy vysvetľujúce vznik Zenkerovho divertikulu: porušenie jasnej koordinácie medzi momentom relaxácie horného pažerákového zvierača a kontrakciami hltana; porušenie otvorenia horného pažerákového zvierača spojené s fibróznymi alebo degeneratívnymi zmenami svalových vlákien.

Klinický obraz je charakterizovaný regurgitáciou nestrávenej potravy, dysfágiou, pocitom plnosti v krku, najmä po jedle, stratou chuti do jedla, kašľom, záchvatmi dusenia a slinením. Zaznamenávajú sa ťažkosti s prechodom potravy v oblasti krikofaryngu. Poruchy sa zaznamenávajú bezprostredne po narodení, počas prvého mesiaca života, a prejavujú sa najmä neúčinnou reflexnou relaxáciou a patologicky vysokým pokojovým tlakom horného pažerákového zvierača. Nízky pokojový tlak horného pažerákového zvierača je charakteristický pre skupinu neuromuskulárnych ochorení - myasténiu gravis, detskú obrnu, svalovú dystrofiu, sprevádzaný zvýšeným rizikom aspirácie obsahu pažeráka. Poruchy relaxačného procesu horného pažerákového zvierača zahŕňajú predĺženie času jeho relaxácie, neúčinnosť a predčasné uzavretie. Achalázia krikofaryngu sa vyznačuje jeho neúplnou relaxáciou. Predčasné uzavretie horného pažerákového zvierača hrá významnú úlohu v patogenéze Zenkerovho divertikulu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ktoré vedú k narušeniu procesu prehĺtania, striktúre pažeráka a nádorom.

Liečba zahŕňa racionálnu diétu, pneumatickú dilatáciu a myotómiu. V prípade závažného vývojového oneskorenia je možné kŕmenie nazogastrickou sondou (krátkodobo) alebo cez vytvorenú gastrostómiu (dlhodobo). Dilatácia je indikovaná u detí s krikofaryngeálnou achaláziou a diskoordináciou tejto zóny. K krikofaryngeálnej myotómii v prípade dysfunkcie horného pažerákového zvierača by sa malo uchýliť len v extrémnych prípadoch.

Funkčné ochorenia pažeráka

Význam funkčných porúch pažeráka v detskej gastroenterológii je určený ich frekvenciou a prevalenciou. Vznikajú v obdobiach najintenzívnejšieho rastu a funkčného dozrievania orgánov, keď sú fyziologické procesy ešte nestabilné a ľahko podliehajú poruchám, v súvislosti s čím sa funkčné poruchy pažeráka častejšie pozorujú v detstve a dospievaní. Dlhodobé funkčné poruchy motorickej aktivity pažeráka často vedú k morfologickým zmenám.

Poruchy motorickej aktivity pažeráka sa delia na primárne, sekundárne a nešpecifické.

Achalázia krikofaryngeálneho svalu. Achalázia je pomerne časté ochorenie horného pažerákového zvierača, ktorého neoddeliteľnou súčasťou je krikofaryngeálny sval. Tento stav spočíva v nedostatočne rýchlej relaxácii krikofaryngeálneho svalu v reakcii na vstup potravy do zóny horného pažerákového zvierača a v dôsledku toho v ťažkostiach s prechodom potravy z hltana do pažeráka („potrava uviazne v hltane“). Prechod tekutej aj pevnej potravy je sťažený. Ťažkosti s prechodom potravy často vedú k duseniu, aspirácii do dýchacích ciest, pacienti sa boja jesť a rýchlo schudnú. Ochorenie je často sprevádzané tvorbou faryngoezofageálnych divertikulov, ktoré sa prejavujú hlasným dunením v krku pri prehĺtaní, regurgitáciou.

Hypertenzná ezofageálna dyskinéza (ezofagospazmus, difúzny ezofageálny spazmus, achalázia, kardiospazmus, hiatospazmus). Množstvo názvov naznačuje nedostatok konsenzu o lokalizácii a povahe tejto formy ezofageálnej dyskinézy. Difúzny ezofageálny spazmus (DES) je založený na primárnej motorickej dysfunkcii dolných 2/3 pažeráka s normálnou funkciou proximálnej časti, v dôsledku čoho je relaxácia kardie po prehĺtaní oneskorená. Napriek dostatočnému štúdiu tejto problematiky a dokonca aj vytvoreniu biologického modelu niektorí klinickí lekári dodnes stotožňujú pojmy ezofagospazmus a achalázia, zatiaľ čo iní ich naopak delia na nozologické formy ako megaezofág, lokálny spazmus a difúzny spazmus.

Difúzny spazmus pažeráka je polyetiologická porucha jeho funkcie. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že príčinou spazmu pažeráka je porucha neurovegetatívnej inervácie orgánu v dôsledku funkčných porúch nervového systému (neuróza), psychickej traumy atď. Určitú úlohu zohráva dedičnosť, celková hypodynamia, nutričný stav, akcelerácia a zápalové lézie sliznice pažeráka. Pri štúdiu ultraštruktúry nervových vlákien pri difúznom spazme pažeráka sa preukázala prítomnosť degeneratívnych procesov v nich bez poškodenia nervovo-vegetatívnych ganglií. Hlavným článkom v patogenéze difúzneho spazmu pažeráka je porušenie alebo zastavenie postupného striedania peristaltických kontrakcií pažeráka po prehĺtaní. Sú nahradené silnými spastickými kontrakciami s rôznou amplitúdou, ktoré niekedy pokrývajú významné oblasti pažeráka a postupne vedú k hypertrofii svalov. Tieto neperistaltické kontrakcie sa líšia silou a trvaním. Namiesto relaxácie dochádza k svalovým kontrakciám počas prechodu potravy: objavujú sa mimo aktu prehĺtania a miznú s ďalšou peristaltickou vlnou. Pri difúznom pažerákovom spazme sa vyvíja epiteliálna hyperplázia, parakeratóza, intersticiálny edém a skleróza kardie.

Napriek názvu tejto funkčnej poruchy – „difúzny spazmus pažeráka“, podľa rozsahu spastickej oblasti sa rozlišuje jej rozšírená a lokalizovaná forma. Lokalizovaná forma sa spravidla vyskytuje v strednej alebo dolnej časti pažeráka. Najväčší klinický význam má spazmus dolnej tretiny pažeráka, ktorý môže trvať od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Klinický obraz je charakterizovaný:

• bolesť v pažeráku vyžarujúca do krku, rúk, dolnej čeľuste;
• dysfágia;
• odynofágia (bolestivé prehĺtanie).

Deti sa zvyčajne sťažujú na bolesť za hrudnou kosťou alebo v epigastriu, pocit stláčania, ktorý sa vyskytuje pri uponáhľanom jedle. Bolestivé pocity vznikajú náhle, niekedy v súvislosti s negatívnymi emóciami. Charakteristickým znakom dysfágie pri difúznom spazme pažeráka je absencia predchádzajúcej nevoľnosti: dieťa sa náhle stáva nepokojným, vyskakuje, márne sa pokúša prehltnúť kúsok jedla uviaznutý v pažeráku. Môžu sa pozorovať prípady tzv. paradoxného spazmu pažeráka. Spazmus sa vyskytuje pri prehĺtaní tekutej potravy a dokonca aj tekutín, najmä studenej vody. Dysfágiu môže sprevádzať regurgitácia. Výrazná a častá regurgitácia vedie k úbytku hmotnosti. Dlhodobý spazmus pažeráka spôsobuje rozšírenie časti pažeráka nad spazmom. V takýchto prípadoch sa regurgitácia stáva zriedkavejšou, ale oveľa výdatnejšou. Regurgitácia v noci môže viesť k pľúcnej aspirácii. Príznaky, ako je dýchavičnosť a palpitácie pozorované u dospelých pacientov, u detí zvyčajne chýbajú.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa gastroezofageálnu refluxnú chorobu (GERD), achaláziu, sklerodermiu, karcinóm a ischemickú chorobu srdca.

Diagnostické postupy zahŕňajú endoskopiu, fluoroskopiu a manometriu.

Nešpecifické poruchy motility pažeráka. Zriedkavé syndrómy. Luskáčikov pažerák (syn.: symptomatická peristaltika pažeráka). Okrem hypertenznej formy ezofageálnej dyskinézy alebo idiopatického difúzneho ezofageálneho spazmu, ktorý je najviac nozologicky definovanou formou funkčnej patológie pažeráka, existujú aj ďalšie funkčné poruchy tohto orgánu. Opisujú sa dva typy takýchto porúch: hypermotilná forma - hypertenzné peristaltické kontrakcie („luskáčikov pažerák“) a nešpecifické motorické poruchy pažeráka.

Etiológia „luskáčikového pažeráka“ a nešpecifických porúch motility (NMD) pažeráka nie je známa. Viacerí autori to považujú za nástup achalázie. Bola preukázaná súvislosť s gastroezofageálnym refluxom a stresom.

Symptomatická peristaltika pažeráka alebo „pažerák luskáčika“ je základom klinického syndrómu, ktorý je fenoskopiou anginóznej bolesti v kombinácii s dysfágiou.

Porucha motility pažeráka sa vyznačuje zvýšenou peristaltikou (röntgenový snímok pripomína tvar luskáčika) s výrazným zvýšením sily a dĺžky peristaltickej vlny. Diagnóza je založená na výsledkoch manometrickej štúdie, pri ktorej tlak počas peristaltickej vlny dosahuje 200 mm Hg s trvaním viac ako 7,5 sekundy.

Nešpecifické motorické poruchy pažeráka (zriedkavé syndrómy)

• Mershö-Kampov syndróm je segmentálna kontrakcia pažeráka, ktorá spôsobuje dysfágiu a bolesť na hrudníku.
• Barsztonov-Teschwondorfov syndróm- viacnásobné segmentálne kŕče pažeráka na rôznych úrovniach (pažerák ako perlový náhrdelník), sprevádzané záchvatmi bolestivej dysfágie, regurgitácie potravy a retrosternálnej bolesti.
• Codeov syndróm: dysfágia, bolesť na hrudníku pri prehĺtaní a v pokoji, mierne rozšírenie pažeráka a zadržiavanie potravy nad kardiou, spôsobené zvýšeným tonusom dolného pažerákového zvierača (dyschalázia).
• Starom Terracolla - dysfágia, chrapot, bolesť v hrdle a za hrudnou kosťou pri cervikálnej osteochondróze. Jeden z variantov syndrómu "cervikálnej migrény".
• Barre-Lieouov syndróm je závažná dysfágia spôsobená neurovaskulárnymi poruchami krčnej chrbtice.
• Bertschiho-Rochenov syndróm-dysfágia pri poraneniach krčnej chrbtice na úrovni C4-Th1,
• Heberdenov syndróm- bolesť na hrudníku a dysfágia pri patológii cervikotorakálnej chrbtice na úrovni C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wienerov syndróm - spastická faryngeálno-ezofageálna dysfágia s vagotóniou
• Muggia syndróm - kŕče pažeráka, až do gestácie, s porušením metabolizmu vápnika (hypokalcická dysfágia).
• Kostzmiov syndróm- ťažká dysfágia, bolesť v hrdle a jazyku spôsobená maloklúziou.
• Hildgerov syndróm - neurovegetatívne poruchy prehĺtania a bolesti v zadnej časti hlavy s hemodynamickými poruchami v povodí karotickej artérie.
• Furiov syndrómje silná bolesť za hrudnou kosťou spôsobená kŕčom a stenózou srdcovej časti pažeráka (kardiokardiálny syndróm).
• Tipre-Richsertov syndrómje achalázia kardie u dojčiat, prejavujúca sa dysfágiou a regurgitáciou (perverzný Neuhaus-Wehrenbergov syndróm).

Často je jednoducho nemožné jasne rozlíšiť nešpecifické a primárne poruchy motility pažeráka (achalázia, difúzny pažerákový spazmus a pažerák typu luskáčika). Mnoho pacientov s NMS s dysfágiou a bolesťou na hrudníku vykazuje rôzne typy kontrakcií pažeráka, ktoré nespĺňajú kritériá pre primárne poruchy motility pažeráka. Interpretujú sa ako NMS. Tabuľka predstavuje pokus o prezentáciu NMS ako syndrómov.

Na rozdiel od skupiny sekundárnych porúch motorickej funkcie pažeráka je liečba vyššie uvedených ochorení neúčinná. Väčšina lekárov odporúča ako počiatočnú liečbu použitie nitrátov, blokátorov kalciových kanálov, hydralazínu a anticholinergík kvôli ich relaxačnému účinku na hladké svalstvo. Na zmiernenie stresových situácií, ktoré zhoršujú a udržiavajú motorické poruchy, sa môžu použiť psychotropné lieky. Zatiaľ však nebola vyvinutá jediná farmakologická taktika na liečbu týchto pacientov. Ak je liečba liekmi neúspešná, používa sa bougienage a pneumatická dilatácia a ako posledná možnosť ezofagomyotómia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]