Ekrinný poróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Termín "ekrinnaya poroma" bol prvýkrát navrhnutý N. Pinkusom a spol. (1956) na označenie benígneho nádoru histogénne spojeného s intra-epidermálnou časťou potrubia potu, tzv. Acrosiringum.

Symptómy ekkrinnoy strelného prachu. Nádor sa vyskytuje hlavne na koži končatín, aj keď lokalizácia môže byť veľmi odlišná. Priemerný vek pacientov je 67 rokov. Predpokladá sa, že pomer pacientov rôznych pohlaví je približne rovnaký alebo existuje určitá prevaha mužov. Trvanie nádoru od niekoľkých mesiacov do 10 rokov alebo dlhšie. Nádor je väčšinou osamelý, menej častý. Zvyčajne sa nádor objavuje na neporušenej koži, avšak pozoruje sa výskyt nádoru na pozadí chronickej post-radiálnej dermatitídy.

Klinicky sa nádor prejavuje v farbe kože nodulov s priemerom najviac 1-2 cm s hladkým, lesklým povrchom a telangiektázami. Farba je svetlo ružová alebo tmavo červená, niekedy tmavo hnedá. Povrchom nádoru môže byť peeling, papilomatóza, nerovná hyperkeratóza. G. Burg (2000) pozoroval horninu vo forme exofytného laloku s eróziou.

Pathomorfológia ekrrínového prášku. Nádor sa skladá z pevných porastov alebo anastomosing šnúry monomorfní, malé, bazaloid- nými typu buniek s bazofilných jadier a stredne bledo alebo ľahko bazofilné cytoplazmy. Bunky sú spojené medzibunkovými mostíkmi. Vo vnútri vrstvy nádorových buniek existujú prietokové kanály s PAS-pozitívnou kožnicou a rozšírením cystického systému. Existujú malé ohniská s príznakmi keratinizácie, vrstva spojivového tkaniva s úvermi a infiltrácia lymfohistiocytov.

Histochemicky sa enzýmy nachádzajú v nádorových bunkách. Typické pre bunky diferenciácie ekrrínov, ako je fosforyláza a sukcinátdehydrogenáza, rovnako ako glykogén, ako v epiteliálnych bunkách kanálov embryonálnych ekrrínových žliaz.

Elektrónová mikroskopia ukázala, že väčšina nádorových buniek má jasné známky plochého epitelu. V cytoplazme sú umiestnené tonofilaments nosníky, plazmatické membrány je tvorená úzkymi tenké plazmové výstupky, ktoré cez početné desmosomů výčnelky sú uvedené do kontaktu s rovnakými susednými bunkami. Koncentricky umiestnené bunky tvoria duktálne štruktúry na luminálnom povrchu, z ktorých sú viditeľné početné, husto umiestnené mikrovilly. Docela typická je prítomnosť plochých epitelových buniek s intra-cytoplazmatickými kanálikmi umiestnenými v strede s mikrovilmi, ktoré obložia lúmen a obklopujú husté zväzky tonofilov.

Histogenézy. Združenie ošípaných s acrosiringum potvrdzuje histologické, histochemické a ultraštruktúrne údaje uvedené vyššie.

Diferencujte prášok ecrine primárne zo seboroického keratómu. Na rozdiel od druhého, prášok neobsahuje nadýchané cysty a melanín. Z bazaliómu sa ecrcine vyznačuje nedostatkom palisádovitých štruktúr charakteristických pre bazalióm, prítomnosť medzibunkových mostov a charakteristickú aktivitu enzýmov typických pre ekrrínové štruktúry.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]